Категория

Популярни Публикации

1 Продукти
Ултразвук на жлъчния мехур
2 Рецепти
Хепатит по време на бременност
3 Жълтеница
Дифузивни чернодробни промени
Основен // Рецепти

Как да намалите билирубина в синдрома на Гилбърт


Появата на жълт нюанс на кожата или очите след празник с голямо разнообразие от храни и алкохолни напитки може да бъде намерен от самия човек или по невнимание на другите. Това явление най-вероятно ще бъде симптом на достатъчно неприятно и опасно заболяване - синдрома на Гилбърт.

Същото може да се подозира, патология и лекар (и всяка специалност), ако на рецепция него пациент дойде с жълтеникав оттенък, или кожата при преминаване инспекция даде тестове "за чернодробна функция".

Какво представлява синдромът на Гилбърт

Счита заболяване - хронично чернодробно заболяване на доброкачествена характер, който е придружен от периодичната кожата и склера оцветяват жълти очи и други симптоми. Заболяването е има вълнообразен характер - за определен период от време човек не усеща никакво влошаване на здравето, а понякога проявяват всички симптоми на патологични изменения в черния дроб - обикновено това се случва, когато редовната употреба на мастна, пикантни, солени, пушени продукти и алкохолни напитки.

Синдромът на Гилбърт е свързан с генния дефект, който се предава от родителите на децата. Обикновено, заболяването не доведе до сериозни промени в структурата на черния дроб, такива като, например, в прогресивно цироза, но може да се усложнява от образуването на жлъчни камъни или възпаление на жлъчния канал.

Има специалисти, които не считат синдрома на Гилбърт за болест, но това е малко погрешно. Факт е, че при тази патология има нарушение на синтеза на ензима, участващ в детоксикацията на токсините. Ако някой орган загуби част от функциите си, това състояние в медицината се нарича болест.

Жълтият цвят на кожата при синдрома на Гилбърт е действието на билирубин, който се образува от хемоглобин. Това вещество е доста токсично и черният дроб, при нормално функциониране, просто го унищожава, отстранява го от тялото. В случай на прогресия на синдрома на Гилбърт, билирубинът не се филтрира, той влиза в кръвообращението и се разпространява в тялото. И, като влиза във вътрешните органи, той може да промени структурата си, което води до дисфункционалност. Особено опасно, ако билирубинът "попадне" в мозъка - човек просто губи някои от функциите. Ние бързаме да се успокоим - при разглежданата болест подобно явление никога не се наблюдава, но ако е усложнено от всяка друга патология на черния дроб, тогава е практически невъзможно да се предвиди "пътят" на билирубина в кръвта.

Синдромът на Гилбърт е доста често срещано заболяване. Според статистиката тази патология е по-често диагностицирана при мъжете, а болестта започва в юношеска и средна възраст - 12-30 години.

Причините за синдрома на Гилбърт

Този синдром присъства само при хора, които от двамата родители наследиха дефекта на втората хромозома в мястото, отговорно за образуването на един от чернодробните ензими. Такъв дефект прави процентното съдържание на този ензим 80% по-малко, затова просто не може да се справи със задачата си (превръщането на индиректния билирубин в мозъчната фракция).

Трябва да се отбележи, че този генетичен дефект може да бъде различен - в местоположението винаги вкарването на две допълнителни аминокиселини, но такива вложки могат да бъдат няколко - от техния брой зависи от тежестта на синдром на Gilbert.

Синтезът на чернодробния ензим е силно повлиян от мъжкия хормон андроген, така че първите признаци на въпросното заболяване се появяват в юношеството, когато настъпи пубертета, хормоналното преструктуриране. Между другото, това се дължи на ефекта върху ензима андроген, че синдромът на Гилбърт е по-често диагностициран при мъжете.

Интересен факт е, че разглежданата болест не изглежда "от нулата", е необходимо да се стимулира появата на симптоми. И такива провокиращи фактори могат да бъдат:

  • употребата на алкохолни напитки често или в големи дози;
  • редовен прием на определени лекарства - стрептомицин, аспирин, парацетамол, рифампицин;
  • неотдавнашни хирургични намеси по някаква причина;
  • често натоварвания, хронична преумора, неврози, депресия;
  • преминаването на лечението с лекарства на базата на глюкокортикостероиди;
  • често използване на мастни храни;
  • дългосрочно използване на анаболни лекарства;
  • прекомерно физическо натоварване;
  • гладуване (дори и за медицински цели).

Обърнете внимание: тези фактори могат да провокират развитието на синдрома на Гилбърт, но също така могат да повлияят на тежестта на хода на заболяването.

класификация

Синдромът на Гилбърт в медицината се класифицира, както следва:

  1. Наличие на хемолиза - допълнително унищожаване на еритроцитите. Ако заболяването претърпява едновременно хемолиза, нивото на билирубина ще се увеличи първоначално, въпреки че това не е типично за синдрома.
  2. Наличието на вирусен хепатит. Ако човек с две дефектни хромозоми толерира вирусен хепатит, симптомите на синдрома на Гилбърт ще се появят до 13 години.

Клинична картина

Симптомите на разглежданата болест са разделени на две групи - задължителни и условни. Задължителните прояви на синдрома на Гилбърт включват:

  • появяващи се от време на време области на кожата с жълт оттенък, ако билирубинът намалява след екзацербация, склерата на очите започва да жълтее;
  • обща слабост и бърза умора без видима причина;
  • в областта на клепачите се образуват жълти плаки;
  • една мечта е счупена - тя става плитка, прекъсната;
  • апетитът намалява.

Условни симптоми, които може да не са налице:

  • в горния десен квадрант се усеща теглото, независимо от приема на храна;
  • главоболие и световъртеж;
  • апатия, раздразнителност - нарушения на психо-емоционалния произход;
  • болка в мускулната тъкан;
  • силно сърбеж на кожата;
  • периодично възникващ тремор на горните крайници;
  • повишено изпотяване;
  • подуване на корема, гадене;
  • разстройства на изпражненията - пациентите са разтревожени от диария.

По време на опрощаването на синдрома на Гилбърт някои от условните симптоми може да отсъстват напълно, а при една трета от пациентите с основното заболяване те отсъстват дори и в периоди на обостряне.

Как се диагностицира синдромът на Гилбърт?

Разбира се, лекарят няма да може да направи точна диагноза, но дори и при външни промени в кожата, може да се очаква синдромът на Гилбърт да се развие. Потвърдете, че диагнозата може да направи кръвен тест за ниво на билирубина - ще бъде повишен. И на фона на подобно увеличение всички други анализи на чернодробните функции ще бъдат в нормални граници - нивото на албумин, алкалната фосфатаза, ензимите, които говорят за увреждане на чернодробните тъкани.

При синдрома на Гилбърт, други вътрешни органи не страдат - това също ще бъде посочено от индексите на карбамид, креатинин и амилаза. В урината няма жлъчни пигменти, няма да има промени в електролитния баланс.

Лекарят може индиректно да потвърди диагнозата чрез специфични тестове:

  • фенобарбитален тест;
  • тест с глад;
  • тест с никотинова киселина.

И накрая, диагнозата се прави въз основа на анализа на синдрома на Гилбърт - изследване на ДНК на пациента. Но дори и след това лекарят провежда още няколко изследвания:

  1. Ултразвуков преглед черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища. Лекарят определя размера на черния дроб, състоянието на повърхността му, разкрива или отхвърля наличието на структурни промени, проверки за възпаление в жлъчните пътища, изключва или потвърждава възпаление на жлъчния мехур.
  2. Изследване на чернодробната тъкан с радиоизотопен метод. Такова проучване ще покаже нарушение на абсорбиращите и екскреторните функции на черния дроб, което е присъщо само за синдрома на Гилбърт.
  3. Чернодробна биопсия. Хистологично изследване на проба от чернодробната тъкан на пациента позволява отрече възпаление, цироза и онкологични промени в организма и откриване на намаляване на нивото на ензима, който е отговорен за церебрална защита от вредните ефекти на билирубин.

Лечение на синдрома на Гилбърт

Начинът, по който лечението трябва да се лекува изобщо, се определя от лекуващия лекар - всичко зависи от общото състояние на пациента, честотата на периодите на обостряния, продължителността на ремисия и други фактори. Много важен момент е нивото на билирубин в кръвта.

