Категория

Популярни Публикации

1 Стеатоза
Признаци на хепатит С
2 Giardia
Видове таблици на жълтеница
3 Цироза
Пътища за предаване на хепатит С
Основен // Стеатоза

Първична и вторична жлъчна цироза


Биралната цироза е специална форма на цироза (заместване на нормалната чернодробна тъкан с влакнести и съединителни тъкани). Основната причина за неговото формиране е дългосрочното увреждане на жлъчните пътища и наличието на синдром на холестазата - нарушение или прекратяване на изтичането на жлъчката.

Има две форми на заболяването:

  • Първична жлъчна цироза на черния дроб.
  • Вторична жлъчна цироза на черния дроб.

Тези форми на билиарна цироза са различни по причини на произход и клинични прояви и също имат различни тактики за лечение.

Първична жлъчна цироза на черния дроб (PBSC)

PBC е бавно прогресивно заболяване на черния дроб, механизмът на задействане е автоимунни заболявания.

Повечето жени са на възраст 40 години.

Преобладаването на заболяването е малко и количествата, според различни изследователи, са от 25 до 150 случая на един милион души. Честотата на PBSC в структурата на цялата цироза е около 7-11%.

За първи път заболяването е описано още в средата на XI век, когато учените забелязаха връзка между появата на кожата на хълмистите образувания (ксантома) и патологията на черния дроб.

Трябва също така да се отбележи, че в ранен стадий на заболяването има признаци на хроничен холангит (възпаление на жлъчните пътища) без признаци на цироза. Ето защо някои учени поставят под въпрос верността на формулировката на диагнозата "първична жлъчна цироза".

Причините за образуването на PBSC

Етиологията на началото на заболяването все още е неизвестна.

Много често, в хода на изследването, се откриват различни автоимунни заболявания при пациенти с ПБС. Това ни позволява да изразим теорията за нарушаването на имунната регулация в организма. Също в полза на тази теория е доказателство за дълбоки автоимунни разстройства, разкрити в лабораторни изследвания на такива пациенти.

В резултат на автоимунната реакция се наблюдава постепенно унищожаване (унищожаване) на жлъчните пътища на черния дроб. Впоследствие те се заместват от влакнестата и съединителната тъкан, обграждаща чернодробния паренхим.

Предполага се, че причинителите на автоимунната реакция са бактериални или вирусни агенти.

Не е изключена ролята на хормоналните фактори, като се има предвид преобладаващата честота на заболяването при жените.

Някои учени не изключват влиянието на генетичния и наследствен фактор.

Автоимунна реакция с PBSC

В това състояние човешкото тяло започва да произвежда защитни антитела срещу клетките на своя орган (автоантитяло). В този случай - срещу клетките на жлъчните пътища.

Обикновено антителата се комбинират с чужд антиген, за да образуват имунен комплекс, който след това се разрушава от тялото. В случай на автоимунна реакция се взема клетка от нейния собствен организъм за чужд антиген.

Автоантителата, произведени в отговор на това, се комбинират с протеиновите молекули на органите на клетките. В резултат на образуването на автоимунни комплекси, клетките на целевия орган се унищожават. В нашия случай този целеви орган е жлъчните пътища. Появява се разрушителен холангит, като ранно проявление на това заболяване. Впоследствие прогресира разрушаването на клетките на жлъчните пътища и в този процес се включва чернодробният паренхим. В крайна сметка резултатът от такива патологични промени ще бъде цироза на черния дроб.

Морфологично съществуват четири етапа на това заболяване:

  1. Хроничен гноен разрушителен холангит - само жлъчните пътища на черния дроб са засегнати.
  2. Прогресията на разрушителните процеси в жлъчните пътища, образуването на огнища на фиброзна дегенерация около тях. Има признаци на холестаза.
  3. Чернодробната тъкан е засегната, развива се масивна фиброза, приближават се жлъчните пътища, деформират се. Признаци на холестаза.
  4. Цироза на черния дроб.

Ранни симптоми

Първичната жлъчна цироза в началния етап в приблизително 20% от случаите е асимптомна. Болестта може да се подозира само въз основа на резултатите от лабораторните изследвания.

Най-ранният клиничен симптом е кожен сърбеж, който се появява при почти всички пациенти.

Първо се появява периодично, след това постоянно присъства. Укрепва след топлинни ефекти, като душ или вана, и през нощта.

Сърбежът обикновено предхожда жълтеница. Въпреки това, той може да бъде единственият симптом от месеци до години. В този случай има погрешни диагнози и човек може да бъде лекуван дълго време и без успех от специалист по кожни заболявания (дерматолог).

Жълтеницата с механичен или холестатичен тип обикновено се развива бавно. Интензивността на иктеричното оцветяване на кожата обикновено е малка. Понякога дори склерата може да бъде боядисана. Наблюдава се при около половината от пациентите в началото на заболяването.

Приблизително 60% от пациентите имат хиперпигментация на кожата. Първо, тя обикновено се локализира между макарата и след това се разпространява в други области на кожата.

Една трета от пациентите имат дермални туберкули - ксантоми (на клепачите и около очите те се наричат ​​ксантелазма), които са мастни клъстери в кожата, в резултат на нарушения на липидния метаболизъм.

Много рядко се появяват така наречените чернодробни признаци - съдови "звезди", еритема (зачервяване) на дланите и други. При мъжете често се открива гинекомастия - увеличение на млечните жлези.

Уголемяване на черния дроб се наблюдава при почти всички пациенти. Обикновено не е остър, а във фазата на ремисия черният дроб може дори да намалее до почти нормални размери.

Слезката се увеличава в повече от половината от случаите и точно както черният дроб може да намалее във фазата на ремисия.

Често нарушена болка в костите, ставите, долната част на гърба, което показва процеса на деминерализация на костната тъкан.

Почти винаги има неспецифични симптоми като болка в десния хипохондриум, прояви на диспептичен синдром (гадене, повръщане, метеоризъм, разстройство на изпражненията и т.н.). Често се повишава температурата на тялото до треска.

Изясняват се симптомите на астено-дегенеративния синдром: слабост, нарушения на апетита, умора и др.

Симптомите на късния етап

Състоянието се влошава, повишава се жълтеница, проявяват се прояви на диспептични и астеногенни синдроми. Температурата на тялото може да достигне високи стойности.

Интензивността на сърбеж на кожата напредва. Въпреки това, в терминалния етап той отслабва и с развитието на чернодробна недостатъчност може да изчезне напълно. Поради това намаляването на проявата на този симптом, парадоксално, е лош прогностичен признак.

Състоянието на кожата се променя. В местата на хиперпигментация се сгъстява и се закръглява до плътен оток, особено върху дланите и краката. Има друг вид обрив. Може да има джобове на депигментация - изсветляване на кожата, подобно на витилиго.

Поради нарушението на секрецията на жлъчката и функционирането на червата се развива синдром на малабсорбция. В същото време се нарушава абсорбцията на витамини, особено на мастноразтворими (А, D, Е, К), минерали и хранителни вещества. Той се проявява с чести, течни и мастни изпражнения, жажда, суха кожа и лигавици. Поради липса на абсорбция на калций и други минерали, се образува остеопороза - чупливост на костите, зъби са повредени и отпадат. Изчерпването се развива, понякога - доста ясно изразено.

Разработва портална хипертония, един от признаците на които е разширените вени на хранопровода и стомаха.

В резултат на нарушения на чернодробните функции се образува хеморагичен синдром, който се проявява чрез кървене. Включително стомашно-чревни и разширени вени на хранопровода.

