Категория

Популярни Публикации

1 Стеатоза
Дифузивни чернодробни промени
2 Стеатоза
Лечение на увеличен черен дроб с народни средства и лекарства
3 Цироза
Какви са лекарствата, използвани за почистване и профилактика на черния дроб
Основен // Рецепти

Бирална цироза - какво е това? Симптоми и лечение


Едно от неприятните чернодробни заболявания, което е придружено от нарушение на функционирането му, е жлъчната цироза. С тази патология структурата на органа се унищожава в резултат на неуспехи в изтичането на жлъчката, както и промени в структурата на жлъчните пътища. Билната цироза се разделя на два вида: първична и вторична. Обикновено тази болест се диагностицира при хора на средна възраст, но най-често се открива след 50-60 години.

Началото на заболяването се характеризира с развиване на чернодробно-клетъчна недостатъчност, която след това се развива до портална хипертония. Прогнозата за развитието на заболяването може да бъде полезна, ако се елиминира причината за стагнация на жлъчката. Ако това не е възможно поради недостатъчно квалифицирани лекари или поради индивидуалните характеристики на всяко лице, най-силната чернодробна недостатъчност се развива с нарушение на повечето от неговите функции. Последствие - неизбежна смърт.

Какво е това?

Билиарна цироза (ВСР) - заболяване, при което по различни причини, разпределени напречно на жлъчните канали, поради което потока на жлъчката в червата се намалява или прекратява. За етиология първичната и вторичната форма на заболяването са изолирани.

Причини за развитие

За да се установи конкретната причина за формирането на жлъчна цироза досега, това не беше възможно. Разглеждат се някои теории за неговото формиране:

  • наследствено предразположение към заболяването;
  • предишни инфекциозни чернодробни лезии - вирусни, бактериални, паразитни;
  • токсично чернодробно увреждане
  • автоимунно възпаление.

За да се потвърди пряката връзка между тези състояния и образуването на цироза в момента е невъзможно.

Първо, под влияние на някои причини, лимфоцитите започват да разрушават клетките на жлъчните пътища - те образуват възпалителен процес. В резултат на възпалението се нарушава проходимостта на каналите и се развива жлъчна стагнация. В тези области настъпва увреждане на хепатоцитите и възпаление се развива отново. Масовата смърт на клетките може да доведе до образуване на цироза.

класификация

Първичната БКП е автоимунно заболяване, което се проявява като хронично, невъзпалително възпалително възпаление на жлъчния канал (холангит). В по-късни етапи тя причинява задръстване на жлъчката в каналите (холестаза) и в крайна сметка провокира развитието на цироза на черния дроб. Най-често патологията засяга жените от четиридесет и шестдесет години.

  • На първия етап възпалението е ограничено до жлъчните пътища.
  • На втория етап процесът се простира до чернодробната тъкан.
  • III етап. Хепатоцитите - чернодробните клетки - започват да се превръщат в съединителна тъкан, образна форма на белези, които "обединяват" жлъчните пътища.
  • IV етап - типична цироза на черния дроб.

Средно билиарна цироза се случва на фона на удължено нарушена изтичане на интрахепаталните жлъчни пътища, поради тяхното стесняване или запушване причинено от други заболявания. Това е по-често при мъжете от тридесет до петдесет години. Без лечение двете форми на заболяването рано или късно водят до чернодробна недостатъчност, влошаване на качеството на живот и намаляване на продължителността му.

Симптоми на жлъчна цироза

В случай на жлъчна цироза, симптомите трябва да бъдат групирани в зависимост от първичната и вторичната форма на заболяването.

Така, първичната жлъчна цироза се характеризира с:

  1. Оцветяване на кожата в тъмно кафяв цвят, особено в областта на гърдите, големите стави и по-късно цялото тяло;
  2. Несъвместим сърбеж на кожата, който често се проявява по време на нощна почивка, с допълнителни дразнещи фактори (например след контакт с вълнени продукти или след къпане). Сърбежът може да продължи много години;
  3. Разширяването на обема на далака е често симптом на заболяването;
  4. Появата на плоска формация на клепачите, която има вид на плака. Те често са няколко, ксантелазми могат да се появяват на гърдите, дланите, бедрата, лактите;
  5. Човек може да започне да се тревожи за болката в десния хипохондриум, в мускулите, в устата често има горчив вкус, температурата на тялото леко се издига.

С прогресията на заболяването се засилват всички симптоми, се наблюдава загуба на апетит, сърбежът на кожата става непоносим. Пигментационните зони са груби, кожата набъбва, крайните фаланги на пръстите се сгъстяват. Болката се усилва, появяват се варикозни вени на хранопровода и стомаха, може да се развие вътрешно кървене. Абсорбцията на витамини и хранителни вещества е трудна, придават се симптомите на хиповитаминоза. Лимфните възли се увеличават, има нарушения в храносмилателната система.

Вторичната форма на заболяването има подобни симптоми, сред които:

  • силна болка в областта на засегнатия черен дроб;
  • интензивен сърбеж на кожата, засилващ през нощта;
  • болка в черния дроб с палпация и увеличаване на размера му;
  • ранна поява на жълтеница;
  • спленомегалия;
  • повишаване на телесната температура до фебрилни индекси на фона на развиващите се инфекции.

Тази форма на заболяването достатъчно бързо води до развитие на цироза и последваща чернодробна недостатъчност, чиито симптоми застрашават живота на пациента. По-специално симптомите на развитие на чернодробна недостатъчност при хора са:

  • гадене и повръщане с чревно съдържание;
  • диспептични разстройства;
  • обезцветяване на изпражненията и урината в цвета на тъмната бира;
  • чернодробна енцефалопатия (деменция).

Състоянието може да причини такива тежки усложнения като асцит, вътрешно стомашно и чревно кървене, на които и смърт.

диагностика

Диагностичните мерки за откриване на първична билиарна цироза могат да имат няколко етапа:

  • На първо място, пациент с подозрение към цироза на черния дроб, е необходимо да се консултирате с няколко лекари - хепатолог, хирург, гастроентеролог. Само те могат да идентифицират болестта, да определят степента й, да предпишат последващи диагностични дейности и възможното лечение.
  • След медицинска консултация пациент с предполагаема цироза трябва да бъде изпратен за лабораторни изследвания. Изследванията могат да включват подробен анализ на кръвта и урината, както и биопсия.