До 60 μmol / l

Ако това ниво на билирубин пациент се чувства нормално, без умора и сънливост, и маркирани само малка жълтина на кожата, лечение на наркотици не е посочено. Лекарите обаче могат да препоръчат следните процедури:

  • приемане на сорбенти - активен въглен, полисорб;
  • фототерапия - излагането на кожата със синя светлина дава възможност за отстраняване на излишния билирубин от тялото;
  • диетотерапия - от диетата изключени мастни храни, алкохолни напитки и специфични храни, които са идентифицирани като провокативни.

Над 80 μmol / l

В този случай пациентът се назначава фенобарбитал в доза от 50-200 mg дневно в продължение на 2-3 седмици. Предвид факта, че това лекарство има хипнотичен ефект, на пациента се налага забрана да шофира и да постъпи на работа. Лекарите могат да препоръчват и лекарства Barboval или Valocordin - те съдържат фенобарбитал в малки дози, така че те нямат толкова хипнотичен ефект.

Задължително е за билирубин в кръвта над 80 μmol / l с диагнозен синдром на Гилбърт да е предписана строга диета. Допуска се да ядеш храна:

  • млечни продукти и извара, с ниско съдържание на мазнини;
  • чистата риба и постно месо;
  • не-кисели сокове;
  • бисквитни бисквити;
  • зеленчуци и плодове в прясна, печена или варена форма;
  • сушен хляб;
  • сладък чай и плодови напитки.

Напълно е забранено да влизате в менюто шоколад, какао, сладкарски изделия, пикантни, мазни, пушени и кисели продукти, алкохолни напитки и кафе.

Стационарно лечение

Ако в горните два случая, при лечението на синдрома на пациент Гилбърт се извършва в амбулаторни условия под наблюдението на лекар, най-високото ниво на билирубин, безсъние, намален апетит, гадене нужда хоспитализация. Билирубин в болницата се намалява по следните методи:

  • въвеждане на интравенозни полиенични разтвори;
  • приемане на сорбенти по индивидуалната схема;
  • прилагане на лактулозни препарати - Normase или Dufalac;
  • назначаването на хепатопротектори от последно поколение;
  • кръвопреливане;
  • въвеждане на албумин.

Диетата на снабдяването с пациент коригира драстично - от менюто напълно елиминиран животински протеини (месо, яйца, сирене, месни продукти, риба), зеленчуци, плодове, пресни и мазнини. Допуска се да се ядат само супи без печене, банани, кисели млечни продукти с минимално съдържание на мазнини, печени ябълки, бисквитни бисквити.

опрощаване

Дори ако има ремисия, пациентите в никакъв случай не могат да "отдъхнат" - необходимо е да се погрижите да не се утежнява синдромът на Гилбърт.

Първо, трябва да защитите жлъчния тракт - това ще предотврати стагнацията на жлъчката и образуването на камъни в жлъчния мехур. Добър избор за такава процедура ще бъдат холеретичните билки, лекарствата Urocholum, Gepabene или Ursofalk. Веднъж седмично, пациентът трябва да се направи "сляпа интубация" - пост е необходимо да се пие ксилитол или сорбитол, тогава ще трябва да легне на дясната си страна и топла площ от локализацията на жлъчен мехур нагревател за половин час.

На второ място, трябва да изберете грамотна диета. Например, е необходимо да се изключат от менюто продукти, които действат като провокиращ фактор в случай на влошаване на синдрома на Гилбърт. Всеки пациент има такъв набор от продукти, които са индивидуални.

Прогнози на лекарите

Като цяло синдромът на Гилбърт е напълно безопасен и не причинява смъртта на пациента. Разбира се, някои промени ще бъдат - например, с чести екзацербации може да се развие възпалителния процес в жлъчните пътища, може да се образуват камъни в жлъчния мехур. Това се отразява на способността да се работи по негативен начин, но това не е повод за регистрация на инвалидност.

Ако в семейството е родено дете със синдром на Гилбърт, родителите трябва да преминат генетичен преглед преди следващата бременност. Същите тестове трябва да предадат двойка в случай, че един от съпрузите има тази диагноза или има явни симптоми.

Синдром на Gilbert и военна служба

Що се отнася до военната служба, синдромът на Гилбърт не е извинение за получаване на отлагане или забрана за спешна помощ. Единственото предупреждение е, че младият човек не трябва да се физически прекомерно сексуален, да гладува, да работи с токсични вещества. Но ако пациентът ще изгради професионална военна кариера, то не му е позволено - той просто няма да премине медицинска проверка.

Превантивни мерки

По някакъв начин предотвратяването на развитието на синдрома на Гилбърт е невъзможно - това заболяване възниква на ниво генетични аномалии. Възможно е обаче да се предприемат превантивни мерки във връзка с честотата на обострянията и интензивността на проявите на това заболяване. Такива мерки включват следните препоръки на специалисти:

  • да настроите диетата си и да ядете повече растителни храни;
  • Избягвайте прекалено физическо натоварване, ако е необходимо - променете естеството на работата;
  • избягвайте често инфектиране с вирусни инфекции - например, може и трябва да бъде закалено, да се засили имунната система;
  • изключват инжектиране на наркотици, незащитен сексуален акт - тези фактори могат да доведат до инфекция с вирусен хепатит;
  • опитайте се да останете под директните лъчи на слънцето.

Синдромът на Гилбърт не е опасна болест, но изисква известни ограничения. Пациентите винаги трябва да бъдат под контрола на лекар, редовно да се преглеждат и да спазват всички лекарства и препоръки на специалисти.

Цяганка Яна Александровна, медицински рецензент, терапевт от най-високата квалификационна категория

25,855 прегледа в Днес, 1 гледания днес

Какво е опасен синдром на Гилбърт и какви са простите думи?

Синдромът на Гилбърт (болестта на Гилбърт) е генетична патология, характеризираща се с нарушение на билирубиновия метаболизъм. Болестта сред общия брой заболявания се смята за доста рядка, но от броя на наследствените е най-разпространена.

Клиницистите установили, че това разстройство е по-често диагностицирано при мъжете, отколкото при жените. Пикът на екзацербация попада върху възрастовата категория от две до тринадесет години, но може да се прояви във всяка възраст, тъй като болестта е хронична.

Станете задействане фактор на характерните симптоми може да бъде голям брой предразполагащи фактори, като например поддържане на нездравословен начин на живот, прекомерни упражнения, разхвърляни лекарства за прием и много други.

Какво е това в прости думи?

С прости думи синдромът на Гилбърт е генетично заболяване, характеризиращо се с нарушена употреба на билирубин. Черният дроб на пациентите неправилно неутрализира билирубина и започва да се натрупва в тялото, причинявайки различни прояви на болестта. За първи път е описан от френския гастроентеролог - Августин Никола Гилбърт (1958-1927) и колегите му през 1901 г.

Тъй като този синдром има няколко симптоми и признаци, това не се счита за заболяване, както и повечето хора не са наясно, че те имат тази патология, докато кръвния тест няма да се показва повишени нива на билирубин.

В САЩ около 3% до 7% от населението има синдром на Гилбърт, според Националния институт по здравеопазване - някои гастроентеролози смятат, че разпространението може да е по-голямо и да достигне 10%. Синдромът се проявява по-често сред мъжете.

Причини за развитие

Разработване на синдром на хора, които са от двамата родители получиха втори дефект в хромозомни места, отговорен за формирането на един от чернодробните ензими - уридиндифосфатглюкуронозил глюкоронил (или билирубин-UGT1A1). Това води до намаляване на съдържанието на ензима до 80%, поради което неговата задача - превръщане на токсични за индиректен билирубин в свързана фракция мозъка е - извършва много по-лошо.

Генетичният дефект може да бъде изразен по различни начини: в мястото на билирубин-UGT1A1 се наблюдава вмъкване на две допълнителни нуклеинови киселини, но това може да се случи няколко пъти. Това ще определи тежестта на хода на болестта, продължителността на периодите на влошаване и благополучие. Този хромозомен недостатък често се усеща само от юношеството, когато метаболизмът на билирубина се променя под въздействието на половите хормони. Поради активното влияние върху този процес на андрогени, синдромът на Гилбърт се регистрира по-често при мъжете.