Размерите на черния дроб се увеличават, а в някои случаи става огромен. Има увеличение на далака.

Едно от най-сериозните късни усложнения на РВС е развитието на рак на жлъчните пътища - холангиокарцином, както и чернодробна недостатъчност.

Съпътстващи прояви

Първичната жлъчна цироза се характеризира също така с лезии на органни системи.

Почти всички пациенти с целенасочен преглед разкриват специфично увреждане на кожата, лигавиците, както и слюнчените и слъзните жлези - синдром на Sjogren. Този синдром се характеризира със суха кожа, намалена сълза и в резултат на това увреждане на конюнктивата и роговицата на окото. Има и хронично увреждане на слюнчените жлези - паротит и други прояви. Когато процесът се разпространява, се включва лигавицата на носа, гърлото, ларинкса, трахеята, бронхите, органите на стомашно-чревния тракт (GIT) и т.н.

Стомашно-чревните нарушения се проявяват като нарушение на функцията на дванадесетопръстника и тънките черва поради нарушение на жлъчния поток. Съществува и липса на функция на панкреатичната секреция.

Проблемите от страна на ендокринната система при жените се разкриват под формата на нарушение на функцията на яйчниците. Често, първичната билиарна цироза се развива в менопаузата, след раждане или аборт. По-рядко се наблюдава хипоталамусна недостатъчност, депресия на функцията на кората на надбъбречните жлези.

Също така са възможни патологични промени от страна на бъбреците и кръвоносните съдове (васкулит).

Често заедно с PBTSP идентифицира различни автоимунни условия - склеродермия, ревматоиден артрит, тиреоидит на Хашимото, миастения гравис, и др...

Най-често първичната жлъчна цироза възниква в комбинация с автоимунни заболявания на щитовидната жлеза - в 23-31% от случаите. На второ място - склеродермия и ревматоиден артрит.

Трябва да се отбележи статистически честата поява на екстрахепатални тумори на рак при пациенти с PBB. При жените често се диагностицира рак на гърдата, при мъжете - саркома на Ходжкин (лимфогрануломатоза). Най-вероятно карциногенезата е свързана с нарушен имунен отговор и имунен дефицит, които са характерни за PBSC.

диагностика

В допълнение към клиничните прояви трябва да се вземат предвид данните от лабораторните и инструменталните изследвания.

При диагностицирането на кръв в ранен етап PBTSP открива увеличаване на ESR и увеличаването на активността на ензимите холестаза маркер: алкална фосфатаза (ALP), гама-глутамил трансфераза (GGT), и левцин аминопептидаза 5-нуклеотидаза.

Наблюдавани са липидни метаболитни нарушения: изразена хиперлипидемия с преобладаващо повишаване нивото на холестерола и други промени.

Увеличаването на нивото на билирубин в кръвта е бавно. Въпреки това, в късния етап увеличаването на концентрацията може да надвишава нормата с десет или повече коефициенти. Нивото на жлъчните киселини се увеличава.

Важна роля в диагностиката на PBSC се дава на откриването на антимитохондриални антитела (AMA). Тези антитела произвеждат тялото на компонентите на собствените си клетки (митохондрии). Има няколко типа антигени (М1-М9), за които произвеждат AMA, обаче, при диагностицирането на клинично важно определение PBTSP на анти-М2, и след това анти-M4, M8, M9.

Антимитохондриалните антитела често се определят в предклиничния стадий и не изчезват в хода на заболяването. Диагностичният титър е 1:40 и по-висок.

Показано е значително повишаване на кръвните нива на гама глобулини и IgM концентрация. Умерено повишени нива на IgG и IgA и циркулиращи имунни комплекси в кръвта.

Инструментални методи за изследване, като ултразвук, CT, MRI може да открие непроменени екстрахепаталните жлъчни пътища и се уверете, че симптомите на заболяването не е причинено от запушване (запушване), например, един камък.

Важен метод за потвърждаване на диагнозата е биопсия на черния дроб с морфологично изследване на биопсията. Поради това е възможно диагностицирането на непаразитен разрушителен холангит в ранен стадий на заболяването и специфични прояви на билиарна цироза - в късен етап.

лечение

Терапията на PBC е сложна и включва няколко принципа: диета, симптоматично лечение и коригиране на нарушения в организма, които са причинили развитието на болестта.

При лечението на това заболяване е много важно правилното хранене с приема на витамини и минерали. Особено внимание трябва да се обърне на приема на мастноразтворими витамини - A, D, E, K.

Симптоматичното лечение включва употребата на лекарства, които намаляват интензивността на болезненото сърбеж на кожата на пациента. За тази цел се използват холестирамин, билигенин и други. Корекция на дефицит на панкреатичен ензим също се извършва.

За да повлияете на причината за заболяването - увреден имунен отговор, използвайте лекарства, които имат имуносупресивни, противовъзпалителни, антифиброзни свойства. Тези лекарства включват глюкокортикоиди, имуносупресори, цитостатици и т.н. Те имат много странични ефекти и противопоказания.

Препаратите на жлъчните киселини - ursodeoxycholic acid (UDCA) и ademethionine са обещаващи средства за лечение на PBBC, поради своята ефективност и минималните странични ефекти.

Чернодробната трансплантация се използва в прогресията на заболяването с появата на признаци на декомпенсация на чернодробните функции. Но при пациенти с терминална чернодробна недостатъчност такава операция е безсмислена.

перспектива

Средната продължителност на живота при асимптоматични ПКБК обикновено е 10-20 години. Ако вече има клинични прояви, продължителността на живота е почти наполовина - до 7-10 години.

При чернодробна трансплантация прогнозата и качеството на живот се подобряват. Ако този метод на лечение е успешен, продължителността на живота може да се увеличи с десет или повече години.

Вторична жлъчна цироза

Това заболяване се развива в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката от големи интрахепатални или екстрахепатални жлъчни пътища за дълго време.

Мъжете се разболяват почти два пъти по-често от жените. Възрастта на пациентите обикновено е 25-50 години.

Причини за възникване на

Нарушаването на нормалното движение на жлъчката в жлъчните пътища може да се получи по различни причини. Най-честата е механична обструкция (запушване) на лумена на жлъчните пътища, която се дължи на:

  • Образуването на камъни в холелитиазата.
  • Злокачествен тумор на панкреаса и папила от сокол.
  • Констрикции на жлъчните пътища.
  • Възпалителни заболявания на жлъчния канал (холангит).
  • Доброкачествен тумор, по-често - киста, обикновен жлъчен канал.
  • Констрикции и препятствия на жлъчния канал след операцията върху тях, жлъчния мехур или черния дроб.

Предотвратяването на изтичането на жлъчката може също да промени чернодробния паренхим при възпалителни заболявания - хепатит. Те включват:

  • Токсичен хепатит, по-често - лекарство, което се получава при приемане на лекарства, които имат хепатотоксичен ефект.
  • Вирусен хепатит, който се развива с увреждане на черния дроб от хепатотропни вируси.
  • Алкохолен хепатит - дължащ се на продължителна злоупотреба с алкохол.

По-рядко причините, които нарушават изтичането на жлъчката, могат да бъдат някои наследствени заболявания и малформации на жлъчния тракт, например атрезия - отсъствието или прекомерното развитие на жлъчните пътища.

При някои екстрахепатични заболявания може да се наруши и нормалното движение на жлъчката: лимфогрануломатоза, амилоидоза, кистозна фиброза и др.

