Категория

Популярни Публикации

1 Цироза
Диета след холецистектомия
2 Продукти
Възстановяване на черния дроб след химиотерапия
3 Продукти
Болести на жлъчния мехур: симптоми и лечение
Основен // Жълтеница

Биралитна цироза


Билиарната цироза е хронично чернодробно заболяване, което се проявява в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката през интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища. Болестта се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуване на фиброза, водеща до цироза на черния дроб и впоследствие на чернодробна недостатъчност.

При появата на чернодробно заболяване се развива чернодробна недостатъчност и само след 10 до 12 години са признаци на портална хипертония.

15 - 17% от всички цирози на черния дроб възниква поради стагнация на жлъчката, това възлиза на 3 - 7 случая на заболяване на 100 хиляди души. Типична възраст за появата на тази патология е 20 - 50 години.

Има две причини за цироза, според които заболяването се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Първичната жлъчна цироза на черния дроб е по-често при жените в съотношение 10: 1. Вторичната жлъчна цироза е по-често при мъжете в съотношение 5: 1.

Болестта се среща често в развиващите се страни с ниско ниво на развитие на медицината. Сред страните от Северна Америка, Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия са разпределени в Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия сред страните от Европа.

Прогнозата на заболяването да се превърне в благоприятно веднъж елиминира причината за това заболяване, ако причината не може да бъде елиминиран по силата на индивидуални или медицински възможности в 15 - 20 години на развитие на чернодробна недостатъчност и като следствие - смърт.

Причини за възникване на

Причината за цироза е жлъчна жлъчката застой в каналите, което води до разрушаване на хепатоцитите (чернодробните клетки) и чернодробни лобули (morfofunktcionalnaja чернодробна устройството). Увреждане на черния дроб паренхимни се заменя от влакнест (съединителна) тъкан, която е придружена от пълна загуба на функция на орган и развитието на чернодробна недостатъчност. Има два вида жлъчна цироза:

Първична жлъчна цироза, възниква поради автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитна система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и хепатоцити антитела започва да се разглежда като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки холестаза и унищожаване на паренхимни органи. Причините за този процес не са напълно разбрани. На този етап от развитието на медицината са изброени няколко теории:

  • генетично предразположение: заболяването в 30% от случаите от болна майка се предава на дъщерята;
  • имунни заболявания, причинени от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
  • Инфекциозна теория: развитието на болестта в 10-15% от случаите допринася за инфекция с вируса на херпес, рубеола, Епщайн-Бара.

Вторичната жлъчна цироза възниква поради оклузия или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този тип цироза могат да бъдат:

  • вродени или придобити аномалии на развитието на жлъчния канал и жлъчния мехур;
  • наличие на конкрети в жлъчния мехур;
  • стесняване или запушване на лумена на жлъчните пътища поради операция, доброкачествен тумор, рак;
  • компресиране на жлъчните канали с разширени близки лимфни възли или възпален панкреас.

класификация

Поради появата на:

  • Първична жлъчна цироза на черния дроб;
  • Вторична жлъчна цироза на черния дроб.

Класификация на алкохолната цироза от Childe-Pugh:

Биралитна цироза

Биралитна цироза - хронично, прогресивно заболяване, характеризиращо се с постепенното заместване на чернодробната тъкан от влакнест белег. Патология за дълго време не се прояви, често се диагностицира при профилактичен скрининг прегледи. В по-късните етапи се характеризират с външни признаци (малки признаци на черен дроб), портална хипертония, поражение на други органи и системи, чернодробна енцефалопатия. Една предварителна диагноза на цироза и неговите усложнения се определя въз основа на допълнителни методи на изследване: ултразвукови, CT хепатобилиарната система, ERCP, клинични и биохимични анализи. Крайният Диагнозата се основава на кръв чернодробна биопсия и откриване на антимитохондриални антитела. Заболяването е нелечимо, в по-късните етапи спаси живота на пациента може само трансплантация на черен дроб. Консервативно лечение се състои от симптоматична терапия, детоксикация, витамин терапия и диета.

Биралитна цироза

Биралната цироза е тежка чернодробна патология, при която нормалната чернодробна тъкан е заменена с фиброзна тъкан. Тази патология е по-честа при жените след 40 години и общото разпространение е 40-50 случая на 1 милион от населението. Забелязва се тясната връзка на заболяването с наследствени фактори - сред роднините тази патология се открива 570 пъти по-често. Към днешна дата патогенезата на първичната жлъчна цироза до края не е проучена, така че точните причини за неговото възникване също са неизвестни.

Повече от 95% от случаите на заболяването в кръвта определят антимитохондриални антитела. Въпреки това учените все още не могат да разберат защо са засегнати само митохондриите на чернодробната тъкан, а в други тъкани това не се случва. Коварността на това заболяване при неговото латентно начало - много често биохимичните признаци на заболяването могат случайно да бъдат открити по време на изследването за други заболявания. Продължителността на заболяването е прогресивна, в късните стадии на увреждане на черния дроб, нейната трансплантация е показана - само в този случай е възможно да се спаси животът на болен човек.

Причини за билиарна цироза

Modern гастроентерология свързва развитието на първична билиарна цироза с автоимунни нарушения в организма. Заболяването е наследствено природата: случаите на билиарна цироза са много чести в семеен кръг. На автоимунно естеството на заболяването и казва връзката му с други заболявания, в тази група: ревматоиден артрит, бъбречна тубуларна ацидоза, синдром на Сьогрен, автоимунен тиреоидит и други.

Въпреки откриването на антитела срещу митохондриите при практически всички пациенти с тази форма на цироза, не е възможно да се открие свързването на тези антитела с унищожаването на чернодробните клетки. Известно е, че заболяването започва с асептично възпаление на жлъчния тракт, изразено пролиферация на епитела и прогресивна фиброза в областта на канала. Постепенно възпалителният процес намалява, но фиброзата продължава да се разпространява в чернодробната тъкан, което води до нейното необратимо разрушаване.