Механизмът на предаване се нарича автозомно рецесивно. Това означава следното:

  1. Няма връзка с хромозомите X и Y, което означава, че анормалният ген може да се прояви в лице от всеки пол;
  2. Всеки човек има всяка двойка хромозоми. Ако има 2 дефектни втори хромозоми, тогава синдромът на Гилбърт ще се прояви. Когато здравият ген се намира в една и съща хромозома в един и същи ход, патологията няма шанс, но човек с такава геномна аномалия се превръща в носител и може да го предаде на децата си.

Вероятността за по-голямата част на заболявания, свързани с рецесивен геном, не е много важно, тъй като в присъствието на доминантен алел на хромозома втори такъв човек става носител на дефекта. Това не важи за синдрома на Гилбърт: до 45% от населението има дефектен ген, така че шансът за прехвърляне от двата родителя е достатъчно голям.

Симптомите на синдрома на Гилбърт

Симптомите на разглежданото заболяване са разделени на две групи: задължителни и условни.

Задължителните прояви на синдрома на Гилбърт включват:

  • обща слабост и бърза умора без видима причина;
  • в областта на клепачите се образуват жълти плаки;
  • една мечта е счупена - тя става плитка, прекъсната;
  • намален апетит;
  • появяващи се от време на време области на кожата с жълт цвят, ако билирубинът след екзацербация намалява, тогава склерата на очите започва да жълте.

Условни симптоми, които може да не са налице:

  • болка в мускулната тъкан;
  • силно сърбеж на кожата;
  • периодично възникващ тремор на горните крайници;
  • повишено изпотяване;
  • в горния десен квадрант се усеща теглото, независимо от приема на храна;
  • главоболие и световъртеж;
  • апатия, раздразнителност - нарушения на психо-емоционалния произход;
  • подуване на корема, гадене;
  • разстройства на изпражненията - пациентите са разтревожени от диария.

По време на опрощаването на синдрома на Гилбърт някои от условните симптоми може да отсъстват напълно, а при една трета от пациентите с основното заболяване те отсъстват дори и в периоди на обостряне.

диагностика

За да потвърдите или опроветите синдрома на Gilbert, различни лабораторни изследвания помагат:

  • билирубин в кръвта - нормалното съдържание на общия билирубин е 8.5-20.5 mmol / l. При синдрома на Гилбърт се наблюдава увеличение на общия билирубин поради индиректния билирубин.
  • общ кръвен тест - ретикулоцитоза (високо съдържание на незрели еритроцити) и лека анемия от 100-110 g / l се отбелязват в кръвта.
  • биохимичен анализ на кръвта - кръвната захар - нормално или малко намалена, кръвни протеини - в нормални граници, алкална фосфатаза, AST, ALT - нормално, тимол тест отрицателен.
  • общ анализ на урината - няма отклонения от нормата. Наличието на уковилиноген и билирубин в урината показва чернодробна патология.
  • кръвосъсирване на кръвта - протромбинов индекс и протромбиново време - в нормални граници.
  • маркери на вирусен хепатит - отсъстват.
  • Ултразвук на черния дроб.

Диференциална диагноза на синдрома на Гилбърт с синдроми на Dabin-Johnson и Rotor:

  • Увеличаването на черния дроб е типично, обикновено незначително;
  • Билирубинурия отсъства;
  • Увеличаване на копопорфирините в урината - не;
  • Активност на глюкуронилтрансферазата - намаление;
  • Повишена далака - не;
  • Болка в горния десен квадрант - рядко, ако има такава - болка;
  • Сърбеж на кожата - отсъства;
  • Холецистографията е нормална;
  • Чернодробна биопсия - нормално отлагане или липофусцин, мастна дегенерация;
  • Бромсулфалеинова проба - често нормата, понякога лек спад в клирънса;
  • Повишеният билирубин в серума е предимно индиректен (несвързан).

Освен това, за потвърждаване на диагнозата се извършват специални тестове:

  • Проба с глад.
  • Постенето в продължение на 48 часа или ограничаването на съдържанието на калории в храната (до 400 ккал на ден) води до рязко покачване (2-3 пъти) на свободния билирубин. Несвързаният билирубин се определя на празен стомах в първия ден от теста и след два дни. Увеличаването на индиректния билирубин с 50-100% показва положителна проба.
  • Проба с фенобарбитал.
  • Приемането на фенобарбитал в доза от 3 mg / kg / ден в продължение на 5 дни помага да се намали нивото на несвързан билирубин.
  • Проба с никотинова киселина.
  • Интравенозно инжектиране на никотинова киселина в доза от 50 mg води до увеличаване на количеството несвързан билирубин в кръвта 2-3 пъти в продължение на три часа.
  • Проба с рифампицин.
  • Въведение 900 mg рифампицин предизвиква увеличение на индиректния билирубин.

Също така, перкутанната пункция на черния дроб позволява потвърждаване на диагнозата. Хистологичното изследване на пунктиралите не показва признаци на хроничен хепатит и цироза на черния дроб.

усложнения

Самият синдром не причинява усложнения и не уврежда черния дроб, но е важно във времето да се разграничи един вид жълтеница от друг. При тази група пациенти се наблюдава чувствителността на чернодробните клетки към хепатотоксични фактори, като алкохол, лекарства и определени групи антибиотици. Следователно, в присъствието на гореописаните фактори, е необходимо да се следи нивото на чернодробните ензими.

Лечение на синдрома на Гилбърт

В периода на опрощаване, който може да продължи много месеци, години и дори цял живот, не е необходимо специално лечение. Тук основната задача е да се предотврати влошаване. Важно е да следвате диетата, режима на работа и почивка, да не прехлаждате и да избягвате прегряването на организма, да изключвате високите натоварвания и неконтролираното приемане на наркотици.

лечение

Лечението на болестта на Гилбърт с развитието на жълтеница включва употребата на лекарства и диета. От лекарствата се използват:

  • албумин - за намаляване на билирубина;
  • антимеметици - според указанията, с гадене и повръщане.
  • Барбитурати - да се намали нивото на билирубин в кръвта (Суратил, Фиоринал);
  • хепатопротектори - за защита на чернодробните клетки ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • - за намаляване на жълтеницата на кожата ("Karsil", "Holenzyme");
  • диуретици - за екскреция на билирубин с урина ("Фуроземид", "Veroshpiron");
  • хелатори - да се намали количеството на билирубин използвайки екскреция от черва (активиран въглерод, "Polyphepanum", "Enterosgel");

Важно е да се отбележи, че пациентът ще трябва редовно да се подлага на диагностични процедури, за да следи хода на заболяването и да изучи реакцията на тялото на медицинското лечение. Навременното доставяне на тестове и редовните посещения на лекаря не само ще намали тежестта на симптомите, но и ще предотврати възможни усложнения, които включват сериозни соматични патологии като хепатит и холелитиаза.

опрощаване

Дори ако има ремисия, пациентите в никакъв случай не могат да "отдъхнат" - необходимо е да се погрижите да не се утежнява синдромът на Гилбърт.

Първо, трябва да защитите жлъчния тракт - това ще предотврати стагнацията на жлъчката и образуването на камъни в жлъчния мехур. Добър избор за такава процедура ще бъдат холеретичните билки, лекарствата Urocholum, Gepabene или Ursofalk. Веднъж седмично, пациентът трябва да се направи "сляпа интубация" - пост е необходимо да се пие ксилитол или сорбитол, тогава ще трябва да легне на дясната си страна и топла площ от локализацията на жлъчен мехур нагревател за половин час.

На второ място, трябва да изберете грамотна диета. Например, е необходимо да се изключат от менюто продукти, които действат като провокиращ фактор в случай на влошаване на синдрома на Гилбърт. Всеки пациент има такъв набор от продукти, които са индивидуални.

Захранване

Диетите трябва да се спазват не само по време на обострянето на заболяването, но и по време на периоди на ремисия.

Забранено използване:

  • мастни степени на месо, птици и риба;
  • яйца;
  • резки сосове и подправки;
  • шоколад, тесто;
  • кафе, какао, силен чай;
  • алкохол, газирани напитки, сокове в тетрапак;
  • остри, осолени, пържени, пушени, консервирани;
  • пълномаслено мляко и млечни продукти с високо съдържание на мазнини (сметана, заквасена сметана).

Позволено е да използвате:

  • всички видове брашно;
  • зеленчуци и плодове под всякаква форма;
  • не мастни кисели млечни продукти;
  • хляб, кървава бисквита;
  • месо, домашни птици, риба не са мастни сортове;
  • прясно изцедени сокове, плодови напитки, чай.