Третият етап е инструменталната диагностика. Той включва изследване на далака, бъбреците, черния дроб, жлъчните пътища, чрез ултразвук. Освен провежда инспекция на вътрешните органи, като се използва ендоскоп, въвеждането в кръвния поток и стомашно-чревния тракт на специални вещества, които показват реално изпълнение и функциониране на черния дроб и жлъчните пътища.

Лечение на жлъчна цироза

При диагностициране на жлъчната цироза, методите на лечение се основават на намаляване на интензивността на симптоматичните му прояви, забавяне на по-нататъшното развитие, лечение на усложненията, които са се присъединили и предотвратяване на появата им.

Курсът на лечение и подбор на лекарства се избира индивидуално от Вашия лекар. Основно назначава:

  • Урзодеоксихолична киселина (урозан, ursofalk) 3 капсули на нощ, дневно.

Имуносупресори (само при първична жлъчна цироза):

  • Метотрексат 15 mg на седмица или циклоспорин в терапевтична доза от 3 mg на 1 kg телесно тегло на ден, разделена на 2 разделени дози (сутрин и вечер).
  • Преднизолон 30 mg веднъж дневно сутрин на празен стомах, след 8 седмици дозата на лекарството се понижава до 10 mg веднъж сутрин на празен стомах.

Лечение на метаболитни нарушения на витамини и минерали:

  • kurrenyl (D-пенициламин) 250 mg, разтворени в една чаша вода три пъти дневно в продължение на 1,5 часа преди хранене;
  • мултивитамини (цитрусови, мултитрони) 1 капсула веднъж дневно;
  • Стимула за 1 саше 2 пъти на ден.

Лечение на сърбеж:

  • колестирамин (questran) за 4 mg за 1,5 часа преди хранене 2 - 3 пъти на ден;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) 150 mg два пъти дневно;
  • антихистамини (atarax, suprastin) за 1 - 2 таблетки 2 - 3 пъти на ден.

В случай на вторична билиарна цироза е важно да се възстанови нормалното изтичане на жлъчката. За целта се предписва ендоскопия или хирургична интервенция. Ако по някаква причина тези манипулации не са възможни, предписват се антибиотици, за да се предотврати преминаването на цирозата в термична фаза.

Сред видовете хирургическа намеса могат да се идентифицират такива манипулации:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Отстраняване на конкрети от жлъчния тракт;
  4. Buzhirovanie ендоскопия;
  5. Ендоскопска стент;
  6. Разширяване на жлъчните пътища;
  7. Външен дренаж на жлъчните пътища.

Пациентите получават диета номер 5. За да ядете зеленчуци, плодове, сокове, компоти, желе, зеленчукови супи, нискомаслени видове месо, се допускат порции.

Биралитна цироза

Биралитна цироза - хронично, прогресивно заболяване, характеризиращо се с постепенното заместване на чернодробната тъкан от влакнест белег. Патология за дълго време не се прояви, често се диагностицира при профилактичен скрининг прегледи. В по-късните етапи се характеризират с външни признаци (малки признаци на черен дроб), портална хипертония, поражение на други органи и системи, чернодробна енцефалопатия. Една предварителна диагноза на цироза и неговите усложнения се определя въз основа на допълнителни методи на изследване: ултразвукови, CT хепатобилиарната система, ERCP, клинични и биохимични анализи. Крайният Диагнозата се основава на кръв чернодробна биопсия и откриване на антимитохондриални антитела. Заболяването е нелечимо, в по-късните етапи спаси живота на пациента може само трансплантация на черен дроб. Консервативно лечение се състои от симптоматична терапия, детоксикация, витамин терапия и диета.

Биралитна цироза

Биралната цироза е тежка чернодробна патология, при която нормалната чернодробна тъкан е заменена с фиброзна тъкан. Тази патология е по-честа при жените след 40 години и общото разпространение е 40-50 случая на 1 милион от населението. Забелязва се тясната връзка на заболяването с наследствени фактори - сред роднините тази патология се открива 570 пъти по-често. Към днешна дата патогенезата на първичната жлъчна цироза до края не е проучена, така че точните причини за неговото възникване също са неизвестни.

Повече от 95% от случаите на заболяването в кръвта определят антимитохондриални антитела. Въпреки това учените все още не могат да разберат защо са засегнати само митохондриите на чернодробната тъкан, а в други тъкани това не се случва. Коварността на това заболяване при неговото латентно начало - много често биохимичните признаци на заболяването могат случайно да бъдат открити по време на изследването за други заболявания. Продължителността на заболяването е прогресивна, в късните стадии на увреждане на черния дроб, нейната трансплантация е показана - само в този случай е възможно да се спаси животът на болен човек.

Причини за билиарна цироза

Modern гастроентерология свързва развитието на първична билиарна цироза с автоимунни нарушения в организма. Заболяването е наследствено природата: случаите на билиарна цироза са много чести в семеен кръг. На автоимунно естеството на заболяването и казва връзката му с други заболявания, в тази група: ревматоиден артрит, бъбречна тубуларна ацидоза, синдром на Сьогрен, автоимунен тиреоидит и други.

Въпреки откриването на антитела срещу митохондриите при практически всички пациенти с тази форма на цироза, не е възможно да се открие свързването на тези антитела с унищожаването на чернодробните клетки. Известно е, че заболяването започва с асептично възпаление на жлъчния тракт, изразено пролиферация на епитела и прогресивна фиброза в областта на канала. Постепенно възпалителният процес намалява, но фиброзата продължава да се разпространява в чернодробната тъкан, което води до нейното необратимо разрушаване.

Провокират началото на процеса и други заболявания: вродени малформации на жлъчните пътища и придобити деформации, холелитиаза, интрахепаталните тумори и увеличени лимфни възли в черния дроб, жлъчните пътища кисти, първичен склерозиращ холангит, гнойни или. Също предизвика появата на заболяване е Грам инфекция - ентеробактерии, които имат на повърхността си, подобен на митохондриални антигени. Кръвта в това заболяване е не само определя от антитела към митохондриите и гладкомускулни клетки, но също така и други имунни нарушения: повишени нива на имуноглобулин М, нарушена производство на В- и Т-лимфоцити. Всичко това говори в полза на автоимунно патогенеза на първична билиарна цироза.

Вторичната жлъчна цироза се развива на фона на заболявания, водещи до стагнация на жлъчката в екстрахепаталния жлъчен тракт. Те включват атрезия, камъни и стриктури на жлъчните пътища, рак на екстрахепаталните жлъчни пътища, холеодоза на кистата и муковисцидоза.

