Категория

Популярни Публикации

1 Рецепти
Хемангиом на черния дроб - лечение, отстраняване и причини
2 Жълтеница
Какво да ядете без жлъчен мехур
3 Рецепти
Дифузивни чернодробни промени
Основен // Жълтеница

Пълен преглед на болестта и синдрома на Budd Chiari


От тази статия ще научите: каква патология се нарича синдром Буда-Циари, колко опасна е тя, отколкото синдромът се различава от болестта на Буд-Чиари. Причини и лечение.

Синдром на Badda-Chiari - стагнация на кръв в черния дроб, причинена от нарушение на изтичане от тялото, което се развива на фона на различни не-съдови патологии и заболявания (перитонит, перикардит). Резултатът от нарушенията на кръвния ток е увреждане на черния дроб и повишаване на кръвното налягане в порталната вена (голям кръвоносен съд, който привежда венозна кръв към черния дроб от несвързани органи).

Анатомична структура на епигастралния участък на коремната кухина. Кликнете върху снимката за уголемяване

Обикновено две форми на болестта се отличават със същите симптоми и прояви:

  1. Болест или първична патология (причина - възпаление на вътрешните стени на кръвоносните съдове, които доставят кръв на черния дроб).
  2. Синдром на Badda-Chiari или вторична патология (възниква на фона на не-съдови заболявания).

Синдромът е доста рядко заболяване, според статистиката, 1 от 100 хиляди души са диагностицирани, при жени от 40 до 50 години - няколко пъти по-често, отколкото при мъжете.

В патологията на различни причини (перитонит, тромбоза) е стеснен и съседни вътрешни съдове на черния дроб. Бавно поток причинява дегенерация и некроза на хепатоцитите (клетъчно тяло) с образуване на белези и възли. Тъканта се сгъстява и увеличава по размер, като силно изстисква съдовете.

В резултат от развитие на заболявания на кръвообращението, исхемия (на кислород) и атрофия (загуба на време) периферни дялове на черния дроб, кръв застой в централната част, което бързо води до повишено налягане (портална хипертония) в входящите съдове.

Заболяването прогресира бързо до животозастрашаващи усложнения - на фона на застой развива бъбречна и чернодробна недостатъчност (дисфункция), цироза (дегенерация на тяло подмяна на нефункционални тъкан) в кухината на гръдния кош или корема се натрупва голямо количество течност (500 мл, хидроторакс и асцит ). В 20% от синдром за няколко дни тя води до смърт в резултат на чернодробна кома и вътрешни кръвоизливи.

Пълното възстановяване на синдрома на Badd-Chiari е невъзможно. Лекарствената терапия и хирургичните методи в комплекса удължават живота на пациента с хронична форма (до 10 години), но не са ефективни при остри форми на заболяването.

Медицинското назначаване при патология се извършва от лекар-гастроентеролог, хирургическа корекция се извършва от хирурзи.

Причини за болестта

Непосредствената причина за синдрома е стесняването или пълното нахлуване на стените на съдовете, което осигурява изтичане на венозна кръв от органа. Провокиране на външния им вид може:

  • механична коремна травма (удар, натъртване);
  • перитонит (остър възпалителен процес в коремната кухина);
  • перикардит (възпаление на външната съединителна тъканна мембрана на сърцето);
  • чернодробно заболяване (фокално увреждане и цироза);
  • оток на коремната кухина;
  • вродени дефекти на долната вена кава (голям съд, осигуряващ изтичане на кръв от черния дроб);
  • тромбоза (припокриване на кръвоносния съд с тромб);
  • полицитемия (заболяване, при което броят на червените кръвни клетки - еритроцити - се увеличава в кръвта);
  • пароксизмална нощна хемоглобинурия (вид анемия, нощно изтичане на урина с добавка на кръв);
  • мигриращ висцерален тромбофлебит (едновременно появяване на няколко големи тромби в различни съдове);
  • инфекция (стрептококов, туберкулозен бацил);
  • лекарства (хормонални контрацептиви).

В 25-30% от случаите, причините за болестта не могат да бъдат установени, такава патология се нарича идиопатична.

Етапи на увреждане на черния дроб. Кликнете върху снимката за уголемяване

симптоми

Болестта може да се развие в остра, подостра и хронична форма:

  1. За остра форма се характеризира с бързо повишаване на признаци на заболяване - остра болка, гадене, повръщане, поява на изразен оток на долните крайници, хидроторакс и асцит (течност в гръдната и коремната кухина). Пациентът е трудно да се движи и да извършва физически действия. Обикновено острата форма на синдрома на Budda-Chiari и болестта завършват с кома и смърт след няколко дни.
  2. Субакутната форма продължава с изразени симптоми (уголемяване на черния дроб и далака, развитие на асцит), не се развива толкова бързо, колкото е остро, а по-често се превръща в хроничен. Инвалидността на пациента е ограничена.
  3. Хронична форма в ранните етапи са асимптоматични (в 75-80%), може да доведе до слабост и умора на фона на увеличаване на притока на кръв към провала на органи не е свързано с физическа активност. Напредъкът недостатъчност провокира появата на изразени симптоми, които са придружени от болка, чувство за тежест в горния ляв квадрант, повръщане, симптоми на цироза. Работната способност на пациента през този период е ограничена и може да не се възстанови (поради чести усложнения от процеса).

Остра, непоносима болка в епигастриалната област (под долния ръб на гръдната кост, под лъжицата) или дясната хипохондрия

Незначителен иктер на очни склера и кожа

Подуване на повърхностни вени на гръдния кош и корема

Изразено подпухналост на краката

Хеморагичен асцит (наличие на кръв в натрупаната течност, причинена от вътрешно кървене)

Повишена далака (спленомегалия)

Дискомфорт и болезненост в горния десен квадрант (в чернодробната област)

Слабост, повишена умора

Нарушаването на физикохимичните свойства на кръвта (увеличаване на вискозитета, коагулация)

Увеличаване на болката вдясно, в хипохондриума

Появата на ясно изразен венозен модел на корема и гръдния кош

Феномените на диспепсия (лошо храносмилане)

Често срещано събитие за синдрома на Буда-Циари е бързото развитие на сериозни усложнения:

  • бъбречна и чернодробна недостатъчност;
  • хидроторакс и хеморагичен асцит;
  • вътрешно кървене;
  • цироза;
  • кома и смърт.

