Категория

Популярни Публикации

1 Жълтеница
Какви храни са полезни за черния дроб и панкреаса?
2 Цироза
Как се предава хепатит С?
3 Продукти
Чернодробни тумори
Основен // Продукти

ОСТРА ЛЕЧЕБНА НЕОБХОДИМОСТ ПРИ ДЕЦА


Острата PN е бързо развиващо се нарушение на синтетичната функция на черния дроб, характеризиращо се с изразена коагулопатия и РЕ. Липсата на анамнеза за чернодробно заболяване е предпоставка за диагностицирането на остра PN.

Терминът "остра чернодробна недостатъчност" Tgeu за първи път през 1970 г. и BauYzop Т. За определяне на клиничния синдром се характеризира с малък начало, коагулопатия и PE настъпили в рамките на 8 седмици след началото.

Диагнозата на субективна чернодробна недостатъчност се установява с развитието на чернодробна недостатъчност, която не е придружена от ПЕ в продължение на 26 седмици.

В редица случаи острата PN се появява на фона на преди това неразпознато чернодробно заболяване. Например, PN може да бъде първият симптом на болестта на Уилсън или дефицит на о-антитрипсин. При откриване на предишните заболявания не се използва терминът "остър PN" (тъй като продължителността на заболяването надхвърля 26 седмици). Понякога обаче е невъзможно да се установи фактът на хронично чернодробно заболяване. Изключение са пациентите с болест на Уилсън, срещу които се появява инфекция с вируса на хепатит В или развитието на автоимунен хепатит. Тези заболявания - непосредствените причини за появата на не продължителна чернодробна недостатъчност (по-малко от 26 седмици).

Концепции, използвани с оглед на времето на появата на чернодробна енцефалопатия след откриване на жълтеница

• Свръхбърз LV (по-малко от 7 дни).

• Остър PN (от 8 до 28 дни).

• Podostraya PN (от 4 до 12 седмици).

До 72.0. Остра и субакутна чернодробна недостатъчност.

К 72.9. Чернодробна недостатъчност, неуточнена.

Преобладаването на острото ПН е относително ниско. Както показват проучвания, всяка година в САЩ се диагностицират около 2000 случая. Данните за заболеваемостта на острият PN в руската литература отсъстват. Смъртността от остра ПН средно е 3-4 души на година на 1 милион население и зависи от много фактори, главно от етиологията и възрастта на пациента. Уважаемият хепатит В и хепатит-делта се считат за най-прогресивно неблагоприятните причини за развитието на ARF, както и за възрастта (под 10 и над 40 години).

Профилактика включва лечение и профилактика на заболявания на черния дроб, което може да доведе до отвода за да се избегне използването на потенциално totoksichnyh хепатопротективно вещества, лекарствени средства и предозиране включително парацетамол.

Вирусният и лечебният хепатит са основните причини за развитието на остра PN (Таблица 15-62). Според данни, получени в Съединените щати, в повече от половината от случаите се появява остър PN поради лекарствено увреждане на черния дроб. В 42% от случаите, развитието на остра PN е причинено от предозиране на парацетамол. В Европа първото място сред причините за остро ПН е и предозирането на парацетамол. В развиващите се страни, сред заболяванията, които причиняват остър PN, вирусен хепатит В и делта преобладават (под формата на коинфекция или суперинфекция). Другият вирусен хепатит по-рядко причинява развитие на остър PN. Приблизително 15% от пациентите не могат да установят причината за остър PN.

Основните клинични симптоми на остър ПН са жълтеница (не винаги диагностицирана) и болка в горния десен квадрант. Черният дроб не се разширява при изследване. Характеристика на развитието на асцит и неговата комбинация в тежки случаи с периферен оток и ansarca. На повърхността на кожата, понякога се откриват хематоми. Често се забелязва кървене от лигавиците на стомашно-чревния тракт, докато при пациентите се наблюдава замаяно изпражнение (мелена) или повръщане с кръв. Определете различната степен на тежест на енцефалопатията и повишената ICP. Ако имате подуване на мозъка се каже, системна хипертония, хипервентилация, променени зеницата, рефлекси, мускулна ригидност, а в тежки случаи - detserebra- налното кома.

След като приемат големи дози парацетамол през първия ден, се развива анорексия, пациентът е разтревожен от гадене и повръщане (впоследствие изчезва). След това се откриват симптомите на остра PN, описани по-горе.

Когато гъби отравяне бележка силни коремни болки и диария воден срещащи 6-24 часа след приемане на гъби в храна и продължава в продължение на няколко дни (обикновено от 1 до 4 дни). След 2-4 дни се появява РЕ.

ДИАГНОСТИКА Лабораторни тестове

• Промяна в показателите, отразяващи синтетичната функция на черния дроб. Намаляване на концентрацията на албумин и холестерол, V фактор на кръвосъсирване и фибриноген; намаляване на AChE активността; намаляване на ПТИ (или удължаване на протромбиновото време).

• Значително повишаване на активността на трансаминазите: ALT и AST. В случай на предозиране на парацетамол активността на AST може да надвишава 10 U / l (нормално - до 40 U / l). Увеличаването на активността на AP не винаги се записва.

• Повишени концентрации на билирубин и амоняк в кръвния серум.

• Повишаване на серумния лактат.

• Повишаване на концентрацията на креатинин и урея в кръвния серум (с развитието на хепатореналния синдром).

При проучванията с ултразвук и Доплер се наблюдават неспецифични промени: изчерпване на съдовия модел; нарушения на порталния кръвоток в различни степени и свободна течност в коремната кухина. Черният дроб има малък размер.

Когато се изследва хистологично изследване на проба от чернодробна биопсия, се забелязва некроза на хепатоцитите, която в повечето случаи не позволява да се установи причината за заболяването. При остра PN пункция биопсията не се извършва поради високата вероятност за кървене на фона на хипокоагулация. Това проучване се извършва само ако е необходима чернодробна трансплантация или при аутопсия.

Основата на лечението на остър ПН са мерки, насочени към елиминиране на етиологичните фактори (когато се открият) и постдромична терапия, която позволява да се коригират усложненията.

При отравяне с парацетамол се извършва стомашна промивка чрез широка сонда. Когато таблетката се открие в перилните води, предписани са ентеросорбенти (например активен въглен). При липса на таблетка в перилните води се препоръчва прилагането на ацетилцистеин в доза от 140 mg / kg (едновременно чрез назогастрална тръба) и след това да се предписват 70 mg / kg перорално на всеки 4 часа в продължение на три дни. Ацетилцистеинът има най-голям ефект, когато се прилага през първите 36 часа след отравяне с парацетамол.

Най-често срещаното отравяне се дължи на гъби от рода Амалина и Сесилина. Гъбите от рода Amalina съдържат а-аманитин, който има токсичен ефект чрез необратимо инхибиране на РНК полимеразата. Лечението на това състояние включва използването на силибинин [орално при доза от 20-50 mgDkghsut)] и пеницилин G [интравенозно в доза от 1 mgDkghsut) или 1800 EDDkghsut Ltd.)]. Действие силибинин се основава на способността му да попречи на улавяне и хепато-amanitin tsitami и увеличаване антиоксидантно действие. Това лекарство произвежда максималния ефект през първите 48 часа след отравяне. Пеницилин С помага да се намали концентрацията на а-аманитин в жлъчката чрез прекъсване на циркулацията на черния дроб-червата на токсина.

Мерки, които трябва да се вземат, когато се открие остра чернодробна недостатъчност от всякаква етиология

• Осигурете адекватно окисление. Доставя се допълнителен кислород и ако е необходимо, вентилация.

• корекция на метаболитните нарушения, електролити и CBS.

• Мониторинг на хемодинамичните параметри.

Парентерално приложение на глюкоза за коригиране на хипогликемията.

• Въвеждането на манитол за намаляване на ПКИ.

• Парентерално приложение на инхибитори на протонната помпа или блокери на хистамин тип II рецептори за предотвратяване на стомашно-чревно кървене.

Лечение на усложнения при остра чернодробна недостатъчност

За корекция на PE трябва да се ограничи приема на протеини от храна и предпише лактулоза в доза от 3-10 г / дневно перорално (деца под една година - 3, г / ден, от 1 до 6 години - 3-7 грама / ден, 7-14 години - 7 -10 mg / ден).