Механизмът на развитие

При продължително смущение на изтичане на жлъчката през жлъчните пътища в черния дроб - холестаза, налягането в жлъчните пътища се увеличава и възниква отокът им. Жлъчката се изцежда в чернодробния паренхим около каналите.

В тези области се образува некроза на чернодробната тъкан, която впоследствие се заменя с влакнеста тъкан. С течение на времето се развива циротичната дегенерация на чернодробния паренхим. Продължителността на такава промяна може да варира от няколко месеца до пет години.

Пристъпващата бактериална инфекция, която често усложнява процеса на стагнация на жлъчката, може да ускори образуването на цироза. Този вариант на вторична жлъчна цироза се нарича холангиохепатит (холангиогенен хепатит, заразен с жлъчка хепатит). Най-често холангиогенният хепатит се появява при сложна холелитиаза и стриктури на жлъчния тракт.

Автоимунната реакция не играе роля при образуването на вторична жлъчна цироза.

симптоми

На първо място, клиничните прояви на вторична жлъчна цироза (VBTC) са причинени от заболяване, което е причинило нарушение на нормалното движение на жлъчката по жлъчните пътища.

Възможно е обаче да се разграничат и характеристиките на развитието на симптомите на цироза:

  • Водещите прояви на VBTC са пруритус и жълтеница. Сърбежът на кожата се открива още в ранните стадии на заболяването. На първо място е от периодичен характер, но с прогресивно развитие, цирозата приема постоянна форма.
  • Жълтеницата оцветява кожата и лигавиците обикновено е интензивна. Жълтеницата има механичен (холестатичен) вид. Заедно с иктеричния цвят на кожата, се появяват обезцветяване на изпражненията и потъмняване на урината.
  • Почти винаги диспептичен синдром, който проявява оригване, гадене, повръщане, абнормни изпражнения - общ диария.
  • Симптомите на интоксикация и синдром astenovegetativnogo - треска, често да subfebrile, слабост, умора, намалена работоспособност и т.н. Налице е намаляване на телесното тегло, до изтощение...
  • Когато се свързват с инфекцията и образуват холангиогенен хепатит, температурата на тялото може да достигне високи стойности, появяват се студени тръпки, обилно потене. Такива симптоми, като правило, се появяват спорадично, траят от няколко часа до един ден.
  • Синдром на болката в десния хипохондриум винаги е налице. Неговата интензивност може да бъде различен от чувството на тежест, дискомфорт в черния дроб област, преди болката, наподобяваща жлъчни колики.
  • Поради нарушението на хемостатичната чернодробна функция се развива хеморагичен синдром, характеризиращ се с кървене.
  • Има повишение на черния дроб - хепатомегалия. Черният дроб е с плътна консистенция и често е болезнен при палпиране. Разширяването на далака е по-рядко срещано, обикновено в края на цирозата, като един от признаците на портална хипертония.

До края на знаците включва "черен дроб" знаци: телеангиектазии (съдови "звезди"), зачервяване на дланите, най-малко - ходила (палмарно зачервяване), разширени вени на предната коремна стена и др...

С прогресията на цирозата има признаци на портална хипертония. Най-честата проява е варикозни вени на хранопровода, които могат да бъдат усложнени от кървене от тях.

Терминалното състояние в хода на вторична жлъчна цироза е образуването на чернодробна недостатъчност, а крайният му етап - чернодробна кома.

Диагностика WBTS

При диагностициране трябва да се има предвид наличието на заболяване, което преди всичко пречи на нормалното изтичане на жлъчката. В миналото може да има индикации за предишна операция на черния дроб, жлъчните пътища или жлъчния мехур.

При лабораторните изследвания в общия анализ на кръвните признаци на възпалителна реакция се разкриват: повишаване на левкоцитите, ускоряване на ESR и т.н. Тези промени са най-изразени при развитието на холангиогенен хепатит.

В общия анализ на протеина на урина могат да бъдат открити жлъчни пигменти - билирубин (който оцветява урината в тъмен цвят).

При биохимичния анализ на кръвта се определя повишаване на нивото на холестазни маркери: алкална фосфатаза, гама-глутамилтрансфераза и др. Активността на аланин аминотрансферазата (ALT) се увеличава. Характерно повишение на нивото на холестерола, билирубин, дължащо се на неговата конюгирана фракция.

Има промени в протеинограмата (протеинов метаболизъм): нивото на албумина намалява, алфа2 и гама глобулините се увеличават.

Инструменталните методи за изследване са безценни при разкриването на причината за нарушението на изтичането на жлъчката. Така че, по време на ултразвуковото изследване (ултразвук) на хепатобилиарната система, могат да бъдат открити камъни, тумор, стесняване на жлъчните пътища. За допълване на данните за обструкцията на жлъчните пътища се извършва перкутанна трансхепатична холангиография, ретроградна холангиопанкреатография.

За точна диагноза се използва биопсия на черния дроб, пробита, последвана от хистологично изследване на биопсичния образец.

Ендоскопско изследване на хранопровода и горната част на червата - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS), и - ректума (сигмоидоскопия) се използва за диагностициране на заболявания на тези органи в развитието на портална хипертония в по-късните етапи на вторичното билиарна цироза.

Лечение и прогнозиране на живота

Основната задача на терапията на VBTC е да се премахне обструкцията до нормално жлъчно движение по жлъчните пътища. За тази цел се използва хирургическа интервенция. Основните видове операции са:

  • Холеохотомия - дисекция на стената на общия жлъчен канал (холедода).
  • Колелохостомията е налагането на изкуствена фистула от общия жлъчен канал, за да се изцеди, обикновено в дванадесетопръстника.
  • Отстраняване на конкрети от жлъчния тракт.
  • Ендоскопски буги - инструментално възстановяване на проходимостта - стесняване на жлъчните пътища.
  • Ендоскопско стентиране (установяване на специален скелет - стент) на общия жлъчен канал.
  • Раздуване на балона (разширяване) на жлъчните пътища.
  • Външен дренаж на жлъчните пътища.

След успешна хирургическа корекция на причината, която е причинила образуването на вторична жлъчна цироза, пациентите значително подобряват състоянието си. Прогнозата за продължителността на живота на такива пациенти става по-благоприятна.

Ако е невъзможно да се елиминира причината за запушване на жлъчните пътища, на пациентите се предписва симптоматична терапия. Предвид честото прикачване на инфекция, разумно е да се използват антибактериални средства.

Назначени лекарства, които облекчават интензивността на сърбеж на кожата. Детоксификационната терапия се провежда. Необходимо е назначаването на мултивитаминови препарати с микроелементи.

Индикация за чернодробна трансплантация е късният стадий на вторична жлъчна цироза.

Биралитна цироза

Биралитна цироза - хронично, прогресивно заболяване, характеризиращо се с постепенното заместване на чернодробната тъкан от влакнест белег. Патология за дълго време не се прояви, често се диагностицира при профилактичен скрининг прегледи. В по-късните етапи се характеризират с външни признаци (малки признаци на черен дроб), портална хипертония, поражение на други органи и системи, чернодробна енцефалопатия. Една предварителна диагноза на цироза и неговите усложнения се определя въз основа на допълнителни методи на изследване: ултразвукови, CT хепатобилиарната система, ERCP, клинични и биохимични анализи. Крайният Диагнозата се основава на кръв чернодробна биопсия и откриване на антимитохондриални антитела. Заболяването е нелечимо, в по-късните етапи спаси живота на пациента може само трансплантация на черен дроб. Консервативно лечение се състои от симптоматична терапия, детоксикация, витамин терапия и диета.