Средната продължителност на живота на пациент без лечение е от няколко месеца до три години.

диагностика

Синдромът на Badda-Chiari е предварително диагностициран със значително увеличение на черния дроб и далака, на фона на нарушения на коагулацията и развитие на асцит.

За потвърждаване на диагнозата се предписва клинична лабораторна диагноза:

  • разширен кръвен тест с броене на броя на тромбоцитите и левкоцитите (70% увеличение на броя);
  • определяне на коагулиращи фактори на кръвта (промяна в индексите на коагулограмата, увеличаване на протромбиновото време);
  • биохимични кръвни тестове (повишаване на параметрите на алкалната фосфатаза, активност на чернодробната трансаминаза, леко повишение на билирубина и намаляване на албумина).
Анализ за чернодробни анализи. Кликнете върху снимката за уголемяване

Като инструментални методи използват:

  1. Компютърна томография и ултразвук (да се определи степента и местоположението на чернодробните места с нарушен кръвен поток).
  2. Ангиография на кръвоносните съдове на черния дроб (информативен начин за определяне на локализацията на причините за нарушенията на кръвоснабдяването (тромбоза, стеноза, оклузия) и степента на съдови увреждания).
  3. Долна кавагра (изследване на долната вена кава за препятствия в кръвния поток).
  4. Биопсия или вземане на биологичен материал през целия живот (позволява да се определи степента на дегенерация, некроза или атрофия на клетките).

Понякога се предписва катетеризация на чернодробната вена (за да се определи локализацията на тромбозата).

CT на коремната кухина на пациент с синдром на Badda-Chiari

Методи на лечение

Лечението на заболяването е напълно невъзможно, в повечето случаи лекарствената терапия е неефективна, леко и за кратко улеснява състоянието на пациента (удължава живота си до 2 години).

Синдром на Badda-Chiari

Синдром на Badda-Chiari - заболяване, което се характеризира с обструкция на черния дроб на черния дроб, което води до нарушаване на кръвния ток и венозна задръствания. Патологията може да бъде причинена от първични промени в кръвоносните съдове и вторични нарушения на кръвоносната система. Това е доста рядко заболяване, което се случва в остра, подостра или хронична форма. Основните симптоми са силна болка в горния десен квадрант, увеличен черен дроб, гадене, повръщане, лека жълтеница, асцит. Най-острата форма на заболяването е остро, което води до кома или смърт на пациента. Консервативното лечение не дава стабилни резултати, продължителността на живота директно зависи от успешната хирургическа интервенция.

Синдром на Badda-Chiari

синдром на Budd-Chiari - патологичен процес, свързан с промени в черния дроб притока на кръв поради намалените лумена на вената, съседен на този орган. Черният дроб изпълнява много функции, нормалното функциониране на организма зависи от неговото състояние. Следователно, нарушаването на кръвопреливането засяга всички системи и органи и води до обща опиянение. синдром на Budd-Chiari, може да се дължи на вторична патология големи вени, което води до застой на кръвта в черния дроб, или, обратно, първичните съдови промени, свързани с генетични аномалии. Това е доста рядка патология в гастроентерологията: според статистиката честотата на заболеваемост е 1: 100 000 души. В 18% от случаите заболяването се причинява от хематологични нарушения, при 9% - злокачествени тумори. В 30% от случаите не е възможно да се идентифицират съпътстващи заболявания. Най-често патологията засяга жените на възраст 40-50 години.

Причините за синдрома на Budd-Chiari

Развитието на синдрома на Budda-Chiari може да се дължи на различни фактори. Основната причина е вродена аномалия на чернодробните съдове и техните структурни компоненти, както и стесняване и заличаване на чернодробните вени. В 30% от случаите е невъзможно да се установи точната причина за това състояние, а след това те говорят за идиопатичния синдром на Budd Chiari.

Стомаха провокира травматично увреждане може Budd-Chiari синдром, заболяване на черния дроб, перитонеална възпаление (перитонит) и перикарда (перикардитът), злокачествени заболявания, хемодинамични промени, венозна тромбоза, някои лекарства, инфекциозни заболявания, бременност и раждане.

Всички тези фактори водят до нарушаване на проходимостта на вените и развитието на застой, която постепенно да причини разрушаване на чернодробната тъкан. Освен това нараства вътреческото налягане, което може да доведе до некротични промени. Разбира се, в голяма съдове заличаване на притока на кръв, за сметка на други венозни клона (несвоени вена, междуребрените и паравертебрални вени), но те не могат да се справят с такъв обем кръв.

В резултат на това всички завършват с атрофия на периферните части на черния дроб и хипертрофия на централната му част. Увеличаването на размера на черния дроб допълнително изостря ситуацията, тъй като компресира по-силно вената, което я кара да препятства напълно.

Симптомите на синдрома на Badd-Chiari

В патологичния процес в синдрома на Budd Chiari могат да се използват различни съдове: малки и големи чернодробни вени, долната куха вена. Клиничните признаци на синдрома пряко зависят от броя на повредените съдове: ако е засегната само една вена, патологията продължава асимптоматично и не предизвиква влошаване на доброто състояние. Но промяната в кръвния поток в две или повече вени не преминава без следа.

Симптомите и тяхната интензивност зависят от острото, субакутично или хронично развитие на заболяването. Острата форма на патологията се развива внезапно: пациентите изпитват силна болка в корема и в правилния хипохондриум, гадене и повръщане. Появява се лека жълтеница и чернодробният размер (хепатомегалия) рязко се увеличава. Ако патологията засяга кухата вена, след това подуване на долните крайници, се отбелязва разширяване на подкожните вени по тялото. Няколко дни по-късно има бъбречна недостатъчност, асцит и хидроторгакс, които са трудни за лечение и са придружени от кърваво повръщане. По правило тази форма завършва с кома и смъртта на пациента.