Провокират началото на процеса и други заболявания: вродени малформации на жлъчните пътища и придобити деформации, холелитиаза, интрахепаталните тумори и увеличени лимфни възли в черния дроб, жлъчните пътища кисти, първичен склерозиращ холангит, гнойни или. Също предизвика появата на заболяване е Грам инфекция - ентеробактерии, които имат на повърхността си, подобен на митохондриални антигени. Кръвта в това заболяване е не само определя от антитела към митохондриите и гладкомускулни клетки, но също така и други имунни нарушения: повишени нива на имуноглобулин М, нарушена производство на В- и Т-лимфоцити. Всичко това говори в полза на автоимунно патогенеза на първична билиарна цироза.

Вторичната жлъчна цироза се развива на фона на заболявания, водещи до стагнация на жлъчката в екстрахепаталния жлъчен тракт. Те включват атрезия, камъни и стриктури на жлъчните пътища, рак на екстрахепаталните жлъчни пътища, холеодоза на кистата и муковисцидоза.

Класификация на билиарната цироза

Правилната класификация на цирозата е важна при разработването на тактики за по-нататъшно лечение. Чернодробната функция за жлъчна цироза се оценява по скалата Child-Pugh. Тази скала отчита наличието на асцит, енцефалопатия, билирубин, албумин и протромбинов индекс (индексът на системата за коагулация на кръвта). В зависимост от размера на точките, определени за тези показатели, се разграничават етапите на компенсиране на цирозата. Клас А се характеризира с минимален резултат, продължителност на живота до 20 години, оцеляването след кавитарни операции е повече от 90%. В клас B продължителността на живота е по-малка, а смъртността след операции с кавитария е повече от 30%. В клас С продължителността на живота е не повече от 3 години, а смъртността след кавитарни операции е над 80%. Приписването на пациент от клас B или C показва необходимостта от чернодробна трансплантация.

В Русия METAVIR мащабът се използва широко, при който степента на фиброза се оценява въз основа на биопсични данни, степента на класификация е от 0 до 4; 4 градуса показва наличието на цироза.

Симптоми на жлъчна цироза

В ранните етапи симптомите на цирозата са неспецифични и изтрити. Така че, в повечето случаи, оплакванията започват със сърбеж на кожата. Повече от половината от пациентите се оплакват от периодична сърбеж на кожата и един на всеки десет се притеснява за нетърпимата сърбеж с гребени по кожата. По-често сърбеж се появява в продължение на шест месеца и дори няколко години преди появата на жълтеница, но понякога тези два симптома могат да се появят едновременно. Също така характерните признаци на начална цироза са повишена умора, сънливост, сухи очи. Понякога първият признак на заболяването може да бъде тежестта и болката в горния десен квадрант. Когато изследването разкрива повишено ниво на гама глобулини, нарушение на съотношението между AST и ALT, тенденция към артериална хипотония.

С развитието на заболяването се появяват и други симптоми. Външно цирозата се проявява от група малки чернодробни признаци: съдови звездички на кожата; червено лице, длани и крака; повишени слюнчени жлези; жълтеница на кожата и всички лигавици; флексия контрактура на ръцете. Нюансите на пациента също се променят - те стават широки и плоски (деформация на ноктите като часовник), на тях се появяват напречни белезници; нокътните фаланги се сгъстяват ("кобури"). Около ставите и лицето, клепачите се образуват белезникави нодули - мастни натрупвания.

Освен това външните прояви на симптоми на портална хипертония са: чрез увеличаване на налягането в увеличения на порталната вена далак в размер, във вените на коремната кухина се случва стагнация - образува разширени хемороиди и хранопровода вени на предната коремна стена е оформен разширен венозна мрежа от типа "медуза глава ". В венозна стаза причинява propotevanie течност в перитонеалната кухина с образуване на асцит, в тежки случаи - перитонит.

Колкото по-изразено увреждане на черния дроб, толкова по-голяма е вероятността от усложнения на цирозата. Поради нарушение на абсорбцията на витамин D, около една трета от пациентите развиват остеопороза, което се проявява чрез патологични фрактури. Нарушаването на абсорбцията на мазнините води до недостиг на всички мастноразтворими витамини (А, К, Д, Е), които се проявяват като признаци на полихиповитаминоза. От фекалиите се отстранява излишната мазнина - стеаторея. При една пета от пациентите се наблюдава съпътстващ хипотиреоидизъм, развиват се миелопатии и невропатии. Разширените вени на хранопровода и ректума могат да доведат до масивно кървене с развитието на хеморагичен шок. увреждане на черния дроб води до дисфункция на други органи и системи развиват хепаторенален, хепато-белодробен синдром, стомашно и kolopatiya. Поради факта, че черният дроб не изпълнява функцията на пречистване на организма от токсини, те са свободни да циркулира в кръвта и да имат токсичен ефект върху мозъка, което води до чернодробна енцефалопатия. Много често, в края на жлъчната цироза може да се развие хепатоцелуларен карцином (злокачествен тумор), който да доведе до пълно безплодие.

Диагностика на жлъчната цироза

В присъствието на жлъчни симптоми застой оценява клинично и биохимичен профил. За цироза се характеризира с повишени нива на алкалната фосфатаза и г-GTP, изместване ALT и AST съотношение, билирубин увеличава късно. Проучване на имунния статус на пациента: повишени нива на имуноглобулин M антитела към митохондриите, като значително повишаване на нивото на ревматоиден фактор, антитяло за изглаждане на мускулни влакна, тъкани щитовидната клетъчните ядра (антинуклеарни антитела).

Знаци на чернодробната фиброза могат да бъдат открити при ултразвук на черния дроб и CT на хепатобилиарната система, но крайната диагноза може да бъде направена само след чернодробна биопсия. Дори в изследването на биопсията промените в черния дроб, характерни за жлъчната цироза, могат да бъдат открити само в ранните стадии на заболяването, тогава морфологичната картина става една и съща за всички видове цироза.

Идентификационни или изключване заболявания, водещи до вторични билиарна цироза, евентуално чрез допълнителни изследвания: коремна ултразвук, MR холангиопанкреатография, ERCP.

