Категория

Популярни Публикации

1 Продукти
Дали пушенето засяга черния дроб?
2 Цироза
Ефективно възстановяване на черния дроб след антибиотици: методи на лечение
3 Жълтеница
Нормалният размер на черния дроб при жените чрез ултразвук
Основен // Продукти

Какво представлява автоимунният хепатит: симптоми, диагноза, лечение, прогноза


Автоимунният хепатит е хронично прогресивно чернодробно увреждане, което има симптоми на пред-първичен или по-обширен възпалителен процес и се характеризира с наличието на специфични автоимунни антитела. Той се проявява при всеки пети възрастен с хроничен хепатит и при 3% от децата.

Според статистиката представителите на жените страдат от този тип хепатит много по-често, отколкото мъжете. По правило лезията се развива в детството и в периода от 30 до 50 години. Автоимунният хепатит е бързо развиващо се заболяване, което се превръща в цироза или чернодробна недостатъчност, което може да доведе до смърт.

Причини за болестта

Просто казано, хроничният автоимунен хепатит е патология, при която имунната система на организма разрушава собствения си черен дроб. Клетките на жлезите се атрофират и се заменят с елементи от съединителната тъкан, които не могат да изпълняват необходимите функции.

Международната класификация на 10-та ревизия на заболяванията се отнася до хроничната патология на автоимунния характер към раздел К75.4 (код за МКБ-10).

Причините за болестта все още не са напълно изяснени. Учените вярват, че съществуват редица вируси, които могат да задействат подобен патологичен механизъм. Те включват:

  • човешки херпесен вирус;
  • Вирус на Epstein-Barr;
  • вируси, които са причинители на хепатит А, В и С.

Има мнение, че наследственото предразположение е включено и в списъка на възможните причини за болестта, което се проявява с дефицит на имунорегулация (загуба на чувствителност към собствените си антигени).

Една трета от пациентите имат комбинация от хроничен автоимунен хепатит и други автоимунни синдроми:

  • тироидит (патология на щитовидната жлеза);
  • Болест на Грейвс (прекомерно производство на тиреоидни хормони);
  • хемолитична анемия (унищожаване от имунната система на собствените си червени кръвни клетки);
  • гингивит (възпаление на венците);
  • 1 вид захарен диабет (неадекватен синтез на инсулин от панкреаса, придружен от високо ниво на захар в кръвта);
  • гломерулонефрит (възпаление на гломерулите на бъбреците);
  • ирит (възпаление на ириса на окото);
  • Синдром на Cushing (прекомерен синтез на надбъбречните хормони);
  • Синдром на Sjogren (комбинирано възпаление на жлезите с външна секреция);
  • невропатия на периферните нерви (невъзпалително увреждане).

форма

Автоимунният хепатит при деца и възрастни е разделен на 3 основни типа. Класификацията се основава на типа антитела, които се определят в кръвния поток на пациента. Формите се различават помежду си в характеристиките на курса и в отговор на продължаващото лечение. Прогнозата за патологията също е различна.

Тип I

Характеризира се със следните показатели:

  • антинуклеарни антитела (+) при 75% от пациентите;
  • анти-гладкомускулни антитела (+) при 60% от пациентите;
  • антитела към цитоплазмата на неутрофилите.

Хепатитът се развива преди възрастта на мнозинството или дори по време на менопаузата. Този тип автоимунен хепатит отговаря добре на продължаващото лечение. Ако терапията не се извършва, усложненията възникват още през първите 2-4 години.

Тип II

  • наличието на антитела, насочени срещу ензими на чернодробните клетки и епитела на бъбречните тубули при всеки пациент;
  • се развива в училищна възраст.

Този тип е по-устойчив на лечение, има пристъпи. Развитието на цироза се среща няколко пъти по-често, отколкото при други форми.

III тип

Съпровожда се от присъствието в кръвния поток на пациенти с антитела срещу чернодробния и чернодробния панкреатичен антиген. Също така определена наличност:

  • ревматоиден фактор;
  • антимитохондриални антитела;
  • антитела към цитолемните антигени на хепатоцитите.

Механизмът на развитие

Съдейки по наличните данни, основният момент в патогенезата на хроничния автоимунен хепатит е дефект на имунната система на клетъчно ниво, което причинява увреждане на чернодробните клетки.

Хепатоцитите са способни да се разпаднат под въздействието на лимфоцитите (един от видовете левкоцитни клетки), които имат повишена чувствителност към мембраните на жлезите. Успоредно с това съществува преобладаване на стимулирането на функционирането на Т-лимфоцитите, които имат цитотоксичен ефект.

В механизма на развитие, ролята на редица откриваеми антигени все още не е известна. Автоимунен хепатит, екстрахепатални симптоми, дължащи се на факта, че имунните комплекси, които циркулират в кръвния поток, се запазват в съдовата стена, което води до развитието на възпалителни реакции и увреждане на тъканите.

Симптомите на заболяването

Около 20% от пациентите нямат симптоми на хепатит и търсят помощ само по време на усложнения. Съществуват обаче случаи на остро остро начало на заболяването, при което се уврежда значително количество чернодробни и мозъчни клетки (на фона на токсичния ефект на тези вещества, които обикновено се инактивират от черния дроб).

Клинични прояви и оплаквания при пациенти с автоимунен хепатит:

  • рязък спад в работоспособността;
  • иктер на кожата, лигавиците, тайни на външните жлези (например слюнчените жлези);
  • хипертермия;
  • разширяване на далака, понякога и на черния дроб;
  • синдром на болка в корема;
  • разширяване на лимфните възли.

Има болка в областта на засегнатите стави, патологично натрупване на течност в ставните кухини, подуване. Има промяна в функционалното състояние на ставите.

Kushingoid

Това е синдром на хиперкортизъм, проявен от симптоми, напомнящи за признаци на прекомерно производство на хормони в надбъбречната кора. Пациентите се оплакват от прекомерно увеличение на телесната маса, появата на ярък червен руж по лицето, изтъняване на крайниците.

Така изглежда пациентът със синдром на хиперкорсията

На предната коремна стена и задните части се формират стрии (стрии, наподобяващи ленти със синьо-лилав цвят). Друг знак - в области с най-голям натиск, кожата е по-тъмна на цвят. Честите прояви са акне, обриви с различен произход.