Оток на мозъка

Общите мерки включват осигуряване на почивка и определена позиция на главата (под ъгъл от 100 градуса спрямо хоризонталната повърхност), предотвратявайки артериална хипотония и хипоксемия. Специфичната терапия се състои в прилагане на манитол в доза от 0,4 g / kg всеки час (интравенозно болус) до нормализиране на ICP. Трябва да се отбележи, че употребата на това лекарство е неефективна при бъбречна недостатъчност и хиперосмоларност на кръвния серум. С развитието на чернодробната кома хипервентилацията често има положителен ефект. При лечение на оток на мозъка, причинено от остра ПН, назначаването на глюкокортикоидни лекарства е неподходящо (поради липса на ефект).

Изработено прилагане FFP [интравенозно в доза от 10 mlDkghsut)] и vikasola * [интрамускулно или интравенозно в доза от 1 mgDkghsut)]. При недостатъчна ефективност на препарати, използвани фактори на кръвосъсирването (FEIBA TIM-4 Immuno - кръвосъсирването фактори II, VII, IX и X в комбинация 75-100 IU / кг). За профилактика на стомашно-чревни кръвоизливи hypocoagulation фон работи парентерално приложение на инхибитори на протонната помпа или рецепторни блокери хистамин втори тип [например kvamatel mgDkghsut * 1-2) в рамките на 2-3 часа, но не повече от 300 мг / ден].

Терапевтични дейности включват попълване на Ск хиповолемия (инфузия на 5% разтвор на глюкоза), целта на допамин [mkgDkghch в доза 2-4)], и неефективността на препарати проведени DG. Препоръчва се също така да се използва вено-венозна хемофилтрация.

Развитието на сепсис служи като индикация за употребата на антибактериални лекарства. Подготвят се препаратите, като се отчита чувствителността на засятата микрофлора. Употребата на антибиотици се комбинира с пасивна имунизация с пентаглобин. На новородено се предписват 250 mg / kg; гръдни деца - 1,7 ml Dkghh) интравенозно капково. По-големите деца и възрастни препоръчваме прилагат mlDkghch 0.4) за обща доза от 100 мл, а след това в продължение на още 72 часа непрекъсната инфузия се извършва Pentaglobin * [0,2 mlDkghch), увеличаване на скоростта на въвеждане mlDkghch до 15)].

Ако консервативното лечение е неефективно и няма противопоказания, препоръчва се трансплантация на черен дроб. Определянето на показанията за чернодробна трансплантация е изключително трудна задача. Дори при тежки форми на остър PN има възможност за възстановяване. От друга страна, по всяко време може да има необратими промени в други органи, включително мозъка, които се считат за противопоказания за чернодробна трансплантация.

С среща рядко при пациенти със значително намалена чернодробна синтетичен функция развитието на остра Mo спонтанно възстановяване (ниска концентрация на албумин, изразена коагулопатия), високи нива на билирубин, ALT ниска активност, както и по-продължителен период от време между началото и поява на симптоми на енцефалопатия.

Критерии за определяне на показанията за чернодробна трансплантация при развитието на остра чернодробна недостатъчност (според различни проучвания)

• Повишената концентрация на билирубин е повече от 299 μmol / l.

• Протромбиново време (повече от 62 секунди).

• Намалената активност на ALT е по-малка от 1288 U / l.

• Левкоцитоза (повече от 9 хиляди).

• Продължителността на заболяването преди развитието на РЕ е повече от 10,5 дни.

• Възрастта е по-малка от две години.

В случай на предозиране на парацетамол се използват допълнителни критерии за оценка на тежестта на състоянието на пациента.

• Хипогликемия (по-малко от 2,5 mmol / l).

• Повишаване на концентрацията на креатинина (повече от 200 mmol / l).

• Наличие на метаболитна ацидоза (рН по-малко от 7,3).

• Увеличение на протромбиновото време (повече от 100 секунди).

Наличието на тези нарушения при деца показва увеличаване на вероятността от смърт и показва също влошаване на прогнозата.

Нежелани прогностични фактори при развитието на остър PN.

• Увеличение на протромбиновото време (повече от 100 секунди).

• Намаляване на V коефициента на кръвосъсирване (по-малко от 20-30%).

• Продължителна жълтеница (повече от 7 дни).

• Възраст (под 11 години и над 40 години).

Острата PN поради хепатит А или след отравяне с парацетамол се характеризира с добра прогноза.

Оцеляването на органа след чернодробна трансплантация, произведено с остър PN, обикновено не е прекалено високо (в сравнение с операцията за хронично чернодробно заболяване). Според литературата, процентът на оцеляване на пациентите след спешна трансплантация през първата година е 66%, в рамките на пет години - 59%. След операциите, извършени за хронична чернодробна недостатъчност, в зависимост от диагнозата, се регистрира увеличение на преживяемостта до 82-90% през първата година и до 71-86% в рамките на пет години.

Чернодробна недостатъчност, какво е това? Симптоми и лечение

Черният дроб в човешкото тяло играе важна роля. Той участва във всички метаболитни процеси, произвежда жлъчна жлеза за нормално храносмилане. Също така, черният дроб изпълнява функции за пречистване на тялото от токсини, отрови, тежки метали. Всеки ден тялото преминава през стотина литра кръв, като го очиства.

Ако черният дроб престане да изпълнява една от функциите, работата на целия организъм е нарушена. Това състояние се нарича чернодробна недостатъчност. В този случай, чернодробната недостатъчност е съпроводена с метаболитни нарушения, дисфункция на централната нервна система, интоксикация. Остър недостиг без вниманието на лекарите води до чернодробна кома.

Какво е това?

Чернодробната недостатъчност е синдром, проявен от комплекс от симптоми, които възникват в резултат на нарушена чернодробна функция. Всички метаболитни процеси в тялото се контролират от черния дроб, което означава, че при определени неуспехи органът също страда и когато се усложнява, неговата недостатъчност може да се развие.

класификация

Чернодробната недостатъчност може да се развие и да се прояви в три форми. А именно е възможно да се отбележи:

  1. Чернодробна недостатъчност. Друга форма, наречена ендогенна, се развива, когато тялото се отрови от токсични вещества. Поради развитието на тази форма на заболяването започва бързото умиране на чернодробните клетки.
  2. Екзогенна форма на чернодробна недостатъчност. Това е дисфункцията на кръвоносната система в органа. Това означава, че черният дроб спира да функционира, както трябва, и кръвта не преминава през черния дроб и следователно не се пречиства от токсини, които още повече отрови всички органи.
  3. Смесена форма. Това е нарушение на работата на хепатоцитите и нарушения на кръвообращението в чернодробните съдове.

диагностика

Понастоящем се използват следните методи за диагностика на клетъчно-чернодробна недостатъчност, които правят възможно създаването на цялостна картина:

  1. Историята на заболяването, за да се изяснят фактите на злоупотреба с алкохол на пациентите, независимо дали е наркоман, болни или не вирусен хепатит, нарушена, ако метаболизма на тялото, дали е налице хронично чернодробно заболяване и злокачествени тумори, които лекарства, които понастоящем приемат, страдащи или от оток крайници.
  2. Ултразвук на органа, който позволява най-точна оценка на състоянието му.
  3. Биохимичен кръвен тест, насочен към откриване на повишено ниво на билирубин, намаляване на количеството протеин, патология на съсирването, електролитни нарушения и други показатели.
  4. Методът на електроенцефалографията, използван за откриване на аномалии в амплитудата на ритъма на мозъка.
  5. Биопсия, която е метод за определяне на причината за болестта и действителните показатели на органа.
  6. MRT, разкривайки степента на промени в тъканите на печене.

Фулминантната чернодробна недостатъчност се определя въз основа на клинични прояви като жълтеница, значително намаляване на размера на черния дроб, енцефалопатия и биохимични показатели, определени чрез анализ на кръвта.

Остра чернодробна недостатъчност

Острата чернодробна недостатъчност е изключително трудно състояние на тялото, изискващо незабавна детоксикационна терапия.

Развива се в резултат на бързо увреждане на черния дроб. Клиничната картина на този синдром се развива много бързо (от няколко часа до 8 седмици) и скоро води до чернодробна енцефалопатия и кома. Възможно е също и за фулминантно развитие на чернодробна недостатъчност - фулминантна чернодробна недостатъчност, която често се проявява при отравяне с отрови, химикали, наркотици и т.н.