Лечение на жлъчна цироза

При лечението на тази сериозна болест активно участват терапевт, гастроентеролог, хепатолог и хирург. Целта на терапията за цироза е да се спре прогресията на цирозата и да се елиминират ефектите от чернодробна недостатъчност. Забавяне на процесите на фиброза с имуносупресивни лекарства (инхибиране на автоимунния процес), холагог (елиминиране на холестазата).

Симптоматично терапия за превенция и лечение на усложнения на цироза: чернодробна енцефалопатия елиминират чрез хранителна терапия (намаление в съотношението на протеин, повишаване растително хранителна съставка), disintoxication лечение, намаляване на портална хипертония се постига с помощта диуретици. Необходими назначени мултивитаминни препарати, ензими, се назначават за подобряване на храносмилането. В цироза на клас А и Б, се препоръчва да се ограничи физическото и емоционалното напрежение, докато клас C - пълна почивка на легло.

Най-ефективният метод за лечение на билиарна цироза е чернодробна трансплантация. След трансплантацията повече от 80% от пациентите оцеляват през следващите пет години. Рецидив на първична жлъчна цироза се наблюдава при 15% от пациентите, но при повечето пациенти резултатите от хирургичното лечение са отлични.

Прогнозиране и профилактика на жлъчната цироза

За да се предотврати появата на това заболяване е почти невъзможно, но значително да намали неговата вероятност да се избягва алкохола и тютюнопушенето, редовни прегледи от гастроентеролог в присъствието на случаи на билиарна цироза в семейството, доброто хранене и здравословен начин на живот.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. Появата на първите симптоми на заболяването е възможна само след десет години от началото на заболяването, но продължителността на живота с цироза започва не повече от 20 години. Прогностично неблагоприятно е бързата прогресия на симптомите и морфологичния модел, възрастната възраст, свързана с автоимунните заболявания на цирозата. Най-неблагоприятната по отношение на прогнозата е изчезването на пруритус, намаляването на ксантоматните плаки, понижаването на нивото на холестерола в кръвта.

Първична жлъчна цироза: защо се появява и как да се лекува

Първична билиарна цироза (PBTSP) е заболяване с неизвестна, вероятно автоимунно, характер, който е придружен от възпалителни промени в портала пътища и автоимунни унищожаване на интрахепаталните канали. Впоследствие тези патологични процеси водят до прекъсване и забавят билиарна екскреция на токсични метаболити в чернодробната тъкан. В резултат на това тялото на работа е драстично се влошава, че се поддава на фиброзни изменения и пациентът страда от цироза прояви, водещи до чернодробна недостатъчност.

В тази статия ще ви запознаем с предполагаемите причини, рискови групи, прояви, етапи, методи за диагностика и лечение на билиарна цироза. Тази информация ще ви помогне да подозирате появата на първите симптоми на това заболяване и ще вземете правилното решение относно нуждата от лекар.

Първичната билиарна цироза е разпространена в почти всички географски региони. Най-високите честоти на разпространение се наблюдават в страните от Северна Европа и като цяло разпространението на това заболяване варира между 19-240 пациенти сред 1 милион възрастни. По-често PBCT се развива при жени 35-60 години и по-рядко се открива при млади хора до 20-25 години. Обикновено заболяването е от семейно естество, вероятността за появата му в роднини е стотици пъти по-висока, отколкото в населението.

За първи път тази болест е описана и е наречен галий и Addison през 1851 г., която разкрива връзката между появата на хълмисти ксантоми и чернодробна патология. Дадени му от заглавието не е съвсем точна, тъй като в ранните етапи на болестта на тялото не е засегнат с цироза, и по-правилно да наричаме това заболяване хроничен гноен разрушителна холангит.

причини

Докато учените не са в състояние да определят точната причина за развитието на PBB. Редица признаци на това заболяване показват възможна автоимунна природа на заболяването:

  • наличие на антитела в кръвта на пациентите: ревматоиден фактор, антимитохондриални, тироидни специфични, антинуклеарни антитела срещу гладък мускул и екстрахируем антиген;
  • идентификация на признаците на имунния характер на лезията на клетките на жлъчните пътища в случай на хистологичен анализ;
  • наблюдаваното семейно предразположение;
  • Връзка установима болест с други автоимунни патологии: ревматоиден артрит, синдром на Reynaud, склеродерма, CREST синдром, синдром на Сьогрен, тироидит, дискоиден лупус еритематозус, лихен планус и пемфигус;
  • разкриване на разпространението на циркулиращи антитела в роднините на пациентите;
  • често откриване на антигени от клас II на основния комплекс от хистологична съвместимост.

Изследователите все още не са в състояние да открият определени гени, които могат да провокират развитието на PBSC. Предположението за неговата генетична природа обаче все още не може да бъде отхвърлено, тъй като вероятността от развитие на заболяване в семейството е 570 пъти по-висока, отколкото в населението. Друг факт в полза на наследствения характер на тази патология е наблюдението на специалистите по по-честото развитие на PBSC сред жените. В допълнение, заболяването разкрива някои непривични особености на автоимунните процеси: развива се само в зряла възраст и реагира лошо на имуносупресивна терапия.

Рискови групи

Според наблюденията на специалистите от ПКБП, по-често се откриват следните групи хора:

  • жени над 35 години;
  • идентични близнаци;
  • пациенти с други автоимунни заболявания;
  • пациенти, в чиято кръв са открити антимитохондриални антитела.