Биралитна цироза

Биралната цироза е тежка чернодробна патология, при която нормалната чернодробна тъкан е заменена с фиброзна тъкан. Тази патология е по-честа при жените след 40 години и общото разпространение е 40-50 случая на 1 милион от населението. Забелязва се тясната връзка на заболяването с наследствени фактори - сред роднините тази патология се открива 570 пъти по-често. Към днешна дата патогенезата на първичната жлъчна цироза до края не е проучена, така че точните причини за неговото възникване също са неизвестни.

Повече от 95% от случаите на заболяването в кръвта определят антимитохондриални антитела. Въпреки това учените все още не могат да разберат защо са засегнати само митохондриите на чернодробната тъкан, а в други тъкани това не се случва. Коварността на това заболяване при неговото латентно начало - много често биохимичните признаци на заболяването могат случайно да бъдат открити по време на изследването за други заболявания. Продължителността на заболяването е прогресивна, в късните стадии на увреждане на черния дроб, нейната трансплантация е показана - само в този случай е възможно да се спаси животът на болен човек.

Причини за билиарна цироза

Modern гастроентерология свързва развитието на първична билиарна цироза с автоимунни нарушения в организма. Заболяването е наследствено природата: случаите на билиарна цироза са много чести в семеен кръг. На автоимунно естеството на заболяването и казва връзката му с други заболявания, в тази група: ревматоиден артрит, бъбречна тубуларна ацидоза, синдром на Сьогрен, автоимунен тиреоидит и други.

Въпреки откриването на антитела срещу митохондриите при практически всички пациенти с тази форма на цироза, не е възможно да се открие свързването на тези антитела с унищожаването на чернодробните клетки. Известно е, че заболяването започва с асептично възпаление на жлъчния тракт, изразено пролиферация на епитела и прогресивна фиброза в областта на канала. Постепенно възпалителният процес намалява, но фиброзата продължава да се разпространява в чернодробната тъкан, което води до нейното необратимо разрушаване.

Провокират началото на процеса и други заболявания: вродени малформации на жлъчните пътища и придобити деформации, холелитиаза, интрахепаталните тумори и увеличени лимфни възли в черния дроб, жлъчните пътища кисти, първичен склерозиращ холангит, гнойни или. Също предизвика появата на заболяване е Грам инфекция - ентеробактерии, които имат на повърхността си, подобен на митохондриални антигени. Кръвта в това заболяване е не само определя от антитела към митохондриите и гладкомускулни клетки, но също така и други имунни нарушения: повишени нива на имуноглобулин М, нарушена производство на В- и Т-лимфоцити. Всичко това говори в полза на автоимунно патогенеза на първична билиарна цироза.

Вторичната жлъчна цироза се развива на фона на заболявания, водещи до стагнация на жлъчката в екстрахепаталния жлъчен тракт. Те включват атрезия, камъни и стриктури на жлъчните пътища, рак на екстрахепаталните жлъчни пътища, холеодоза на кистата и муковисцидоза.

Класификация на билиарната цироза

Правилната класификация на цирозата е важна при разработването на тактики за по-нататъшно лечение. Чернодробната функция за жлъчна цироза се оценява по скалата Child-Pugh. Тази скала отчита наличието на асцит, енцефалопатия, билирубин, албумин и протромбинов индекс (индексът на системата за коагулация на кръвта). В зависимост от размера на точките, определени за тези показатели, се разграничават етапите на компенсиране на цирозата. Клас А се характеризира с минимален резултат, продължителност на живота до 20 години, оцеляването след кавитарни операции е повече от 90%. В клас B продължителността на живота е по-малка, а смъртността след операции с кавитария е повече от 30%. В клас С продължителността на живота е не повече от 3 години, а смъртността след кавитарни операции е над 80%. Приписването на пациент от клас B или C показва необходимостта от чернодробна трансплантация.

В Русия METAVIR мащабът се използва широко, при който степента на фиброза се оценява въз основа на биопсични данни, степента на класификация е от 0 до 4; 4 градуса показва наличието на цироза.

Симптоми на жлъчна цироза

В ранните етапи симптомите на цирозата са неспецифични и изтрити. Така че, в повечето случаи, оплакванията започват със сърбеж на кожата. Повече от половината от пациентите се оплакват от периодична сърбеж на кожата и един на всеки десет се притеснява за нетърпимата сърбеж с гребени по кожата. По-често сърбеж се появява в продължение на шест месеца и дори няколко години преди появата на жълтеница, но понякога тези два симптома могат да се появят едновременно. Също така характерните признаци на начална цироза са повишена умора, сънливост, сухи очи. Понякога първият признак на заболяването може да бъде тежестта и болката в горния десен квадрант. Когато изследването разкрива повишено ниво на гама глобулини, нарушение на съотношението между AST и ALT, тенденция към артериална хипотония.

С развитието на заболяването се появяват и други симптоми. Външно цирозата се проявява от група малки чернодробни признаци: съдови звездички на кожата; червено лице, длани и крака; повишени слюнчени жлези; жълтеница на кожата и всички лигавици; флексия контрактура на ръцете. Нюансите на пациента също се променят - те стават широки и плоски (деформация на ноктите като часовник), на тях се появяват напречни белезници; нокътните фаланги се сгъстяват ("кобури"). Около ставите и лицето, клепачите се образуват белезникави нодули - мастни натрупвания.

Освен това външните прояви на симптоми на портална хипертония са: чрез увеличаване на налягането в увеличения на порталната вена далак в размер, във вените на коремната кухина се случва стагнация - образува разширени хемороиди и хранопровода вени на предната коремна стена е оформен разширен венозна мрежа от типа "медуза глава ". В венозна стаза причинява propotevanie течност в перитонеалната кухина с образуване на асцит, в тежки случаи - перитонит.

Колкото по-изразено увреждане на черния дроб, толкова по-голяма е вероятността от усложнения на цирозата. Поради нарушение на абсорбцията на витамин D, около една трета от пациентите развиват остеопороза, което се проявява чрез патологични фрактури. Нарушаването на абсорбцията на мазнините води до недостиг на всички мастноразтворими витамини (А, К, Д, Е), които се проявяват като признаци на полихиповитаминоза. От фекалиите се отстранява излишната мазнина - стеаторея. При една пета от пациентите се наблюдава съпътстващ хипотиреоидизъм, развиват се миелопатии и невропатии. Разширените вени на хранопровода и ректума могат да доведат до масивно кървене с развитието на хеморагичен шок. увреждане на черния дроб води до дисфункция на други органи и системи развиват хепаторенален, хепато-белодробен синдром, стомашно и kolopatiya. Поради факта, че черният дроб не изпълнява функцията на пречистване на организма от токсини, те са свободни да циркулира в кръвта и да имат токсичен ефект върху мозъка, което води до чернодробна енцефалопатия. Много често, в края на жлъчната цироза може да се развие хепатоцелуларен карцином (злокачествен тумор), който да доведе до пълно безплодие.

Диагностика на жлъчната цироза

В присъствието на жлъчни симптоми застой оценява клинично и биохимичен профил. За цироза се характеризира с повишени нива на алкалната фосфатаза и г-GTP, изместване ALT и AST съотношение, билирубин увеличава късно. Проучване на имунния статус на пациента: повишени нива на имуноглобулин M антитела към митохондриите, като значително повишаване на нивото на ревматоиден фактор, антитяло за изглаждане на мускулни влакна, тъкани щитовидната клетъчните ядра (антинуклеарни антитела).