Субакутен характеризира с увеличаване на черния дроб, реологични нарушения (по-точно, повишаване на кръвосъсирването), асцит, спленомегалия (увеличение на далака).

Хроничната форма не може да даде дълги клинични признаци, заболяването се характеризира само с увеличаване на черния дроб, слабост и повишена умора. Постепенно има дискомфорт под ниското дясно ребро и повръщане. По време на патологията се образува цироза на черния дроб, разширява се далака, в резултат на което се развива чернодробна недостатъчност. Това е хроничната форма на болестта, която се регистрира в повечето случаи (при 80%).

В литературата са описани единични истории за светкавична форма, характеризиращи се с бързо и прогресивно увеличаване на симптомите. След няколко дни се развива жълтеница, бъбречна и чернодробна недостатъчност, асцит.

Диагностика на синдрома на Budd Chiari

Синдромът на Badda-Chiari може да бъде заподозрян в развитието на характерни симптоми: асцит и хепатомегалия на фона на повишена коагулация на кръвта. За окончателната диагноза гастроентерологът трябва да проведе допълнителни изследвания (инструментална и лабораторна).

Лабораторните методи дават следните резултати: общият кръвен тест показва увеличение на броя на левкоцитите и ЕМС; коагулограмата разкрива растежа на протромбиновото време, биохимичният анализ на кръвта определя увеличаването на активността на чернодробните ензими.

Инструментални методи (черен дроб ултразвук, доплер, portography, CT, MRI черния дроб) измерване черния дроб и далака размер, за да се определи степента и дифузен съдови заболявания, както и причина за заболяване, за откриване на тромби и венозна стеноза.

Лечение на синдрома на Badda-Chiari

Терапевтичните мерки са насочени към възстановяване на венозния кръвен поток и елиминиране на симптомите. Консервативната терапия дава временен ефект и допринася за незначително подобряване на общото състояние. Пациентите са предписани диуретици, премахвайки излишната течност от тялото, както и лекарства, които подобряват метаболизма в чернодробните клетки. За облекчаване на болката и процесите на възпаление се използват глюкокортикостероиди. Всички пациенти са предписвани антитромбоцитни агенти и фибринолитици, които увеличават скоростта на резорбция на тромба и подобряват реологичните свойства на кръвта. Смъртността при изолирана употреба на консервативна терапия е 85-90%.

Възстановяването на кръвоснабдяването на черния дроб може да се извърши само бързо, но хирургичните процедури се извършват само при отсъствие на чернодробна недостатъчност и тромбоза на чернодробните вени. По правило се извършват следните операции: прилагане на анастомози - изкуствени послания между повредени съдове; манипулация - създаване на допълнителни начини на изтичане на кръв; чернодробна трансплантация. Когато е показана стеноза на висшата вена кава, протезата и разширяването й.

Прогноза и усложнения на синдрома на Budd Chiari

Прогнозата на заболяването е разочароващо, засяга възрастта на пациента, съпътстващата се хронична патология, наличието на цироза. Отсъствието на лечение води до смърт на пациента в периода от 3 месеца до 3 години след поставянето на диагнозата. Болестта може да причини усложнения под формата на чернодробна енцефалопатия, кървене, тежка бъбречна недостатъчност.

Особено опасни са острата и мълниеносна природа на синдрома на Badd-Chiari. Продължителността на живота на пациентите с хронична патология достига 10 години. Прогнозата зависи от успеха на хирургическата интервенция.

Бода Бода Киари, лечение, причини, симптоми, профилактика.

Бода Бода Киари, лечение, причини, симптоми, профилактика.

Болестта на Badda-Chiari е рядко заболяване, характеризиращо се с аномалия на развитието на чернодробните вени, което води до нарушения на изтичането на кръв от черния дроб.

Причини за болестта на Буд-Чиари.

Основните причини за възпаление на чернодробните вени са следните:

- вродени аномалии на кръвоносните съдове на черния дроб;

- нарушения на коагулационната система на кръвта;

- оперативни интервенции, наранявания;

- бременност и раждане;

- дългосрочно използване на хормонални контрацептиви.

Симптомите на болестта на Буд-Чиари.

Според естеството на развитието се различават две форми на заболяването: остри и хронични.

Острата форма на заболяването се проявява внезапно поради блокиране на лумена на чернодробните вени с тромб. За този ход на заболяването се характеризира с остра болка в корема, придружена от бързо и значително увеличаване на размера на черния дроб. Също така има бързо растящо асцит, лошо лечимо и езофагеално-стомашно кървене. С палпиране черният дроб е болезнен и гладък.

Причината за хроничната форма на болестта на Badd-Chiari е възпалителният процес във вените на черния дроб и пролиферацията на съединителната тъкан (фиброзата) в тях. В този случай, болестта е асимптоматична за дълго време в бъдеще има повръщане, болки в десния горен квадрант, и рязко увеличение на черния дроб печат, понякога с формирането на цироза. В крайния етап има тежки симптоми на портална хипертония - асцит, кървене от хемороидите, разширени вени на хранопровода. Резултатът от болестта на Badda-Chiari е тежка чернодробна недостатъчност, тромбоза на мезентерични съдове с последващо развитие на перитонит.

Диагностика на болестта на Буд Киари.

Диагнозата на заболяването се основава на характеристиките на клиничните прояви и резултатите от инструменталното изследване. Най-продуктивните в оценката на пациенти са показателите Doppler ултразвук чернодробно венозен поток, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс на коремните органи, чернодробна биопсия, венография.

Лечение на болестта на Budd Chiari.

Лечението на заболяването обикновено е симптоматично. На пациентите се препоръчва диета с високо съдържание на протеини, въглехидрати и ограничаване на солта.

При симптоми на болка се предписват аналгетици. За да се намали коагулацията на кръвта, се препоръчва употребата на диуретици, лекарства с фибринолитично действие, както и терапия с витамини, интравенозна инфузия на 5% разтвор на глюкоза. Пациентите с остра чернодробна недостатъчност показват чернодробна трансплантация, която може да възстанови функционалното си състояние.