Причини за остра чернодробна недостатъчност

  • Отравяне с алкохол от заместители.
  • Отравяне с отрови, токсични за черния дроб: фосфор, хлорвъглеводороди и други.
  • Отравяне с отровни гъби: бледи мънички, линии, кръстове, хелиотроп. Степента на смъртност за това състояние е повече от 50%.
  • Приемане на антипиретични лекарства с повишена температура при деца на възраст 4-12 години. Особено опасни в това отношение са ацетилсалициловата киселина ("аспирин"), лекарства, съдържащи салицилати. По-малко опасни са парацетамол, ибупрофен ("Нурофен"), аналгин. Болестта се нарича синдром на Рей или остра чернодробна енцефалопатия. Смъртността на децата е 20-30%.
  • Хепатит А, В, Е вируси, както и вируси на херпес групи (херпес симплекс, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, вирус на варицела зостер вирус).
  • Други микроби, а не вируси, които могат да причинят генерализирана инфекция на цялото тяло с увреждане на черния дроб. Това е най-разнообразна бактериалната инфекция (стафилокок, ентерококи, пневмококова, стрептококи, салмонела, и т.н.), както и rickettsioses, микоплазмоза, смесени гъбични инфекции.
  • Остра инфекция на кръвта с абсцеси на черния дроб, гнойно възпаление на вътрехепаталните жлъчни пътища.
  • Остро прекъсване на кръвообращението в черния дроб поради емболия на голям клон на чернодробната артерия на тромби, газ, мазнини.
  • Болести с неизвестен произход: например остра мастна хепатоза на бременни жени.
  • Разрушаване на ехинококова цистина в черния дроб.
  • Тежък ход на онкологични заболявания: хемобластоза, лимфогрануломатоза, метастази на рак с различна локализация в черния дроб.
  • Отравяне с лекарства, особено при предозиране. Така, че е възможно да се превишава максималната доза на парацетамол, хлорпромазин, кетоконазол, тетрациклин, триметоприм-сулфаметоксазол, сулфонамиди, лекарства за лечение на туберкулоза лекарства на базата на мъжки полови хормони.
  • Хирургия на коремните органи, при която кръвообращението на черния дроб е нарушено (например дълъг клон на чернодробната артерия е зашит или нарязан за дълго време).

В зависимост от причините за развитие, се различават формите на остра чернодробна недостатъчност:

  1. Екзогенна форма - развива се в резултат на нарушена чернодробна и / или екстрахепатална циркулация (в портала и в долната част на влагата кава), най-често с цироза на черния дроб. В този случай кръвта с токсични вещества преминава през черния дроб, засягайки всички органи и системи на тялото.
  2. Ендогенна или чернодробна клетъчна форма - възниква, когато чернодробните клетки се увреждат в резултат на излагане на хепатотоксични фактори. Характеризира се с бърза некроза (или смърт) на хепатоцити.
  3. Смесена форма - под влияние на двете чернодробни клетки и съдови фактори, нарушение на черния дроб.

След развитието на остра чернодробна недостатъчност всички токсини, които идват от околната среда или се образуват в резултат на метаболизма, имат отрицателен ефект върху клетките на цялото тяло. При поражение на мозъка се появява чернодробна енцефалопатия, след това кома и смърт на пациента.

Острата чернодробна недостатъчност предполага подобни симптоми

  • Гадене, повръщане, рязко понижаване на телесното тегло, повишена температура, тежка слабост и умора с най-малко физическо натоварване;
  • Жълтеница (пожълтяване на кожата, лигавици поради повишаване на нивото на билирубина), изразено сърбеж;
  • "Черен дроб" мирис от устата (наподобява миризмата на гнило месо);
  • Асцит (натрупване на течност в коремната кухина), оток на крайниците;
  • Тремор или треперене на горните крайници (неволни люлки на ръцете му);
  • Кървене от стомашно-чревния тракт, места на инжектиране, назално кървене;
  • Намаляване на кръвното налягане, нарушаване на сърдечния ритъм (аритмии от различен тип);
  • Хипогликемия (понижаване на кръвната глюкоза).

В повечето случаи се развива хепатореналният синдром (чернодробно-бъбречна недостатъчност). Причината може да е излагане на отровни метаболитни продукти, които не се отстраняват правилно от тялото или рязко спадане на кръвното налягане.

Основният признак на остра чернодробна недостатъчност е чернодробната енцефалопатия. Това са потенциално обратими нарушения в неврологичната и умствената сфера, провокирани от намаляване на детоксификационната функция на черния дроб и образуването на съдови връзки (shunts).

Лечение на остро чернодробно увреждане

Острата чернодробна недостатъчност изисква спешна помощ. Пациентът трябва незабавно да бъде хоспитализиран в медицинско помещение. Извършва се терапията на основното заболяване и произтичащите от него нарушения. Състои се от следните дейности:

  • Инфузионна терапия (прилагане на разтвори интравенозно за поддържане на кръвното налягане и детоксикация). Включва глюкокортикостероиди (хормони на надбъбречната кора), глюкоза (за адекватна енергийна поддръжка на тялото), изотоничен разтвор на натриев хлорид.
  • Принуждаване (стимулиране) на диуреза (фуроземид).
  • Намалено образуване на амоняк (използва се лактулоза).
  • Антибактериална терапия (метронидазол, цефалоспорини).
  • Успокояващи с умствени и двигателни вълнения (диазепам, натриев оксибутират).
  • Оксигенотерапия (вдишване на кислород).

Като допълнителни методи, използвайте хеморозия, хипербарична оксигенация, обмен на кръвни трансфузии и т.н. При отравяне с парацетамол се прилага антидот-N-ацетилцистеин. Основната цел е да се стабилизира състоянието, след което е възможно да се елиминира основната причина за чернодробна недостатъчност.

Хроничен чернодробен недостатък

Той се развива постепенно с продължително (хронично) излагане на хепато-токсични фактори (от 2 месеца до няколко години). Характеризира се с постепенно развитие на симптомите на фона на обостряне на хронични чернодробни заболявания и система за екскреция на жлъчката.

Причини за хронична чернодробна недостатъчност

  • Хроничен хепатит: вирусен, алкохолен, токсичен.
  • Рак на черния дроб.
  • Паразитни заболявания на черния дроб: токсокароза, гирдиаза, ехинококоза.
  • Автоимунни заболявания.
  • Цироза на черния дроб, като резултат от хроничен вирусен хепатит и пост-алкохолен генезис или поради работа с токсини, тежки метали, приемане на хепатотоксични лекарства или инжектиране на наркотици.
  • Паренхимна протеинова дистрофия, която се основава на отлагането на протеин в цитоплазмата на чернодробните клетки. Причини: нарушение на протеиновия метаболизъм, алкохолизъм, холестаза, хиповитаминоза, хронична интоксикация в резултат на отнемане на отровни гъбички, пестициди и т.н.
  • Паренхимна мастна дегенерация, когато триглицеридите се отлагат в цитоплазмата. Това се случва в резултат на затлъстяване, злоупотреба с алкохол, преяждане на мазнини, захарен диабет, гладуване.
  • Амилоидоза на черния дроб. В този случай патологичният амилоиден протеин се депозира в черния дроб. Това се случва в резултат на хронични заболявания, придружени от интоксикация.
  • Паренхимна въглехидратна дистрофия, когато гликоген (много свързани глюкозни връзки) не се натрупва в цитоплазмата, а в ядрата на чернодробните клетки. Причини: нарушен гликоген, захарен диабет, хипогликемия и авитаминоза.

Както при острата чернодробна недостатъчност, формулите се различават:

  • екзогенна форма - постепенно поражение и некроза на чернодробните клетки, някои клетки се регенерират, но с продължаването на ефекта от неблагоприятните фактори, продължава смъртта на хепатоцитите.
  • ендогенна форма - нарушена кръвна циркулация на черния дроб,
  • смесена форма.

При хронична чернодробна недостатъчност компенсаторният капацитет на черния дроб е по-развит, т.е. черният дроб има време да възстанови някои от клетките си, които отчасти продължават да изпълняват функциите си. Но токсините, които не се изхвърлят в черния дроб, попадат в кръвта и хронично отрови тялото.

С допълнителни хепато-токсични фактори декомпенсация настъпва (загуба на възможности регенериране хепатоцитен), където чернодробна енцефалопатия може да се развие по-нататък кома и смърт.