Знаци на чернодробната фиброза могат да бъдат открити при ултразвук на черния дроб и CT на хепатобилиарната система, но крайната диагноза може да бъде направена само след чернодробна биопсия. Дори в изследването на биопсията промените в черния дроб, характерни за жлъчната цироза, могат да бъдат открити само в ранните стадии на заболяването, тогава морфологичната картина става една и съща за всички видове цироза.

Идентификационни или изключване заболявания, водещи до вторични билиарна цироза, евентуално чрез допълнителни изследвания: коремна ултразвук, MR холангиопанкреатография, ERCP.

Лечение на жлъчна цироза

При лечението на тази сериозна болест активно участват терапевт, гастроентеролог, хепатолог и хирург. Целта на терапията за цироза е да се спре прогресията на цирозата и да се елиминират ефектите от чернодробна недостатъчност. Забавяне на процесите на фиброза с имуносупресивни лекарства (инхибиране на автоимунния процес), холагог (елиминиране на холестазата).

Симптоматично терапия за превенция и лечение на усложнения на цироза: чернодробна енцефалопатия елиминират чрез хранителна терапия (намаление в съотношението на протеин, повишаване растително хранителна съставка), disintoxication лечение, намаляване на портална хипертония се постига с помощта диуретици. Необходими назначени мултивитаминни препарати, ензими, се назначават за подобряване на храносмилането. В цироза на клас А и Б, се препоръчва да се ограничи физическото и емоционалното напрежение, докато клас C - пълна почивка на легло.

Най-ефективният метод за лечение на билиарна цироза е чернодробна трансплантация. След трансплантацията повече от 80% от пациентите оцеляват през следващите пет години. Рецидив на първична жлъчна цироза се наблюдава при 15% от пациентите, но при повечето пациенти резултатите от хирургичното лечение са отлични.

Прогнозиране и профилактика на жлъчната цироза

За да се предотврати появата на това заболяване е почти невъзможно, но значително да намали неговата вероятност да се избягва алкохола и тютюнопушенето, редовни прегледи от гастроентеролог в присъствието на случаи на билиарна цироза в семейството, доброто хранене и здравословен начин на живот.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. Появата на първите симптоми на заболяването е възможна само след десет години от началото на заболяването, но продължителността на живота с цироза започва не повече от 20 години. Прогностично неблагоприятно е бързата прогресия на симптомите и морфологичния модел, възрастната възраст, свързана с автоимунните заболявания на цирозата. Най-неблагоприятната по отношение на прогнозата е изчезването на пруритус, намаляването на ксантоматните плаки, понижаването на нивото на холестерола в кръвта.

Биралитна цироза

Билиарната цироза е хронично чернодробно заболяване, което се проявява в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката през интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища. Болестта се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуване на фиброза, водеща до цироза на черния дроб и впоследствие на чернодробна недостатъчност.

При появата на чернодробно заболяване се развива чернодробна недостатъчност и само след 10 до 12 години са признаци на портална хипертония.

15 - 17% от всички цирози на черния дроб възниква поради стагнация на жлъчката, това възлиза на 3 - 7 случая на заболяване на 100 хиляди души. Типична възраст за появата на тази патология е 20 - 50 години.

Има две причини за цироза, според които заболяването се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Първичната жлъчна цироза на черния дроб е по-често при жените в съотношение 10: 1. Вторичната жлъчна цироза е по-често при мъжете в съотношение 5: 1.

Болестта се среща често в развиващите се страни с ниско ниво на развитие на медицината. Сред страните от Северна Америка, Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия са разпределени в Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия сред страните от Европа.

Прогнозата на заболяването да се превърне в благоприятно веднъж елиминира причината за това заболяване, ако причината не може да бъде елиминиран по силата на индивидуални или медицински възможности в 15 - 20 години на развитие на чернодробна недостатъчност и като следствие - смърт.

Причини за възникване на

Причината за цироза е жлъчна жлъчката застой в каналите, което води до разрушаване на хепатоцитите (чернодробните клетки) и чернодробни лобули (morfofunktcionalnaja чернодробна устройството). Увреждане на черния дроб паренхимни се заменя от влакнест (съединителна) тъкан, която е придружена от пълна загуба на функция на орган и развитието на чернодробна недостатъчност. Има два вида жлъчна цироза:

Първична жлъчна цироза, възниква поради автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитна система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и хепатоцити антитела започва да се разглежда като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки холестаза и унищожаване на паренхимни органи. Причините за този процес не са напълно разбрани. На този етап от развитието на медицината са изброени няколко теории:

  • генетично предразположение: заболяването в 30% от случаите от болна майка се предава на дъщерята;
  • имунни заболявания, причинени от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
  • Инфекциозна теория: развитието на болестта в 10-15% от случаите допринася за инфекция с вируса на херпес, рубеола, Епщайн-Бара.

Вторичната жлъчна цироза възниква поради оклузия или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този тип цироза могат да бъдат:

  • вродени или придобити аномалии на развитието на жлъчния канал и жлъчния мехур;
  • наличие на конкрети в жлъчния мехур;
  • стесняване или запушване на лумена на жлъчните пътища поради операция, доброкачествен тумор, рак;
  • компресиране на жлъчните канали с разширени близки лимфни възли или възпален панкреас.

класификация

Поради появата на:

  • Първична жлъчна цироза на черния дроб;
  • Вторична жлъчна цироза на черния дроб.

Класификация на алкохолната цироза от Childe-Pugh:

Диагностика и лечение на билиарна цироза

Много хора, след като чуват думата "цироза", се страхуват, защото разбират, че това е необратим процес. Те започват да търсят причината по грешен начин (злоупотреба с алкохол, пушене), вирусен хепатит. Но има отделна тема за разглеждане - билиарна цироза. Това заболяване не е свързано с алкохол, тютюнопушене, вирусен хепатит. Тя се свързва само с автоимунната лезия на човешкия черен дроб. Симптомите, причините и начините за лечение на този проблем ще бъдат обсъдени в статията.

Черният дроб е много важен орган на храносмилателната система, отговорен за обработката на всички токсични вещества в организма. Билиарната цироза е заболяване на жлъчните пътища на черния дроб, при което човешката имунна система започва да атакува собствените си здрави клетки и след това да ги унищожава. В резултат на това каналите се притискат, жлъчката престава да бъде отклонена към дебелото черво или жлъчния мехур и разрушаването на клетките се извършва около жлъчните пътища. Има възпалителен процес в черния дроб. Когато тялото започва да се лекува (регенерира), тя образува белези, които в бъдеще могат да доведат до цироза и жълтеница.

Има 2 вида болести:

  1. Първична билиарна цироза. По-правилно е да се каже "холангит" поради причината, че на този етап няма увреждания, са видими само възпалителни процеси на жлъчните пътища.
  2. Вторична форма на билиарна цироза. Ако не се лекува човек, заболяването прогресира. Клетките постепенно престават да бъдат възстановени, заместени от фиброзни, цикатриални клетки. В резултат на това се нарушава нормалната структура на черния дроб и се образува цироза.