Класификация на билиарната цироза

Правилната класификация на цирозата е важна при разработването на тактики за по-нататъшно лечение. Чернодробната функция за жлъчна цироза се оценява по скалата Child-Pugh. Тази скала отчита наличието на асцит, енцефалопатия, билирубин, албумин и протромбинов индекс (индексът на системата за коагулация на кръвта). В зависимост от размера на точките, определени за тези показатели, се разграничават етапите на компенсиране на цирозата. Клас А се характеризира с минимален резултат, продължителност на живота до 20 години, оцеляването след кавитарни операции е повече от 90%. В клас B продължителността на живота е по-малка, а смъртността след операции с кавитария е повече от 30%. В клас С продължителността на живота е не повече от 3 години, а смъртността след кавитарни операции е над 80%. Приписването на пациент от клас B или C показва необходимостта от чернодробна трансплантация.

В Русия METAVIR мащабът се използва широко, при който степента на фиброза се оценява въз основа на биопсични данни, степента на класификация е от 0 до 4; 4 градуса показва наличието на цироза.

Симптоми на жлъчна цироза

В ранните етапи симптомите на цирозата са неспецифични и изтрити. Така че, в повечето случаи, оплакванията започват със сърбеж на кожата. Повече от половината от пациентите се оплакват от периодична сърбеж на кожата и един на всеки десет се притеснява за нетърпимата сърбеж с гребени по кожата. По-често сърбеж се появява в продължение на шест месеца и дори няколко години преди появата на жълтеница, но понякога тези два симптома могат да се появят едновременно. Също така характерните признаци на начална цироза са повишена умора, сънливост, сухи очи. Понякога първият признак на заболяването може да бъде тежестта и болката в горния десен квадрант. Когато изследването разкрива повишено ниво на гама глобулини, нарушение на съотношението между AST и ALT, тенденция към артериална хипотония.

С развитието на заболяването се появяват и други симптоми. Външно цирозата се проявява от група малки чернодробни признаци: съдови звездички на кожата; червено лице, длани и крака; повишени слюнчени жлези; жълтеница на кожата и всички лигавици; флексия контрактура на ръцете. Нюансите на пациента също се променят - те стават широки и плоски (деформация на ноктите като часовник), на тях се появяват напречни белезници; нокътните фаланги се сгъстяват ("кобури"). Около ставите и лицето, клепачите се образуват белезникави нодули - мастни натрупвания.

Освен това външните прояви на симптоми на портална хипертония са: чрез увеличаване на налягането в увеличения на порталната вена далак в размер, във вените на коремната кухина се случва стагнация - образува разширени хемороиди и хранопровода вени на предната коремна стена е оформен разширен венозна мрежа от типа "медуза глава ". В венозна стаза причинява propotevanie течност в перитонеалната кухина с образуване на асцит, в тежки случаи - перитонит.

Колкото по-изразено увреждане на черния дроб, толкова по-голяма е вероятността от усложнения на цирозата. Поради нарушение на абсорбцията на витамин D, около една трета от пациентите развиват остеопороза, което се проявява чрез патологични фрактури. Нарушаването на абсорбцията на мазнините води до недостиг на всички мастноразтворими витамини (А, К, Д, Е), които се проявяват като признаци на полихиповитаминоза. От фекалиите се отстранява излишната мазнина - стеаторея. При една пета от пациентите се наблюдава съпътстващ хипотиреоидизъм, развиват се миелопатии и невропатии. Разширените вени на хранопровода и ректума могат да доведат до масивно кървене с развитието на хеморагичен шок. увреждане на черния дроб води до дисфункция на други органи и системи развиват хепаторенален, хепато-белодробен синдром, стомашно и kolopatiya. Поради факта, че черният дроб не изпълнява функцията на пречистване на организма от токсини, те са свободни да циркулира в кръвта и да имат токсичен ефект върху мозъка, което води до чернодробна енцефалопатия. Много често, в края на жлъчната цироза може да се развие хепатоцелуларен карцином (злокачествен тумор), който да доведе до пълно безплодие.

Диагностика на жлъчната цироза

В присъствието на жлъчни симптоми застой оценява клинично и биохимичен профил. За цироза се характеризира с повишени нива на алкалната фосфатаза и г-GTP, изместване ALT и AST съотношение, билирубин увеличава късно. Проучване на имунния статус на пациента: повишени нива на имуноглобулин M антитела към митохондриите, като значително повишаване на нивото на ревматоиден фактор, антитяло за изглаждане на мускулни влакна, тъкани щитовидната клетъчните ядра (антинуклеарни антитела).

Знаци на чернодробната фиброза могат да бъдат открити при ултразвук на черния дроб и CT на хепатобилиарната система, но крайната диагноза може да бъде направена само след чернодробна биопсия. Дори в изследването на биопсията промените в черния дроб, характерни за жлъчната цироза, могат да бъдат открити само в ранните стадии на заболяването, тогава морфологичната картина става една и съща за всички видове цироза.

Идентификационни или изключване заболявания, водещи до вторични билиарна цироза, евентуално чрез допълнителни изследвания: коремна ултразвук, MR холангиопанкреатография, ERCP.

Лечение на жлъчна цироза

При лечението на тази сериозна болест активно участват терапевт, гастроентеролог, хепатолог и хирург. Целта на терапията за цироза е да се спре прогресията на цирозата и да се елиминират ефектите от чернодробна недостатъчност. Забавяне на процесите на фиброза с имуносупресивни лекарства (инхибиране на автоимунния процес), холагог (елиминиране на холестазата).

Симптоматично терапия за превенция и лечение на усложнения на цироза: чернодробна енцефалопатия елиминират чрез хранителна терапия (намаление в съотношението на протеин, повишаване растително хранителна съставка), disintoxication лечение, намаляване на портална хипертония се постига с помощта диуретици. Необходими назначени мултивитаминни препарати, ензими, се назначават за подобряване на храносмилането. В цироза на клас А и Б, се препоръчва да се ограничи физическото и емоционалното напрежение, докато клас C - пълна почивка на легло.

Най-ефективният метод за лечение на билиарна цироза е чернодробна трансплантация. След трансплантацията повече от 80% от пациентите оцеляват през следващите пет години. Рецидив на първична жлъчна цироза се наблюдава при 15% от пациентите, но при повечето пациенти резултатите от хирургичното лечение са отлични.