Етап на цироза на черния дроб

Този период се характеризира с обширно увреждане на черния дроб, при което има атрофия на хепатоцитите и тяхното заместване с цикатрична фиброзна тъкан. Лекарят може да определи наличието на признаци на портална хипертония, изразена чрез повишено налягане в системата на порталната вена.

Симптоми на това състояние:

  • увеличаване на размера на далака;
  • разширение на вените на стомаха, ректума;
  • асцит;
  • ерозивни дефекти могат да се появят на лигавицата на стомаха и чревния тракт;
  • нарушено храносмилане (намален апетит, пристъпи на гадене и повръщане, метеоризъм, синдром на болката).

Има два вида автоимунен хепатит. В остра форма патологията се развива бързо и през първите шест месеца на годината пациентите вече показват признаци на хепатит.

Ако заболяването започне с екстрахепатични прояви и висока телесна температура, това може да доведе до погрешна диагноза. В този момент на специалистите специалист задача е необходимостта да се диференцира диагнозата на автоимунен хепатит, системен лупус еритематозус, ревматизъм, ревматоиден артрит, системен васкулит, сепсис.

Диагностични функции

Диагностиката на автоимунния хепатит има специфична особеност: лекарят не трябва да чака шест месеца да направи диагноза, както при всяко друго хронично чернодробно увреждане.

Преди да започне основното изследване, специалистът събира историята на живота и болестите. Изяснява наличието на оплаквания при пациента, когато има сериозност в правилния хипохондриум, наличието на жълтеница, хипертермия.

Пациентът съобщава за наличие на хронични възпалителни процеси, наследствени патологии, лоши навици. Уточнява се наличието на продължителна употреба на лекарства, контакт с други хепатотоксични вещества.

Наличието на заболяването се потвърждава от следните научни данни:

  • липса на кръвопреливане, злоупотреба с алкохолни напитки и приемане на токсични лекарства в миналото;
  • липса на маркери за активна инфекция (говорим за вируси А, В и С);
  • повишен имуноглобулин G;
  • висок брой трансаминази (ALT, AST) в биохимията на кръвта;
  • показателите за автоимунни маркери за хепатит надхвърлят нормалното ниво в значителен брой пъти.

Пунктозна чернодробна биопсия

При кръвния тест се изясняват наличието на анемия, увеличен брой левкоцити и фактори на кръвосъсирването. В биохимията - нивото на електролитите, трансаминазите, уреята. Необходимо е също така да се направи анализ на изпражненията за яйца от хелминти, съвместна програма.

От инструменталните методи за диагностика се използва биопсия на засегнатия орган. Хистологичното изследване определя наличието на зони на некроза на чернодробния паренхим, както и лимфоидна инфилтрация.

Използването на ултразвукова диагностика, CT и ЯМР не дава точни данни за наличието или отсъствието на болестта.

Управление на пациентите

С автоимунното лечение на хепатит започва с корекция на диетата. Основните принципи на диетичната терапия (спазване на таблица 5) се основават на следните точки:

  • най-малко 5 хранения на ден;
  • дневни калории - до 3000 kcal;
  • Парен готвене, предпочитание за ястия и варени продукти;
  • консистенцията на храната трябва да бъде пюре, течна или твърда;
  • количеството сол, което трябва да бъде намалено до 4 грама на ден, и водата до 1,8 литра.

Диетата не трябва да съдържа храна с груби влакна. Позволени продукти: нискомаслени сортове риба и месо, зеленчуци във варена или прясна форма, плодове, зърнени храни, млечни продукти.

лечение

Как да се лекува автоимунен хепатит, ще каже лекар-хепатолог. Този специалист управлява пациентите. Терапията се състои в употребата на глюкокортикостероиди (хормонални лекарства). Тяхната ефективност е свързана с инхибиране на производството на антитела.

Лечението само с тези медикаменти се извършва от пациенти с туморни процеси или тези, които имат рязко намаляване на броя на нормално функциониращите хепатоцити. Представители - дексаметазон, преднизолон.

Друг клас лекарства, които се използват широко при лечение, са имуносупресори. Те също така инхибират синтеза на антитела, произведени за борба с чужди агенти.

е необходимо Едновременното прилагане на двете лекарствени групи при резки колебания в кръвното налягане, присъствието на пациенти с диабет с наднормено тегло, пациенти с кожни патологии, както и тези пациенти, които имат остеопороза. Представители на лекарства - Циклоспорин, Екорал, Конспурен.

Прогнозата за резултата от лекарствената терапия зависи от изчезването на симптомите на патологията, нормализирането на биохимичните кръвни тестови параметри и резултатите от перфораторната чернодробна биопсия.

Хирургично лечение

В тежки случаи е показана чернодробна трансплантация. Тя е необходима при отсъствието на резултат от лечението на наркотици, а също така зависи от етапа на патологията. Трансплантацията се счита за единственият ефективен метод за контрол на заболяването при всеки пети пациент.

Честотата на повторно поява на хепатит при трансплантацията варира между 25-40% от всички клинични случаи. Болното дете по-често страда от подобен проблем, отколкото възрастен пациент. По правило част от черния дроб на близък роднина се използва за трансплантация.

Прогнозата за оцеляването зависи от редица фактори:

  • тежестта на възпалителния процес;
  • продължаваща терапия;
  • използване на присадка;
  • вторична профилактика.

Важно е да запомните, че самолечение с хроничен автоимунен хепатит не се допуска. Само квалифициран специалист е в състояние да предостави необходимата помощ и да избере рационална тактика за управление на пациента.

Автоимунен хепатит

Хепатитът (възпалението) на черния дроб на автоимунната етиология първоначално е описан през 1951 г. в група млади жени. След това неговата основна отличителна черта е високото ниво на гама глобулини и добра реакция към лечението с адренокортикотропен хормон.

Съвременните възгледи за автоимунния хепатит значително се разшириха благодарение на разкриването на тайните на имунологията. Обаче първоначалната причина за болестта, която води до производството на антитела в серума, остава неясна.

Заболяването се характеризира с хроничен курс с периоди на обостряния и значителен риск от преход към цироза на черния дроб. Лечението не е възможно, но комбинацията от цитостатици и стероидни хормони може да удължи живота на пациентите.