Болест и синдрома на Буд Циари

Синдром на Badda-Chiari - патология, която се характеризира с нарушение на венозния изходен поток от чернодробната тъкан и развитието на застояли процеси. Заболяването рядко се регистрира - при 1 от 100 000 души. Жените се разболяват по-често от мъжете, а възрастовата група е на възраст 30-50 години. Синдромът на Badda-Chiari е изключително опасно състояние, тромбозата на черния дроб може да причини кома или смърт.


Болест и синдрома на Буд Циари - условията, които възникват при нарушение на кръвообращението в черния дроб, които се различават поради развитието и симптоматиката. Синдромът е само нарушение на притока на кръв, причинено от екстраваскуларни причини. Бодната болест на Budi-Chiari често е вторична васкуларна лезия на фона на съпътстваща патология. Въпреки различните етиологични основи, двете държави имат подобни симптоми, които се различават само в степента на тяхното развитие.

причини

Понастоящем причините за синдрома на Badd-Chiari не са установени в 30% от случаите. Такива заболявания се наричат ​​идиопатични. Сред известните причини за тромбоза на чернодробните вени преобладават факторите, водещи до механично стесняване на лумена на долната вена кава и чернодробните вени:

  • увреждане на корема;
  • операции;
  • аномалии на развитие на долната вена кава;
  • травма при катетеризиране на долната вена кава;
  • операции;
  • остър перитонит;
  • мигриращ висцерален тромбофлебит;
  • чернодробна патология;
  • полицитемия;
  • инфекциозен процес: сифилис, туберкулоза;
  • вродени и придобити хематологични нарушения.

Въз основа на дефиницията на причините за развитието на болестта, можем да различим няколко форми на синдрома на Буда-Циари:

  • идиопатични (неидентифицирани причини);
  • посттравматичен стрес;
  • вродена (поради нарушение на образуването на долната вена кава);
  • тромботичен (с нарушение на кръвната функция);
  • на фона на онкологичната патология;
  • на фона на цироза.

симптоми

Симптомите на синдрома на Badd-Chiari се появяват рязко, интензивността им бързо се увеличава. Налице е интензивна болка, която се локализира в епигастричния регион и правилния хипохондриум. Склерата и кожата стават жълти. Пациентът започва повръщане, в особено тежки случаи показва примеси от кръв. След няколко дни се увеличават признаците на асцит, които не могат да бъдат намалени с помощта на диуретици. Когато тромбозата на чернодробните вени по кожата на корема стане видим модел на разширени подкожни съдове - това се дължи на пренасочването на кръвния поток. Възможно изливане на течност в плевралната кухина, в този случай има симптоми на диспнея. Пациентът се тревожи за подуване на краката си. При тромбоза на червата се появява диария.

Проявяването на признаци на синдрома на Badd-Chiari изисква незабавно медицинско обслужване, без което условието води до развитието на несъвместими усложнения в продължение на няколко дни. Острата форма на заболяването представлява 5-15% от случаите. Субакутичното заболяване няма толкова бързо развитие и често води до образуване на хронична патология, но има явна симптоматика.

Хроничната форма е регистрирана при 85-95% от пациентите и може да продължи до шест месеца без оплаквания, изразяващи се само в повишена умора. Въпреки това, с прогресирането на чернодробното увреждане, интензивността на симптомите също се увеличава:

  • разширяване на черния дроб и далака;
  • умерена болка;
  • кървене от разширените съдове на храносмилателния тракт;
  • асцит;
  • повръщане;
  • постепенно появяване на венозен модел на кожата на гърдите и корема;
  • нарушаване на процесите на храносмилане;
  • подуване на краката;
  • иктеричност на кожата, обаче може да липсва жълтеница.

диагностика

Диагнозата се определя въз основа на характерните клинични признаци. За да се потвърди наличието на патология, се извършва допълнителен преглед. Пациентът е проведен кръвен тест, ултразвук, MRI, CT, рентгенова снимка и ангиография.


Синдромът на Badda-Chiari няма специфични лабораторни аномалии. Определени са обаче следните промени:

  • повишен ESR, левкоцитоза, определена в общия кръвен тест;
  • растеж на протромбиновото време по време на коагулацията;
  • промени в биохимичния кръвен тест: повишена активност на трансаминазите, повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза, леко повишение на нивото на билирубина и намаляване на протеиновата концентрация.

Ултразвуковото изследване позволява да се определи намаляването на кръвообращението на черния дроб. Разширени съдове се откриват, порталната вена се разширява. На този етап от проучването е възможно да се открие запушване. MRI и CT, както и радиография, ни позволяват да изясним степента на увеличаване на черния дроб, тежестта на промените в тъканите и кръвоносните съдове и да идентифицираме причината за това състояние.

Най-информативно е изследването на вените на черния дроб с помощта на контрастни средства - ангиография. Това проучване ви позволява да откриете пречка за кръвния поток, неговото местонахождение и степента на нарушения на кръвообращението.

лечение

Помощта при синдрома на Badda-Chiari е да се елиминира тромбозата, да се възстанови кръвообращението до чернодробните вени и да се потиснат симптомите. Използването на лекарства дава временно положително въздействие и позволява подобряване на състоянието на пациента. При тромбоза на чернодробните вени се използват следните групи лекарства:

  • тромболитици (стрептокиназа);
  • глюкокортикостероиди (преднизолон);
  • антикоагуланти (Clexan);
  • диуретици (Lasix);
  • лекарства, които подобряват трофизма на чернодробната тъкан (Essential Forte);
  • протеини хидролизират, за да поддържат осмотичното налягане.


Лечението на заболяването често се предписва за подготовка на пациента за операция, както и по време на рехабилитация след операцията. На фона на приемането на лекарства, пациентът преминава контролни тестове, резултатите от които позволяват да се коригира терапевтичната схема.

Операцията позволява подобряване на прогнозата, но има противопоказание за хирургична намеса: изразена чернодробна недостатъчност.

Операции, извършени със синдрома на Буда-Циари:

  • приложението на анастомози;
  • байпас хирургия;
  • протези;
  • дилатация на балони;
  • стентиране;
  • membranotomiya;
  • чернодробна трансплантация.