Симптомите на заболяването

В зависимост от сцената заболяването може да се прояви по различни начини. Така че, при наблюдавания първичен холангит при пациента:

  • сърбеж по кожата. Тя може да бъде слабо изразена. С течение на времето (в продължение на няколко години), той се увеличава, ако човек не прави никакви опити за лечение на болестта;
  • хиперпигментация, потъмняване на кожата. Отначало лопатките, големите стави стават по-тъмни. Кожата става тъмнокафява. С течение на времето, петна започват да се появяват по цялото тяло;
  • болезнени усещания в дясната страна;
  • вкусът на горчивина;
  • повишена умора;
  • леко повишаване на телесната температура.

При жлъчна цироза жлъчката престава да бъде транспортирана правилно и навлиза в кръвообращението. Заедно с нея тя достига до кожата и започва да раздразнява нервните окончания. В резултат на това човек започва да сърбеж.

При някои пациенти това заболяване на черния дроб може да бъде асимптоматично за доста дълъг период - до 10 години. В този случай проблемът може да бъде открит само по време на превантивен преглед.

За вторично хронично възпаление на черния дроб (автоимунна цироза), симптоматиката е, както следва:

  • сърбежът се предава, е трудно да се издържи. Лицето започва да надраска кожата силно, към кръвта;
  • Кожните зони, променяни на цвят, започват да се грундират. Кожата започва да набъбва;
  • изразена болка в правилния хипохондриум;
  • лигавиците и кожата стават жълти;
  • урината потъмнява, изпражненията се обезцветяват;
  • телесната температура се повишава до 38 градуса и повече.

При продължителна стагнация на жлъчката, човек бързо губи тегло, има проблеми с изпражненията, наблюдава се предразположение към кървене.

Жлъчката е необходима за смилане на мазнините, които влизат в човешкото тяло с храна. И мазнините разтварят витамини и им позволява да смилат. Когато жлъчна вече не се вливат в червата, витамини вече не се абсорбира. В резултат на това е налице недостиг на витамин D, калций се абсорбира слабо от организма, тя не попада в костта, така че е често при пациенти с билиарна цироза настъпва остеопороза.

Причини за патология

За разлика от конвенционалната цироза, първичната жлъчна форма на заболяването не е свързана с инфекциозния, токсичен или алкохолен характер на началото. Това е автоимунно заболяване и поради това причината за появата на заболяване е неизправност във функционирането на имунната система.

Ако имате кожен сърбеж, тогава трябва да преминете теста за чернодробните ензими и да направите ултразвук.

Говорейки на вторичния форма на заболяването, причините за неговите проявления може да се случи холелитиаза, кисти в жлъчните пътища, жлъчните пътища аномалии развитие, хроничен панкреатит, което води до стесняване на жлъчните пътища.

Билиарната цироза най-често засяга жените след 40-годишна възраст с висок холестерол в кръвта и сърбеж на кожата. Но децата могат да измият този проблем. Понякога odnoyaytsevye близнаци страдат от билиарна цироза.

Етапите на болестта

Лекарите идентифицират 4 стадия на развитие на билиарна цироза:

Етап 1 - когато възпалителният процес се наблюдава само в жлъчните пътища.

2 степен - когато жлъчните пътища се стесняват значително, възпалението вече достига чернодробната тъкан.

Етап 3 - на мястото на възпаление съединителната тъкан става плътен, има белези.

Етап 4 - половината или по-голямата част от черния дроб се заменя с съединителна тъкан, генерира автоимунна цироза на черния дроб.

Диагностични методи

Преди поставянето на такава диагноза лекарят трябва да проведе серия от диагностични изследвания. При първоначално хепатолог допускане или гастроентеролог събира история, се интересува за оплаквания на пациента, че когато той е имал сърбеж, болка, слабост, сънливост, и т.н. Също така, експерт събира историята на живота на пациента.. Ако той имаше проблеми с черния дроб, преди отравяне, хирургия, какъв вид стол, дали пациентът има лоши навици и т.н.

След събиране на анамнеза специалистът извършва преглед на пациента. Той определя иктериума на кожата, открива местата на гребените, пробива черния дроб, далака. Измерва телесната температура. След това лекарят задължително насочва лицето към лабораторните анализи:

  • Биохимичен, клиничен анализ на кръвта.
  • Анализ за определяне на биохимичните маркери на чернодробната фиброза.
  • Общ анализ на урината.
  • Кръвен тест за наличие на вирусен хепатит.
  • Копрограм, анализ на изпражненията за наличието на червеи.

Необходимо е също така да се извършат инструментални изпити:

  • Ултразвук на черния дроб и други органи на коремната кухина. Помага да се идентифицират белези по черния дроб.
  • Чернодробна биопсия. Предписан е да се изключи туморният процес в органа.
  • Гастроскопия. Помага за идентифициране на патологичните състояния в стомаха, 12 дуоденална язва.

Лечение на първична жлъчна цироза

Такава патология на имунната система не е напълно излекувана. Но е възможно да се намали интензивността на проявата на заболяването, както и да се предотврати или забави развитието му, за да се предотврати появата на усложнения.

Лечението на жлъчната цироза е сложно. На пациента се предписват следните лекарства:

  • Урзодеоксихолова киселина. Тя забавя прогресията на заболяването. Към днешна дата това лекарство се признава от световната общност като най-ефективното лекарство за лечение на билиарна цироза. Той се продава под различни търговски наименования. В нашата страна това са такива лекарства: Ursosan, Ursofalk.
  • Калций, витамин D. Те са необходими, за да запълнят недостига на витамини, да предотвратят появата на остеопороза вследствие на билиарна цироза.
  • Антихистамини, барбитурати. Тези лекарства премахват такъв неприятен симптом на болестта като сърбеж на кожата.
  • Имуносупресивни лекарства. Те изкуствено потискат имунитета, пречат на активната му работа, така че да престане да "атакува" здравите чернодробни клетки.

За да се намали сърбежа на пациента се нуждаете: носете дрехи, изработени от естествен плат; да откаже от горещи бани, сауни, бани; Не прегрявайте; Вземете солена баня с температура на водата 37 градуса (за пълна баня вземете 1 чаша сода).

Често хората с жлъчен холангит имат други автоимунни заболявания на черния дроб, например хепатит.

Ако вие или любим човек пут тази диагноза, той трябва редовно да се изследва и наблюдава при хепатолог, преминават необходимите лабораторни и инструментални изследвания, за да се предотврати развитието на болестта на цироза етап. Ако заболяването е в пренебрегнат етап, на пациента може да му бъде предложена чернодробна трансплантация.

Здравословна храна

По време на лечението на жлъчната цироза, трябва да се придържате към диета:

  • има поне 4 пъти на ден на малки порции;
  • ястията трябва да се приготвят за няколко, да се готвят или да се пекат във фурната;
  • храната трябва да бъде намалена колкото е възможно по-малка;
  • не забравяйте да пиете много вода;

Диетата трябва да присъстват зеленчуци, млечни супи, постно месо (птиче месо, говеждо месо), мляко и млечни продукти. Хляб може да се яде само вчера. Допуска се да се ядат плодове и плодове от не-кисели сортове. Необходимо е да се ограничи използването на подправки и билки в съдове. Абсолютно забранено е да се пие алкохол, яде шоколад, сладолед, тлъсти меса, консервирани месни продукти, плодове и зеленчуци, които причиняват газове, както и всяка консервирана храна.

Лечение на вторична жлъчна цироза

Тъй като на този етап на заболяването черният дроб е подложен на разрушителни ефекти, терапията се състои само в хирургичното или ендоскопското отстраняване на обструкцията на жлъчните пътища. Пациентът може да получи операция или чернодробна трансплантация.