Прогнозиране и профилактика на жлъчната цироза

За да се предотврати появата на това заболяване е почти невъзможно, но значително да намали неговата вероятност да се избягва алкохола и тютюнопушенето, редовни прегледи от гастроентеролог в присъствието на случаи на билиарна цироза в семейството, доброто хранене и здравословен начин на живот.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. Появата на първите симптоми на заболяването е възможна само след десет години от началото на заболяването, но продължителността на живота с цироза започва не повече от 20 години. Прогностично неблагоприятно е бързата прогресия на симптомите и морфологичния модел, възрастната възраст, свързана с автоимунните заболявания на цирозата. Най-неблагоприятната по отношение на прогнозата е изчезването на пруритус, намаляването на ксантоматните плаки, понижаването на нивото на холестерола в кръвта.

Билиарна цироза: как да се идентифицира и дали да се лекува?

Патологията на черния дроб, която се причинява от нарушение на изтичането на жлъчката или заболявания на жлъчния канал, се нарича жлъчна цироза. Болестта има автоимунен произход и има хроничен възпалителен характер. Първичната форма на бирарнарно цироза е по-често при жени на средна възраст (40-60 години). Здравите клетки бързо се сменят с съединителна тъкан, настъпват необратими промени, причиняващи чернодробна недостатъчност.

Каква е причината за заболяването?

Диагнозата на жлъчната цироза на първичната форма се прави с неясна етимология на заболяването и без тежки симптоми. Проучвания за появата на тежко чернодробно увреждане показват, че това е следствие от холангит, холестаза с по-нататъшна смърт на клетките на тялото. Често заболяването се придружава от автоимунни заболявания, например захарен диабет или склеродермия.

Ясно изразените причини за появата на болестта все още не са идентифицирани. Факторите, които повишават риска от развитие на чернодробна недостатъчност в първичната форма, включват:

  • генетично местоположение;
  • инфекция - вирус на Epstein-Barr, херпес;
  • намален имунитет.

Вторичната форма е причинена от такива причини:

  • аномалии на жлъчния канал и пикочния мехур (вродени или придобити);
  • блокиране на тумора, рак, белези след операция;
  • конкреции;
  • възпалени лимфни възли.

Хроничният характер на разстройствата води до развитие на чернодробна недостатъчност на клетъчно ниво. До 17% от всички случаи са причинени от застойна жлъчка. Според статистиката, на 100 000 души, стазацията настъпва в 3-7. Възрастта на развитие на заболяването е от 20 до 50 години.

Класификация и етапи на заболяването

Поради причините за появата на цироза се отличават първичните и вторичните форми. Първите жени са по-често засегнати. Честотата на заболяването в тях корелира в съотношение 10 към 1, отколкото при мъжете. Вторична форма, напротив, в 5 случая при мъжете има 1 случай при жени. Най-разпространеното заболяване се наблюдава в страните с лошо развита медицинска помощ - държавите от Южна Америка, Азия, Африка, Мексико, Молдова, Беларус, Украйна. Лечението на заболяването има благоприятна прогноза в случай на разкриване на причината за патологията. Ако причината не се елиминира, в рамките на 15 години става въпрос за чернодробна недостатъчност и се получава фатален изход.

При вторична форма на жлъчна цироза възниква обструкция на канал. В същото време изходът от жлъчката се забавя, тялото запазва токсични продукти, които причиняват смърт на чернодробните клетки.

Първичната и вторичната жлъчна цироза имат подобна симптоматика, но те се третират по различен начин. И двете форми имат следните етапи:

Краткосрочно нарушение на жлъчната циркулация. Симптоматологията не се изразява. Пациентът не търси медицинска помощ.

Стесняване на каналите. Възникването на възпалението. Здравите чернодробни клетки се заместват с съединителна тъкан.

Жлъчният канал е склерозирал. Хепатоцитите умират и се заменят с фиброзна тъкан. На този етап от развитието на заболяването, симптомите се проявяват и пациентът по правило търси медицинска помощ.

Сцената е от опасен характер за живота на пациента. Черният дроб спира да изпълнява функциите си. Необходима е незабавна хирургична интервенция, в противен случай смъртта е неизбежна.

Симптоми и клинична картина на развитието

Независимо от причината за началото, се наблюдава същият модел на аномалии в работата на органа. Основните симптоми на ранните етапи на първичната форма:

  • потъмняване на кожата по коляното на лактите, коленете;
  • сърбеж;
  • появата на удебелени плаки върху клепачите;
  • увеличен далак, черен дроб;
  • общо неразположение.

Началото на билиарната цироза често се проявява асимптоматично с бавен или бързо протичащ курс. С развитието на болестта симптомите се увеличават. Кожата се сърце денем и нощем. Неспокойният сърбеж причинява места с силни надрасквания и рани. След появата на сърбеж в продължение на 6-18 месеца се появява жълтеница. В затъмнените области на кожата има удебеления, израстъци. Възможно е да има обрив. На кожата има съдови звездички, зачервявах дланите и краката си.

Значително намалява теглото. Пациентът губи апетита си, чувства спад в силата, обща слабост и спад в ефективността. В областта на черния дроб се усеща силна болка. В хранопровода и стомаха започва разширени вени. Процесът на храносмилането е нарушен и може да се появи стомашно кървене. В резултат на това микроелементите и витамините са лошо усвоени, поради липсата на пациент, пациентът се чувства по-слаб. Може да има ендокринни нарушения, пневмосклероза.

В последните етапи на развитие на билиарна цироза се налагат спешни мерки за реанимация, до трансплантация на органи.

При пациенти с вторична жлъчна цироза страдат от такива симптоми:

  • болка в черния дроб;
  • непрекъснат пруритус, особено тежък през нощта;
  • увеличаване на размера на органа;
  • жлъчен цвят на кожата;
  • повишена телесна температура, което показва продължителен възпалителен процес.

Чернодробната недостатъчност в последните етапи на развитие на болестта е съпроводена с тежко повръщане и постоянно гадене. Тютюните стават обезцветени, урината става цвят на тъмната бира. Може да има натрупване на течност в перитонеума, вътрешно кървене. Без реанимация започват кома и смъртта.

Диагностични методи

Билиарна цироза се разкрива въз основа на изучаване на начина на живот на пациента, събиране на анамнеза, лабораторни изследвания на анализите, инструментални методи. Възможно е да се разграничи първичната форма на жлъчна цироза от други чернодробни патологии с интегриран подход за диагностициране на нарушения. Според резултатите от лабораторните изследвания, първичните и вторичните форми не се различават една от друга. За да се определи правилно лечението, ще бъде необходимо да се извършат инструменталните изследвания на пациента. И въз основа на сложни показатели, за да вземе решение за терапията в конкретен случай.