Усложнения и прогнози

Прогнозата за синдрома на Badd-Chiari е неблагоприятна. Дори и с отстраняването на симптомите, пълното възстановяване е невъзможно. Бързият поток може да доведе до фатален изход в резултат на развитието на усложненията на синдрома:

  • остър чернодробен недостатък;
  • кървене;
  • енцефалопатия;
  • портална хипертония;
  • кома.

Продължителността на живота на пациент, диагностициран с болестта на Budd-Chiari, зависи от причините, които са причинили състоянието и вероятността от елиминирането им. Съществуват фактори, свързани с добра прогноза: млада възраст, отсъствие или лесно коригиран асцит, ниско ниво на креатинин.

Синдром на Badda-Chiari: Причини, симптоми, диагноза и лечение

Синдром или болест, синдром на Budd-Chiari се нарича запушване (обструкция, тромбоза) вена, доставя на черния дроб, в тяхното сливане с долната куха вена. Такова съдова оклузия, причинена от първични или вторични причини: вродени аномалии, придобити тромбоза и съдови възпаления (endoflebitami) и води до нарушаване на нормалното изтичане на кръв от черния дроб. Такова запушване на чернодробните вени може да бъде остра, подостра или хронична и представлява 13-61% от всички случаи endoflebitov тромбоза. Това води до нарушаване на функционирането на увреждане на черния дроб и неговите клетки (хепатоцити). Впоследствие болест причинява повреда на други системи и води до инвалидност или смърт на пациента.

Синдромът на Badda-Chiari е по-чест при жените с хематологични заболявания след 40-50 години, а честотата на тяхното развитие е 1: 1000 хиляди души. В рамките на 10 години около 55% от пациентите с тази патология оцеляват и смъртта идва от тежка бъбречна недостатъчност.

Причини, механизъм на развитие и класификация

Най-често синдромът на Badda-Chiari е резултат от вродени аномалии в развитието на кръвоносните съдове на черния дроб или наследствените патологии на кръвта. Развитието на това заболяване се улеснява от:

  • вродени или придобити хематологични нарушения: коагулопатия (S, С дефицит на протеин или протромбиновото II, пароксизмална хемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипиден синдром, и т.н.), миелопролиферативни заболявания, сърповидно-клетъчна анемия, дългосрочно използване на хормонални контрацептиви, наследствени и хронично възпалително заболяване на червата, системен васкулит;
  • неоплазми: карциноми на черния дроб, лейомиом на долната вена кава, миксома на сърцето, надбъбречен тумор, нефробластом;
  • механични причини: стесняване на чернодробната вена, мембранозен оклузия на долната вена кава, хипоплазия на надбъбречните вени, долната вена кава обструкция след травма или операция;
  • мигриращ тромбофлебит;
  • хронични инфекции: сифилис, амебиаза, аспергилоза, филариаза, туберкулоза, хидатидоза болест, перитонит, перикардит или абсцеси;
  • цироза на черния дроб с различни етиологии.

Според статистиката, 20-30% от пациентите със синдром на Budd-Chiari е идиопатична в 18% от случаите, предизвикани от нарушения на кръвосъсирването, и 9% - неоплазми злокачествен характер.

За етиологичните причини за развитие синдромът на Budd-Chiari се класифицира, както следва:

  1. Идиопатична: необяснима етиология.
  2. Вродена: развива се поради инфекция или стеноза на долната вена кава.
  3. Пост-травматични: причинени от травма, излагане на йонизиращо лъчение, флебит, имуностимулираща терапия.
  4. Тромботични: причинени от хематологични нарушения.
  5. Причинено от онкологични заболявания: провокирано е от хепатоцелуларни карциноми, неоплазми на надбъбречните жлези, лейомиосаркоми и др.
  6. Разработва се на фона на различни видове цироза на черния дроб.

Всички по-горе заболявания и състояния може да доведе до проявата синдром на Budd-Chiari, т. К. Те са етиологичен причина за тромбоза, стеноза или съдова заличаване. Асимптоматичното може да тече обструкция само един от чернодробните вени, запушване, но развитието на две тръбички на вените се случва венозна нарушение krovoottoka и увеличаване vnutrivenoznogo налягане. Това води до развитието на хепатомегалия, което, от своя страна, предизвиква разтягане на капсулата на черния дроб и причинява болка в десния горен квадрант.

След това по-голямата част от пациентите с венозна изтичане на кръв започва да се появят през паравертебрални вени, вени и несдвоен междуребрените съдове, но това са само частично ефективни дренаж и венозна стаза води до хипертрофия на атрофия чернодробни секции централната и периферната. Също така, почти 50% от пациентите с тази диагноза може да се развие анормален разширяване на лоб на черния дроб опашка, което причинява запушване на долната куха вена лумена. С течение на времето тези промени водят до образуването на фулминантна чернодробна недостатъчност срещащи се на фона на хепатоцитен некроза, васкуларна пареза, енцефалопатия, нарушения в кръвосъсирването или чернодробна цироза.

Локализация на място тромбоза и endoflebita синдром на Budd-Chiari могат да бъдат три вида:

  • I - долна вена кава с вторично заличаване на чернодробната вена;
  • II - заличаване на големи венозни съдове на черния дроб;
  • III - заличаване на малки венозни съдове на черния дроб.

симптоми

клиничните прояви на Budd-Chiari синдром на символ зависи от местоположението на чернодробна съдова оклузия, поток характер заболяване (остра, фулминантен, субакутна или хронична) и наличието на някои съпътстващи заболявания пациент.

Най-често се наблюдава хронична прогресията на заболяването, синдром на Budd-Chiari дълго, когато не се придружава от видими симптоми и могат да бъдат открити само чрез палпация или инструментален изследване (ултразвук, радиография, СТ и др.) На черния дроб. С течение на времето пациентът се появява:

  • болка в черния дроб;
  • повръщане;
  • тежка хепатомегалия;
  • уплътняване на чернодробната тъкан.