Етапи на болестта

Степента на PBSC може да се определи чрез извършване на хистологичен анализ на тъканите, събрани по време на чернодробна биопсия:

  1. I - портален етап. Промените са фокални и се проявяват под формата на възпалително унищожаване на септуални и интербуларни жлъчни пътища. Определят се области на некроза, портални пътища се разширяват и се инфилтрират от лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки, еозинофили. Не се наблюдават признаци на стагниращи процеси, паренхимът на черния дроб остава недокоснат.
  2. II - перипортален етап. Възпалителният инфилтрат се простира до дълбочината на жлъчните пътища и преминава отвъд тях. Броят на септуалните и интерблакуларните канали намалява и се откриват празни участъци, които не съдържат канали. В черния дроб се проявяват признаци на стагнация на жлъчката под формата на гранули, позитивни на орсеин, включвания на жлъчния пигмент, подуване на цитоплазмата на хепатоцитите и появата на Mallory.
  3. III - фаза на септа. Тази фаза се характеризира с развитието на фиброзни промени и липсата на регенерационни единици. В тъканите се откриват връзки на съединителната тъкан, които стимулират разпространението на възпалителния процес. Застоящите процеси се наблюдават не само в перипорталния, но и в централния район. Наблюдава се намаляването на септуалните и междуплодните канали. В чернодробните тъкани се повишава нивото на съдържанието на мед.
  4. IV - цироза. Изясняват се симптомите на периферна и централна стагнация на жлъчката. Признати са признаци на тежка цироза.

симптоми

PBCP може да има асимптоматичен, бавен или бързо прогресивен курс. Най-често болестта се влива внезапно и се проявява от сърбеж на кожата и чести усещания за слабост. По правило пациентите първо потърсят помощ от дерматолог, тъй като обикновено жълтеницата отсъства в началото и се появява на 6-24 месеца. Приблизително в 25% от случаите, сърбежът и жълтеницата се появяват едновременно и появата на пожълтяване на кожата и лигавиците преди кожните прояви са атипични за това заболяване. Освен това пациентите се оплакват от болка в горния десен квадрант.

Приблизително 15% от пациентите с ПХБ са асимптоматични и не показват специфични признаци. В такива случаи в ранните стадии на заболяването заболяването може да бъде открито само при превантивни прегледи или при диагностициране на други заболявания, които изискват биохимични кръвни тестове, за да се определи нарастването на индикаторните ензими на жлъчната стаза. При асимптоматичен курс болестта може да продължи 10 години и при наличие на клинична картина - около 7 години.

Приблизително при 70% от пациентите началото на заболяването е придружено от появата на тежка умора. Това води до значително намаляване на работоспособността, нарушения на съня и развитие на депресивни състояния. Обикновено такива пациенти се чувстват по-добре сутрин, а след обяд чувстват значително понижение на силата. Това състояние изисква почивка или дневен сън, но повечето пациенти отбелязват, че дори сънят не допринася за връщането на ефективността.

Като правило най-характерният първи признак на PBSC е сърбежът на кожата. Тя възниква внезапно и отначало засяга само дланите и ходилата. По-късно такива чувства могат да се простират до цялото тяло. Сърбежът е по-изразен през нощта, а през деня малко по-слабо. Въпреки че причината за появата на такъв симптом остава неясна. Често честият сърбеж утежнява вече съществуващата умора, тъй като тези чувства оказват негативно влияние върху качеството на съня и състоянието на психиката. Приемането на психоактивни лекарства може да увеличи този симптом.

Пациентите с PBCD често се оплакват от:

  • болка в гърба (в гръдния кош или в гръбначния стълб);
  • болка по ребрата.

Такива симптоми на заболяването се откриват при около 1/3 от пациентите и се причиняват от развитието на остеопороза или остеомалация на костната тъкан, провокирана от продължителна стагнация на жлъчката.

Почти 25% от пациентите по време на диагнозата са идентифицирани ксантоми, които се появяват на кожата с продължително повишаване на холестерола (повече от 3 месеца). Понякога те се появяват под формата на ксантелазм - леко повишени безболезнени образувания на кожата с жълт цвят и малки размери. Обикновено такива промени по кожата оказват влияние върху областта около очите, и ксантома могат да се поставят на гърдите, под гърдите, на гърба си и се сгъват ръцете му. Понякога тези прояви на болестта водят до парестезии в крайниците и до развитие на периферна полиневропатия. Ксантелазма и ксантома изчезват при отстраняване на жлъчни застой и стабилизиране на самия холестерол или при настъпването на късен етап заболяване - чернодробна недостатъчност (увреждане на черния дроб, когато не може да синтезира холестерол).

Продължителното застой на жлъчката PBTSP води до малабсорбция на мазнини и набор от витамини - А, Е, К и D. В тази връзка, пациентът има следните симптоми:

  • загуба на тегло;
  • диария;
  • влошаване на зрението на тъмно;
  • стеаторея;
  • мускулна слабост;
  • неприятни усещания по кожата;
  • склонност към фрактури и тяхното дългосрочно изцеление;
  • предразположение към кървене.

Друг от най-видимите признаци на PBSC е жълтеница, която се дължи на повишаване на нивото на билирубина в кръвта. Изразява се в пожълтяване на белите на очите и кожата.

При 70-80% от пациентите с PBB се открива хепатомегалия, а в 20% - разширена далака. Много пациенти са свръхчувствителни към лекарства.

Курсът на PBSC може да бъде усложнен от следните патологии:

  • язви в дванадесетопръстника с повишена склонност към кървене;
  • което води до кървене на разширени вени на хранопровода и стомаха;
  • автоимунен тироидит;
  • дифузен токсичен гущер;
  • ревматоиден артрит;
  • червен плосък лишей;
  • дерматомиозит;
  • системен лупус еритематозус;
  • кератоконюнктивит;
  • склеродермия;
  • CREST синдром;
  • имунокомплексна капилярна система;
  • Синдром на Sjogren;
  • Свързан с IgM мембранозен гломерулонефрит;
  • бъбречна тубуларна ацидоза;
  • недостатъчно функциониране на панкреаса;
  • туморни процеси с различна локализация.

В напреднал стадий на заболяването се развива детайлна клинична картина на цироза на черния дроб. Жълтеницата може да доведе до появата на хиперпигментация на кожата, а ксантомите и ксантелазмите се увеличават по размер. Тя е в този етап на заболяването има най-голям риск от развитие на усложнения: кървене от варици на хранопровода, стомашно-чревно кървене, сепсис и асцит. Чернодробната недостатъчност се увеличава и води до появата на чернодробна кома, която се превръща в причината за смъртта на пациента.