Въпросът за провеждане на хирургично лечение на проблема трябва да бъде решен при консултация с лекарите. Лекарите непременно вземат предвид появата на такива усложнения билиарна цироза като варикозни вени на хранопровода и стомаха, спонтанни фрактури, дължащи се на остеопороза, чернодробна енцефалопатия и други.

усложнения

При липса на лечение, пациентът може да започне да има сериозни здравословни проблеми. Усложненията на жлъчната цироза могат да включват:

  • Чернодробна недостатъчност.
  • Злокачествен тумор в черния дроб (рак).
  • Цироза на черния дроб.
  • Патологичен недостиг на витамини А, К, Е, D, поради които мазнините престават да се разтварят. В резултат на недостиг на витамини, пациентът има проблеми с зрението, костите стават крехки, крехки и има увеличение на кървенето.
  • Проблеми с подвижността на хранопровода, поради което пациентът се характеризира с рефлуксен езофагит.
  • Има психическо и физическо инхибиране, човек престава да се чувства студен, пулсът му се забавя, кожата е груба.

Продължителността на живота на пациентите, които са диагностицирани с това заболяване, е приблизително 10 години. Но при своевременно лечение прогнозата е положителна. Но често пациентите се обръщат към лекарите с проблема с жлъчната цироза твърде късно.

предотвратяване

Говорейки за методи за предотвратяване на жлъчна цироза, тогава, за съжаление, лекарството все още не е в състояние да помогне на хората да предотвратят тази сложна имунна патология. Но експертите могат доста да помогнат на човек с такава диагноза да отслаби и да елиминира усложненията от заболяването. Говорейки за превенцията, се разбира, че пациентът трябва да се подложи на навременна диагноза и лечение. И следващият набор от мерки ще помогне за подобряване на черния дроб, не го заредете:

  • Правилно, балансирано хранене.
  • Отказ от лоши навици: алкохол, пушене, наркотици.
  • Поддържане на здравословен начин на живот.
  • Редовно преминаване на медицински прегледи. Ако има нужда, отидете на консултация и преглед до тесен специалист - гастроентеролог, хепатолог.

Билиарната цироза е сериозно автоимунно заболяване, чиято сложност се крие във факта, че е невъзможно да се излекува напълно. Но всеки човек е в състояние да предотврати усложненията на заболяването, ако алармата изгасне във времето. Трябва да слушате тялото си и при първите признаци на билиарна цироза спешно да потърсите медицинска помощ.

Биралитна цироза

Биралната цироза е тежко хронично заболяване на жлъчните пътища. Терминът "жлъчни" означава, че в този случай унищожаването на чернодробната тъкан е вторично. Първо заболяването засяга жлъчните пътища. Това име обединява две патологии, които се развиват по различни причини. Първична билиарна цироза (РВС) - автоимунно заболяване, причината за което става неадекватна реакция на имунната система на собствените тъкани на тялото. Вторичната цироза няма нищо общо с имунните патологии и се развива при тези пациенти, които преди това са имали затруднения с изтичането на жлъчката. Съответно, методите на етиотропно лечение ще се различават в два случая, а симптоматичната терапия може да бъде сходна.

Първична билиарна цироза

Първична билиарна цироза - хронично възпалително и разрушителен патология на автоимунен произход, които се унищожават, когато интрахепаталните жлъчни пътища. Поради невъзможността да се излезе от жлъчката, се развиват холестаза и цироза. Холестазата е стагнацията на жлъчката и отравянето на тялото от продуктите му. Цирозата е състояние, при което нормалните функционални хепатоцити се заменят с гъста съединителна тъкан. При развитието на това заболяване преобладават процесите на некроза (смърт на тъканите).

Причини за развитие

ПХБ е заболяване с автоимунен произход. Точните причини за неговото развитие не могат да бъдат изяснени, но беше отбелязано генетично предразположение към първична цироза. В много случаи членовете на едно и също семейство се лекуват със сходни симптоми. Антитела също се откриват в кръвта на пациентите, които се откриват при автоимунни процеси.

Същността на тези процеси се свежда до факта, че човешката имунна система реагира неадекватно на собствените си органи и тъкани. Основната му задача е да идентифицира факторите на защита, които задължително са включени в борбата срещу чуждестранните агенти. Такива защитни протеини се наричат ​​имуноглобулини или антитела. Те взаимодействат с антигени - протеини, които отделят патогенни микроби и ги неутрализират. В случай на автоимунни заболявания, такива защитни фактори се открояват, но те са насочени към унищожаване не на инфекцията, а на собствените си клетки и телесни тъкани.

Първичната жлъчна цироза рядко се развива като независимо заболяване. В случай на смущения във функционирането на имунната система, заболяването засяга не само жлъчните пътища, но и други органи. Едновременно може да се диагностицира диабет, гломерулонефрит, васкулит, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, дерматит и други прояви на имунни отговори.

симптоми

Симптомите на първична жлъчна цироза може да не се появят дълго време. Продължителността на заболяването може да бъде асимптомна, бавна или прогресираща. На етап, в който клиничните признаци не се проявяват, лабораторните методи стават единственият метод за диагностициране на заболяването. Най-информативен е кръвен тест с определението за биохимични показатели и специфични антитела.

Характерни признаци, при които е възможно да се подозира първична жлъчна цироза:

Вземете този тест и разберете дали имате чернодробни проблеми.

  • сърбеж и обриви на кожата;
  • жълтеница;
  • общо влошаване на здравето;
  • храносмилателни нарушения;
  • болка в десния хипохондриум.

Следващият симптом, който носи яснота за механизма на развитие на болестта, е жълтеница. Синдромът е свързан с натрупването на жлъчка и невъзможността за навлизане в дванадесетопръстника. Обикновено жлъчката се образува в черния дроб и тече по жлъчните пътища в жлъчния мехур. Този орган служи като вид резервоар и жлъчката се отделя през каналите в червата само когато започва процесът на храносмилане.

Когато интрахепаталните канали са унищожени, жлъчката не може да влезе в червата. Проблемът е, че тя има много агресивна среда за смилане на храната. При поглъщане причинява некроза. Най-токсичният продукт на жлъчката е билирубин. Той му придава кехлибарен цвят, а също и петна от изпражнения и урина. Ако влезе в кръвообращението, кожата и лигавиците на пациента придобиват жълт оттенък. Това явление се нарича жълтеница. Той често се проявява не по-рано от 6-18 месеца след появата на сърбеж.

При такива нарушения храносмилателните пътища не могат, освен да страдат. Пациентите се оплакват от диспепсия, болка в стомаха и червата. Основният симптом, който показва разрушаването на черния дроб, е остра болка в десния хипохондриум. Инструменталните изследвания (ултразвук) ще ви помогнат да установите, че черният дроб е възпален и увеличен. В повечето случаи слезката остава непроменена.

Етапите на първичната цироза

Диагнозата на стадия на първична жлъчна цироза е възможна само въз основа на данни за биопсия. Други методи, включително кръвен тест, не могат да разграничат вътрехепаталната жлъчна стаза от екстрахепата. Важно е при автоимунната цироза да се развие интрахепатална холестаза.