В някои случаи пациентът има разширение на повърхностните венозни съдове по предната стена на корема и гръдния кош. В по-късни етапи се развива тромбоза на мезентериалните съдове, тежка портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

При остро или слабо развитие на синдрома, което се наблюдава при 10-15% от случаите, пациентът разкрива:

  • появата на остра и бързо нарастваща болка в десния хипохондриум;
  • лека жълтеница (при някои пациенти може да липсва);
  • гадене или повръщане;
  • патологично увеличение на размера на черния дроб;
  • подуване и разширени вени на частите на предната коремната и гръдната стена повърхност;
  • оток на краката.

При остър курс на заболяването, синдром на Budd-Chiari прогресира бързо и в рамките на няколко дни, 90% от пациентите има издатина на корема и натрупване на течност в корема (асцит), което понякога се комбинира с хидроторакс и се регулира като диуретици. На много късен етап от 10-20% от пациентите, разкри признаци на чернодробна енцефалопатия и епизоди на венозна кървене от кръвоносните съдове на стомаха или хранопровода.

Светкавичната форма на синдрома на Budda-Chiari е доста рядко. Характеризира се с бързото развитие на асцит, бързо увеличаване на черния дроб, тежка жълтеница и бързо прогресираща чернодробна недостатъчност.

При липса на адекватно и навременно хирургично и терапевтично лечение пациентите с синдром на Badd-Chiari умират от такива усложнения, причинени от портална хипертония:

  • асцит;
  • кървене на разширения хранопровод или стомаха;
  • хиперплазия (значително увеличаване на далака по размер и унищожаване на червените кръвни клетки, тромбоцитите, левкоцитите и други кръвни елементи).

По-голям процент от пациентите с болест на Badd-Chiari, придружен от пълна блокиране на вените, умират от предстояща бъбречна недостатъчност в рамките на 3 години.

Аварийни условия в синдрома на Буда-Циари

В някои случаи този синдром се усложнява от вътрешно кървене и нарушения на урината. За да се осигури навременна помощ, пациентите с тази патология трябва да помнят, че когато се появят определени условия, те трябва спешно да се обадят на екипа за линейки. Такива знаци могат да бъдат:

  • бърза прогресия на симптомите;
  • повръщане на почвата за кафе;
  • закачени изпражнения;
  • рязко намаляване на количеството урина.

диагностика

Лекарят може да подозират развитие синдром на Budd-Chiari при пациент идентифициране граници увеличение на черния дроб, асцит признаци, цироза, чернодробна недостатъчност комбинира с отклонения, идентифицирани в лабораторни кръвни биохимични анализи. За тази цел, функционални чернодробни тестове, проведени с тромботични рискови фактори: дефицит на антитромбин-III, протеин С, S, резистентност към активиран протеин С

За да се изясни диагнозата, пациентът се препоръчва да се подложи на серия от инструментални изследвания:

  • Доплеров ултразвук на съдовете на коремната кухина и черния дроб;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

В случай на съмнителни резултати от всички проучвания, на пациента се приписва чернодробна биопсия, което позволява разкриване на признаци на атрофия на хепатоцитите, тромбоза на крайни венети на черния дроб и венозна задръствания.

лечение

Лечението на синдрома на Badd-Chiari може да се извърши от хирург или гастроентеролог в болнична обстановка. При липса на признаци на чернодробна недостатъчност, на пациентите се показва хирургично лечение, чиято цел е да се прилагат анастомози (стави) между чернодробните кръвоносни съдове. За тази цел могат да се изпълнят следните видове операции:

  • ангиопластика;
  • байпас хирургия;
  • дилатация на балони.

Когато мембранна неперфориран или стеноза на долната куха вена, за да възстановите венозен поток в нея се извършва chrespredserdnaya membranotomiya, разширяването, вена байпас с атриум или замяна, обекти на стеноза на протези. В най-тежките случаи, при пълно поражение на чернодробната тъкан с цироза и други необратими функционални нарушения в работата му, пациентът може да бъде препоръчан чернодробна трансплантация.

За да се подготви пациентът за операция, да се възстанови кръвотока в черния дроб в остър период и по време на рехабилитацията след хирургично лечение, на пациентите се предписва симптоматична лекарствена терапия. На фона на употребата му лекарят задължително назначава тестовете за контрол на пациентите за нивото на електролитите в кръвта, протромбиновото време и прави корекции в схемата на терапията и дозирането на определени медикаменти. Препаратите на такива фармакологични групи могат да бъдат включени в комплекса на лекарствената терапия:

  • лекарства, които подпомагат нормализирането на метаболизма в хепатоцитите: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol и др.;
  • диуретици: Ласикс, Фуроземид, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • антикоагуланти и тромболитици: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
  • глюкокортикоиди.

терапия лекарство не може напълно да замени хирургия, т. К. Осигурява само краткотраен ефект, а не работи години оцеляване на пациенти със синдром на Budd-Chiari е не повече от 80-85%.

Болест и синдрома на Буд Циари

  • Какво представлява болестта и синдрома на Badd-Chiari?
  • Какво предизвиква болестта и синдрома на Badda-Chiari
  • Патогенеза (какво се случва?) По време на болестта и синдрома на Budd Chiari
  • Симптомите на болестта и синдрома на Badda-Chiari
  • Диагностика на болестта и синдрома на Badda-Chiari
  • Лечение на болестта и синдрома на Badd-Chiari
  • Кои лекари трябва да се консултират, ако имате болест и синдром на Badda-Chiari

Какво представлява болестта и синдрома на Badd-Chiari?

Budd-Chiari заболяване - първичен вено-оклузивна болест на черния дроб тромбоза и последващо оклузията както и аномалии на чернодробните вени, което води до нарушаване на изтичане на кръв от черния дроб. синдром на Budd-Chiari - вторично увреждане на кръв изтичане от черния дроб на редица патологични състояния, които не са свързани с промени в черния дроб съдови.