диагностика

Следните лабораторни и инструментални изследвания са предназначени за идентифициране на PBSCs:

  • биохимичен кръвен тест;
  • кръвни тестове за автоимунни антитела (AMA и други);
  • FibroTest;
  • чернодробна биопсия, последвана от хистологичен анализ (ако е необходимо).

За да се изключи погрешна диагноза, да се определи разпространението на чернодробното увреждане и да се идентифицират възможните усложнения от PBCA, се предписват такива инструментални диагностични методи:

  • Ултразвук на коремната кухина;
  • ендоскопска ехография;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG и др.

Диагнозата "първична жлъчна цироза на черния дроб" се прави в присъствието на 3-4 диагностични критерия от списъка или в присъствието на четвъртия и шестия признаци:

  1. Наличие на интензивен сърбеж на кожата и екстрахепатични прояви (ревматоиден артрит и др.);
  2. Липса на нарушения в екстрахепаталните жлъчни пътища.
  3. Увеличаването на активността на холестазните ензими е 2-3 пъти.
  4. Титър AMA 1-40 и по-горе.
  5. Повишаване на серумните нива на IgM.
  6. Типични промени в чернодробната биопсична тъкан.

лечение

Докато съвременната медицина няма специфични методи за лечение на PBSC.

На пациентите се препоръчва да следват диета номер 5 с нормален прием на въглехидрати, протеини и мазнини. Пациентът трябва да консумира голямо количество фибри и течности, а съдържанието на калории в ежедневната диета трябва да е достатъчно. При наличие на стеаторея (мастни изпражнения), нивото на мазнините се препоръчва да бъде намалено до 40 грама на ден. В допълнение, когато този симптом изглежда компенсира недостига на витамини, препоръчително е да се прилагат ензимни препарати.

За да намалите сърбежа, препоръчваме:

  • носете дрехи от лен или памук;
  • да се откаже от приемането на горещи бани;
  • избягвайте прегряване;
  • вземете хладна баня с добавка на сода (1 чаша за баня).

В допълнение, следните препарати могат да помогнат за намаляване на сърбежа на кожата:

  • холестирамин;
  • фенобарбитал;
  • лекарства на базата на урсодеоксихолова киселина (Ursofalk, Ursosan);
  • рифампин;
  • Ondan-сетрон (антагонист на 5-хидрокситриптамин тип III рецептори);
  • Налоксан (опиатен антагонист);
  • FOSAMAX.

Понякога прояви на пруритус на кожата ефективно се понижават след плазмафереза.

За да се забавят патогенетичните прояви на PBSC имуносупресивната терапия (глюкокортикостероиди и цитостатици) се предписва:

  • колхицин;
  • метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • будезонид;
  • Адеметионин и други.

За профилактика на остеопороза и остеомалация са предписани препарати от витамин D и калций (за орално и парентерално приложение):

  • витамин D;
  • Етитронат (Ditronel);
  • Калциеви препарати (калциев глюконат и др.).

За да се намали хиперпигментацията и сърбежа на кожата, се препоръчва ежедневно ултравиолетово облъчване (в продължение на 9-12 минути).

Единственият радикален начин за лечение на PBNC е чернодробна трансплантация. Тези операции трябва да се извършват при появата на такива усложнения на това заболяване:

  • разширени вени на стомаха и хранопровода;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • асцит;
  • кахексия;
  • спонтанни фрактури, дължащи се на остеопороза.

Окончателното решение относно ползите от тази хирургична намеса се прави от консорциум от лекари (хепатолози и хирурзи). Повтарянето на заболяването след такава операция се наблюдава при 10-15% от пациентите, но модерните имуносупресори, използвани, могат да предотвратят прогресирането на това заболяване.

прогнози

Предсказващите резултати от PBSC зависят от естеството на хода на заболяването и неговия етап. При асимптоматичен поток пациентите могат да живеят 10, 15 или 20 години, а пациентите с клинични прояви на заболяването - около 7-8 години.

Причината за смъртта на пациента може да стане PBTSP кървене варици на стомаха и хранопровода, и в краен стадий на заболяването, смъртта настъпва поради чернодробна недостатъчност.

С навременното и ефективно лечение пациентите с PBCD имат нормална продължителност на живот.

На кой лекар да кандидатствате

Когато сърбеж по кожата, болки в черния дроб, Ксантен, болки в костите и тежка умора посъветван да се консултира с хепатолог или гастроентеролог. За потвърждаване на диагнозата пациентът получава биохимични и имунологични кръвни тестове, ултразвук, MRCPG, FGDS, чернодробна биопсия и други инструментални методи за изследване. Ако е необходимо трансплантация на черния дроб, се препоръчва консултация с трансплантационен хирург.

Първичната жлъчна цироза на черния дроб е придружена от унищожаване на вътречерните канали и води до хронична холестаза. Болестта се развива дълго и резултатът от своя краен стадий става цироза, което води до чернодробна недостатъчност. Лечението на това заболяване трябва да започне възможно най-скоро. При терапията лекарствата се използват за намаляване на проявата на заболяването и забавяне на неговото развитие. При поставяне на усложнения може да се препоръча чернодробна трансплантация.

Билиарна цироза: първите признаци и различни начини за лечение на болестта

Цирозата на черния дроб може да бъде разделена по причини, причинили болестта. Сред тях може да бъде идентифицирана алкохолна цироза на черния дроб, първична и вторична жлъчна цироза. Първична билиарна цироза (РВС) - заболяване на автоимунен произход, се характеризира с появата на възпаление в каналите на черния дроб, жлъчните застой и развитие на цироза.

Вторична билиарна цироза възниква поради близката заболяване органи (особено тумори съседни органи - панкреаса и други), камък жлъчната система, сраствания и възпаление на жлъчния канал, вродена атрезия, жлъчните пътища и др.

Първична жлъчна цироза се среща при хора от всички раси. Първичната билиарна цироза при мъжете е по-рядко срещана, отколкото при жените, като 95% от случаите са жени. Не са описани случаи на PBC заболяване при юноши и деца. В пропорцията на цялата цироза първичната жлъчна цироза на черния дроб е 2%. Разпространението по света е приблизително 130 случая на 1 милион души.