преобладаване

Автоимунният хепатит се отнася до редките заболявания. В европейските страни има 16-18 случая на 100 000 население. Според данните от 2015 г. в някои страни те достигат 25. Жените са болни 3 пъти по-често от мъжете (някои автори вярват, че 8 пъти). Наскоро растежът на заболяването при мъжете и жените е документиран.

Статистиката разкри две скорости на откриване:

  • сред младите хора 20-30 години;
  • по-близо до старост в 50-70 години.

Проучванията показват, че в Европа и Северна Америка автоимунният хепатит е една пета от всички хронични хепатити, а в Япония той се повишава до 85%. Може би това се дължи на по-високо ниво на диагноза.

Как се променя чернодробната тъкан?

Хистологичният анализ определя присъствието в черния дроб на възпаления и некрозисни зони около вените (перипортално). Картината на хепатита се изразява чрез мозъчна некроза на чернодробния паренхим, голямо натрупване на плазмени клетки в инфилтрати. Лимфоцитите могат да образуват фоликули по портални пътища, а заобикалящите ги чернодробни клетки се превръщат в жлезисти структури.

Лимфоцитната инфилтрация се намира в центъра на лобовете. Възпалението се простира до жлъчните пътища и холангиолите на порталния тракт, въпреки че не се променят септуалните и интерблакуларните движения. При хепатоцитите се открива мастна и хидротропна дистрофия, клетките се пълнят с мастни инклузии и вакуоли с течност.

Какви нарушения на имунния отговор причиняват хепатит?

Изследванията на имунолози показват, че крайният резултат от имунната реконструкция е рязкото намаляване на имунорегулационните процеси на нивото на тъканните лимфоцити. В резултат на това, антинуклеарни антитела към гладкомускулни клетки, липопротеини се появяват в кръвта. Често се откриват нарушения, подобни на системните промени в червения лупус еритематозус (феномен LE). Поради това заболяването се нарича "lupoid hepatitis".

Много от човешките антигени участват в реакцията с антитела. Те са обозначени от имунологични азбучни и цифрови съкращения. Имената могат да означават нещо само за специалистите:

Смята се, че предизвикващата причина за автоимунен процес може да бъде допълнителен фактор - вируси:

  • хепатит А, В, С;
  • Епщайн-Бар вирус;
  • херпес (HHV-6 и HSV-1).

Симптоми на автоимунен хепатит

В половината от случаите първоначалните симптоми на автоимунно заболяване се появяват на възраст от 12 до 30 години. Вторият "връх" се появява при жени след установяването на менопаузата в менопаузата. 1/3 част се характеризира с остър ход и неспособност да се разграничи от другите остри форми на хепатит през първите 3 месеца. В 2/3 случаи заболяването се развива постепенно.

  • нарастващата тежест в хипохондриума надясно;
  • слабост и умора;
  • при 30% от младите жени спира менструацията;
  • евентуално пожълтяване на кожата и склерата;
  • разширяване на черния дроб и далака.

Характерните признаци на увреждане на черния дроб комбинация с имунни нарушения, изразени в следното: кожни обриви, сърбеж, язвен колит с болка и увредена стол прогресивно тиреоидит (възпаление на щитовидната жлеза), стомашни язви.

Патогономичните симптоми на хепатит с алергичен характер отсъстват, поради което по време на диагностиката е необходимо да се изключат:

  • вирусен хепатит;
  • Болестта на Уилсън-Коновалов;
  • други алкохолни и безалкохолни увреждания на черния дроб (наркотичен хепатит, хемохроматоза, мастна дистрофия);
  • нарушена чернодробна тъкан, която се появява в автоимунен механизъм (първична билиарна цироза, склерозиращ холангит).

Началото на автоимунния хепатит при деца е придружено от най-агресивния клиничен курс и ранна цироза. Вече на етапа на диагностициране в половината от случаите деца са развили цироза на черния дроб.

При какви анализи се оценяват вероятните патологии?

При анализа на кръвната картина:

  • Хипергамаглобулинемия с намаляване на дела на албумини;
  • увеличаването на трансферазната активност е 5-8 пъти;
  • положителен серологичен тест за LE клетки;
  • тъкани и антинуклеарни антитела към тъканите на щитовидната жлеза, стомашната лигавица, бъбреците, гладките мускули.

Видове автоимунни хепатити

В зависимост от серологичните реакции се откриват автоантитела, се различават три вида заболявания. Оказа се, че те се различават в хода, прогнозата за отговора на терапевтичните мерки и избора на оптимално лечение за автоимунен хепатит.

Тип I - се нарича "анти-АНА положително, анти-SMA". В 80% от пациентите имат антинуклеарни антитела (ANA) или antigladkomyshechnye (SMA), повече от половината от случаите дават положителен отговор на анти-неутрофилите цитоплазмени антитела от р-тип (Ranca). Удря всяка възраст. Най-често - 12-20 години и жени в менопаузата.

При 45% от пациентите заболяването за 3 години без медицинска намеса ще завърши с цироза. Навременното лечение осигурява добър отговор на терапията с кортикостероиди. При 20% от пациентите се поддържа дългосрочна ремисия дори при премахване на лечението с имуносупресиране.

Тип II - различава наличието на антитела в клетъчните микрозоми на хепатоцитите и бъбреците, се нарича "анти-LKM-1 положителен". Те се срещат при 15% от пациентите, по-често в детска възраст. Може да се комбинира в комбинация със специфичен чернодробен антиген. Адрифт е по-агресивен.

Цирозата по време на тригодишното наблюдение се развива 2 пъти по-често, отколкото при първия тип. По-устойчиви на лекарства. Премахването на наркотиците се придружава от ново влошаване на процеса.

Тип III - "анти-SLA позитивен" към хепатитния разтворим антиген и към чернодробно-панкреасния "anti-LP". Клиничните признаци са подобни на вирусния хепатит, чернодробната жлъчна цироза, склерозиращия холангит. Дава кръстосано-серологични реакции.

Защо се появяват кръстосани реакции?

Разликата в типовете предполага, че трябва да се използва при диагностицирането на автоимунен хепатит. Това сериозно се възпрепятства от кръстосаните реакции. Те са типични за различни синдроми, при които се включват имунните механизми. Същността на реакциите е промяна в стабилната връзка на някои антигени и автоантитела, появата на нови допълнителни реакции към други стимули.