Първичната билиарна цироза се определя само от биопсията на чернодробната тъкан. Процедурата се осъществява под контрола на ултразвуковото устройство. Клетъчната тъкан се въвежда в специална игла. Съдържанието на иглата за биопсия се изпраща в лабораторията за микробиологично изследване под микроскоп.

За да се диагностицира вторичната форма на заболяването, се изисква ултразвуково изследване на орган, компютърно и магнитно резонансно изображение. За да видите от вътрешността на черния дроб, каналите могат да използват контрастни средства чрез метода на ретроградна холангиография. Провеждането на инструментални методи за диагностициране може да определи причината за увреждане на черния дроб. Фактът, че причината за болестта е причинена, зависи от определянето на крайната диагноза.

Така че, ако подозирате жлъчна цироза на черния дроб, пациентът ще трябва да мине през лекаря, както следва:

  • общ и биохимичен кръвен тест;
  • имунологични анализи;
  • Ултразвук на коремната област;
  • MRI;
  • биопсия на засегнатите тъкани;
  • идентифициране на маркери на лупус еритематозус, остеопороза в кръвта.

Общо изследване на кръвта показва ускорението на тромбоцитопенията, ESR. Биохимията ще покаже повишаване на концентрацията на жлъчните киселини, билирубин, холестерол, по-ниско съдържание на албумин, желязо. В зависимост от нивото на билирубина се изчислява продължителността на живота на пациента. Колкото по-висок е резултатът, толкова по-голяма е вероятността от неблагоприятен изход.

Как да се лекувам

В зависимост от циничната картина и причините за патологията, лечението ще бъде консервативно или хирургично. Лекарството се основава на употребата на хепатопротектори. Не правете без терапия без имуносупресори, които спират автоимунните процеси.

Представени са медикаменти за болезнени симптоми.

За да се отървете от дразнещи сърбеж антихистамини ще помогне. Метаболизмът в организма помага да се нормализира комплексът от витамини и минерални добавки. Понякога е възможно да се вземат противовъзпалителни лекарства. Курсът на вземане на медикаменти се предписва от лекаря поотделно за всеки пациент.

Във вторичната форма на заболяването, жлъчният мехур се отстранява, за да се предотврати стагнацията на жлъчката. Такава хирургическа интервенция спомага за намаляване или дори облекчаване на болезнеността на симптомите. Ако причината за вторичната форма на заболяването е образованието (доброкачествено или раково), това се демонстрира и чрез хирургическо отстраняване. При първичната форма портосистемното манипулиране на черния дроб помага. Целта на операцията е да се намали кръвообращението в порталната вена, което помага да се намали налягането в нея. Най-ефективният за отстраняване на болестта е трансплантацията на част от черния дроб от донора. Това обаче не винаги е достъпно по материални причини. В допълнение, терапията използва диетично хранене на пациента и народни средства, които леко намаляват клиничните прояви на билиарна цироза.

От народните методи помагат за подобряването на благосъстоянието като:

  • черен сок от репички с мед;
  • печени нарязани лук със захар;
  • прясно приготвени ябълкови сокове, целина, боровинки.

Самостоятелното използване на народни средства не се препоръчва. Консултацията с лекар е задължителна! Намаляването на тежестта на симптомите без отстраняване на причината води до сериозни последици за здравето.

Диетичното хранене на жлъчната цироза включва използването на такива продукти:

  • растителни и млечни супи;
  • зеленчуци, варени, печени;
  • говеждо месо, варено пиле;
  • млечни продукти с ниско съдържание на мазнини;
  • елда, ориз, пшеница;
  • термо преработени плодове;
  • пресни плодови напитки, сокове.

Забранено в диетата:

  • резки супи;
  • пържена храна;
  • осолена пушена риба;
  • цели сметана и мляко;
  • кафе, черен чай;
  • алкохолни напитки.

Ако времето не премине курс на лечение, може да има сериозни усложнения: рак, остеопороза, нарушена функция на щитовидната жлеза, портална хипертония и чернодробна недостатъчност, язви, камъни в жлъчката. Превантивни мерки, които ще помогнат за намаляване на вероятността от увреждане на черния дроб:

  • правилното хранене;
  • редовно упражнение;
  • живот без тютюн, алкохол и наркотици;
  • навременното лечение на инфекциите.

Първична билиарна цироза, симптоми, лечение, причини, признаци

За първична билиарна цироза (РВС) се характеризира с разрушаване на жлъчните пътища в резултат грануломатозно възпаление с неизвестна етиология.

Във всички случаи се откриват антитела срещу митохондриите.

Епидемиология на първичната билиарна цироза

Причините за неговото развитие са неизвестни, но очевидно генетичните и имунологичните фактори играят роля в това. Липсата на съгласуване на първична билиарна цироза в еднояйчни близнаци показват, че за развитието на болестта при предразположени индивиди трябва да има някакъв вид тригер фактор. Първична билиарна цироза се характеризира с хронично възпаление и разрушаване на малки интрахепаталните жлъчни пътища, което води до хронична холестаза, чернодробна цироза и портална хипертония. Болестта се проявява във всички етнически и социално-икономически групи; очевидно е свързано с антигени HLA-DR8 и DQB1. Характеризира и клетъчни разстройства имунитет, регулацията на Т лимфоцити, отрицателни тестове кожата, намаляване на циркулиращите Т-лимфоцити и тяхното улавяне в портала пътища.

Причини за първична жлъчна цироза

PBC е най-честата причина за хронична холестаза при възрастни. Жените често са болни (95%) на възраст 35-70 години, има промяна в предразположението. Генетичното предразположение вероятно включва хромозомата, която вероятно играе роля. Може би има наследствена патология на имунната регулация. Включен е автоимунен механизъм; антителата се произвеждат за антигените, разположени на вътрешните митохондриални мембрани, което се среща в> 95% от случаите. Тези митохондриални антитела (AMAS) са серологично отличителен белег на РВС не са цитотоксични и не са включени в увреждане на жлъчните пътища.