Причините за цироза не са проучени. Задействащите фактори са генетично предразположение на заболяване, вируси, бактерии, хранителни канцерогенни, вредни токсични вещества около свят. Ролята на провокиращите фактори е много голяма, тъй като са описани случаи, при които една от близнаците е била болна, а втората не е имала болест. Известно е, че онези, чиито близки кръвни роднини са болни с PBC, рискуват да се разболеят 1000 пъти повече, отколкото хора без натоварено наследство за това заболяване.

Патогенеза на PBC

Вероятно има два начина при появата на първична билиарна цироза:

  1. е генна мутация в имунитет, и той започва да произвежда клетки, които виждат "врагове" в собствените си тъкани, атакуват ги. В този случай, клетката е атакувана на стената на интрахепаталните жлъчни пътища, възниква възпаление, пролиферация на фиброзна тъкан в местата на "атака" - възпалителния процес.
  2. застой жлъчка, съдържащи билирубин, жлъчни киселини, мед и други вещества, причиняват смърт на чернодробните клетки - хепатоцити, те също са заменени от фиброзна тъкан. Скоро жлъчните киселини започват да влизат в кръвта, като по този начин развиват симптомите на първична жлъчна цироза.

По този начин има възпаление на автоимунния характер в чернодробната тъкан, стагнацията на жлъчката, заместването на нормалната тъкан на органа с съединителната тъкан, което води до развитие на цироза.

Клинични признаци на PBC

  1. При 50% от пациентите в началния етап няма симптоми. Един от най-ранните признаци обикновено е слабост, отбелязва се 78% от болните.
  2. В разширения етап на PBC, специфичен симптом е сърбеж на кожата, по-лошо през нощта. Често, кожата на пациента може да се разглежда като разресване. През годините жълтеницата с цироза се свързва с общата симптоматика.
  3. Тъй като жлъчката е задържана и застояла в черния дроб, жлъчните киселини не навлизат в чревния лумен, храносмилането се влошава, намалява се абсорбцията на мазнините. Мазнините започват да се открояват с изпражнения, изпражненията стават изобилни, пенести, често има нощна диария.
  4. Повишена абсорбция на витамини (А, К, Е, D), калций. Поради това в по-късни етапи могат да възникнат спонтанни фрактури на костите.
  5. Също така в по-късните етапи се отбелязват бърза загуба на тегло, асцит, подуване и вени на паяк.

Диагностика на първична билиарна цироза се основава на:

  • лабораторни методи:
  1. При биохимичен анализ:
  • се увеличава активността на глутамилтрансептидазата и алкалната фосфатаза, което е признак на холестаза;
  • активността на аланин аминотрансферазата и аспартат аминотрансферазата се увеличава незначително;
  • Концентрацията на албумин намалява, тъй като пациентът се влошава;
  • количеството билирубин се увеличава с развитието на цироза;
  1. При 95% от пациентите се откриват антимитохондриални антитела;
  2. Повишено съдържание на мед в урината и черния дроб с нормално количество церулоплазмин;
  3. Повишена концентрация на холестерол;
  • инструментални методи:
  1. Ултразвуково изследване на жлъчните пътища, черния дроб: използват за изключване на вторична билиарна цироза (необходимо, за да се уверите, че не цироза, причинена заболявания на жлъчните пътища и черния дроб).
  2. Компютърна томография: ако ултразвукът не е възможен;
  3. Чернодробна биопсия: част от чернодробната тъкан е подбрана за подробно микроскопско изследване. Този метод ви позволява да потвърдите диагнозата на PBC, да определите прогнозата за живота, ефективността на лечението и етапа на заболяването. Обикновено се смята, че колкото повече промени в изследваната тъкан, толкова по-дълго заболяването продължава.

Към най-честите патологии, водещи до цироза, включват:

  1. Оклузията и обструкцията на жлъчния канал се появяват, когато има камък в него, тумор в жлъчния канал и панкреаса;
  2. Възпаление в жлъчната система;
  3. Първичен склерозиращ холангит;
  4. Холангиопатия при деца.

Във всички тези заболявания се случва затваряне на канала за лумен, жлъчна стаза случи, интрахепаталните канали увеличават размера си, холева киселина и други вещества, присъстващи в жлъчката започне вреден ефект върху чернодробните клетки. Хепатоцитите (чернодробни клетки) умират, заместени от съединителната тъкан.

Вторичната жлъчна цироза в началните етапи се характеризира с такива водещи клинични прояви като жълтеница, сърбеж и слабост. Също така е възможно: треска, коремна болка.

Мъжкият организъм, приблизително на 25-годишна възраст, е по-вероятно да претърпи първичен склерозиращ холангит. Причината за заболяването е неясна, механизмът на развитие се характеризира с възпаление и блокиране на жлъчния канал. Проявите на заболяването са: сърбеж на кожата, жълтеница, загуба на телесно тегло, умора и слабост.

Вторичната жлъчна цироза се диагностицира въз основа на резултатите от изследване, изследване, лабораторно и инструментално изследване.

По време на изследването са идентифицирани оплакванията за определяне на причината за вторична цироза на черния дроб. Изследването на пациента позволява да се определи дали има признаци на други съпътстващи заболявания и усложнения на цирозата.

С помощта на изследването: ултразвук, магнитна - резонанс, компютърна томография, ендоскопски холангиография може да разкрие увеличение на лумена на интрахепаталните проводи и общия жлъчен канал, както и да се види причината за жлъчен обструкция, като камък.

Как да лекува жлъчна цироза на черния дроб?

За да започнете лечение на цироза на черния дроб, е необходимо да се установи точната диагноза и причината на заболяването: тя е първична или вторична билиарна цироза, и тогава ще трябва да се търсят начини за спиране на патологичния процес, премахване на причината за заболяването и симптомите (сърбеж, малабсорбция, спонтанни фрактури на костите, усложнения на цирозата).

Лечението на жлъчната цироза се разделя на нелекарствени, медицински и хирургични методи.