Симптоми на хронична чернодробна недостатъчност

Хроничната чернодробна недостатъчност се характеризира с постепенно, постепенно увеличаване на симптомите. И независимо колко време болестта не съществува в началния етап, рано или късно тя ще започне да напредва.

  • I. Първоначалният етап също се нарича компенсиран. По правило няма симптоми и пациентът няма оплаквания. Всяко нарушение в тялото на този етап може да бъде определено само чрез лабораторни изследвания;
  • II. Изразени или декомпенсирани. На този етап, интоксикация, портална хипертония, както и нарушения на ЦНС;
  • III. Терминал или дистрофен. Всички симптоми стават живи, на този етап, лоша кръвосъсирване на кръвта, черният дроб става по-малък. В този случай централната нервна система не е стабилна, т.е. инхибирането се заменя с активност;
  • IV. Кома. Това състояние се изразява чрез загуба на съзнание, рефлекси се проявяват само при силни стимули. Той може да се развие в дълбока кома, при която няма реакции, тъй като обикновено има подуване на мозъка и многоклетъчен орган.

За потвърждаване на диагнозата хронична чернодробна недостатъчност е необходимо да се проведе комплекс от диагностични мерки. Приблизителен набор от проучвания изглежда така:

  1. Клиничен кръвен тест - увеличение на броя на левкоцитите, както и намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и намаляване нивото на хемоглобина;
  2. Биохимичен кръвен тест - обърнете внимание на нивата на билирубин, ALaT и ASAT, алкална фосфатаза, креатинин;
  3. Коагулограма - намаление на протромбиновия индекс на кръвта;
  4. Ултразвук на органите на коремната кухина - позволява на лекаря да направи оценка на чернодробния паренхим, размера на черния дроб.

Лечение на хроничен чернодробен недостатък

Лечението на чернодробна недостатъчност е да се елиминират факторите, които причиняват заболяването. В някои случаи, например, при рак на черния дроб, може да се извърши хирургично лечение. Предписва се ниско протеинова диета с въглехидратно количество от 400-500 г / ден и мазнини 80-90 г / ден, с изключение на алкохол, кофеин и ограничение на течностите.

Обичайният ми също се променя: Сега ще се наложи да се движат достатъчно, но без да вдигате повече от 2 кг и избягване на открита слънчева светлина. Лица с хронично чернодробно заболяване трябва да получават достатъчно сън, както и за вземане на всяко лекарство, дори и обикновена настинка, да се консултира с лекар-хепатолог (почти всички лекарства преминават през черния дроб).

Необходими са и следните лекарства:

  • с цел неутрализиране на амоняка: глутаргин, Gepa-Merz;
  • антибиотици, които се адсорбират само в червата и унищожават местната флора, обработвайки протеини, получени с храна, произвеждат аминокиселини, които неблагоприятно засягат мозъка. Това е "Гентамицин", "Канамицин";
  • препарати от лактулоза, които свързват токсични вещества към мозъка: "Лактулоза", "Дуфалак", "Прелаксан", "Лактутит";
  • veroshpiron - за намаляване на риска от асцит и оток;
  • за намаляване на налягането в порталната вена - "Небилетка", "Пропранолол", "Молсидомин";
  • при блокада на жлъчните екскременти се прилагат лекарства-holespazmolitiki. "No-Shpa", "Buscopan", "Flamin";
  • с повишено кървене, използвайте "Етамсилат" и "Викасол 2 под формата на таблетки.

При хронична чернодробна недостатъчност се опитайте да избегнете усложнения и максимално да подготвите човек за чернодробна трансплантация. Показания за последните са:

  • тумори, които могат поне частично да запазят черния дроб;
  • вродени чернодробни патологии;
  • алвеококоза на черния дроб;
  • цироза на черния дроб;
  • автоимунен хепатит

Изгледите са неблагоприятни. При 50-80% от случаите на чернодробна енцефалопатия се наблюдава смърт на пациента. При компенсирана хронична чернодробна недостатъчност е възможно да се възстанови черния дроб само при елиминиране на всички хепато-токсични фактори и провеждането на адекватна терапия. Често хроничната чернодробна недостатъчност в началните етапи е асимптоматична и диагнозата може да се направи само въз основа на целенасочени данни от изследването. Това е причината за преждевременната диагноза и лечение на заболяването, което значително намалява шансовете за възстановяване.

Диета и хранителни характеристики

При лечението на чернодробна недостатъчност се обръща специално внимание на правилното хранене. Принципите на диетичното хранене в тази патология са, както следва:

  • акцентът е върху частичното хранене - трябва да ядете малко, но често (5-6 пъти на ден);
  • от диетата напълно изключват или свеждат до минимум протеиновите продукти;
  • в храната трябва да има малко количество лесно смилаеми въглехидрати (мед, сладки плодове и плодове), както и храни, които са богати на полезни витамини и микроелементи;
  • в диетата е необходимо да се увеличи обемът на фибрите и да се консумират повече пресни плодове и зеленчуци;
  • Ежедневното калорично съдържание на храната е най-малко 1500 kcal, докато е необходимо да се подготвят вкусни ястия, тъй като много от пациентите имат липса на апетит.

След подобрението, постепенно се върнете към предишната диета и влезте в менюто първите растителни протеини, а след това и млечните продукти. С добра толерантност към такава диета включвайте в диетата на пациента диетично месо.

Остра чернодробна недостатъчност при деца

Остра чернодробна недостатъчност при деца (ОБН) - бързо развиваща нарушение на синтетична функция на черния дроб се характеризира с тежка коагулопатия и чернодробна енцефалопатия. Липсата на анамнеза за чернодробно заболяване е необходимо условие за диагностициране на остра чернодробна недостатъчност. Забележка намаляването на PB или увеличаване на протромбиновото време, както и намаляване на концентрацията на коагулационен фактор V с повече от 50% от нормата във връзка с всяка стъпка на чернодробна енцефалопатия удължаване по-малко от 26 седмици.

Терминът "остра чернодробна недостатъчност" е въведена Trey и Дейвидсън през 1970 за определяне на клиничен синдром, характеризиращ се с малък начало, коагулопатия и чернодробна енцефалопатия, настъпили в рамките на 8 седмици след началото.

Диагнозата на субективна чернодробна недостатъчност се установява с развитието на чернодробна недостатъчност, непридружена от чернодробна енцефалопатия в продължение на 26 седмици.

В редица случаи острата чернодробна недостатъчност възниква на фона на преди това неразпознато чернодробно заболяване. Например ARF може да бъде първият симптом на болестта на Уилсън или а1-антитрипсинов дефицит. При откриване на предишните заболявания не се използва терминът "остра чернодробна недостатъчност" (тъй като продължителността на заболяването надвишава 26 седмици). Понякога обаче е невъзможно да се установи фактът на хронично чернодробно заболяване. Изключение са пациентите с болест на Уилсън, срещу които се появява инфекция с вируса на хепатит В или развитието на автоимунен хепатит. Тези заболявания са непосредствените причини за не продължителна чернодробна недостатъчност (по-малко от 26 седмици).

Концепции, използвани с оглед на времето на появата на чернодробна енцефалопатия след откриването на жълтеница:

  • Супер хепатитна чернодробна недостатъчност (по-малко от 7 дни).
  • Остра чернодробна недостатъчност (8 до 28 дни).
  • Субакутна чернодробна недостатъчност (от 4 до 12 седмици).

Код ICD-10

К 72 0 Остра и субакутна чернодробна недостатъчност.

К 72 9 Чернодробна недостатъчност, неуточнена.

Епидемиология на острото чернодробно увреждане

Преобладаването на острата чернодробна недостатъчност е относително ниско. Както показват проучвания, всяка година в САЩ се диагностицират около 2000 случая. Данните за честотата на руския артрит в литературата отсъстват. Смъртността от остра чернодробна недостатъчност е средно 3-4 души на година на 1 милион от населението и зависи от много фактори, главно от етиологията и възрастта на пациента. Уважаемият хепатит В и хепатит-делта се считат за най-прогресивно неблагоприятните причини за развитието на ARF, както и за възрастта (под 10 и над 40 години).

Какво причинява остра бъбречна недостатъчност?