Т-клетките атакуват малките жлъчни пътища. CD4 и CD8 Т-лимфоцитите директно атакуват клетките на жлъчния епител. Спусъкът на имунологична атака върху жлъчния канал е неизвестен. Излагането на чужди антигени, като инфекциозни (бактериални или вирусни) или токсични агенти, може да бъде провокативно събитие. Тези чужди антигени могат да бъдат структурно подобни на ендогенните протеини (молекулярна мимикрия); Следващата имунологична реакция може след това да стане автоимунна и самореплицираща. Унищожаването и загубата на жлъчни пътища водят до нарушаване на образуването на жлъчката и нейната секреция (холестаза). Задържани в клетките токсични вещества, като жлъчни киселини, след това причиняват допълнителни увреждания, по-специално - хепатоцити. Хроничната холестаза следователно води до възпаление на чернодробните клетки и образуване на белези в перипорталните области. С прогресията на фиброзата до цироза, чернодробното възпаление постепенно намалява.

Автоимунният холангит понякога се разглежда като отделно заболяване. Тя се характеризира с автоантитела, като антинуклеарни антитела (ANF), антитела срещу гладката мускулатура или и двете, и клиничен курс и отговор на лечението, като РВС. Независимо от това, няма автоимунен АМА при автоимунен холангит.

Хистологична картина на първична жлъчна цироза

Хистология първична билиарна цироза се характеризира с постепенно разрушаване на interlobular жлъчните пътища с възпалителна инфилтрация на лимфоцити и плазматични клетки, което води до развитието на холестаза, билиарна изчезване, портал фиброза и в крайна сметка цироза. Хистологично, има четири етапа на заболяването. Въпреки това, поради факта, че възпалението е мозайка модел и областите, може да се намери в чернодробна биопсия в тъканна проба, съответстваща на четири етапа, за оценка на ефективността на лечението с хистологично картина често е трудно.

  1. На първия етап има ясно изразено разрушаване на малки жлъчни канали с моноцитна (предимно лимфоцитна) инфилтрация. Инфилтратите са съсредоточени в областта на портала. Може да има грануломи.
  2. На втория етап възпалението задържа чернодробния паренхим извън порталния тракт. Повечето жлъчни пътища са унищожени, останалите изглеждат абнормни. Може да се наблюдава дифузна портална фиброза.
  3. На третия етап мостова фиброза се прибавя към хистологичната картина на етап II.
  4. Етап IV - терминал, характеризиращ се с наличие на тежка цироза и отсъствие на жлъчни пътища в порталните трактове.

При хронична холестаза медта се натрупва в черния дроб; нивото му може да надвишава нивото с болестта на Уилсън.

Симптоми и признаци на първична жлъчна цироза

Най-често жените са болни (90% от случаите) на възраст 40-60 години. След 6-24 месеца се появява жълтеница. Пациентите се оплакват от сънливост, апатия. Характерна кожна пигментация, ксантелазм и ксантом, надраскване, дефицит на мастноразтворими витамини. Във финала има асцит, периферен оток и чернодробна енцефалопатия.

При лабораторни проучвания се определят повишени нива на алкална фосфатаза (AFP) и гама-глутамилтрансептидаза, ACT активността леко се повишава; в 98% от случаите се откриват високи титри антимитохондриални антитела (М2); серумните нива на IgM и холестерола обикновено са повишени.

При 50-60% от пациентите заболяването се развива постепенно; пациентите се оплакват от умора и сърбеж на кожата. Жълтеницата по правило се развива по-късно, но при 25% от пациентите това е един от първите симптоми. Те могат също така да се отбележи, потъмняване на кожата, хирзутизъм, загуба на апетит, диария и загуба на тегло. По-рядко, първият симптом е кървене от варици или асцит, или диагностицирано в проучване относно едновременната DZST като синдром на Сьогрен, системна склеродермия или синдром на CREST, лупус, тиреоидит, или по време на насрочено кръвен тест. По време на диагнозата само половината от пациентите имат симптоми. Резултатите от физическото изследване зависят от тежестта на заболяването. Възможна хепатомегалия, спленомегалия, разширени вени, зачервяване на дланите, хиперпигментация, хирзутизъм и ксантома. Възможно е да има усложнения, свързани с нарушена абсорбция.

Първичната жлъчна цироза често е придружена от бъбречна тубулна ацидоза с нарушена подкисляване на урината след натоварване с киселина, въпреки че обикновено без клинични прояви. Отлагането на мед в бъбреците може да доведе до нарушаване на тяхната функция. Жените имат предразположеност към инфекции на пикочните пътища, чиято причина не е ясна.

Диагностика на първична билиарна цироза

Лабораторни изследвания

Биохимичен кръвен тест. Активността на АР обикновено се увеличава значително (с 2-20 пъти). Аналогично, активността на 5'-нуклеотидазата и гама-GT се увеличава. Активността на аминотрансферазите е леко повишена (с коефициент 1-5). Степента на това увеличение няма прогностично значение. Нивото на серумния билирубин обикновено нараства, когато болестта прогресира и служи като прогностичен фактор. Серумният албумин и PV в ранните стадии на заболяването не се променят. Ниското ниво на серумен албумин и удължаването на PV, което не се нормализира под въздействието на витамин К, показва късно развитие на заболяването и лоши прогностични признаци. Нивото на серумните липопротеини може да се увеличи значително. В ранните стадии на първична жлъчна цироза нивата на LDL и VLDL обикновено са слабо повишени и нивото на HDL рязко се повишава. В по-късните етапи нивото на LDL се повишава значително и нивото на HDL се намалява; при хронична холестаза се открива липопротеин X. За разлика от болестта на Уилсън, серумното ниво на церулоплазмин е непроменено или повишено. Нивото на TSH може да се увеличи.