Нефармакологични методи:

  1. Mode. Ограничаването на физическата активност се осъществява само когато декомпенсирането на болестта е декомпенсирано. При компенсирано състояние на пациента физическото натоварване не може да бъде ограничено.
  2. Диета. Енергийната стойност на продуктите трябва да бъде 38 kcal / kg. Разпределение на енергийния източник: 80% въглехидрати, 20% протеин. С развитието на асцит, солената сол е ограничена до два грама на ден и течност, когато възникне усложнение, чернодробната енцефалопатия ограничава протеина до 28 грама на ден. Когато състоянието е нормално, количеството консумиран протеин нараства на всеки три дни с 10 грама, но не повече от 1 г / кг на ден.
  3. За лечение на сърбеж се използва кожата метод на облъчване с ултравиолетови лъчи до 12 минути дневно; за предотвратяване на остеопорозата се прилага специална гимнастика, плуване.

Медицински методи за лечение:

Необходимо е да се елиминира причината за заболяването: ако е камък в жлъчния канал - да се премахне, ако причината за цирозата е рак на панкреаса, тогава се решава въпросът за хирургичното лечение на тази патология.

За облекчаване на сърбежа на кожата използвате:

  1. Холестирамин. Елиминира сърбежа при повечето пациенти 2 до 3 дни след началото на лечението. Противопоказания за употребата на това лекарство са: алергични реакции към това лекарство, пълно блокиране на жлъчния тракт, фенилкетонурия. Нежеланите действия включват: запек, гадене, повишен метеоризъм, повишено либидо, коремна болка, панкреатит, кожни обриви, стомашно - чревни кръвоизливи.
  2. антихистамини имат антипрутичен ефект в началните стадии на цироза;
  3. Амониеви соли - предписват, ако холестирамин поради вкусовите качества не може да бъде взет от пациента. Странични ефекти: запек или диария, метеоризъм, хълцане, кожни обриви, гадене, хиповитаминоза. Противопоказания: алергични реакции към това лекарство, деца под 6-годишна възраст, стеаторея.

Нарушение на засмукването:

  • с хиповитаминоза предписват приема на витамини А, К, Д, Е вътре. Те се определят отделно от приема на холестирамин, тъй като последните могат да влошат абсорбирането на витамини;
  • допълнителен прием на калциеви препарати;
  • диета с намалено количество мазнини и повишено количество триглицериди;
  • заместваща терапия с ензими за по-добро храносмилане на храната.

Намаляване на възпалението и стагнацията на жлъчката в черния дроб:

  • урсодеоксихолева киселина се понася добре, не е токсичен ефект, забавя процеса на заболяване, като същевременно това лекарство продължителността на живота на пациентите с РВС увеличава, е предотвратяване на дилатация на хранопровода и стомаха. Предписва се в дневна доза от 14 mg / kg. Също така значително намалява признаците на асцит и жълтеница, в кръвта се намалява съдържанието на билирубин в цирозата.

Нежеланите реакции са: диария или запек, камъни присаждане, абдоминална болка, алергични реакции. Инструкцията посочва, че при някои пациенти при лечение на първична жлъчна цироза, декомпенсация (тежест) на състоянието, което се случва след отнемането на това лекарство е възможно.

Противопоказания за целта са: алергични реакции, пълно запушване на жлъчните пътища, калцирани камъни в жлъчката, жлъчните пътища възпаление в остра фаза, декомпенсирана цироза, бъбречна недостатъчност, остра панкреатична болест.

  • Колхицин / метотрексат. Прилагайте, когато не е възможно да приемате урзодеоксихолична киселина. Тези лекарства са много тежки и са предписани стриктно според предписанието на лекаря. Проучванията показват, че комбинираната употреба на урсодеоксихолова киселина и колхицин / метотрексат няма предимство пред приемането на урзодеоксихолична киселина самостоятелно.

Колхицинът подобрява броя на кръвните клетки, главно чернодробните, повишава преживяемостта на пациентите, но не премахва патологичните признаци на заболяването и не засяга хистологичната картина на кръвта.

Колхицин странични ефекти са гадене, повръщане, диария, миелосупресия, кожни обриви, алопеция, депресия, периферен неврит.

Противопоказания за използването на колхицин: алергични реакции, стомашно патология, намаляване на броя на левкоцитите, тежко заболяване на бъбреците, черния дроб и сърцето, бременност, възраст, алкохолизъм, гнойни инфекции.

Страничните ефекти на метотрексат: потискане на костна - медуларен хематопоеза, енцефалопатия, замаяност, главоболие, фарингит, улцерозен стоматит, стомашно - чревни кръвоизливи, синдром на Steven - синдром Johnson, алергични реакции, бъбречна дисфункция, развитието на интерстициална пневмония.

Противопоказания за употребата на лекарството: алергични реакции, имунна недостатъчност, анемия, тромбоцитопения, левкопения, левкемия, тежка чернодробна и бъбречна патология.

Хирургично лечение: чернодробна трансплантация

Показания за тази операция са: кървене от разширени вени на стомаха и хранопровода, неподатлива лечение асцит, чернодробна енцефалопатия, спонтанни фрактури - остеопороза, кахексия, резистентни на терапия мъчителен сърбеж.

След трансплантация на черен дроб 80% се лекуват, при 20% от пациентите в рамките на 3 години се появява рецидив. При 10% от пациентите е необходима втора операция. След операцията 96% оцеляват през годината, 76% от пациентите в рамките на 5 години.

Продължителността на живота при пациенти с ПБК при липса на симптоми на заболяването е приблизително 13 години, със симптоми на заболяване - 7,5 - 10 години.

В късния стадий на цироза на черния дроб продължителността на живота обикновено не надвишава 7 години.

Много добре прогнозирате продължителността на живота по нивото на билирубина. Ако количеството билирубин не надвишава 2 норми, продължителността на живота е около 8 до 13 години; ако билирубинът е от две до шест норми, а след това 2 - 7 години; ако концентрацията е над 6 норми, тогава продължителността е по-малка от 2 години.

Неблагоприятните признаци в крайния стадий на цироза включват ниско ниво на албумин, висока концентрация на билирубин, старост, оток и кървене от разширени вени на стомашно-чревния тракт.