Вирусният и лечебният хепатит са основните причини за развитието на остра чернодробна недостатъчност. Според данни, получени в САЩ, в повече от половината от случаите ARI възниква поради лекарствени увреждания на черния дроб. В 42% от случаите, развитието на OPN е причинено от предозиране на парацетамол. В Европа, първо място сред причините за OPN е и предозирането на парацетамол. В развиващите се страни вирусният хепатит В и делта преобладават сред болестите, причиняващи артрит (под формата на съпътстваща инфекция или суперинфекция). Другият вирусен хепатит по-рядко причинява развитие на артериална хипертония. Приблизително при 15% от пациентите не може да се установи причината за остра чернодробна недостатъчност.

Причини за остра чернодробна недостатъчност

Вируси на хепатит А, В (+5), С, Е, G7

Нарушаване на синтезата на жлъчните киселини

Херпес симплекс вирус

Медикаменти и токсини

Метастази в черния дроб за рак на гърдата или белия дроб, меланом

Отравяне с гъби от рода Amanita

Свързани с бременност

Остър мастен черен дроб на бременни жени

Токсин Bacillus cereus

Синдром на HELLP (хемолиза, повишени показатели на функционални чернодробни тестове, намаляване на броя на тромбоцитите)

Исхемичен шоков черен дроб

Нестероидни противовъзпалителни средства

Реакция на отхвърляне след чернодробна трансплантация

Синдром на Reye (салицилова киселина)

Симптоми на остра чернодробна недостатъчност

Основните клинични симптоми на остра чернодробна недостатъчност са жълтеница (не винаги диагностицирана) и болка в горния десен квадрант. Черният дроб не се разширява при изследване. Характеристика на развитието на асцит и неговата комбинация в тежки случаи с периферен оток и ansarca. На повърхността на кожата, понякога се откриват хематоми. Често отбележи, кървене от лигавицата на стомашно-чревния тракт, пациентът има dogteobrazny изпражнения (мелена) или повръщане с кръв. Определете различната степен на тежест на енцефалопатията и повишената ICP. Ако имате подуване на мозъка се каже, системна хипертония, хипервентилация, променени зеницата, рефлекси, мускулна ригидност, а в тежки случаи - decerebrate кого.

След като приемат големи дози парацетамол през първия ден, се развива анорексия, пациентът е разтревожен от гадене и повръщане (впоследствие изчезва). След това се откриват симптомите на остра чернодробна недостатъчност, описани по-горе.

Когато възникне гъби отравяне бележка силни коремни болки и диария воден срещащи 6-24 часа след приемане на гъби в храна и продължава в продължение на няколко дни (обикновено от 1 до 4 дни) след 2-4 дни PE.

Диагностика на остра чернодробна недостатъчност

Лабораторни изследвания

  • Тромбоцитопения.
  • Промяна в показателите, отразяващи синтетичната функция на черния дроб. Намаляването на концентрацията на албумин и холестерол, фактор V съсирване и фибриноген, намалява намаляване AChE активност РВ (или удължаване на протромбиновото време).
  • Значително повишаване на активността на трансаминазите ALT и ACT. В случай на предозиране на парацетамол активността на ACT може да надвишава 10 000 U / l (нормата е до 40 U / L).
  • Увеличаване на концентрацията на билирубин и амоняк в кръвния серум.
  • Хипогликемията.
  • Увеличаване на лактат в серума.
  • Увеличаване на концентрацията на креатинин и урея в кръвния серум (с развитието на хепатореналния синдром).

Инструментална диагностика на остра чернодробна недостатъчност

В изследване с ултразвук Доплер и откриване на неспецифично намаляване на съдовата модел, портални смущения в различна степен и свободна течност в коремната кухина на кръвния поток. Черният дроб има малък размер.

Когато се изследва хистологично изследване на проба от чернодробна биопсия, се забелязва некроза на хепатоцитите, която в повечето случаи не позволява да се установи причината за заболяването. В остра чернодробна недостатъчност игла биопсия не се извършва във връзка с голяма вероятност от кървене на фона hypocoagulation Това изследване се извършва само, когато е необходимо чернодробна трансплантация или при аутопсия.

Какво е необходимо да се изследва?

На кого да се обърнете?

Лечение на остро чернодробно увреждане

В основата на лечението на неуспех мерки остра чернодробна, насочени към преодоляване на фактоои (когато е открита) и posindromnaya терапия могат да коригират усложнения.

При отравяне с парацетамол се извършва стомашна промивка чрез широка сонда. Когато таблетката се открие в перилните води, предписани са ентеросорбенти (например активен въглен). При липса на таблетки в перални води препоръчваме ацетилцистеин прилага в доза от 140 мг / кг (чрез назогастрална едновременно), и след това се прилага 70 мг / кг орално на всеки 4 часа в продължение на три дни. Ацетилцистеинът има най-голям ефект, когато се прилага през първите 36 часа след отравяне с парацетамол.

Най-често срещаният тип на отравяния, причинени от гъбички и Amatia Galerina вид Amatia гъби съдържа-amanitin предизвиква токсични ефекти чрез необратимо инхибиране на РНК полимераза. Лечението на това състояние включва използването на силибинин [орално при доза от 20-50 мг / (kghsut)] и пеницилин G [интравенозно в доза от 1 мг / (kghsut) или 1 800 000 U / (kghsut)]. Действие силибинин се основава на способността си за предотвратяване и улови-amanitin хепатоцити и увеличаване антиоксидантно действие. Това лекарство произвежда максималния ефект през първите 48 часа след отравяне. Пеницилин G спомага за намаляване на концентрацията на а-аманитин в жлъчката чрез прекъсване на чернодробната циркулация на токсина.

Мерки, които трябва да се предприемат при откриване на остра чернодробна недостатъчност от някаква етиология:

  • Осигурете подходящо окисление. Доставя се допълнителен кислород и ако е необходимо, вентилация.
  • Корекция на метаболитни нарушения, електролити и CBS.
  • Мониторинг на хемодинамичните параметри.
  • Контрол на ICP.
  • Парентерално приложение на глюкоза за коригиране на хипогликемията.
  • Въвеждането на манитол за намаляване на ICP.
  • Парентерално приложение на инхибитори на протонната помпа или блокери на хистамин тип II рецептори за предотвратяване на стомашночревно кървене.

Лечение на усложнения при остра чернодробна недостатъчност

Чернодробна енцефалопатия

За корекция на PE е необходимо да се ограничи приема на протеин с храна и предпише лактулоза в доза от 3-10 г / дневно перорално (деца под една година - 3 гр / ден, от 1 до 6 години - 3-7 грама / ден, 7-14 години - 7 -10 mg / ден).

Оток на мозъка

Общите мерки включват осигуряване на почивка и определена позиция на главата (под ъгъл от 100 градуса спрямо хоризонталната повърхност), предотвратявайки артериална хипотония и хипоксемия. Специфичната терапия се състои в прилагане на манитол в доза от 0,4 g / kg всеки час (интравенозно болус) до нормализиране на ICP. Трябва да се отбележи, че употребата на това лекарство е неефективна при бъбречна недостатъчност и хиперосмоларност на кръвния серум. С развитието на чернодробната кома хипервентилацията често има положителен ефект. При лечението на церебрален оток, причинен от остра чернодробна недостатъчност, назначаването на глюкокортикоидни лекарства е неподходящо (поради липса на ефект).

hypocoagulation

Изработено прилагане FFP [интравенозно в доза от 10 мл / (kghsut)] и vikasola [интрамускулно или интравенозно в доза от 1 мг / (kghsut)]. При недостатъчна ефективност на препарати, използвани фактори съсирващи кръвта (FEIBA TIM-4 Immuno - кръвосъсирването фактори II, VII, IX и X в комбинация 75-100 IU / кг). За профилактика на стомашно-чревно кървене сред hypocoagulation работи парентерално приложение на инхибитори на протонната помпа или хистамин рецепторни блокери втори тип [например kvamatel mgDkghsut 1-2) до 2-3 часа, но не повече от 300 мг / ден].

Хепатореналният синдром

Терапевтични дейности включват попълване на Ск хиповолемия (инфузия на 5% разтвор на глюкоза), целта на допамин [доза от 2-4 мг / (kghch)], и неефективността на препарати извършва DG. Препоръчва се също така да се използва вено-венозна хемофилтрация.