  • Първият етап е порталът, възпалението и разрушаването на междуплодните и септалните жлъчни пътища. Околната чернодробна тъкан също е възпалена и импрегнирана с инфилтрат с левкоцити. Стагнацията на жлъчката на този етап все още не е открита.
  • Вторият етап - перипортал, се характеризира основно с по-нататъшни възпалителни промени в жлъчния канал и чернодробната тъкан. Броят на функциониращите канали намалява и следователно изтичането на жлъчката вече е трудно. Можете да откриете признаци на холестаза.
  • Третият етап е септул. Между порталните пътища, жлъчните пътища и чернодробните вени се образуват гъсти белези от съединителната тъкан. Промените засягат здравия паренхим на черния дроб, в резултат на което той се замества от белези. Около тези нишки продължава възпалителния процес с инфилтрация на лимфоцити.
  • Последният етап всъщност е цироза. В черния дроб се образуват малки възли (микронодулна цироза). Нормалната структура на черния дроб е нарушена, в резултат на която тя не може да изпълнява функциите си. Има признаци на централна и периферна стагнация на жлъчката.

В зависимост от стадия на първичната цироза можете да определите прогнозата. Колкото по-рано е възможно да се постави правилната диагноза и да започне лечението, толкова повече шансовете на пациента за възстановяване. Клиничната картина на цирозата е вече неизлечима патология, в която се отнася до поддържането на състоянието на пациента и увеличаването на продължителността на живота.

Диагностични методи

Най-достъпният начин за диагностика е кръвен тест. При съмнение за първична жлъчна цироза се извършва биохимичен анализ, както и имунологични тестове за откриване на антитела. Общата картина ще изглежда така:

  • повишено ниво на свободен билирубин;
  • намаляване на количеството на общия протеин;
  • повишаване на концентрацията на имуноглобулини А, М и G;
  • откриване на митохондриални антитела (AMA), както и антинуклеарни (ANA);
  • високо съдържание на мед и намален - цинк.

Ултразвукът и ЯМР на черния дроб в този случай не са информативни. Те няма да могат да открият патологии на вътрехепаталните жлъчни пътища. Промени в първична цироза бъдат разграничени от други заболявания, които настъпват със синдром на жлъчна стаза: вирусен хепатит, стриктури на жлъчните пътища, чернодробни тумори, тумори на интрахепаталните жлъчни пътища.

План за лечение и прогноза

Ефективното лечение на първичната билиарна цироза в момента не се развива. Всички методи се намаляват до елиминиране на симптомите и подобряване на качеството на живот на пациента. Те включват медикаментозна терапия и диета, обща за всички заболявания със жлъчна стаза.

От лекарствата, предписани имуносупресори, противовъзпалителни и антифиброзни лекарства, както и жлъчни киселини. За да се премахне сърбежа се използват успокоителни и НЛО и дефицит на витамин D - витаминни комплекси със съдържанието му. На последните етапи лекарствената терапия няма да бъде ефективна. Единственият начин да удължите живота на пациента и да продължите да го лекувате е чернодробна трансплантация от здрав донор.

Прогнозата зависи от стадия на заболяването, навременността на лечението и съпътстващите го симптоми. При латентен (асимптоматичен) курс пациентът може да живее 15-20 години или повече, ако той следва препоръките на лекаря и вземе лекарствата. Ако клиничните признаци вече се проявяват, продължителността на живота се съкращава на 5-10 години. При чернодробна трансплантация съществува риск от рецидив. Това се случва в 15-30% от случаите.

Вторична жлъчна цироза

Вторичната жлъчна цироза е хронично прогресивно чернодробно заболяване, което се развива в патологиите на екстрахепаталните жлъчни пътища. Последните етапи се характеризират също с фиброзна преструктуриране на чернодробния паренхим, в резултат на което той губи способността си да изпълнява своята работа. С това заболяване е необходимо хирургично лечение за елиминиране на механичната обструкция на жлъчния тракт.

Причини за развитие

Вторичната жлъчна цироза се развива при запушване на главния жлъчен канал или големите му клони. По този начин жлъчката не може да влезе в червата, да отрови тялото с токсини и да предизвика възпаление на околните тъкани.

Патологии, които могат да доведат до жлъчна цироза:

  • холелитиаза;
  • последиците от операцията за отстраняване на жлъчния мехур;
  • в редки случаи - доброкачествени тумори и кисти;
  • при деца - вродена атрезия на жлъчния тракт, кистозна фиброза.

Тъй като жлъчката няма изход от жлъчните пътища, стените им се разширяват в някои области. Оформят се патологични резервоари за жлъчката, около които започват възпалителните процеси. Функционалният паренхим на черния дроб се уврежда в този случай и вместо нормалните хепатоцити се образуват съединителни тъкани. Този процес характеризира развитието на микронодулна (плитка) цироза.

симптоми

Симптомите на жлъчната цироза са подобни на първичния тип. Разграничаването на тези две заболявания може да се основава само на резултатите от кръвните изследвания и изследването на биопсията. Повечето пациенти се консултират с лекар с подобни симптоми:

  • силно сърбеж;
  • жълтеница;
  • болка в десния хипохондриум;
  • треска, гадене, общо влошаване на благосъстоянието;
  • намалено телесно тегло;
  • потъмняване на урината и светъл цвят на изпражненията.

Механизмите на развитие на характерните клинични признаци са сходни. В по-късните етапи заболяването прогресира, появяват се опасните симптоми на чернодробна недостатъчност. Опасностите за живота на пациента са абсцеси, които се образуват в паренхима на черния дроб.

Методи за диагностика и лечение

При първичен преглед е важно за лекаря да разбере дали има анамнеза за заболяването на жлъчните пътища на пациента или операция за отстраняване на жлъчния мехур. При палпиране, повишаване на черния дроб и далака, болезненост в десния хипохондриум.

Не по-малко информативно ще бъде ултразвуковата диагноза. В някои случаи може да откриете причината за блокиране на жлъчните пътища (камъни, тумори) и точното местоположение на чужд обект. Крайната диагноза се основава на перкутанна холангиография - изследването на жлъчните пътища и мястото на тяхното запушване.

Ако се установи причината за вторична жлъчна цироза, няма нужда от имунологични тестове. Въпреки това биохимичният кръвен тест ще позволи по-пълна картина на болестта. На пациентите се открива повишение на нивото на билирубин, холестерол, алкална фосфатаза, жлъчни киселини, намаляване на количеството протеин. Общият кръвен тест ще покаже увеличение на белите кръвни клетки, анемия, повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите.

Лечението на жлъчната цироза включва операция. Ако не премахнете външен обект, който възпрепятства изтичането на жлъчката, болестта ще продължи напред. Има различни методи за извършване на такива операции:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • отстраняване на каменни блокове от техните блокирани канали;
  • стент на холедокус под контрола на ендоскоп;
  • дилатация (разширяване) на жлъчните пътища;
  • техния външен дренаж.

Методът се избира индивидуално. Хирургът трябва да се запознае с резултатите от тестовете, да определи локализацията на патологичния процес и да избере най-удобния достъп. Следоперативният период включва приемане на лекарства и диета. Точно както при първичната жлъчна цироза, трябва да наблюдавате здравето си през целия живот.

Преди да разберете какво представлява жлъчната цироза на черния дроб, трябва да разберете, че този термин съчетава две подобни заболявания с различна етиология. Те са свързани както с поражение на жлъчния канал, така и с развитието на холестаза и жълтеница, както и с разрушаването на тъканите и черния дроб, както и с образуването на белези в неговия паренхим. Независимо от това, причините за първична цироза са различни от тези, за които се развива вторичната форма. Ако първият вариант е свързан с лезията на интрахепаталните канали, втората засяга екстрахепатичните проходи. Следователно, методите за диагностициране и лечение ще се различават, но те се свеждат до едно - отстраняване на симптомите на заболяването и удължаване на живота на пациента.

Top