Обясни специално генетично предразположение и появата на независимо заболяване, докато не е изследвано. При автоимунния хепатит кръстосаните реакции представляват сериозни затруднения при диференциална диагноза с:

  • вирусен хепатит;
  • чернодробна цироза на жлъчката;
  • склерозиращ холангит;
  • криптогенен хепатит.

На практика са известни случаи на преход на хепатит към склерозиращ холангит след няколко години. Синдром на кръстосан разрез с жлъчен хепатит е по-типичен за възрастни пациенти и за холангит при деца.

Как се оценява връзката с хроничния хепатит С?

Известно е, че ходът на хроничния вирусен хепатит С се характеризира с изразени автоалергични признаци. Поради това някои учени настояват за идентичността си с автоимунен хепатит. В допълнение, обръщайте внимание на връзката на вирусния хепатит С с различни екстрахепатични имунни признаци (при 23% от пациентите). Механизмите на тази асоциация все още са необясними.

Но установено, че играе роля на отговор пролиферация (нарастване на броя) лимфоцити, освобождаване на цитокини, образуване на автоантитела и отлагане на органи на антиген + антитяло. Не е разкрита определена зависимост на честотата на автоимунните реакции от генната структура на вируса.

Поради свойствата си, хепатит С често е придружен от много различни заболявания. Те включват:

  • херпесен дерматит;
  • автоимунен тироидит;
  • червен системен лупус еритематозус;
  • улцеративен неспецифичен колит;
  • възлов еритем;
  • витилиго;
  • уртикария;
  • гломерулонефрит;
  • фиброзен алвеолит;
  • гингивит;
  • локален миозит;
  • хемолитична анемия;
  • тромбоцитопенична идиопатична пурпура;
  • плосък лишей;
  • злокачествена анемия;
  • ревматоиден артрит и др.

диагностика

Методологичните препоръки, приети от международната група от експерти, установяват критерии за вероятността от диагностициране на автоимунен хепатит. Значимостта на маркерите на антителата в серума на пациента е важна:

  • антинуклеарни (ANA);
  • до микрозомите на бъбреците и черния дроб (анти-LKM);
  • до гладките мускулни клетки (SMA);
  • чернодробен разтворим (SLA);
  • чернодробно-панкреатичен (LP);
  • асиало-гликопротеин до рецептори (чернодробен лектин);
  • към плазмената мембрана на хепатоцитите (LM).

В този случай е необходимо да се изключи пациентът от връзката с употребата на хепатотоксични лекарства, кръвопреливане, алкохолизъм. Списъкът включва и връзка с инфекциозен хепатит (чрез маркери за серумна активност).

Нивото на имуноглобулин тип G (IgG) и γ-глобулин не трябва да надвишава обичайните по-малко от 1.5 пъти, той се намира в кръвта се увеличава трансаминази (аспарагинова киселина и аланин) и алкална фосфатаза.

Препоръките вземат предвид, че от 38 до 95% от пациентите с билиарна цироза и холангит дават идентични реакции на маркерите. Предлага се да се комбинират с диагнозата "кръстосан синдром". В този случай клиничната картина на заболяването е смесена (10% от случаите).

При жлъчна цироза показателите за кръстосан синдром са две от следните:

  • IgG надвишава нормата с 2 пъти;
  • Аланин аминотрансминазата се увеличава 5 или повече пъти;
  • антитела към гладката мускулна тъкан се откриват в титър (разреждане) повече от 1:40;
  • в биопсията на черния дроб се определя степента на перипортална некроза.

Прилагането на техниката на непряка имунофлуоресценция може технически да даде фалшив положителен отговор на антитела. Реакцията върху стъклото (инхитро) не е в състояние напълно да съответства на промените в тялото. Това трябва да се вземе предвид в проучванията.

За синдрома на адхезивния холангит са характерни:

  • признаци на холестаза (задържане на жлъчката) с фиброзиране на тръбни стени;
  • често има съпътстващо възпаление на червата;
  • холангиография - билиарна проучване проходимост проведено от ядрено-магнитен резонанс и перкутанно chrespochechno, ретроградна начин разкрива стесняване пръстеновидна конструкция в жлъчния канал.

Диагностичните критерии за синдром на напречно сечение с холангит са:

  • растежа на трансаминазите и алкалната фосфатаза;
  • при половината от пациентите нивото на алкалната фосфатаза е нормално;
  • повишаване на концентрацията на имуноглобулини от тип G;
  • откриване на серумни антитела SMA, ANA, pANCA;
  • типично потвърждение чрез холангиография, хистологично изследване;
  • асоцииране с болестта на Crohn или улцерозен колит.

Лечение на автоимунен хепатит

Задачата на терапия - превенция на развитието на автоимунен процес в черния дроб, нормализиране на всички видове метаболизъм, immunoglobulinov.Patsientu съдържание всички възрасти се предлагат чрез диета и начин на живот, за да се намали тежестта върху черния дроб. Физическата работа трябва да бъде ограничена, болното лице трябва да има възможност да почива често.

Строго забранен прием:

  • алкохол;
  • шоколад и сладкиши;
  • мастни сортове месо и риба;
  • всички продукти, съдържащи мазнини от животински произход;
  • пушени и остри продукти;
  • бобови растения;
  • киселец;
  • спанак.
  • постно месо и риба;
  • житни растения;
  • супи, млечни продукти и зеленчуци;
  • салати, облечени с растително масло;
  • кисело мляко, извара;
  • плодове.

Методът на печене се изключва, всички ястия се приготвят във варена или на пара. При екзацербация се препоръчва да се организират шест хранения на ден, в периода на опрощаване има достатъчно рутинни процедури.

Проблеми на лекарствената терапия

Сложният патогенен механизъм на заболяването ни кара да се съобразяваме с евентуалното влияние на самите лекарства. Ето защо, международните експерти са разработили клинични препоръки, в които са определени показанията за лечение.

За да започне курс на лечение, пациентът трябва да има достатъчно клинични симптоми и лабораторни признаци на патология:

  • Аланин трансаминазата е по-висока от нормалната;
  • аспартик - 5 пъти по-висока от нормалната стойност;
  • гама глобулини в серума се увеличават 2 пъти;
  • характерни промени в биопсия на чернодробната тъкан.

За съответните индикации включват: липса или слаба експресия на симптоми, нивото на гама-глобулин по-малко от два пъти в норма, аспарагинова концентрация трансаминаза достига 3-9 стандарти, хистология перипортална хепатит.