перспектива

Прогнозата е благоприятна, зависи от това как се развива болестта. Хипербилирубинемията продължава да съществува, но не е придружена от увеличаване на смъртността. Прогресивните промени в черния дроб обикновено не се развиват. Когато застраховат живота на такива хора, те се отнасят към група от нормален риск. При лечението на фенобарбитал или коридиамин, нивото на билирубин спада до нормално. Необходимо е да предупредите пациентите, че жълтеницата може да се появи след едновременни инфекции, повторно повръщане и пропусната храна.

Беше отбелязана висока чувствителност на пациентите към различни хепатотоксични ефекти (алкохол, много лекарства и др.). Възможно развитие на възпаление в жлъчния тракт, холелитиаза, психосоматични разстройства. Родителите на деца, страдащи от този синдром, трябва да се консултират с генетик, преди да планират друга бременност. По същия начин трябва да се направи, ако роднините на брачна двойка, които ще имат деца, са диагностицирани със синдром.

предотвратяване

Болестта на Гилбърт се проявява в резултат на дефект в наследствения ген. Невъзможно е да се предотврати развитието на синдрома, тъй като родителите могат да бъдат само носители и признаци на отклонения, които не се проявяват. По тази причина основните мерки за превенция са насочени към предотвратяване на обостряния и удължаване на периода на опрощаване. Това може да се постигне чрез премахване на факторите, които предизвикват патологични процеси в черния дроб.

Взаимовръзка: билирубин и синдром на Гилбърт, нормални индекси

Нарушението в процеса на неутрализиране на черния пигмент, при което натрупването на билирубин в тялото се нарича синдром на Гилбърт. Болестта е открита за първи път в началото на 20-ти век и е известна също като конституционна чернодробна дисфункция и семейна доброкачествена жълтеница.

Този дефект се предава на генетично ниво, най-често в мъжката линия. За тази патология характерен симптом е пожълтяване на кожата и лигавиците без увреждане на чернодробната тъкан. Не са необходими специални мерки за лечение на синдрома на Гилбърт.

Методи за диагностициране на синдрома на Гилбърт

Повечето хора живеят с такава патология в продължение на много години и не подозират съществуването им. Обикновено заболяването се открива чрез случайно изследване и най-често по време на съзряване.

Диагнозата на синдрома на Гилбърт се основава на оплаквания от пациенти и на резултатите от допълнителни проучвания.

По време на умствено пренатоварване, когато има нарушение на водния баланс в тялото или на фона на инфекциозно или вирусно заболяване, пациентите могат да наблюдават симптоми като:

  1. Трудности с паметта.
  2. Проблеми със съня.
  3. Психична нестабилност.
  4. Главоболие и пристъпи на гадене.
  5. Болка в корема и черния дроб.
  6. Увеличен иктер на кожата.
  7. Мускулна болка.
  8. Затруднено дишане и бърз импулс.

Въз основа на такива оплаквания се правят анализи за изключване на възможните причини, при които може да се появи повишен билирубин:

  • Хепатит и други чернодробни заболявания.
  • Болести на жлъчните пътища.
  • Ензимопатична жълтеница.
  • Излишно съдържание в организма на бета-каротин.
  • Холестаза.

За целта се използват следните проучвания:

  • Кръвен тест за хемоглобин. В присъствието на синдрома на Гилбърт концентрацията му ще надвиши 160 g / l.
  • Чернодробни тестове. Нивото на индиректния билирубин ще бъде по-високо от допустимата стойност, докато другите чернодробни ензими ще останат в рамките на нормалните граници.
  • ДНК тестове. Понякога този генетичен анализ е достатъчен, за да направи диагноза.
  • Изследване на урината. Характерният индикатор е наличието на билирубин в него.

За потвърждаване на диагнозата могат да се направят тестове:

Специално лекарство, базирано на естествени вещества

Цената на лекарството

Обратна връзка относно лечението

Първите резултати се усещат след една седмица на приемане

Повече за подготовката

Само веднъж на ден, по 3 капки

Инструкции за употреба

  • Концентрацията на билирубин се проверява сутрин на празен стомах. След това пациентът трябва да консумира не повече от 400 калории на ден в продължение на два дни. Пробата от билирубин се повтаря. Синдромът на Гилбърт е показан с повишаване на нивото на пигмента с повече от 50%.
  • Болестта се потвърждава с повишаване на концентрацията на билирубин след интравенозна никотинова киселина.
  • Същите резултати се наблюдават и след приложението на рифампицин.
  • След като приемате фенобарбитал, намаляването на съдържанието на пигмент в кръвта ще има положителен ефект.

Ако е необходимо, се получава допълнителна информация, използвайки компютърна томография или ултразвук на черния дроб, панкреаса и жлъчните пътища.

Допустими резултати от билирубин в кръвта

Допустимата норма на общия билирубин се приема за 3,4-20,5 μmol / l. Тази стойност се състои от два компонента - директен и индиректен билирубин. Когато концентрацията на пигмента се повиши, е важно да се знае кой бирирубин от коефициента е нараснал.

Директният билирубин е в обвързано състояние и не представлява заплаха. Непрятият билирубин свободно се движи през тялото и, акумулирайки се в големи количества, има токсичен ефект върху вътрешните органи. Увеличаването на нивото на няколко десетки пъти вече представлява заплаха дори за живота.

До 60 μmol / l

Непрятият билирубин е в състояние свободно да проникне в клетките и да има отрицателно въздействие върху процесите, които се случват в тях. Нормата на този ензим не е по-висока от 8,5 μmol / l. Ако нивото му се е увеличило, но не надвишава 60 μmol / l, само периферните тъкани са повредени.

В такива случаи, при условие, че няма такива симптоми като състояние на сънливост, повръщане, нестабилно психическо състояние, не се използва лекарство. Като терапия се използват абсорбенти, лечение със синя светлина и диетично хранене.

Повече от 80 μmol / l

С нарастването на показателите над 80 μmol / l е възможно проникването на билирубин в по-значими органи. Може да страда от мозъчни клетки, сърдечна и дихателна система. Пациентите със синдрома на Гилбърт могат да предизвикат такъв скок чрез злоупотреба с лекарства, алкохолни напитки или чрез прехвърляне на вирусно заболяване.

Симптомите включват спад на апетита, повръщане, безсъние, кошмарни сънища. Такива пациенти се намират в медицинско заведение под постоянен надзор на лекар, на който им се възлагат фенобарбитал, хепатопротектори, антитоксични лекарства и абсорбенти. В особено трудни случаи се използва кръвопреливане.

При пациентите от дадена провинция се изчистват протеиновите храни, мазнините и зеленчуците, които позволяват да се ядат само порцелани, бисквити и обезмаслен кефир. Такава диета трябва да се спазва, докато не се установи стабилна ремисия, а след това да се изоставят само ястията, които могат да доведат до обостряне.

Синдромът на Гилбърт не е животозастрашаващ, но в крайна сметка води до развитие на холелитиаза.

Методи за понижаване на билирубина

След откриването на високото съотношение на чернодробния пигмент в кръвния тест, пациентите са загрижени как да намалят билирубина.

На първо място, необходимо е да се установи и изключи причината, която е причинила повишаването на нивото на ензима. Ако това е съпътстващо заболяване, то трябва да бъде излекувано, в противен случай нивото на билирубина ще се повтаря.

Лекарят ще избере подходящата сложна терапия и ще предпише лечението, анализирайки симптомите, медицинската история и общото здравословно състояние на пациента.

За медицинско лечение задължителна точка ще бъде препоръчано спазване на строга диета:

  1. Основата на диетата трябва да бъде разнообразие от зърнени и житни ястия.
  2. Първите ястия трябва да се приготвят само върху зеленчуков бульон.
  3. Повече млечни продукти и сладки плодове.
  4. Можете да използвате пресни сокове, kissels, compotes, чайове на билки.
  5. Използвайте месо и рибни продукти с нисък процент мазнини.
  6. Фракционно хранене на малки порции.
  7. Изключете от менюто цитрусови плодове, пикантни зеленчуци и подправки.
  8. Алкохол, сода, силен чай и кафе също са забранени.
  9. Пушените, мазни храни, както и пържените храни само влошават проблема.

Като спомагателни мерки можете да се обърнете към традиционната медицина.