Какво предизвиква болестта и синдрома на Badda-Chiari

Endoflebit чернодробна вени се проявява по-често при вродени аномалии на черния дроб от съдовете, допринася за формирането на контузията си, нарушения на кръвосъсирването, бременност, раждане, хирургия, васкулит, продължителна употреба на хормонални контрацептиви. синдром на Budd-Chiari, наблюдавани по време перитонит, стомашни тумори, перикардит, тромбоза и малформации на долната вена кава, цироза и фокални чернодробни лезии, висцерална мигриращи тромбофлебит, полицитемия.

Разпространението. Идиопатичният ендофлебит с тромбоза е 13-61% от всички случаи на тромбоза. Процентът на откриване при аутопсия е 0,06%.

Патогенеза (какво се случва?) По време на болестта и синдрома на Budd Chiari

И в двата случая водещите симптоми са портална хипертония и увреждане на черния дроб.

Симптомите на болестта и синдрома на Badda-Chiari

Характеристики на клиничните прояви. Чрез естеството на развитието на заболяването се изолират остри, субакутни и хронични форми.

  • Остра форма на заболяването започва внезапно с появата на силна болка в епигастриума и дясната хипохондрия, повръщане, уголемяване на черния дроб. При включването в процеса на долната вена кава се наблюдава подуване на долните крайници, разширяване на подкожните вени на предната коремна стена и гръдния кош. Болестта прогресира бързо, в рамките на няколко дни се развива асцит, който често има хеморагичен характер. Понякога асцитът може да се комбинира с хидроторгакс, той не може да бъде лекуван с диуретици.
  • В хронична форма (80-85%) ендофлебит от дълго време е асимптоматичен или се проявява само чрез хепатомегалия. По-късно се отбелязва болка в правилния хипохондриум, повръщане. В напреднал стадий на черния дроб е значително повишена в размер, става гъста, евентуално образуване цироза, в някои случаи се появяват спленомегалия, вените на предната коремна стена и гърдата. В крайния етап се откриват тежки симптоми на портална хипертония. В редица случаи синдромът на долната вена кава се развива. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност, тромбоза на мезентерични съдове.

Възпрепятстванията могат да възникнат на различни нива:

  • малки чернодробни вени (с изключение на крайни венети);
  • големи чернодробни вени;
  • чернодробно отделение на долната вена кава.

Жълтеницата е рядка. Появата на периферни отоци предполага възможността за тромбоза или компресия на долната вена кава. Ако такива пациенти не получат необходимата медицинска помощ, те умират поради усложнения на порталната хипертония.

Диагностика на болестта и синдрома на Badda-Chiari

Диагностични характеристики:

Трябва да се помни, че поемането на това заболяване трябва да става при идентифицирането на пациента с наличието на асцит, хепатомегалия, особено в присъствието на смущения в системата за съсирването на кръвта. Диагнозата се основава на клиничните прояви на болестта. Промените в лабораторните показатели не са типични. Възможно е да има левкоцитоза, повишение, дис-и хипопротеинемия, умерено повишаване на активността на феритите. Високата концентрация на протеина и повишаване на серум-албумин градиент sditicheskogo предполага показва наличието на тромбоза или оклузия netrombicheskoy pechenoch вени. При изчислената томография без контраст, както и чрез ултразвук, се определя опашката на черния дроб и съседните места на паренхима с намалено кръвоснабдяване. Доплеров ултразвук се използва. В ядрено магнитен томография на черния дроб нехомогенни, има увеличение на точността на опашатите лоб на черния дроб ангиографията в данните за диагностика (долна и cavagraphy venogepatografiya). Има данни за диагностика стойност хепато-биопсия (атрофия хепатоцити tsentrolobulyarnoy зона, венозен застой, тромбоза в крайните чернодробни венулите).

Лечение на болестта и синдрома на Badd-Chiari

Лечение на синдрома на Badd-Chiari. При липса на чернодробна недостатъчност, хирургично лечение - прилагане анастомози В случай на огнеупорни асцит, олигурия показани lymphovenous анастомоза. Когато долната вена кава стеноза или мембранозен на за използване rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, разширение и протези стеснените сайтове или байпас вена кава на дясното предсърдие. Прилагат се следните видове портосистемно шънт (portacaval, mezokavalny, mezoatrialny). Чернодробната трансплантация може да възстанови функционалното си състояние.

Консервативната терапия дава само временни симптоматични ефекти. Смъртността при използване на консервативна терапия е 85-90%. Консервативното лечение се състои в назначаването на лекарства, които подобряват метаболизма в чернодробните клетки, диуретиците и антагонистите на алдостерона, глюкокортикостероидите. Според указанията се използват антиагреганти и фибринолитични средства.

прогноза:

Острата форма обикновено води до чернодробна кома и смърт на пациента. Продължителността на живота на пациентите с дългосрочен ограничен процес по време на симптоматичната терапия е няколко години. Прогнозата се определя до голяма степен от етиологията на синдрома, преобладаването на оклузията и евентуално елиминирането му.

Болест и синдрома на Буд Циари

Какво представлява болестта и синдрома на Badda-Chiari -

Budd-Chiari заболяване - първичен вено-оклузивна болест на черния дроб тромбоза и последващо оклузията както и аномалии на чернодробните вени, което води до нарушаване на изтичане на кръв от черния дроб. Синдромът на Badda-Chiari е вторично увреждане на изтичането на кръв от черния дроб при редица патологични състояния, които не са свързани с промени в кръвоносните съдове на черния дроб.

Какви причини / причини за болестта и синдрома на Badd-Chiari:

Endoflebit чернодробна вени се проявява по-често при вродени аномалии на черния дроб от съдовете, допринася за формирането на контузията си, нарушения на кръвосъсирването, бременност, раждане, хирургия, васкулит, продължителна употреба на хормонални контрацептиви. синдром на Budd-Chiari, наблюдавани по време перитонит, стомашни тумори, перикардит, тромбоза и малформации на долната вена кава, цироза и фокални чернодробни лезии, висцерална мигриращи тромбофлебит, полицитемия.

Разпространението. Идиопатичният ендофлебит с тромбоза е 13-61% от всички случаи на тромбоза. Процентът на откриване при аутопсия е 0,06%.

Патогенеза (какво се случва?) По време на болестта и синдрома на Badd-Chiari:

И в двата случая водещите симптоми са портална хипертония и увреждане на черния дроб.