Алкохолната цироза на черния дроб (ADC) е заболяване, причинено от употребата на алкохол и токсичния ефект на алкохола върху чернодробните клетки. Честотата на истинската консумация на алкохол е неизвестна, но много учени смятат, че тя е сравнима с разпространението на вирусния хепатит C, B и D.

Алкохолната цироза на черния дроб е крайният етап на алкохолното чернодробно заболяване, което се предхожда от мастна стеатоза и алкохолен хепатит.

Но не всички, които употребяват алкохол в опасни дози, развиват цироза. Ако има фактори на натоварване, цирозата от алкохола се развива бързо. Те включват: женски пол, генетично предразположение към пристрастяване към алкохола, лошо хранене, инфекция с вирусен хепатит.

Признаците на чернодробна цироза при алкохолиците варират значително: от асимптоматично заболяване до тежки форми с висока смъртност. Първите симптоми на чернодробна цироза при алкохолиците са:

  • гадене и повръщане;
  • малабсорбция на храната;
  • влошаване на апетита;
  • безсъние;
  • слабост;
  • кървене;
  • понякога сърбеж кожата.

Алкохолната цироза на черния дроб се характеризира в по-късни етапи чрез укрепване на гореспоменатата клинична картина и добавянето на асцит. Асцитът с алкохолизъм се развива по-бързо, отколкото при вирусния хепатит. Други признаци на алкохолна цироза:

  • увеличена далака и черен дроб;
  • съдови звездички;
  • жълтеница е често срещана;
  • увеличаване на млечните жлези при мъжете;
  • може да има признаци на портална хипертония;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • кървене от разширени вени на стомашно-чревния тракт;
  • бактериален спонтанен перитонит.

В редица случаи липсват симптоми на алкохолна цироза на черния дроб, цироза на черния дроб се открива само в крайния (последен) стадий на заболяването, когато състоянието е декомпенсирано.

ADC диагностика

За да се диагностицира алкохолната цироза на черния дроб, трябва да се прибегне до въпросните, лабораторните и инструменталните методи на пациента.

Проучването в този случай е един от основните методи за диагностициране на причините за цироза на алкохолния генезис, тъй като позволява да се установи причината за развитието на болестта. Тъй като пациентите често прикриват факта на злоупотреба с алкохол, е необходимо да се интервюират роднините на пациента и да се използват специални тестове.

Лабораторни методи:

  1. В общия анализ на кръвта се наблюдава намаляване на броя на червените кръвни клетки, намаляване на концентрацията на хемоглобина, увеличаване на броя на белите кръвни клетки, намаляване на броя на тромбоцитите.
  2. В биохимичен анализ: повишена активност на аланин аминотрансфераза, аспартат аминотрансфераза, гама глутамил трансфераза - е основната функция в лаборатория цироза на алкохолно произход; повишена концентрация на билирубин; намаляване на съдържанието на албумин, увеличаване на гамаглобулина, имуноглобулин от клас А, намаляване на протромбиновия индекс.

Инструментални методи:

  1. Ултразвуково изследване на жлъчните пътища, черния дроб позволява да се потвърди или отхвърли диагнозата на "алкохолна цироза на черния дроб", за извършване на диференцирана диагностика на хепатоцелуларен карцином, за да се определи степента на портална хипертония, за да видите какви асимптоматични асцит, вижте наличието на кръвен съсирек в кръвоносните съдове на черния дроб.
  2. Фиброгастродуденоцескопията се използва за откриване на усложнения от цироза - кървене от разширени вени на горния стомашно-чревен тракт. И ако е необходимо, извършете лигиране (зашиване) на кръвоносни съдове.
  3. Чернодробна биопсия: извършва се само при липса на противопоказания. Основното противопоказание за тази процедура е хеморагичният синдром.

ADC Лечение

Лечението на алкохолната цироза на черния дроб се основава на елиминиране на причината за заболяването и забавяне на появата на усложнения на цирозата.

Лечението е разделено на немедикални и медикаментозни мерки.

Лекарство-свободно:

  • пълно отхвърляне на алкохол и други токсични фактори, изключване на животински мазнини в диетата;
  • полупощенски режим;
  • с асцит - ограничаване на солта и течността в течна форма с чернодробна енцефалопатия - намалява приема на протеини до 28 грама на ден. Калоричното съдържание на храната трябва да бъде 40 kcal / kg на ден.

Лечение:

Лечение на чернодробната енцефалопатия:

  • орнитин аспартат. При тежка чернодробна енцефалопатия се прилага интравенозно, с умерена тежест - дадена преди това, разтворена в течността, през устата. Той има свойството да предпазва черния дроб и може също така да спре процеса на чернодробна енцефалопатия. Страничните ефекти на лекарството са: алергични реакции, повръщане и гадене. Противопоказания: алергия към това лекарство, тежко бъбречно заболяване.
  • бъдете сигурни прилагане на лактулоза за почистване на червата от вредни вещества и лечение на запек. Столът трябва да бъде мек, поне два пъти на ден. Странични ефекти: болка в корема, метеоризъм. Противопоказания: алергия към това лекарство, чревна обструкция, ректално кървене (изключение - хемороиди), подозрения за апендицит и други възпалителни заболявания на храносмилателния тракт.

Лечение на отоци и асцити:

  • диуретични препарати. Лекарството и дозата до него трябва да бъдат избрани от лекаря, като се вземе предвид тежестта на състоянието, тежестта на отока и състоянието на бъбреците. Количеството урина трябва да е по-голямо от количеството течност, пияно от 300 ml.

Хирургично лечение:

  1. С декомпенсирана цироза - чернодробна трансплантация. За да включите пациента в чакащия списък, трябва да се въздържате от приема на алкохол в продължение на шест месеца.
  2. С развитието на усложнения - кървене от разширени вени на горния стомашно-чревен тракт - зашиване на кръвоносните съдове ендоскопски.

прогноза: с ADC, продължителността на живота не надхвърля 2 години при 85% от пациентите.

Top