лечение

Основната задача на лекарствената терапия, назначена от лекар, ще бъде лечението на съпътстващо заболяване, отстраняване на симптомите и намаляване на натоварването върху черния дроб. Поради това обикновено се предписват лекарства като:

  1. Хепатопротектори. Панкреатин, Essentiale ще помогне за възстановяване на чернодробните клетки.
  2. Биле. Алохолът нормализира изтичането на жлъчката.
  3. Антибиотиците ще намалят възпалението.
  4. Препарати, които подобряват храносмилането, например, Mezim.
  5. Абсорбенти и антимеметици за облекчаване на симптомите.
  6. Растителни препарати за почистване и поддържане на черния дроб.

Лечение с народни средства

За да се намали билирубинът, бульони от лечебни билки: мента, риган, жълт кантарион, магарешки трън, цикория се оказаха много добри. Билките се варят с вряща вода и след половинчасова инфузия те могат да се приемат многократно през деня.

Ефективна помощ може да бъде осигурена от:

  • Бреза листа, ако се приготвят с две чаши вряща вода и пият след 30 минути утаяване за около 7 дни през нощта.
  • Пийте два пъти на ден за 100 мл сок от цвекло.
  • Сухата майонеза се вари във вряща вода за 30 минути и се пие на празен стомах за 14 дни.
  • Царевица. Изсушените стигмати настояват за вряща вода и пият четвърт чаша преди хранене.

предотвратяване

Правилният начин на живот винаги е помогнал за запазването и възстановяването на здравето на всяка възраст. Затова не пренебрегвайте препоръките на лекаря за диета. Приспособимата диета, съчетана с умерено физическо натоварване на чист въздух, не само ще бъде отлично допълнение към сложното лечение на високи нива на билирубин, но и ефективна превенция срещу рецидиви.

За по-добър резултат, трябва да забравите за лошите навици като алкохол и цигари. Също така би било излишно да се избягват стресови ситуации и да се премахнат от употреба продукти, съдържащи изкуствени оцветители и консерванти.

И ако се потвърди синдромът на Гилбърт, трябва да се има предвид, че това заболяване е нелечимо, което означава, че е необходимо редовно да се вижда лекар.

Синдром на Гилбърт

Синдром на Gilbert (болест на Gilbert) е доброкачествено чернодробна дисфункция, която се състои в изчистването на индиректен билирубин, която се образува по време на разграждането на хемоглобина.

Синдромът на Гилбърт е наследствена конституционна особеност, така че тази патология от много автори не се счита за болест.

Подобна аномалия се наблюдава при 3-10% от населението, особено при диагностицирана сред жителите на Африка. Известно е, че мъжете са 3-7 пъти по-склонни да страдат от това заболяване.

Основните характеристики на описания синдром включват периодично повишение на билирубина в кръвта и свързаната с него жълтеница.

причини

Синдромът на Гилбърт е наследствено заболяване, причинено от дефект в ген, намиращ се във втората хромозома и отговорно за производството на чернодробния ензим глюкоронилтрансфераза. Индиректният билирубин се свързва в черния дроб поради този ензим. Излишъкът му води до хипербилирубинемия (повишено съдържание на билирубин в кръвта) и в резултат до жълтеница.

Факторите, които причиняват обостряне на синдрома на Гилбърт (жълтеница) са изброени:

  • инфекциозни и вирусни заболявания;
  • травма;
  • менструация;
  • нарушаване на диетата;
  • пост;
  • слънчасване;
  • недостатъчен сън;
  • дехидратация;
  • прекомерна физическа активност;
  • стрес;
  • като някои лекарства (рифампицин, хлорамфеникол, анаболни лекарства, сулфонамиди, хормони, ампицилин, кофеин, парацетамол, и т.н.);
  • пиене на алкохол;
  • оперативна интервенция.

Симптомите на болестта на Гилбърт

При една трета от пациентите патологията не се проявява. Повишени нива на билирубин в кръвта се отчитат от раждането, но е трудно тази диагноза да бъде направена при кърмачета поради физиологичната жълтеница на новородените. Обикновено синдромът на Гилбърт се определя при млади мъже на възраст 20-30 години по време на изследването по друга причина.

Основният признак на синдрома на Гилбърт е иктеричното (иктерично) склера и понякога кожата. Жълтеницата в повечето случаи е с периодичен характер и има лека степен на тежест.

Около 30% от пациентите по време на обостряне отбелязват следните симптоми:

  • болка в десния хипохондриум;
  • киселини в стомаха;
  • метален вкус в устата;
  • загуба на апетит;
  • гадене и повръщане (особено когато виждат сладки храни);
  • метеоризъм;
  • чувство зашеметен корем;
  • запек или диария.

Не изключвайте признаците, характерни за много заболявания:

  • обща слабост и неразположение;
  • хронична умора;
  • затруднено концентриране;
  • виене на свят;
  • сърцебиене;
  • безсъние;
  • студени тръпки (без треска);
  • мускулна болка.

Някои пациенти се оплакват от емоционални разстройства:

  • депресия;
  • склонност към антисоциално поведение;
  • неразумен страх и паника;
  • раздразнителност.

Емоционалната лабилност е свързана, най-вероятно, не с повишен билирубин, а със самохипноза (постоянно доставяне на тестове, посещения на различни клиники и лекари).

диагностика

За да потвърдите или опроветите синдрома на Gilbert, различни лабораторни изследвания помагат:

  • общ кръвен тест - ретикулоцитоза (високо съдържание на незрели еритроцити) и лека анемия от 100-110 g / l се отбелязват в кръвта.
  • общ анализ на урината - няма отклонения от нормата. Наличието на уковилиноген и билирубин в урината показва чернодробна патология.
  • биохимичен анализ на кръвта - кръвната захар - нормално или малко намалена, кръвни протеини - в нормални граници, алкална фосфатаза, AST, ALT - нормално, тимол тест отрицателен.
  • билирубин в кръвта - нормалното съдържание на общия билирубин е 8.5-20.5 mmol / l. При синдрома на Гилбърт се наблюдава увеличение на общия билирубин поради индиректния билирубин.
  • кръвосъсирване на кръвта - протромбинов индекс и протромбиново време - в нормални граници.
  • маркери на вирусен хепатит - отсъстват.
  • Ултразвук на черния дроб.

Може би някакво увеличение на размера на черния дроб по време на обостряне. Синдромът на Гилбърт често се комбинира с холангит, жлъчни камъни, хроничен панкреатит.

Препоръчва се също така да се изследват функциите на щитовидната жлеза и да се направи кръвен тест за серумното желязо, трансферин, общата способност за обвързване с желязо (OZHSS).

Освен това, за потвърждаване на диагнозата се извършват специални тестове:

  • Проба с глад.
    Постенето в продължение на 48 часа или ограничаването на съдържанието на калории в храната (до 400 ккал на ден) води до рязко покачване (2-3 пъти) на свободния билирубин. Несвързаният билирубин се определя на празен стомах в първия ден от теста и след два дни. Увеличаването на индиректния билирубин с 50-100% показва положителна проба.
  • Проба с фенобарбитал.
    Приемането на фенобарбитал в доза от 3 mg / kg / ден в продължение на 5 дни помага да се намали нивото на несвързан билирубин.
  • Проба с никотинова киселина.
    Интравенозно инжектиране на никотинова киселина в доза от 50 mg води до увеличаване на количеството несвързан билирубин в кръвта 2-3 пъти в продължение на три часа.
  • Проба с рифампицин.
    Въведение 900 mg рифампицин предизвиква увеличение на индиректния билирубин.

Също така, перкутанната пункция на черния дроб позволява потвърждаване на диагнозата. Хистологичното изследване на пунктиралите не показва признаци на хроничен хепатит и цироза на черния дроб.

Друг допълнителен, но скъпо изследване е молекулен генетичен анализ (кръв от вената), чрез който се определя от дефектна ДНК, участващи в развитието на синдром на Gilbert.

Лечение на синдрома на Гилбърт

Няма специфично лечение за синдрома на Гилбърт. Мониторингът на състоянието и лечението на пациентите се извършва от гастроентеролога (в негово отсъствие - терапевтът).

Диета в случай на синдром

Препоръчва се за живот и в периоди на обостряне - особено внимателно, спазване на диетата.