Развитието на сепсис служи като индикация за употребата на антибактериални лекарства. Подготвят се препаратите, като се отчита чувствителността на засятата микрофлора. Използването на антибиотици се комбинира с пасивна имунизация с пентаглобин. Новородените определят 250 mg / kg, кърмачета - 1,7 ml / (kghh) капково интравенозно. По-големите деца и възрастни препоръчваме да се прилага 0.4 мл / (kghch) за обща доза от 100 мл, а след това в продължение на още 72 часа непрекъсната инфузия се извършва pentaglobina4 [0,2 мл / (kghch), увеличаване на скоростта на въвеждане на 15 мл / (kghh)].

Ако консервативното лечение е неефективно и няма противопоказания, препоръчва се трансплантация на черен дроб. Определянето на показанията за чернодробна трансплантация е изключително трудна задача. Дори при тежки форми на остра чернодробна недостатъчност съществува възможност за възстановяване. От друга страна, по всяко време може да има необратими промени в други органи, включително мозъка, които се считат за противопоказания за чернодробна трансплантация.

С развитието на остра чернодробна недостатъчност, спонтанно възстановяване среща рядко при пациенти със значително намалена чернодробна синтетичен функция (ниска концентрация на албумин, изразена коагулопатия), високи нива на билирубин, ALT ниска активност, както и по-продължителен период от време между началото и поява на симптоми на енцефалопатия.

Критерии за определяне на показанията за чернодробна трансплантация при развитието на остра чернодробна недостатъчност (според различни проучвания):

  • Увеличаването на концентрацията на билирубин е повече от 299 μmol / l.
  • Продължение на протромбиновото време (повече от 62 секунди).
  • Намаляването на активността на ALT е по-малко от 1288 U / l.
  • Левкоцитоза (повече от 9 хиляди).
  • Продължителността на заболяването преди развитието на РЕ е повече от 10,5 дни.
  • Възрастта е по-малка от две години.

Глава 39. Остра чернодробна недостатъчност

Острата чернодробна недостатъчност (ОПЕК) е сериозно усложнение на много заболявания и патологични състояния. В случаите на късна диагноза и преждевременна терапия смъртността с нея достига 60-80%.

Основните функции на черния дроб. Черният дроб играе много голяма роля протеин обмен. Той синтезира целия албумин (12-15 грама на ден). Освен това извършва трансаминиране и деаминиране на аминокиселини с участието на ензими ALT, AST, глутамат; образуването на урея, глутамин, креатин. В чернодробни клетки, синтезирано 75-90% -глобулини, 50% -глобулин (-глобулини в черния дроб не се синтезира). синтезирани компоненти чернодробна протромбин комплекс (II, VII, IX, X), в зависимост от витамин К и други коагулационни фактори (фибриноген, VI, XI. XII, XIII). Тук, образуването на инхибитори на кръвосъсирването: антитромбин и антиплазмин. Черният дроб се извършва протеин катаболизъм с катепсин ензими, киселина карбоксипептидаза, колагеназа, дипептидаза; специфичен обмен на отделни аминокиселини (90% фенилаланин се превръща в тирозин, триптофан, образуван от триптамин, серотонин, хинолинова киселина, от хистидин - хистамин, от серин - етаноламин, холин изходен продукт синтез). Чернодробните ензими разцепват сероводород директно от цистеиновите молекули катализират окислението на SH-групи на сяросъдържащи аминокиселини.

Ролята на черния дроб в липиден метаболизъм е окисляването на ацилглицероли; образуването на кетони (ацетооцетна киселина, -хидроксимаслена киселина); синтеза на триглицериди, фосфолипиди, липопротеини; синтеза на холестерол; образуването на жлъчни киселини (холат и ченодезоксихолик) до 0,4 г / ден. Черният дроб участва в храносмилането и усвояването на хранителните липиди, тъй като наличието на жлъчка е необходимо за хидролизата и абсорбцията на мазнините в червата. Жлъчните киселини са в постоянната чревна циркулация на черния дроб. Чрез черния дроб и червата преминават до 10 пъти на ден (два пъти на всяко хранене). При хепатоцитите реабсорбираните жлъчни киселини се свързват отново с глицин и таурин и се реекскретират в жлъчка.

В черния дроб също участва въглехидратния метаболизъм. В него се включват галактозата и фруктозата в метаболизма; глюконеогенезата; синтез и разграждане на гликоген, чието съдържание в черния дроб е 100-300 g; образуване на глюкуронова киселина. За един ден в черния дроб има четирикратен обмен на гликогенни хранилища.

Значението на ролята на черния дроб в пигментиран метаболизъм също е трудно да се надцени. Участва в: формирането на билирубин; улавяне, конюгиране и екскреция; метаболизма и реекспресирането на уровилиногени. На ден разлага 1% от циркулиращите еритроцити, хемоглобин се освобождава, 7,5 г, се образува до 100-300 мг билирубин. 70-80% ще се свърже билирубин до глюкуронова киселина, и с глицин, сярна и фосфорна киселина. На допускане на червата в жлъчката билирубин състав под действието на бактериални дехидрогенази възстановени безцветни urobilinogenovyh органи - г-уробилиноген, изо-1 уробилиноген и уробилиноген (sterkobilinogena) в дисталния тънките черва и дебелото черво. Обикновено циркулаторната чернодробна циркулация на уровилиногена е минимална. Те се абсорбират в проксималната тънките черва, reekskretiruyutsya в жлъчката или разгражда в черния дроб. В лезии reekskretsiya хепатоцити и разцепване urobilinogenov нарушени, те влизат в общото кръвообращение и урината. Всяка фракция билирубин е смес от хетерогенни в химично отношение на съединенията (8-9 фракции от един серум).

Черният дроб е включен в метаболизма на биологично активни вещества, за регулиране на съдържанието на стероидни хормони (глюкокортикоиди, алдостерон, андрогени и естрогени). Отлагането на водоразтворими конюгати глюкуронова и сярна киселини, ензимно инактивиране се случи, и формира специфични свързващи протеинови глюкокортикоиди - транскортин; инактивирани нестероидни хормони - инсулин, глюкагон, тироидни хормони, соматотропин, гонадотропин, антидиуретични хормони. Освен това, в черния дроб (е образуван от фенилаланин на тирозин хепатоцити, прекурсорът на епинефрин, норепинефрин, допамин) образуването на катехоламини, тяхното инактивиране, както и образуването на серотонин и хистамин.

Основната роля на черния дроб в обмен на витамини. Черният дроб участва в абсорбцията на мастноразтворими витамини (A, D, Е, К), което изисква жлъчна киселина. Това синтеза на витамин А от каротин произвежда биологично активна форма на витамин В1 (пиридоксал фосфат), фолиева киселина (тетрахидрофолиева киселина), холин (tsitidinmonofosfatholina). Чернодробна извършва отлагане и екскреция на витамини A, D, К, РР, Е, Bl, В2, В12, фолиева киселина.

В черния дроб също участва обмен на микроелементи. Тук има депо от желязо в тялото (15 мола / кг тъкан при мъжете и 4 молове / кг при жените) под формата на феритин (23% желязо). При излишък се образува хемосидерин (37% желязо). В черния дроб се синтезира трансферин, който транспортира желязо в кръвта. В допълнение, черният дроб се намира и медно депо, има синтез на церулоплазмин.

Черният дроб е основен елементи функционален система детоксикация. Той е в него основно биотрансформация на ксенобиотици и ендогенни токсични вещества. Черният дроб създава мощна бариера пред кръвта, която тече от червата. В червата под действието на бактериални ензими, протеини разлагане на токсични продукти :. фенол, индол, скатол, кадаверин, путресцин и др Черният дроб инактивира всички тези продукти от процесите на окисляване, ацетилиране, метилиране, образуване на сдвоени съединения със сярна киселина и глюкуронова киселина. Амонякът се обезврежда, като се превръща в урея. В допълнение, на черния дроб, заедно с далака се отстранява от течащата кръв и унищожаването до 70-80% от микроорганизмите. Купферови клетки на черния дроб не само са изразени в фагоцитната активност на микробите, но също така осигуряват кръв пречистване ендотоксин чревна микрофлора, антиген-антитяло комплекси, тъкан продуктите от разпада.

Единството в разбирането на самата същност на чернодробната недостатъчност не е, както и нейното значение в троатогенезата на много патологични състояния.