Целевото лечение е противопоказано в следните случаи:

  • болестта няма специфични симптоми на поражение;
  • придружен от декомпенсирана цироза на черния дроб с кървене от хранопровода на разширени вени;
  • Аспартичната трансаминаза е по-малко от три норми;
  • хистологично, неактивна цироза, намален брой клетки (цитопения), портален тип хепатит.

Като патогенетична терапия се използват глюкокортикостероиди (метилпреднизолон, преднизолон). Тези лекарства имат имуносупресивен (поддържащ) ефект върху Т-клетките. Повишената активност намалява автоимунните реакции срещу хепатоцитите. Лечението с кортикостероиди е придружено от отрицателен ефект върху жлезите с вътрешна секреция, развитието на диабет;

  • синдром на "Кушинг";
  • хипертония;
  • остеопороза на костите;
  • менопаузата при жените.

Предписан е един тип лекарство (монотерапия) или комбинация с цитостатици (Delagil, Azathioprine). Противопоказания за употребата на азатиоприм са индивидуална непоносимост, подозрение за злокачествено новообразувание, цитопения, бременност.

Третирането се извършва дълго време, при първите големи дози се прилагат, след това преминават към поддържащите. Анулирането се препоръчва след 5 години, при потвърждаване на постоянна ремисия, включително резултатите от биопсията.

Важно е да се има предвид, че положителните промени в хистологичното изследване се появяват 3-6 месеца след клинично и биохимично възстановяване. Необходимо е да продължите да приемате наркотици през цялото това време.

При постоянен ход на заболяването честите екзацербации в режима на лечение включват:

  • Циклоспорин А,
  • Микофенолат мофетил,
  • инфликсимаб,
  • Ритуксимаб.

При идентифициране на връзка с холангит Ursosan се предписва с преднизолон. Понякога експертите смятат, че е възможно да се използват интерферонни препарати за лечение на автоимунен хепатит при изчисляването на антивирусния ефект:

Нежеланите реакции включват депресивно състояние, цитопения, тиреоидит (при 20% от пациентите), разпространение на инфекция до органите и системите. При липса на ефикасност на терапията за период от четири години и при наличие на чести рецидиви, единственият метод за лечение е чернодробна трансплантация.

Какви фактори определят прогнозата на заболяването?

Прогнозата за хода на автоимунния хепатит се определя предимно от активността на възпалителния процес. За това се използват традиционните биохимични кръвни тестове: активността на аспартат аминотрансферазата е 10 пъти по-висока от нормалното, се наблюдава значителен излишък от броя на гамаглобулина.

Установено е, че ако нивото превишава нормалната аспарагинова трансаминаза 5 пъти и с имуноглобулини от тип Е 2 пъти по-висока от 10% от пациентите може да се очаква до десет оцеляване.

При по-ниски критерии за възпалителна активност индикаторите са по-благоприятни:

  • В продължение на 15 години 80% от пациентите могат да живеят, през този период, наполовина образуват цироза на черния дроб;
  • С участието на централните вени в възпалението и черния дроб, 45% от пациентите умират в рамките на пет години, 82% от тях имат цироза.

Образуването на цироза при автоимунен хепатит се счита за неблагоприятен прогностичен фактор. 20% от тези пациенти умират в рамките на две години от кървенето, 55% могат да живеят 5 години.

Рядки случаи, които не са усложнени от асцит и енцефалопатия, дават добри резултати при лечение с кортикостероиди при 20% от пациентите. Въпреки многобройните проучвания болестта се смята за нелечима, въпреки че има случаи на самолечение. Има активно търсене на методи за забавяне на увреждането на черния дроб.

Автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит - възпалително заболяване на ясно етиологията на чернодробния паренхим (причина) в тялото, придружено от появата на голям брой имунни клетки (гама-глобулин, автоантитела, макрофаги, лимфоцити и т.н.).

Заболяването е сравнително рядко, се случва в Европа, с честота от 50 - 70 случая на 1 милион души в Северна Америка, с честота 50 - 150 случая на 1 милион жители, което е с 5 - 7% от общия хепатит. В Азия, Южна Америка и Африка честотата на автоимунен хепатит сред населението е най-ниска, и варира от 10 до 15 случая на 1 милион души, които представляват за 1 - 3% от общия брой на лицата, страдащи от хепатит.

Автоимунният хепатит често засяга жените в млада възраст (от 18 до 35 години).

Прогнозата за заболяването не е благоприятна, петгодишната честота на преживяемост за тази болест е 50%, десетгодишната преживяемост е 10%. С развитието на заболяването се развива чернодробно-клетъчна недостатъчност, което води до развитие на чернодробна кома и вследствие на това до смърт.

Причини за възникване на

Причините за развитието на автоимунен хепатит все още не са установени. Има няколко теории, предложени от различни автори:

  • Наследствена теория, чиято същност се крие във факта, че има трансфер от майка към дъщеря на мутиралия ген, включен в регулирането на имунитета;
  • теория Virus, същността на който е заразен с човешки вируси на хепатит B, C, D или E, както и херпес вируси или Епщайн-Бар, които нарушават имунната система на организма и да доведе до смущения в нейното регулиране;
  • Появата на заболяването, дължаща се на пренасянето на патологичния ген на основния комплекс за хистосъвместимост, е HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 или -B8.

Всички горни теории водят до един сценарий:

Клетките на имунната система, които се произвеждат в тялото, започват да гледат на черния дроб като чуждо, патологично средство и се опитват да го унищожат - тези клетки се наричат ​​антитела. Ако антителата унищожат собствените си тъкани и органи, те се наричат ​​автоантитела. Унищожените чернодробни клетки се заместват от съединителната тъкан и тялото постепенно губи всичките си функции, развива се чернодробна недостатъчност, което води до смърт. Процесът може да бъде забавен от лекарството, но не може да бъде спрян.

класификация

В зависимост от вида на антителата, се различават 3 вида автоимунен хепатит:

  • Тип 1 - наличие на ANA (антитела към ядрото на хепатоцитите) и SMA (антитела към обвивката на хепатоцитите);
  • 2 тип - наличието на LKM-1 (антитела срещу чернодробни микрозоми);
  • Тип 3 - наличие на SLA (антитела срещу чернодробния антиген).