Зеленчуците и плодовете трябва да преобладават в храната, овесът и елдата се предпочитат от зърнени култури. Допуска се обезмаслено извара, до 1 яйце на ден, меки твърди сирена, сухо или кондензирано мляко, малко количество заквасена сметана. Месото, рибата и домашните птици трябва да бъдат с нискомаслени сортове, противопоказано е използването на остри храни или храна с консерванти. От алкохол, особено силен, си струва да се откажеш.

Наблюдава се изобилната напитка. Желателно е да се замени черен чай и кафе със зелен чай и неподсладен плодов сок от кисели плодове (боровинки, боровинки, череши).

Ядене - най-малко 4-5 пъти на ден, в умерени порции. Постенето, като преяждане, може да доведе до влошаване на синдрома на Гилбърт.

В допълнение, пациентите с този синдром трябва да избягват излагането на слънце. Важно е да информирате лекарите за наличието на тази патология, за да може лекуващият лекар да избере подходящо лечение по някаква друга причина.

Медицинска терапия

В периоди на обостряне се предписва рецепция:

  • хепатопротектори (Essential forte, carpel, silymarin, heptral);
  • витамини (В6);
  • ензими (празнични, междинни);

Представени са и кратки курсове на фенобарбитал, които свързват индиректния билирубин.

За възстановяване на чревната перисталтика и тежко гадене или повръщане, метоклопромид (церукал) се използва домперидон.

перспектива

Прогнозата за синдрома на Гилбърт е благоприятна. При спазване на диетата и правилата за поведение, продължителността на живота на такива пациенти не се различава от тази на здравите хора. Освен това поддържането на здравословен начин на живот спомага за увеличаването му.

Усложнения на хроничен хепатит и цироза на черния дроб са възможни с злоупотребата с алкохол, прекомерно ентусиазъм "тежка" храна, която е напълно възможно, и по-здрави хора.

Диагностика по симптоми

Разберете вероятното си болест и на които лекар трябва да отиде.

Синдром на Гилбърт

Статии по свързани с тях теми:

Обща информация за синдрома на Гилбърт

Синдром на Gilbert (лат. icterus intermittens juvenilis, Инж. Синдром на Гилбърт, съкр. GS, други имена: конституционна чернодробна дисфункция, фамилна нехемилитична жълтеница, фамилна доброкачествена неконюгирана хипербилирубинемия) - доброкачествено, прогресивно наследствено увреждане на неутрализиращия билирубин в черния дроб.

Синдромът на Гилбърт е описан за първи път от Августин Гилбърт (Августин Гилбърт) през 1901 г.

Синдромът на Гилбърт е доста общо заболяване. Според различни оценки те страдат от 3-10% от населението (въпреки че не винаги са наясно с това). Като генетично обусловена болест, синдромът на Гилбърт е различен при разпространението сред населението на различни региони на планетата. Преобладаването на синдрома на Gilbert в Европа и Съединените щати е 3-7%. Най-високата честота на SJ на африканския континент е до 26%, най-малката в Югоизточна Азия е по-малка от 3%.

Много исторически фигури са били болни от синдрома на Гилбърт, сред които и Наполеон. Най-вероятно това не му попречи да завладее Русия. Много собственици на SZ и сред известните спортисти, включително тенисистите Александър Долгополов и Хенри Уилфред Остин.

От литературни герои, несъмнено страда от това заболяване Pechorin, главният герой на романа на Михаил Лермонтов "Герой на нашето време". Вероятно авторът на произведението принадлежи към броя на "джелбершхиков", съдейки по задълбоченото си познаване на проявите на синдрома, описани от лекарите много години по-късно.

Мъжете са болни няколко пъти по-често от жените. Смята се, че това се дължи на различията между половете в хормоналния фон.

Болестта на Гилбърт или синдрома на Гилбърт?

Болестта на Гилбърт или синдрома на Гилбърт? И двата термина се използват почти еднакво. В същото време не е достатъчно ясно дали те са взаимозаменяеми или не. Естествено такава двусмисленост води до известно объркване...

Причини за синдрома на Гилбърт

Пробивът в разбирането на причините за синдрома на Гилбърт е свързан с дешифрирането през 1995 г. на генетичен дефект, който е отговорен за развитието на болестта. Установено е, че анормалният ген е разположен на хромозома 2. Във веригата от нуклеотиди на ДНК на тази хромозома след последователността TATAA са открити два допълнителни елемента - ТН (тимин-аденин). Това вмъкване на допълнителни нуклеотиди може да бъде единично или повтаряно няколко пъти. Широкият диапазон на тежест на курса и голямото разнообразие от клинични прояви на синдрома на Гилбърт изглежда са резултат от тази многовариантна генетична аномалия.

Горният генетичен дефект предотвратява четенето на генетична информация за пълен синтез в черния дроб на ензима уридин-дифосфат-глюкуронилтрансфераза (според съвременната класификация - билирубин-UGT1A1). Глюкуронилтрансферазата е необходима за превръщането на индиректния билирубин в права линия чрез прикрепяне на глюкуронова киселина към нейната молекула. Индиректният билирубин е токсично вещество за организма (главно за централната нервна система) и неутрализацията му е възможна само чрез превръщането му в директен билирубин. Последният се екскретира от тялото с жлъчка.

Установено е, че при синдрома на Гилбърт ензимът глюкуронилтрансфераза има пълноценни свойства, но броят на неговите молекули е само 20-30% от нормалното. Това количество е достатъчно при нормални условия. При неблагоприятни обстоятелства ензимната система на черния дроб е неуспешна, което води до леко повишаване на нивото на индиректния билирубин в кръвта и до развитие на лека жълтеница.

Ами, повишен билирубин, добре, понякога жълтеница и това от това? Може би това изобщо не е болест, тъй като това не води до никакви последствия?

Всъщност се смята, че синдромът на Гилбърт е генетична характеристика на организма, а не болест.
Но има важно обстоятелство, което не е известно на всички: ензимът глюкуронилтрансфераза е необходим за неутрализирането не само на билирубин, но и на много токсични вещества, както и на метаболизма на много лекарства. По този начин трябва да говорим за намаляване на детоксификационната функция на черния дроб като такъв, а нивото на билирубина служи само като визуален индикатор за неговото състояние.

Генетичен механизъм на наследяване на синдрома на Гилбърт

Синдромът на Гилбърт е наследен от автозомен рецесивен механизъм. Какво означава това? За да обясним това, ще трябва да се измъкнем малко по посока на теоретичната генетика.

Природата се е погрижила всеки от хората да притежава двоен набор от гени. Един от тях е наследен от майка, а другият от бащата. Поради това дублиране генетичните заболявания със 100% неизбежно се проявяват само в редките случаи, когато и двата гена са аномални (така наречения хомозиготен вариант).

Много пъти в двойка гени само един от тях е аномален (хетерозиготен вариант). С хетерозиготен вариант ситуацията може да се развие в два сценария:

  • Доминиращ тип наследство - болният ген доминира на здравия. Болестта се проявява дори ако един от гените е ненормален.
  • Рецесивен тип наследство - здравият ген успешно компенсира аномалията на двойния му ген и вдлъбнатини (потиска) неговата активност. Този тип наследство има синдромът на Гилбърт. Проблемите възникват само при хомозиготен вариант - когато двата гена са ненормални. Въпреки това, вероятността за такъв вариант е доста висока, тъй като разпространението на хетерозиготния ген на синдрома на Гилбърт сред населението е много високо - 40-45%. Тези хора носят анормалния ген, но синдромът на Гилбърт не се разболява (въпреки че индиректният билирубин може да бъде леко повишен).

Автозомният механизъм означава, че заболяването не е свързано със секс (за разлика, например, от хемофилия, която е засегната изключително от мъжете).

Автозомният рецесивен механизъм на наследствеността на синдрома на Гилбърт предлага два важни извода:

  • Родителите на пациенти със синдром на Гилбърт не трябва непременно да се разболяват от това заболяване
  • Пациентите със синдром на Гилбърт могат да имат здрави деца (което често се случва)

Доскоро синдромът на Гилбърт се счита за автозомно доминантно заболяване (с доминиращ тип наследство, болестта се проявява, дори ако само един ген е аномален в двойката). Последните молекулярни генетични изследвания са отхвърлили това становище. За учудване на учените бе установено, че носителите на анормалния ген са почти половината от хората. При доминиращ тип наследство шансовете да не се получи синдром на Гилбърт от родителите биха били минимални. За щастие това не е така.

Въпреки това твърдението за доминиращ автозомно наследство все още може да се намери в източници, които използват остаряла информация.