Серологични и имунологични параметри. Нивото на IgM в серума се увеличи значително (4-5 пъти), докато нивата на IgA и IgG, обикновено в норма. Отличителна черта на заболяването е наличието на антитела срещу митохондриите, които присъстват при 99% от пациентите. Техният титър обикновено е висок и като цяло те принадлежат към класа на IgG. Те не потискат функцията на митохондриите и не засягат хода на заболяването. Висок титър антитела митохондрии (> 01:40) показва, първична билиарна цироза, дори в отсъствието на симптомите на заболяването в нормални и активността на алкалната фосфатаза. При чернодробна биопсия при тези пациенти се проявяват промените, характерни за първичната билиарна цироза. Въпреки това, определянето на антитела към митохондриите чрез индиректна имунофлуоресценция достатъчно специфични, тъй като този метод антителата, открити в други заболявания. Сега има нови, по-чувствителни методи за откриване на антитела на митохондриите: RIA, и FA и имуноблотинг. Специфични за първична билиарна цироза, характеризираща антитела срещу митохондриите М2. Те си взаимодействат с четири антигени на вътрешната мембрана на митохондриите, които са компоненти на комплекса пируват дехидрогеназа - Е2 и X. пируват дехидрогеназа комплекс протеин - един от трите комплекси Krebs ензими цикъл, слабо свързани към вътрешната мембрана на митохондриите. Две други видове антитела към митохондриите, които се намират в първична билиарна цироза, - антитела срещу M4 и М8 - взаимодействат с антигени на външната мембрана на митохондриите. Антителата към M8 се откриват само в присъствието на антитела срещу М2; те могат да показват по-бързо прогресиране на заболяването. Едновременното наличие на антитела към M4 и М2 показва комбинация от първична билиарна цироза с вродена надбъбречна хиперплазия; антителата срещу антиген М9 обикновено показват доброкачествен ход на заболяването. Други антитела на митохондриите се срещат в сифилис (антитела М1), странични ефекти от лекарства (МН антитела и MB) DZST (антитела към M5) и някои форми на миокардит (антитела към M7). При някои пациенти, също така, други автоантитела като антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, антитироидни антитела, антитела към ацетилхолинови рецептори, антитромбоцитни антитела и антитяло към хистамин и центромери.

При първичната жлъчна цироза, комплементът изглежда е в трайно активирано състояние в класическия път. Броят на циркулиращите Т-лимфоцити (и двете CD4 и CD8) е намален и регулирането и функцията на тези клетки е нарушена.

Диагностика на първична билиарна цироза при жени на средна възраст, които се оплакват от сърбеж, откриване на повишена серумна алкална фосфатаза активност и наличието на антитела към митохондриите без затруднения. Резултатите от чернодробната биопсия потвърждават диагнозата. При нетипични случаи обаче е невъзможно да се изключи възможността от друга патология.

диференциална диагноза прекарват с холелитиаза, тумори, кисти, запушване на жлъчните пътища, причинена от операция, саркоидоза, лекарство холестаза, автоимунен хепатит, алкохолен хепатит, вирусен хепатит и холестаза със симптоми на хроничен активен хепатит, причинени от други причини.

Прогноза на първична жлъчна цироза

Представени са случаи на нормална продължителност на живота на пациентите при наличие на симптоми, но минимална прогресия на заболяването. Когато са развили клинична картина старост, повишени нива на серумния билирубин, понижение на нивата на албумин и наличието на цироза са независими предиктори на продължителността на живота намалява.

Обикновено PBC напредва до края на етапа в рамките на 15-20 години, въпреки че степента на прогресия варира, PBC не може да влоши качеството на живот в продължение на много години. Пациентите, които нямат симптоми, са склонни да ги показват при 2-7 години от заболяването, но те не могат да бъдат на възраст 10-15 години. След като симптомите се развият, очакваната средна продължителност на живота е 10 години.

Предскачачите за бърза прогресия включват следното:

  • Бързо влошаване на симптомите.
  • Изразени хистологични промени.
  • Възрастна възраст.
  • Наличие на оток.
  • Наличието на комбинация от автоимунни заболявания.
  • Вариации в стойностите на билирубин, албумин, PV или MHO.

Когато сърбежът изчезне, ксантомите намаляват, жълтеницата се развива и серумният холестерол намалява, прогнозата става неблагоприятна.

Лечение на първична жлъчна цироза

Използване на урсодеоксихолева киселина (750-1000 мг / ден) подобрява транспорта на жлъчни киселини, нормализира нивата на алкалната фосфатаза и билирубин. За да се намали сърбежа, се използват холестирамин (5-10 g / ден), фенобарбитал, антихистамини. Когато се появи жълтеница, мастноразтворимите витамини се прилагат подкожно. В присъствието на портална хипертония поемане (3-блокери и клонидин Прекарайте остеопороза и остеопения терапия средната продължителност на живота -.. 12 години.

Лечението на първична жлъчна цироза се състои в симптоматична терапия, при лечение на наркотици, насочено към забавяне прогресията на заболяването и при чернодробна трансплантация.

Симптоматично лечение

сърбеж с първична билиарна цироза причинява най-страдание на пациентите. Причините за сърбежа не са ясни. Тя може да бъде свързана с отлагането на жлъчни киселини или други вещества в кожата или медиирана от имунните механизми.

  1. Холестирамин. Изборното лекарство е холестираминът вътре. Той свързва жлъчните киселини в червата, отстранява ги от чернодробната циркулационна циркулация и по този начин намалява тяхното съдържание в кръвта. Холестираминът намалява абсорбцията на витамини А, D, Е и К и може да допринесе за остеопороза, остеомалация и намаляване на нивото на протромбин.
  2. Колестипол също е ефективен, като холестирамин, и причинява едни и същи нежелани реакции, но вкусва по-добре.
  3. Рифампицин, мощен индуктор на чернодробните ензими, също намалява тежестта на сърбеж. Някои пациенти сърбеж Омекнала и под влиянието на налоксон, налтрексон, циметидин, фенобарбитал, метронидазол и ултравиолетова радиация.
  4. При упорити случаи плазмаферезата може да помогне.

хиперлипидемия. Ако нивата на серумните липиди надхвърлят 1800 mg%, могат да се появят ксантоми и ксантелази. Изборът на лекарство в този случай е холестирамин. Липидното отлагане може също да намалее с назначаването на глюкокортикоиди, фенобарбитала и провеждането на плазмафереза. Няколко сесии на плазмафереза ​​могат да отстранят симптомите на увреждане на ксантоматозните нерви. Назначаването на клофибрат за елиминиране на хиперхолестеролемия при първична билиарна цироза е противопоказано.

Намаляване на абсорбцията и изтощаването. Първичната билиарна цироза се характеризира със стеаторея: за един ден с изпражнения може да се освободи до 40 грама мазнини. При такива пациенти е възможно нощна диария, загуба на тегло и мускулна атрофия. Нарушенията на абсорбцията при първична билиарна цироза са причинени от цял ​​комплекс от причини.

При първична жлъчна цироза, цьолиакия е по-честа, което само по себе си води до нарушена абсорбция.

Тъй като усвояването на триглицериди със средна верига мастни киселини не изискват образуването на мицели, се препоръчва тези триглицериди са до 60% от мазнини в диетата на пациента.