Симптоми на автоимунен хепатит

  • бърза умора;
  • обща слабост;
  • липса на апетит;
  • виене на свят;
  • главоболие;
  • леко повишаване на телесната температура;
  • пожълтяване на кожата;
  • подуване на червата;
  • тежест в стомаха;
  • болка в десния и левия хипохондриум;
  • разширяване на черния дроб и далака.

С напредването на болестта в по-късните етапи има:

  • зачервяване на дланите;
  • появата на телеанжектазии (съдови звездички) върху кожата;
  • бледността на кожата;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • болка в сърцето;
  • повишен сърдечен ритъм;
  • чернодробна енцефалопатия (деменция);
  • чернодробна кома.

диагностика

Диагностиката на автоимунен хепатит започва с изследване и преглед на терапевт на лекаря или гастроентеролог, последвано от лабораторно и инструментално изследване. Диагнозата на автоимунния хепатит е достатъчно проблемна, тъй като вирусният и алкохолен характер на чернодробното увреждане трябва да се изключи на първо място.

Проучване на пациентите

Когато правите избирателни секции, трябва да разберете следната информация:

  • дали кръвопреливането е било за 1 до 2 години;
  • дали пациентът е употребил алкохол;
  • имаше вирусни чернодробни заболявания през целия живот;
  • независимо дали по време на живота на хепатотоксични лекарства (лекарства, лекарства);
  • дали пациентът има автоимунни заболявания на други органи (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, склеродермия, дерматомиозит и др.).

Изпит за пациента

При изследване се обръща специално внимание на кожата, лигавиците и черния дроб:

  • кожни и лигавици;
  • върху кожата, кръвоизливите и телеангиектазиите са видими;
  • кървене на венците;
  • разширяване на черния дроб и далака.

Лабораторни методи за изследване

Общ кръвен тест:

Промяна в автоимунния хепатит

ESR (степен на утаяване на еритроцитите)

Общ анализ на урината:

Промяна в автоимунния хепатит

1 - 3 в зрителното поле

1 - 7 в зрителното поле

1 - 2 в полето на видимост

5 - 6 в зрителното поле

3 - 7 в зрителното поле

Биохимичен кръвен тест:

Промени в автоимунния хепатит

0.044-0.177 mmol / L

0.044-0.177 mmol / L

Промени в автоимунния хепатит

8.6 - 20.5 μmol / 1

130,5 - 450 μm / l и по-висока

60.0 - 120.0 umol / 1

0.8 - 4.0 пируват / ml-h

5.0 - 10.0 пируват / ml-h

Коагулограма (коагулация):

Промени в автоимунния хепатит

APTTV (активно частично тромбопластиново време)

По-малко от 30 секунди

Липидограма (количеството холестерол и неговите фракции в кръвта):

Промени в автоимунния хепатит

3.11 - 6.48 μmol / 1

3.11 - 6.48 μmol / 1

0.565, 1.695 mmol / L

0.565, 1.695 mmol / L

липопротеини с висока плътност

липопротеини с ниска плътност

35 - 55 единици. оптична плътност

35 - 55 единици. оптична плътност

Анализ за ревматични тестове:

Промени в автоимунния хепатит

CRP (с-реактивен протеин)

Има много

Методи за серологично изследване

  • ELISA (ензимен имуноанализ);
  • RCC (реакция на фиксиране на комплемента);
  • PCR (полимеразна верижна реакция).

Горните методи са извършени за серологичен анализ изключването на вирусен чернодробно заболяване се извършва върху маркери на вирусен хепатит В, С, D и Е, както и херпес вирус, рубеола, вирус на Epstein-Bar. При автоимунен хепатит тестовете трябва да бъдат отрицателни.

Анализ за маркери на автоимунен хепатит

Този анализ се извършва само чрез PCR, тъй като това е най-чувствителният метод. Ако има ANA, SMA, LKM-1 или SLA маркери в кръвта, възможно е да се прецени автоимунното заболяване на черния дроб.

Инструментално изследване на черния дроб

  • Ултразвук на черния дроб, върху който е възможно да се види възпаление на чернодробната тъкан и заместване на здрав паренхим с съединителна тъкан;
  • Чернодробната биопсия под наблюдението на ултразвук с последващо изследване на чернодробната тъкан под микроскоп ви позволява да поставите окончателната диагноза със 100% точност.

Лечение на автоимунен хепатит

лечение

Патогенетична терапия.

Тъй като причината на заболяването не е напълно изяснен, може да засегне само група процеси в организма, което води до производството на автоантитела тропен чернодробния паренхим. Това лечение е насочена към намаляване на телесните имунитет включва прекратяване генерира клетки, които се борят с чужди средства, които не попадат в тялото или разглеждат чужди на тялото - и в двата случая с автоимунно gepatitom.Plyusy това лечение е, че процесът на разрушаване на клетките на черния дроб може да спре, Недостатъците на това лечение са, че тялото става беззащитно за всички инфекциозни, гъбични, паразитни или бактериални агенти.

Има 3 режима на лечение:

1 схема се състои от назначаването на глюкокортикостероиди (хормони в голяма доза):

  • 40 - 80 mg преднизолон (броят на милиграмите зависи от телесното тегло на пациента) на ден, с 2/3 от дневната доза, приемана сутрин на празен стомах, и 1/3 от дозата вечер преди хранене. След 2 седмици на приемане на лекарството, което задължително трябва да бъде придружено от усъвършенствани лабораторни изследвания, дозата започва да намалява с 0,5 mg всяка седмица. Когато се достигне дозата от 10-20 mg преднизолон на ден (поддържащата доза), намалението се прекратява. Лекарството се прилага интрамускулно. Продължителността на медикамента продължава и докато лабораторните тестове са в нормални граници.

2 Схемата се състои от глюкокортикостероид и имуносупресори (лекарство, което има за цел да потисне имунната система):

  • 20 - 40 mg преднизолон веднъж дневно сутрин на празен стомах интрамускулно, след 2 седмици - намаление на дозата на лекарството при 0,5 на седмица. След достигане на 10 до 15 mg лекарството се приема под формата на таблетки, сутрин на празен стомах.
  • 50 mg азитиоприн, разделени на 3 дози на ден преди хранене под формата на таблетки. Курсът на лечение за тази схема е 4 - 6 месеца.