Симптомите на синдрома на Гилбърт и особеностите на потока

В 30% от случаите синдромът на Гилбърт е асимптомен. Няколко повишени нива на индиректния билирубин са открити случайно по време на проучване поради друга причина.

Също така, синдромът на Гилбърт обикновено не се проявява преди периода на пубертета.

Болестта се характеризира с хроничен курс с периодични обостряния. Честотата на екзацербациите варира: от един на 5 години до четири пъти годишно, но обикновено 1-2 пъти годишно - през пролетта и есента. Ексварбациите са най-чести на възраст 25-30 години, от 45 години стават редки и по-малко изразени. Обикновено екзацербациите траят 10-14 дни.

Основният симптом на синдрома на Гилбърт е лека жълтеница, която се появява периодично. Всеки трети пациент има прояви на болестта и това е ограничено. При някои пациенти, жълтеницата присъства през цялото време. Обикновено това се забелязва при склерата на очите (така нареченото иктерично склера). Значително по-слабо изразен е жълтият цвят на кожата.

Появата на жълтеница обикновено се предхожда от влиянието на неблагоприятни фактори или предизвиквания:

  • катарални и вирусни заболявания
  • нараняване
  • нискокалорична диета и просто гладуване
  • преяждане, хранене на тежки и мазни храни
  • липса на сън
  • дехидрация
  • прекомерна физическа активност
  • емоционален стрес
  • менструация
  • приемане на някои лекарства: анаболитици, сулфонамиди, левомицетин, рифампицин, хлорамфеникол, лекарства, съдържащи парацетамол и някои други, приемащи хормонални контрацептиви (защо се случва това?)
  • приемане на алкохол и др.

При една трета от пациентите екзацербациите се придружават от симптоми от храносмилателната система:

  • болки и спазми в корема, които са по-често локализирани в десния хипохондриум
  • киселини в стомаха
  • метален или горчив вкус в устата
  • загуба на апетит до анорексия
  • гадене и повръщане, често при гледане на сладкиши
  • усещане за преливане на стомаха
  • подуване на корема
  • запек или диария

Често има доста болезнени симптоми за пациентите:

  • обща слабост
  • безпокойство
  • постоянна умора
  • отслабване на вниманието
  • виене на свят
  • често палпитации
  • безсъние
  • нощ студена пот
  • студени тръпки без треска
  • болка в мускулите

Някои пациенти също имат симптоми от емоционалната сфера:

  • неразумен страх и дори пристъпи на паника
  • Депресивно настроение, което понякога се превръща в продължителна депресия
  • раздразнителност
  • понякога има тенденция към антисоциално поведение

Трябва да се каже, че тези симптоми не винаги са свързани с нивото на билирубина. Очевидно, често състоянието на пациентите е повлияно от фактора за автоматично предложение.

Мантата на пациентите често е травмирана не толкова от проявите на болестта, колкото от непрекъснатия болничен антураж, който започва от най-ранна възраст. Продължителното изследване, консултиране, екскурзии до клиники в крайна сметка вдъхнови напълно неоснователен оглед на себе си като сериозно болен и долен човек, а други като неоправдано принудени да демонстративно игнорира тяхното заболяване.

Общият кръвен тест понякога разкрива леко намален хемоглобин (110-100 g / l), неефективна ретикулоцитоза (незрели еритроцити).

Биохимичният кръвен тест показва повишено ниво на индиректен билирубин. Индикаторите на индиректния билирубин варират значително: от 20-35 до 80-90 μmol / l в спокоен период и до 140 μmol / l и дори по-високи при екзацербации. Директен билирубин в нормални граници или леко повишен (не повече от 20% от косвения).

Други нарушения от страна на черния дроб, както и други органи не се откриват. Ако се идентифицира, това не е синдром на Гилбърт, а нещо друго. Ние не трябва да забравяме, че в синдром на Gilbert е съпроводено от други половината от заболявания на черния дроб и жлъчните пътища: дисфункция на жлъчните пътища, хроничен хепатит, хроничен холецистит, холангит, zholchekamennoy болест и хроничен панкреатит, гастродуоденит и др.

Диагностика и програма за изследване със синдрома на Гилбърт

Диагнозата на синдрома на Гилбърт с модерни способности не е трудна.

Взема се предвид семейната природа на заболяването, появата на прояви в млада възраст, хроничен курс с кратковременни обостряния и увеличаване на индиректния билирубин.

Задължителни изследвания, чиято цел е да изключат други, често по-сериозни заболявания, при проявите си, подобни на синдрома на Гилбърт:

  • Общият кръвен тест - при SZ може да открие ретикулоцитоза (наличие на незрели червени кръвни клетки в кръвта) и нисък хемоглобин.
    Въпреки това, идентификацията на ретикулоцити и нисък хемоглобин е повод за по-задълбочен преглед на кръвоносната система, както се случва в хемолитична жълтеница, също проявяват при повишена индиректния билирубин.
  • Общият или общ анализ на урината - при SZH на промените не е налице.
    Откриването на уковилиноген и билирубин в урината показва наличието на хепатит.
  • Глюкоза на кръвта - със SZ в границите на нормата или намалена.
  • Кръв албумини - със SZ в рамките на нормата.
    Ниско ниво се наблюдава при хронични чернодробни и бъбречни заболявания.
  • Аминотрансфераза (ALT, AST) - със SZ в рамките на нормата.
    Високото ниво е характерно за хепатита.
  • GGTP (гама-глутамил транспептидаза) - със SZ в границите на нормата.
  • Проба Тимолова - с отрицателен SZ.
    Положителен тест е с хепатит и много други заболявания.
  • Алкална фосфатаза - със SZ в нормата (при младите хора обикновено може да се увеличи 2-3 пъти).
    Наблюдава се рязко нарастване с механична обструкция за изтичане на жлъчката.
  • Протромбинов индекс и протромбиново време (тестване на коагулиращата система на кръвта) - със SZ в рамките на нормата.
    Промените са характерни за хроничните чернодробни заболявания, тъй като последните произвеждат повечето фактори на кръвосъсирването.
  • Маркери (антитела) на хепатит A, B, C, D, E, G, TTV, мононуклеоза (вирус на Epstein-Barr), цитомегаловирусна инфекция - със SZ отрицателен.
  • Не са открити автоимунни чернодробни изследвания - със SZ автоантитела. Откриването на чернодробни автоантитела говори за автоимунен хепатит.
  • Ултразвук - със SZH промени в структурата на черния дроб не открива. Може би някакво увеличение на размера на черния дроб по време на обостряне. Често откриваните явления на холангит, калциев холецистит, хроничен панкреатит не отричат ​​диагнозата синдром на Гилбърт и често са негови спътници. Увеличаването на далака за СЛЕ е нетипично.
  • щитовидната Проучване, патологията на която има тясна връзка с чернодробно заболяване - ултразвук щитовидната жлеза, нивата на тироидните хормони, идентифициране на автоантитела към щитовидната жлеза.
  • Изследването на серумното желязо, трансферин, феритин, мед, церулоплазмин, за което се отнася черният дроб.

Като вземете всички тези изследвания, можете да изключите много заболявания и по този начин да потвърдите диагнозата на синдрома на Гилбърт.

Съществуват и функционални тестове, които надеждно потвърждават синдрома на Гилбърт:

  • Проучването с фенобарбитал, приемащо фенобарбитал в доза от 3 mg / kg / ден в продължение на 5 дни при синдром на Gilbert, води до значително понижаване на нивото на индиректния билирубин.
  • Проба с никотинова киселина - интравенозно инжектиране на 50 mg никотинова киселина води до повишаване на нивото на индиректния билирубин 2-3 пъти в рамките на 3 часа.

В даден исторически момент два метода напълно потвърждават диагнозата на синдрома на Гилбърт:

  • Молекулярният генетичен анализ - използвайки полимеразна верижна реакция (CPR), разкрива аномалия на ДНК, отговорна за развитието на синдрома на Гилбърт. Проучването е безвредно и не е твърде скъпо.
  • Пробивната чернодробна биопсия - със специална игла през дясната страна, се получава малка част от чернодробната тъкан с диаметър 1 мм и дължина 1,5-2 см. Кой се опита, казват, че това не е честно. По-добре е биопсията да се извършва под наблюдението на ултразвук. Французите разработиха метод за най-добра биопсия. Отношението към биопсия на пункцията е двусмислено. В Руската федерация и в Украйна тя се счита за "златен стандарт" и се препоръчва да се извършва не само със синдрома на Гилбърт, но и с всеки хепатит. На Запад преобладаващото мнение е, че има малко доказателства за това и достатъчно е да се потвърди синдромът на Гилбърт с фенобарбитал.