При чернодробна недостатъчност трябва да се разбира състояние на тялото, където черният дроб не може да се гарантира поддържането на хомеостазата и необходимостта от тялото на пациента в обмяната на веществата, биотрансформацията на токсините и биологично активни вещества.

Има шест групи основни причини, които определят развитието, курса и клиничната картина на чернодробна недостатъчност:

1) фулминантен и субективен хепатит, причинен от вируси, рикетсия, спирохети и други хепатотропни инфекции;

2) токсичен хепатит, дегенеративно увреждане на черния дроб, което се развива в резултат на токсични или токсични алергични ефекти на различни химикали;

3) неблагоприятен ход на хроничен хепатит и цироза на черния дроб;

4) продължителна и тежка холестаза;

5) некроза на черния дроб или разрушаване на тумора на органа;

6) хипоксия на чернодробния паренхим.

Фулминантен хепатит - Остър хепатит, усложнен от остра чернодробна недостатъчност с енцефалопатия с нарушено съзнание в период от по-малко от 2 седмици след появата на жълтеница. Субективен хепатит - Остър хепатит, усложнен от остра чернодробна недостатъчност с енцефалопатия с нарушение на съзнанието за период от 2 седмици до 3 месеца след появата на жълтеница. След появата на енцефалопатия, острият стадий продължава до 7 дни, остър - до 28 дни, подожден - до 3 месеца. Леталността във фулминантни и подхранващи форми без чернодробна трансплантация достига 80%.

Основната причина за фулминантен хепатит е хепатотропната вирусна инфекция. Подобряване на диагностиката на заболявания на черния дроб е довело до увеличаване на азбука хепатотропен вируси. Понастоящем идентифицирани 6 на патогенни вируси (HAV, HBV, HCV, HDV, НЕВ, SEN), 4 от които (HBV, HCV, HDV, SEN) имат несъмнено способността да предизвика хронично възпаление на черния дроб (Таблица. 39.1).

Развитие на остри и подостри токсичен хепатит се свързва с действието на хепатотоксичните ксенобиотици, включително лекарства. Механизми пряката хепатотоксичност са повредени хепатоцити блокада процеси на тъкан дишане, синтез на нуклеинови киселини се справи. Хепатотоксични отрови намерени както в производството (въглероден тетрахлорид, бензен, толуен, FOS, хлороформ, nitropaint, киселини, основи, олово, и т.н.), и у дома (отрова фалоидин съдържа в смърт чаша; афлатоксини, съдържащи се във формите; етилов алкохол, неорганични съединения на арсен, фосфор, берилий). Един от най-редките усложнения, които възникват след анестезия, са токсичен хепатит причинен флуорирани инхалаторни анестетици. Те най-често се появява след употребата на халотан, понякога те са причинени от enflyuranom и изофлурана. Смята се, че такава вреда е по-вероятно да се случи по време на повторна употреба на флуорирани летливи анестетици или дори ако първата упойка при пациенти, приемащи тези пациенти трийодтиронин.

Причината за развитието на токсичен хепатит с OPechN може да бъде много терапевтични средства, сред които особено място принадлежи на мастноразтворими лекарства. Оттук високо хепатотоксичност инхибитори monooksidazy, трициклични антидепресанти (амитриптилин), еритромицини (не само етил сукцинат и пропионат, но и модерен esmolata), противотуберкулозни лекарства (изониазид, рифампицин) sulfosalazina, brufenov, парацетамол (възможност за предозиране при деца), антиконвулсант натриев валпроат (особено когато са взети заедно с фенобарбитал).

Обичайните лекарства - аналгетици, аминофилин, антиаритмици (напр. Кродарон) се метаболизират в черния дроб. При пациенти с различни хепатопатии, те могат да причинят задълбочаване на функционалните нарушения до чернодробната кома. За разлика от инфекциозния хепатит, увреждащият ефект на един прием на ксенобиотици бързо достига максимум и след това се понижава с различна скорост. Необходимо е пациентът да бъде лекуван с интензивно лечение и да изчака регенерирането на хепатоцитите.

Неблагоприятен ток хроничен хепатит и цироза на черния дроб води до развитието на неговата функция недостатъчност. Цироза на черния дроб обикновено се комбинира с прояви на портална хипертония. Заплашително усложнение на портална хипертония е развитието на кървене от хранопровода разширени вени. OPechN прогресия при тези обстоятелства може да се дължи на излишък прием протеин, въвеждането на барбитурати и опиати, с чревна инфекция (особено salmanellezom) неконтролирани назначаване диуретици (за фон алкалоза ammoniogenez смущения в бъбреците). Може да се настрои и медицински фактори: използването на метионин, въвеждането на конвенционални, неспециализирани аминокиселинни смеси за коригиране на общ за тези пациенти, дефицит на протеин. OPechN до прогресия при тези пациенти също е важно оперативен стрес, системен хипоксия, преливане на големи количества цитрат кръв от по-късните периоди на съхранение, ендогенен интоксикация от всякакъв произход. Без съмнение, има драматичен ефект стомашно кървене кръв от микробен гниене, поточно в червата, и масивна ammoniogenezom. Ето защо, когато дълбоко цироза на черния дроб може да се очаква влошаване OPechN след дори малки операции.

Продължителна и тежка холестаза с препятствие за холеретика на различно ниво (от холангите до голямата дуоденална папила) може да предизвика ОПЕК във връзка с висока жълтеница. Чрез етапа на интрахепатална холестаза OPECN може да се развие по време на сепсис. Функционалната декомпенсация на черния дроб, дължаща се на хронична холестаза, обикновено се случва с така наречения склерозиращ холангит.

Фактори, причиняващи хипоксия на паренхима черен дроб: шок; кръвоизлив и всички видове хиповолемия, сърдечна и дихателна недостатъчност, бъбречна недостатъчност, хемолиза на еритроцитите (отравяне с оцетна киселина, меден сулфат), стомашно-чревно кървене (гниене кръв, което води до образуването на амоняк, фенол, индол), обща хипоксия, обширна травма и изгаряния септична състояние, придружено от масивна бактериална инвазия и хемолиза, работа с помощта на кръвообращение.

По правило клиничните прояви на OpecH са доста неспецифични и се идентифицират в късните стадии на заболяването, поради което основните детерминанти на неговото присъствие и тежест са лабораторните критерии и резултатите от тестовете за упражнения. При формирането на специфичен патологичен феномен, водещ до развитието на ОPHN, различни комбинации от основните синдроми, характеризиращи неговите характеристики, са от съществено значение:

- синдром на портална хипертония, хепатолиенален синдром,

- синдром на чернодробната енцефалопатия.

Синдром на холестазата - нарушение на отлив на жлъчката от натрупването на неговите компоненти в черния дроб и кръвта. Жълтеница - симптом, който се развива в резултат на натрупване на кръв в прекомерно количество билирубин. Чернодробна жълтеница е причинена от изолиран или комбинирани в улавяне нарушение, свързването и отделянето на билирубин. Нарушения екскреция причиняват повишаване конюгиран билирубин в кръвта и в урината, което се дължи на промяната в пропускливостта на чернодробните клетки, жлъчка каналчета руптура поради некроза на чернодробни клетки, жлъчна обструкция на жлъчния каналчета дебелина в резултат на разграждане и възпаление. По този начин има жлъчна регургитация обратно в синусоида. Черният дроб е счупен urobilinogenov трансформация, urobilin влиза в урината. Иктерични оцветяване на кожата и лигавиците се появява с увеличаване на билирубин повече от 34,2 ммола / L. Черният дроб може да метаболизма и отделят билирубин в жлъчката в количество от 3-4 пъти неговите продукти при физиологични условия.

Клиничните признаци на холестаза: кожата сърбеж, надраскване, малабсорбция на мастноразтворими витамини (зрителни нарушения на тъмно, кървене, костна болка), жълтеница, тъмна урина, бледи изпражнения, ксантома, ксантелазма.

Лабораторни признаци: натрупване на жлъчката в кръвните компоненти (холестерол, фосфолипиди, жлъчни киселини, алкална фосфатаза, гама-глутамил транспептидаза, 5-нуклеотидаза, медни, конюгирани билирубин фракции). При пълно справяне изтичане жлъчна хипербилирубинемия достигне 257-342 пикомола / л, в комбинация с хемолиза и нарушена гломерулна филтрация в бъбреците може да достигне 684-1026 пикомола / L.