Симптомите на болестта и синдрома на Badd-Chiari:

Характеристики на клиничните прояви. Чрез естеството на развитието на заболяването се изолират остри, субакутни и хронични форми.

  • Остра форма на заболяването започва внезапно с появата на силна болка в епигастриума и дясната хипохондрия, повръщане, уголемяване на черния дроб. При включването в процеса на долната вена кава се наблюдава подуване на долните крайници, разширяване на подкожните вени на предната коремна стена и гръдния кош. Болестта прогресира бързо, в рамките на няколко дни се развива асцит, който често има хеморагичен характер. Понякога асцитът може да се комбинира с хидроторгакс, той не може да бъде лекуван с диуретици.
  • В хронична форма (80-85%) ендофлебит от дълго време е асимптоматичен или се проявява само чрез хепатомегалия. По-късно се отбелязва болка в правилния хипохондриум, повръщане. В напреднал стадий на черния дроб е значително повишена в размер, става гъста, евентуално образуване цироза, в някои случаи се появяват спленомегалия, вените на предната коремна стена и гърдата. В крайния етап се откриват тежки симптоми на портална хипертония. В редица случаи синдромът на долната вена кава се развива. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност, тромбоза на мезентерични съдове.

Възпрепятстванията могат да възникнат на различни нива:

  • малки чернодробни вени (с изключение на крайни венети);
  • големи чернодробни вени;
  • чернодробно отделение на долната вена кава.

Жълтеницата е рядка. Появата на периферни отоци предполага възможността за тромбоза или компресия на долната вена кава. Ако такива пациенти не получат необходимата медицинска помощ, те умират поради усложнения на порталната хипертония.

Диагноза на болестта и синдрома на Буда-Циари:

Диагностични характеристики:

Трябва да се помни, че поемането на това заболяване трябва да става при идентифицирането на пациента с наличието на асцит, хепатомегалия, особено в присъствието на смущения в системата за съсирването на кръвта. Диагнозата се основава на клиничните прояви на болестта. Промените в лабораторните показатели не са типични. Възможно е да има левкоцитоза, повишение, дис-и хипопротеинемия, умерено повишаване на активността на феритите. Високата концентрация на протеина и повишаване на серум-албумин градиент sditicheskogo предполага показва наличието на тромбоза или оклузия netrombicheskoy pechenoch вени. При изчислената томография без контраст, както и чрез ултразвук, се определя опашката на черния дроб и съседните места на паренхима с намалено кръвоснабдяване. Доплеров ултразвук се използва. В ядрено магнитен томография на черния дроб нехомогенни, има увеличение на точността на опашатите лоб на черния дроб ангиографията в данните за диагностика (долна и cavagraphy venogepatografiya). Има данни за диагностика стойност хепато-биопсия (атрофия хепатоцити tsentrolobulyarnoy зона, венозен застой, тромбоза в крайните чернодробни венулите).

Лечение на болестта и синдрома на Badd-Chiari:

Лечение на синдрома на Badd-Chiari. При липса на чернодробна недостатъчност, хирургично лечение - прилагане анастомози В случай на огнеупорни асцит, олигурия показани lymphovenous анастомоза. Когато долната вена кава стеноза или мембранозен на за използване rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, разширение и протези стеснените сайтове или байпас вена кава на дясното предсърдие. Прилагат се следните видове портосистемно шънт (portacaval, mezokavalny, mezoatrialny). Чернодробната трансплантация може да възстанови функционалното си състояние.

Консервативната терапия дава само временни симптоматични ефекти. Смъртността при използване на консервативна терапия е 85-90%. Консервативното лечение се състои в назначаването на лекарства, които подобряват метаболизма в чернодробните клетки, диуретиците и антагонистите на алдостерона, глюкокортикостероидите. Според указанията се използват антиагреганти и фибринолитични средства.

прогноза:

Острата форма обикновено води до чернодробна кома и смърт на пациента. Продължителността на живота на пациентите с дългосрочен ограничен процес по време на симптоматичната терапия е няколко години. Прогнозата се определя до голяма степен от етиологията на синдрома, преобладаването на оклузията и евентуално елиминирането му.

Кои лекари трябва да се консултират, ако имате болест и синдром на Badda-Chiari:

  • гастроентеролог
  • хирург

За какво се притесняваш? Искате ли да научите по-подробна информация за болестта и синдрома на Буда-Чиари, нейните причини, симптоми, методи на лечение и превенция, курса на заболяването и след диета след него? Или имате нужда от проверка? Можете да Направете среща с лекар - Клиника евролаборатория винаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще Ви преглеждат, ще изследват външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате болестта по симптоми, да се консултирате с вас и да ви предостави необходимата помощ и диагностика. Можете също така обадете се на лекар вкъщи. клиника евролаборатория е отворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонният номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще ви вземе удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени тук. Вижте по-подробно всички услуги на клиниката в личната й страница.

Ако преди това сте завършили някакви изследвания, не забравяйте да вземете резултатите си в кабинета на лекаря. Ако не са извършени проучвания, ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с нашите колеги в други клиники.

Ти? Необходимо е да се подходи внимателно към състоянието на вашето здраве като цяло. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболявания и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които първоначално не се проявяват в нашето тяло, но накрая се оказва, че за съжаление те вече се лекуват твърде късно. Всяка болест има свои собствени специфични признаци, характерни външни прояви - т.нар симптомите на заболяването. Определението на симптомите е първата стъпка в диагностиката на заболяванията като цяло. За това просто е необходимо няколко пъти годишно подлежат на медицински преглед, не само за предотвратяване на ужасно заболяване, но и за поддържане на здрав ум в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар - използвайте секцията за онлайн консултации, може би ще намерите отговори на вашите въпроси и прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от прегледи за клиники и лекари - опитайте се да намерите необходимата ви информация в раздела "Всички лекарства". Също така се регистрирайте в медицинския портал евролаборатория, да бъдете постоянно актуализирани с последните новини и актуализации на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпратени по пощата.

Top