Алтернатива на пробивната чернодробна биопсия:

  • Fibroskanirovanie или elastometry черния дроб ( "Fibroscan ') - неинвазивен и следователно позволява безопасно техника с помощта на апарат на френски" Fibroscan "откриване на структурни промени на чернодробната тъкан, които са типични за хронични чернодробни заболявания. Разработчиците твърдят, че надеждността на резултатите от техниката не е по-ниска от пробивната биопсия.
  • Fibrotest и fibromaks са много надеждни и, най-важното, безопасни методи. Резултатите от анализите, извършени при строго стандартизирани условия и сертифицирано оборудване, се подлагат на компютърна обработка чрез алгоритъм, патентован от разработчиците на софтуер.

Диета при синдрома на Гилбърт

Без преувеличение можем да кажем, че здравословният начин на живот и неговото основание - здравословното хранене при синдрома на Гилбърт решава всичко.

Яжте редовно и често, без големи почивки и поне 4 пъти на ден, но на малки порции. Такава диета стимулира подтискане на стомаха и насърчава бързото движение на храната от стомаха в червата, което от своя страна има благотворен ефект върху процеса на жлъчна секреция и чернодробна функция като цяло.

Диетата при синдрома на Гилбърт трябва да съдържа достатъчен брой протеини, по-малко сладки и въглехидрати, повече зеленчуци и плодове. Препоръчителни цвекло, Брюксел и карфиол, броколи, спанак, ябълки, грейпфрут. Potato малък, по-богати на фибри зърнени храни :. Елда, овесени ядки и др За да се изпълни изискването на цялостни протеини са много подходящи не остри рибни ястия и морски дарове, млечни продукти, яйца. Месото не трябва да бъде напълно изключено от храната. Полезно е да използвате плодови сокове и минерални води. Кафето не трябва да се злоупотребява, по-добре е да пиете зелен чай.

Строгата вегетарианска диета със синдром на Гилбърт е неприемлива, тъй като тя не може да осигури на черния дроб основни аминокиселини, по-специално метионин. Храните с високо съдържание на соя също са неблагоприятни за черния дроб.

Отношението към алкохола при пациенти със синдром на Гилбърт е различно. Някои имат билирубин извън скалата дори от "5 капки", други могат да си позволят да пият често, предпочитайки добра водка или коняк. Проблемът обикновено не е само в алкохола, а в атрибута на всеки празник - изобилието от тежка храна. Последствията от хроничното злоупотреба с алкохол са известни на всички. Перспективата за добавяне към синдрома на Гилбърт също е токсичен алкохолен хепатит, който не може да привлече.

Лечение на синдрома на Гилбърт

Преобладаващото виждане в медицинските кръгове - синдромът на Гилбърт, с редки изключения, не изисква медицинско лечение. За да се спре екзацербацията, като правило, е достатъчно да се отстранят факторите, които са причинили това. Нивото на билирубина след това обикновено намалява, колкото е възможно по-бързо - в рамките на 1-2 дни.

Основната идея, която трябва да научите, е да вземете предвид ограничените възможности на черния дроб. Абсолютно неприемлива диета за отслабване, приемане на анаболични средства в името на мускулна фигура и т.н.

Някои пациенти обаче не смятат, че това е възможно без лекарства. Далече от тях винаги се назначават от лекари, често самите пациенти сами избират емпирично ефективни лекарства.

  • Фенобарбитал, както и препарати, съдържащи фенобарбитал (валодорин, корвалол и др.) Са най-популярни сред пациентите със синдром на Гилбърт. Седитивната простата от групата на барбитуратите, дори в малки дози (20 mg), ефективно намалява нивото на индиректния билирубин. Въпреки това, това далеч не е най-добрият вариант. Първо, фенобарбиталът е пристрастяващ; на второ място, действието на фенобарбитал спира, веднага щом престане да бъде приложено, а дългосрочното приложение е изпълнено с усложнения от същия черен дроб; в третия, дори лек седативен ефект е неприемлив при шофиране на кола и при работа, изискващ по-голямо внимание.
  • Flumetsinol (синод, ziksorin) - лекарство селективно активиране на чернодробните микрозомни ензими оксидаза клетки, сред тях глюкуронил. В сравнение с фенобарбитал, тя има по-слабо изразен, но по-продължителен ефект върху нивото на билирубин, която продължава повече 20-25 дни след оттеглянето на наркотици. Всички странични ефекти, различни от алергия, не се наблюдава.
  • Мотилитета стимуланти (propulsanty) метоклопрамид (Reglan), домперидон обикновено се използва като антиеметици. Стимулиране на мотилитета на стомашно-чревния тракт и zholchevydelenie, тези лекарства са доста добре премахват неприятните проблеми с храносмилателната: гадене, повръщане, болки и чувство на тежест в корема, подуване на корема, както и другите.
  • Храносмилателните ензими (festal, mezim и др.) Значително облекчават гастроинтестиналните симптоми по време на периоди на екзацербации.
  • Някои антиатеросклеротични лекарства (клофибрат, гемфиброзил и др.) Отлично намаляват нивото на индиректния билирубин едновременно с нивото на холестерола в кръвта. Въпреки това, antiaterokleroticheskie лекарства повишават концентрацията на холестерол в жлъчката, докато увеличаване на синдром на Gilbert и вече високия риск от холестерол камъни в жлъчката.
  • Хепатопротекторите (хептал, ензимзал, карсил и др.) Обикновено имат само минимален положителен ефект при синдрома на Гилбърт.
  • Холеретичните лекарства изискват подходяща селекция, в противен случай те могат да имат обратен ефект, особено ако има патология на жлъчния мехур. Предпочитани йолзегонийски препарати от колекции от растителен материал и холагог.
  • Билки и от растителни лекарства имат леко холеретична, спазмолитично, антибактериално, хепатопротективно действие и т.н. Е създадена :. бял трън, жълт смил цветя, артишок и екстракт, жълт кантарион, зелен чай, куркума, корен от глухарче, пшеница трева и други.
  • Хомеопатичните, аюрвейските и т.н. нетрадиционни лекарства често имат положителен ефект. Въпреки това, лекарите в европейското училище (и авторът на тази статия сред тях) обикновено възприемат всичко това като танцуващи с тъпанче. Освен това всъщност шарлатанинството в тази област процъфтява.

Juxtra таблетка иска да даде съвети:

Ако някой получи толкова много жълти очи, защо не носете леко потъмнели очила без диоптри?

Синдром на Gilbert и атеросклероза

Неочакваното откритие промени вижданията за синдрома на Гилбърт. Едно от проучванията със сигурност показа, че пациентите със SJ са три пъти по-малко склонни да имат атеросклероза! Установено е също, че индиректният билирубин значително понижава холестерола. Има дори предложения за употреба на лекарства, които повишават нивото на индиректния билирубин в кръвта за лечение на атеросклероза.

Синдром на Гилбърт като рисков фактор

Неблагоприятното положение с Gilbert синдром комбинация с други наследствени заболявания придружени от разстройства на билирубин метаболизъм, особено със синдром Crigler-Najjar, където почти напълно отсъства глюкуронил.

Синдромът на Гилбърт влияе отрицателно върху хода на хемолитичното заболяване на новородените, както и върху други хемолитични жълтеници с различен произход.

Хепатитният вирус, токсичният и друг характер са по-тежки на фона на синдрома на Гилбърт.

Синдромът на Гилбърт увеличава риска от развитие на други патологии на черния дроб, жлъчните пътища и други органи. В половината от случаите той е придружен от хроничен холецистит, холангит, хепатит, хронични заболявания на стомаха, панкреас, дванадесетопръстника. Рискът от развитие на холелитиаза в присъствието на синдром на Гилбърт е три пъти по-висок.

Обикновено прогнозата за синдрома на Гилбърт е доста благоприятна. Синдромът на Гилбърт не намалява продължителността на живота или неговото качество. Напротив, дори напротив, тъй като "zhelbershchiki" е по-добре от другите да следи тяхното здраве. Проблемите обикновено са свързани с психологически комплекси за жълтия цвят на очите.

Top