Пациентите с първична билиарна цироза трябва редовно да се подлагат на скрининг, за да се установи дефицит на мастноразтворими витамини. В напредналите стадии за предотвратяване на хеморагия се предписва витамин А, следвайки серумната му концентрация, за да се избегне предозиране. Понякога се предписват цинкови препарати, за да се подобри тъмната адаптация. При първичната билиарна цироза дефицитът на витамин Е често се среща, но обикновено не се предписва специално. При липса на достатъчно витамин К и намаляване на нивата на протромбиновия периодично измерва PV и, ако е необходимо, да предпише витамин К в - обикновено е достатъчно, за да се нормализира PT.

При чернодробна остеодистрофия се наблюдават остеопороза и остеомалация в комбинация с вторичен хиперпаратироидизъм. Първична билиарна цироза мазнини малабсорбция и стеаторея водят до прекъсване на абсорбцията на калций - както поради малабсорбция на витамин D, и поради загуба на калций от червата nevsosavsheysya дълговерижни мастни киселини. При недостиг на витамин D той се предписва вътре. При жени в постменопауза се предписват калциеви препарати в комбинация с витамин D и бисфосфонати за лечение на остеопороза.

Специфично лечение с лекарства

Въпреки че етиологията на първичната жлъчна цироза не е ясна, общоприето е, че това е автоимунно заболяване. При хронична холестаза се наблюдава отлагане на мед в паренхима на черния дроб и прогресивна фиброза. По този начин, при лечението на първична билиарна цироза прилагани лекарства, които стимулират или потискат имунния отговор, се свързват мед или инхибират образуването на колаген. При контролирани проучвания са показали, че глюкокортикоиди, циклоспорин, азатиоприн, хлорамбуцил, пенициламин, триентин и цинков сулфат в първична билиарна цироза неефективно.

  • Урзодеоксихолната киселина сега се използва като лекарство от първа линия. Подобрението в хистологичния модел е по-малко изразено, но прогресията на заболяването се забавя. Освен това, при пациенти със сърбеж, необходимостта от холестирамин намалява. Урзодеоксихолната киселина е безопасна, ефективна и добре понасяна; тя може да се използва в продължение на 10 години, без да се намалява ефективността на лечението.
  • метотрексат. При някои пациенти с първична билиарна цироза задача в ниска доза метотрексат в импулсен режим значително подобрява биохимични показатели на кръвта, премахва умора и сърбеж. Хистологичната картина също се подобрява. В едно проучване интерстициален пневмонит се развива при 15% от пациентите с терапия с метотрексат. В други проучвания това не е отбелязано. В момента, метотрексат се препоръчва само в случаите, когато колхицин и урсодеоксихолева киселина не дават резултати, и отбелязва влошаване. Като правило лечението се започва с урсодеоксихолова киселина. Ако хистологичната картина не се подобри или дори се влоши след 1 година прием на ursodeoxycholic acid в комбинация с colchicine, допълнително се предписва метотрексат. С такъв индивидуализиран подход за поетапно комбинирана терапия за повече от 80% от пациентите, на етапа преди развитието на цироза подобрява клиничната картина, нормализирана чернодробна функция се наблюдава известно подобрение в хистология.

Чернодробна трансплантация

Чернодробната трансплантация е ефективен метод за лечение на първична жлъчна цироза; в повечето клиники годишните и петгодишните преживявания са съответно 75% и 70%. Чернодробната трансплантация значително увеличава продължителността на живота, а когато се извършва рано, резултатите са по-добри. Пациентите с цироза на черния дроб трябва да бъдат отнесени към центровете за трансплантация и включени в списъка на чакащите. Оценката на клиничните показатели ви позволява да определите колко бързо се изисква трансплантация. Рецидивите на първична жлъчна цироза в трансплантирания черен дроб са редки.

Биралитна цироза

Билиарната цироза е хронично чернодробно заболяване, което се проявява в резултат на нарушение на изтичането на жлъчката през интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища. Болестта се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуване на фиброза, водеща до цироза на черния дроб и впоследствие на чернодробна недостатъчност.

При появата на чернодробно заболяване се развива чернодробна недостатъчност и само след 10 до 12 години са признаци на портална хипертония.

15 - 17% от всички цирози на черния дроб възниква поради стагнация на жлъчката, това възлиза на 3 - 7 случая на заболяване на 100 хиляди души. Типична възраст за появата на тази патология е 20 - 50 години.

Има две причини за цироза, според които заболяването се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Първичната жлъчна цироза на черния дроб е по-често при жените в съотношение 10: 1. Вторичната жлъчна цироза е по-често при мъжете в съотношение 5: 1.

Болестта се среща често в развиващите се страни с ниско ниво на развитие на медицината. Сред страните от Северна Америка, Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия са разпределени в Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия сред страните от Европа.

Прогнозата на заболяването да се превърне в благоприятно веднъж елиминира причината за това заболяване, ако причината не може да бъде елиминиран по силата на индивидуални или медицински възможности в 15 - 20 години на развитие на чернодробна недостатъчност и като следствие - смърт.

Причини за възникване на

Причината за цироза е жлъчна жлъчката застой в каналите, което води до разрушаване на хепатоцитите (чернодробните клетки) и чернодробни лобули (morfofunktcionalnaja чернодробна устройството). Увреждане на черния дроб паренхимни се заменя от влакнест (съединителна) тъкан, която е придружена от пълна загуба на функция на орган и развитието на чернодробна недостатъчност. Има два вида жлъчна цироза:

Първична жлъчна цироза, възниква поради автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитна система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и хепатоцити антитела започва да се разглежда като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки холестаза и унищожаване на паренхимни органи. Причините за този процес не са напълно разбрани. На този етап от развитието на медицината са изброени няколко теории:

  • генетично предразположение: заболяването в 30% от случаите от болна майка се предава на дъщерята;
  • имунни заболявания, причинени от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
  • Инфекциозна теория: развитието на болестта в 10-15% от случаите допринася за инфекция с вируса на херпес, рубеола, Епщайн-Бара.

Вторичната жлъчна цироза възниква поради оклузия или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този тип цироза могат да бъдат:

  • вродени или придобити аномалии на развитието на жлъчния канал и жлъчния мехур;
  • наличие на конкрети в жлъчния мехур;
  • стесняване или запушване на лумена на жлъчните пътища поради операция, доброкачествен тумор, рак;
  • компресиране на жлъчните канали с разширени близки лимфни възли или възпален панкреас.

класификация

Поради появата на:

  • Първична жлъчна цироза на черния дроб;
  • Вторична жлъчна цироза на черния дроб.

Класификация на алкохолната цироза от Childe-Pugh:

Top