3 схема включва glyukokrotikosteroida, имуносупресор и urosdezoksiholevoy киселина (лекарство, което подобрява регенерацията на хепатоцити):

  • 20 - 40 mg преднизолон веднъж дневно сутрин на празен стомах интрамускулно, след 2 седмици - намаление на дозата на лекарството при 0,5 на седмица. След достигане на 10 до 15 mg лекарството се приема под формата на таблетки, сутрин на празен стомах.
  • 50 mg азитиоприн, разделени на 3 дози на ден преди хранене под формата на таблетки.
  • 10 mg на 1 kg телесно тегло урсодеоксихолова киселина на ден, като дозата е разделена на 3 дози под формата на таблетки.

Процесът на лечение е от 1 до 2 месеца до 6 месеца. След това азотиопринът се отстранява и до 1 година продължава лечението с останалите две лекарства.

Симптоматична терапия:

  • с болка - рибабъл 1 таблетка 3 пъти на ден;
  • с кървене на венците и появата на съдови звездички на тялото - вакасол 1 таблетка 2 до 3 пъти на ден;
  • с гадене, повръщане, повишена температура - polysorb или enterosgel 1 супена лъжица 3 пъти на ден;
  • когато има оток или асцит - фуроземид 40-40 mg веднъж дневно сутрин на празен стомах.

Хирургично лечение

Това заболяване може да бъде излекувано само хирургически, което се състои в трансплантация (трансплантация) на черния дроб.

Операцията е доста сложно, но аз съм влязъл хирургическата практика на бившите ОНД, проблемът е да се намери подходящ донор, може да отнеме дори няколко години и не си струва малкия пари (около $ 100 000).

Операцията е доста сериозна и трудно се толерира от пациентите. Съществуват и редица доста опасни усложнения и неудобства, причинени от трансплантация на органи:

  • Черният дроб не може да се утвърди и да бъде отхвърлен от организма, дори въпреки постоянния прием на лекарства, които потискат имунитета;
  • постоянен имуносупресивна рецепция трудно понася, тъй като всички възможни болен инфекция в активния период, дори и най-банална ТОРС, което може да доведе до състояния на депресия имунитет да се развие менингит (възпаление на мозъчните обвивки), пневмония и сепсис;
  • Трансплантираният черен дроб може да не изпълнява своята функция и след това се развива остра чернодробна недостатъчност и настъпва смърт.

Фолк лечение

Народното лечение за автоимунен хепатит е строго забранено, тъй като не само няма да има желания ефект, а може да изостри хода на заболяването.

Диета, която улеснява протичането на болестта

Строго е забранено употребата на диетичен продукт с алергични свойства, това е:

Така че е забранено да се ядат мазни, остри, пържени, осолени, пушени храни, консервирани храни и алкохол.

Диетата на хората с автоимунен хепатит трябва да включва:

  • варено говеждо или телешко месо;
  • зеленчуци;
  • житни растения;
  • млечни немаслени храни;
  • риба, не от мастни сортове Печени или варени;
  • плодове;
  • плодови напитки;
  • компоти;
  • чай.

Първите симптоми на автоимунен хепатит, диагноза и режим на лечение

Автоимунен хепатит - възпалително заболяване на черния дроб с неопределена етиология, с хроничен курс, придружено от възможно развитие на фиброза или цироза. Тази лезия се характеризира с някои хистологични и имунологични симптоми.

За пръв път споменаването на такова поражение на черния дроб се появява в научната литература в средата на ХХ век. След това се използва терминът "lupoid hepatitis". През 1993 г. Международната група за изследване на болестите предложи текущото име на патологията.

Какво е това?

Автоимунен хепатит - възпалително заболяване на ясно етиологията на чернодробния паренхим (причина) в тялото, придружено от появата на голям брой имунни клетки (гама-глобулин, автоантитела, макрофаги, лимфоцити и т.н.).

Причини за развитие

Смята се, че жените са по-склонни да страдат от автоимунен хепатит; Пиковата честота пада на възраст от 15 до 25 години или на климактеричния период.

В сърцето на патогенезата на автоимунния хепатит е производството на автоантитела, чиято цел са чернодробните клетки - хепатоцити. Причините за развитие не са известни; Теориите, обясняващи началото на болестта, се основават на предположението за влияние на генетичното предразположение и фактори на задействане:

  • инфекция с вируси на хепатит, херпес;
  • промяна (увреждане) на чернодробната тъкан с бактериални токсини;
  • приемащи лекарства, които индуцират имунен отговор или промяна.

Началото на заболяването може да се дължи както на единичния фактор, така и на комбинацията от тях, но комбинацията от по-тежки течения, допринася за бързото протичане на процеса.

Форми на заболяването

Има 3 вида автоимунен хепатит:

  1. Наблюдава се при около 80% от случаите, по-често при жени. Характеризиращ се с класически клиничен (липоиден хепатит), и присъствието на SMA-анализирани антитела едновременно имунна патология в други органи (автоимунен тиреоидит, язвен колит, диабет, и др.) Отпуснат турбулентен преминаване без клинични прояви.
  2. Клиничните прояви са подобни на тези при хепатит тип I, като основната отличителна черта е откриването на SLA / LP антитела към разтворимия черен дроб.
  3. Има злокачествен ход, неблагоприятна прогноза (по време на диагностицирането на цироза се открива вече при 40-70% от пациентите), а също така по-често се развива при жените. Характеризира се с наличието в кръвта на антитела LKM-1 до цитохром Р450, антитела LC-1. Извънхепатичните имунни прояви са по-изразени, отколкото в тип I.

Понастоящем се поставя под съмнение наличието на автоимунен хепатит тип III; се предлага да не се разглежда като независима форма, а като специален случай на болест тип I.

Разделянето на видове автоимунен хепатит, не е от клинично значение, въвеждане на по-голяма степен на научен интерес, тъй като тя не води до промяна по отношение на диагностични мерки и стратегии за лечение.

Симптоми на автоимунен хепатит

Проявите са неспецифични: няма нито един знак, който да позволява да се класифицира уникално като точен симптом на автоимунен хепатит. Заболяването започва по правило постепенно с такива общи симптоми (внезапният дебют се случва в 25-30% от случаите):

  • главоболие;
  • леко повишаване на телесната температура;
  • пожълтяване на кожата;
  • подуване на червата;
  • бърза умора;
  • обща слабост;
  • липса на апетит;
  • виене на свят;
  • тежест в стомаха;
  • болка в десния и левия хипохондриум;
  • разширяване на черния дроб и далака.