синдром цитолиза свързани с нарушаване на целостта на хепатоцити и мембранна пропускливост щети на клетъчни структури и изходните компоненти клетки в извънклетъчното пространство и кръвния поток, нарушение хепатоцитен функция.

Клинични признаци цитолиза: жълтеница, хеморагичен синдром, кървене от венците, кървене от носа, хеморагични кожни обриви, dishormonal заболявания, чернодробни марки (палмарно еритема, "Chistovich звездичка" въздух), загуба на тегло, диария и миастения синдроми, невромускулна -психични разстройства.

Лабораторни признаци: повишена аланин аминотрансфераза активност, аспартат аминотрансфераза, алдолаза конюгиран (директно) билирубин в кръвта, намаляване на протромбиновото индекс, албумин, холестеролови естери, холинестераза активност, фибриноген, фактори на кръвосъсирването. Сред новите показатели цитолиза привлича glyutation алфа-S-трансфераза - ензим цитоплазмата на хепатоцитите. Като индикатор за цитолиза превъзхожда аминотрансфераза.

Възпалителен-мезенхимален синдром е израз на процесите на сенсибилизиране на имунокомпетентни клетки и активиране на ретикулогистоцитната система в отговор на антигенна стимулация.

Клинични признаци: треска, болки в ставите, подути лимфни възли и далак, увреждане на кожата и бъбреците.

Лабораторни признаци: повишени ESR, левкоцити, увеличение2- и -глобулин, имуноглобулин, положителен тест тимол мътност, спад сублимират примерни антитела изглежда субклетъчни компоненти на чернодробната тъкан (определено чрез ELISA). В допълнение, са създадени нови маркери на мезенхимален възпалителен синдром и фиброгенеза. Procollagen-3-пептидът е един от новите показатели в този клас. Хиалуронат е друг представител на този клас. Той е компонент на извънклетъчната матрица. С негова помощ стана възможно за първи път да се оцени функцията на ендотелните елементи на черния дроб, които играят важна роля при нормални и патологични състояния. Хиалуронатът е маркер на възпалението и фиброгенезата на черния дроб.

Хеморагичен синдром. В хода на лечението се намалява синтеза на коагулационните фактори. Първоначално синтезата на VII, след това II, IX, X намалява, а при тежка чернодробна недостатъчност синтезата на фактори I, V, XIII също намалява. При механична жълтеница синтезата на протромбин не се нарушава в резултат на увреждане на черния дроб, а поради прекратяване на жлъчния поток в червата (achiolia). За синтеза на протромбин е необходим витамин К, който е мастноразтворим и се абсорбира в червата с нормално смилане на мазнините. Необходимото условие за това е наличието на жлъчка в тънките черва. Ето защо, някои пациенти са показали въвеждането на витамин К, въпреки че това рядко води до елиминиране на коагулопатията. Повишена консумация на коагулационни фактори се дължи на факта, че от увредени чернодробни клетки се освобождава в фактори кръв tromboplasticheskih, тромбоцити тромби се образуват, активиран фибринолитичната система. Тези процеси изискват увеличен брой фактори I, II, V, VII, IX-XI, водещи до консумация на коагулопатия, т.е. има тромбохеморагичен синдром. Хеморагичният синдром се проявява като кървене, което от своя страна води до развитие на хемична хипоксия и нарушено хранене на черния дроб. Кървенето утежнява хипопротеинемията. Кървене често се срещат в стомашно-чревния тракт, което води кръв бактериална ферментация в червата, повишена продукция на амоняк и влошаване на интоксикация.

синдром портална хипертония, Банти синдромът се проявява под формата на комбинация от хепато- и спленомегалия, което увеличава функцията на далака. Комбинацията от увреждания на черния дроб и далака се обяснява с тясната връзка на двата органа с порталната венозна система, честотата на тяхната инвазия и начините на лимфен дренаж. Двата органа образуват единичен ретикулогистоцитен апарат. Развитието на порталната хипертония води до образуване на разширени разширени вени от хранопровода (кървене), развитието на асцит.

Оценката на функционалния капацитет на черния дроб се извършва в три посоки: метаболитно, отделяне, детоксикация.

За да се контролира полезността на курса на метаболитните процеси, се използват следните проби: определяне на концентрацията на протромбин, албумин, активност на холинестеразата. По-информативен е проба с интравенозно галактозно натоварване, както и определяне на нивото на краткоживеещи прокоагуланти от чернодробен произход: проацелерин и проконвертин. Друга група проби се свързва с процесите на отделяне. При известни резерви тук са включени и показателите за холестаза-билирубин, жлъчните соли, гама-глутамилтрансептидазата (GGTP) на кръвния серум. Също така е важно да се определят типичните показатели на хепатодепресията - бромсулфалеинови и особено индоцианинови проби. Значителна част от упражнения изпитване е свързано с процеса на детоксикация, следователно, с функцията на гладка ендоплазмения ретикулум и, най-вече с работата на Р450 на цитохроми, R448, и др. В процесите от този вид се извършва преобразуване на лекарства. Според този принцип тестовете за натоварване се правят от антипирин, кофеин и лидокаин, както и от дихателен тест за амидопирин.

Чернодробна енцефалопатия (РЕ) е комплекс от потенциално обратими невропсихиатрични разстройства, включително промяна на съзнанието, интелигентност и поведение и невромускулни разстройства. Понастоящем, най-пълно съчетава натрупаните знания на патогенезата на чернодробна енцефалопатия е хипотеза "глия", според която ендогенните невротоксини и амино киселина дисбаланс, произтичащи от хепатоцелуларен недостатъчност, и (или) порто маневриране на кръв, водещи до оток и функционални нарушения астрогилално. Последните gematoetsefalicheskogo променят пропускливост бариера на активността на йонен канал, нарушават невротрансмисия и неврони предоставят богати съединения. Тези промени се проявяват чрез клинични симптоми на чернодробната енцефалопатия. Сред ендогенните невротоксини амонякът е водещото място.

През последните години някои механизми са описани невротоксичен действие на амоняк, по-специално: ограничаването на совалка малат-аспартат, което води до намаляване на разходите за транспорт и намалява водородните йони на синтеза на АТФ в мозъка. Амонякът се отразява на пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, което стимулира транспортирането на ароматни киселини в мозъка и следователно увеличава синтеза на фалшиви невротрансмитери и серотонин. Амоняк увеличава афинитета на постсинаптичните рецептори на серотонин, които играят важна роля в регулирането на съня и поведение. Възможността за директна модулация на амоняка чрез невронална активност. В групата на ендогенни невротоксини също включва меркаптани, къси и средни мастни киселини, феноли. По този начин, чернодробна енцефалопатия е резултат от сложни ефекти и взаимно укрепване на няколко фактора: ендогенни невротоксини, включително водеща стойност е амоняк, дисбаланс аминокиселина и промените функция на невротрансмитери и техните рецептори.

Тежестта на невропсихиатрични симптоми на чернодробна енцефалопатия варира от "0" (латентна или субклинична форма - "LPE") с "4" (дълбока кома). Невропсихични симптоми на PE обхващат изменения на нарушения в съзнанието, разузнавателни, поведение и невромускулни. Изолираните четири етапа на чернодробната енцефалопатия могат да преминат един в друг. В същото време повечето от симптомите, които се появяват на по-ранните етапи, също са запазени в следващите. Степента на тежест на чернодробната енцефалопатия е представена в Таблица 1. 39.2. Основният критерий за определяне на неговия етап е състоянието на съзнанието. Останалата част от симптоматиката е от второстепенно значение. Латентен чернодробна енцефалопатия (0th стъпка), характеризиращ се с отсъствие на клинични симптоми и се открива само чрез използване на допълнителни методи за изследване -. Психометрични тестове (тест номера комуникации, тест линия), електроенцефалография, предизвикани потенциали и др LET честота при пациенти с цироза е 30-70 %. В първи етап на чернодробна енцефалопатия нарушен ритъм на сън: там са сънливост през деня и безсъние през нощта. На втория етап се събужда сънливост и се появява нарушение на съзнанието. В третия етап с изброените промени присъединява дезориентация във времето и пространството, увеличава объркване и идва четвъртият етап - действителната кома. Тя се характеризира с липса на съзнание и реакция на болковите стимули.

Етапи на чернодробна енцефалопатия (според NO Son, 1979)

Top