С напредването на болестта в по-късните етапи има:

  • бледността на кожата;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • болка в сърцето;
  • зачервяване на дланите;
  • появата на телеанжектазии (съдови звездички) върху кожата;
  • повишен сърдечен ритъм;
  • чернодробна енцефалопатия (деменция);
  • чернодробна кома.

Клиничната картина се допълва от симптомите на съпътстващи патологии; най-често това са мигриращи болки в мускулите, ставите, внезапно повишаване на телесната температура, макулопапуларен обрив по кожата. Жените могат да имат оплаквания за менструални нередности.

диагностика

Диагностичните критерии за автоимунен хепатит са серологични, биохимични и хистологични маркери. Според международни критерии е възможно да се говори за автоимунен хепатит в следните случаи:

  • Нивото на γ-глобулини и IgG надвишава нормалните стойности с 1,5 и повече пъти;
  • значително повишена активност на AsT, AlT;
  • в анамнезата няма кръвопреливания, прием на хепатотоксични лекарства, злоупотреба с алкохол;
  • в кръвта няма маркери на активна вирусна инфекция (хепатит А, В, В и др.);
  • антитяло титри (SMA, ANA и LKM-1) за възрастни над 1:80; за деца над 1:20.

Чернодробна биопсия с морфологично изследване на тъканна проба ни позволява да разкрием картина на хроничен хепатит с признаци на изразена активност. Хистологичните признаци на автоимунен хепатит са мостови или некротизирани в паренхим, лимфоидна инфилтрация с изобилие от плазмени клетки.

Лечение на автоимунен хепатит

Лечението се основава на употребата на глюкокортикостероиди - имуносупресори (потискащи имунитета). Това позволява да се намали активността на автоимунните реакции, които унищожават чернодробните клетки.

В момента има две режими на лечение за автоимунен хепатит: комбиниран (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (високи дози преднизолон). Тяхната ефективност е приблизително еднаква и двете схеми позволяват постигането на ремисия и увеличаване на процента на преживяемост. Обаче, комбинираната терапия се характеризира с по-ниска честота на странични ефекти, която е 10%, докато лечението само с преднизолон, тази цифра достига 45%. Следователно, при добра поносимост към азатиоприн, предпочита се първият вариант. Особено комбинирана терапия е показана за възрастни жени и пациенти, страдащи от диабет, остеопороза, затлъстяване, повишена възбудимост на нервите.

Монотерапията се предписва на бременни жени, пациенти с различни неоплазми, страдащи от тежки форми на цитопения (дефицит на някои видове кръвни клетки). В хода на лечението, не повече от 18 месеца, не се наблюдават значими нежелани реакции. По време на лечението дозата на преднизолон постепенно намалява. Продължителността на лечението на автоимунен хепатит е от 6 месеца до 2 години, в някои случаи терапията се провежда през целия живот.

Хирургично лечение

Това заболяване може да бъде излекувано само хирургически, което се състои в трансплантация (трансплантация) на черния дроб. Операцията е доста сериозна и трудно се толерира от пациентите. Съществуват и редица доста опасни усложнения и неудобства, причинени от трансплантация на органи:

  • Черният дроб не може да се утвърди и да бъде отхвърлен от организма, дори въпреки постоянния прием на лекарства, които потискат имунитета;
  • постоянен имуносупресивна рецепция трудно понася, тъй като всички възможни болен инфекция в активния период, дори и най-банална ТОРС, което може да доведе до състояния на депресия имунитет да се развие менингит (възпаление на мозъчните обвивки), пневмония и сепсис;
  • Трансплантираният черен дроб може да не изпълнява своята функция и след това се развива остра чернодробна недостатъчност и настъпва смърт.

Друг проблем е да се намери подходящ донор, това може да отнеме дори няколко години и струва не малко пари (около $ 100,000).

Инвалидност при автоимунен хепатит

Ако развитието на заболяването води до цироза на черния дроб, пациентът има право да подаде жалба до Бюрото на ITU (организацията, която извършва медицинска и социална експертиза), за да се потвърди наличието на промени в тялото и да получите помощ от държавата.

Ако болното лице е принудено да промени мястото си на работа във връзка със здравословното състояние, но може да заеме друга длъжност с по-ниско заплащане, той има право на трета група увреждания.

  1. Когато заболяването се счупена-повтарящ се разбира, пациентът наблюдава: черен дроб на човек умерена и тежка, което ограничава възможността да се грижа за себе си, изпълнение на работата е възможно само при специални условия на труд, с използването на помощни технологии, докато човек разчита втора група инвалидност.
  2. Първата група може да бъде получена, ако протичането на болестта се развива бързо и пациентът има тежка чернодробна недостатъчност. Способността на пациента да работи и самообслужване намалява дотолкова, че в медицинските записи на пациента лекарите пишат за пълната неспособност да работят.

Възможно е да се работи, да се живее и да се лекува това заболяване, но все още се счита за много опасно, тъй като причините за неговото възникване все още не са напълно проучени.

Превантивни мерки

При автоимунен хепатит е възможна само вторична профилактика, която се състои в извършването на такива дейности като:

  • редовни посещения на гастроентеролог или хепатолог;
  • постоянен мониторинг на нивото на активност на чернодробните ензими, имуноглобулините и антителата;
  • спазване на специална диета и режим на спестяване;
  • ограничаване на емоционалната и физическа активност, приемане на различни лекарства.

Навременната диагноза, правилно определен лекарства, билкови народни средства за защита, превантивни мерки и в съответствие с инструкциите на лекаря ще предостави възможност на пациента с диагноза "автоимунен хепатит" ефективно справяне с тази заплаха за здравето и животозастрашаващо заболяване.

перспектива

При отсъствие на лечение болестта прогресира постоянно; не се появяват спонтанни ремисии. Резултатът от автоимунен хепатит е цироза и чернодробна недостатъчност; 5-годишната преживяемост не надвишава 50%.

С помощта на навременна и добре провеждана терапия е възможно да се постигне ремисия при повечето пациенти; докато процентът на оцеляване за 20 години е повече от 80%. Чернодробната трансплантация дава резултати, сравними с медицинската ремисия, постигната: 5-годишната прогноза е благоприятна за 90% от пациентите.

Top