Категория

Популярни Публикации

1 Рецепти
Как да разложим камъните в жлъчния мехур без хирургическа намеса
2 Стеатоза
Болка след операция за отстраняване на жлъчния мехур
3 Продукти
Туберкулоза на черния дроб
Основен // Стеатоза

Автоимунен хепатит


Автоимунен хепатит - хронично възпалително имунно-медиирана прогресивно чернодробно заболяване, което се характеризира с наличието на специфични антитела, повишени нива на гама глобулин и подчертано положителен отговор на терапия имуносупресори.

За първи път, бързо развиващият се хепатит с изход в цирозата на черния дроб (при млади жени) е описан през 1950 г. от Дж. Улденстром. Болестта е придружена от жълтеница, повишени серумни нива на гамаглобулин, нарушение на менструалната функция и е подходяща за лечение с адренокортикотропен хормон. Въз основа на антинуклеарните антитела (ANA), открити в кръвта, характерни за червения лупус (лупус), през 1956 г. болестта се нарича "lupoid hepatitis"; терминът "автоимунен хепатит" е въведен почти 10 години по-късно, през 1965 г.

Както и в първото десетилетие след автоимунен хепатит е описан за първи път, тя е по-често се диагностицира при млади жени, досега запазен погрешно схващане, че това е болест на младите хора. В действителност, средната възраст на пациентите - 40-45 години, което се дължи на двата пика на честота: на възраст между 10 и 30 години и между 50 до 70. между Показателно е, че след 50 години на автоимунен хепатит ще дебютират в два пъти по-голяма вероятност от 30,

Честотата на заболяването е изключително ниска (макар че той е един от най-добре изучени в структурата на автоимунно заболяване) и се различава значително в различните страни: сред населението на Европа разпространението на автоимунен хепатит е 0,1-1,9 случая на 100 000 души, а, например, в Япония - само 0,01-0,08 на 100 000 население годишно. Честотата между различните полове също са много различни: съотношението на болни жени и мъже в Европа е 4: 1, в страните от Северна и Южна Америка - 4,7: 1, в Япония - 10: 1.

Приблизително при 10% от пациентите заболяването е асимптоматично и е случайно намиране по време на изследването по друга причина, при 30% тежестта на чернодробното увреждане не съответства на субективните усещания.

Причини и рискови фактори

Основният субстрат за развитието на прогресиращи възпалителни-некротични промени в чернодробната тъкан е реакцията на имунната автогогрес към собствените клетки. В кръвта на пациенти с автоимунен хепатит някои видове антитела, но най-важни за развитието на патологични промени са автоантитела към гладката мускулатура или antigladkomyshechnye антитяло (SMA), и антинуклеарни антитела (ANA).

Действието на SMA антитела е насочено срещу протеина в структурата на най-малките структури на гладкомускулни клетки, антинуклеарните антитела работят срещу ядрената ДНК и протеините на клетъчните ядра.

Факторите, които задействат веригата на автоимунните реакции, не са известни надеждно.

Възможното загубата на провокаторите на способността на имунната система да се прави разлика между "- чужда" считат редица вируси с хепатотропен действие на някои бактерии, активни метаболити и токсични лекарства, генетично предразположение:

  • вируси на хепатит А, В, С, D;
  • Epstein вируси - Barr, морбили, ХИВ (ретровирус);
  • Херпес симплекс вирус (прост);
  • интерферони;
  • салмонела Vi-антиген;
  • дрождеви гъби;
  • транспортиране на алели (структурни варианти на гените) HLA DR B1 * 0301 или HLA DR B1 * 0401;
  • Метилопто, оксифенизатин, нитрофуртоин, миноциклин, диклофенак, пропилтиоурацил, изонизид и други лекарства.

Форми на заболяването

Има 3 вида автоимунен хепатит:

  1. Наблюдава се при около 80% от случаите, по-често при жени. Характеризиращ се с класически клиничен (липоиден хепатит), и присъствието на SMA-анализирани антитела едновременно имунна патология в други органи (автоимунен тиреоидит, язвен колит, диабет, и др.) Отпуснат турбулентен преминаване без клинични прояви.
  2. Има злокачествен ход, неблагоприятна прогноза (по време на диагностицирането на цироза се открива вече при 40-70% от пациентите), а също така по-често се развива при жените. Характеризира се с наличието в кръвта на антитела LKM-1 до цитохром Р450, антитела LC-1. Извънхепатичните имунни прояви са по-изразени, отколкото в тип I.
  3. Клиничните прояви са подобни на тези при хепатит тип I, като основната отличителна черта е откриването на SLA / LP антитела към разтворимия черен дроб.

Понастоящем се поставя под съмнение наличието на автоимунен хепатит тип III; се предлага да не се разглежда като независима форма, а като специален случай на болест тип I.

Пациентите с автоимунен хепатит се нуждаят от терапия през целия живот, тъй като в повечето случаи заболяването се възстановява.

Разделянето на видове автоимунен хепатит, не е от клинично значение, въвеждане на по-голяма степен на научен интерес, тъй като тя не води до промяна по отношение на диагностични мерки и стратегии за лечение.

симптоми

Проявите на заболяването са неспецифични: няма нито един знак, който да позволява да се класифицира уникално като симптом на автоимунен хепатит.

Автоимунният хепатит започва, обикновено постепенно, с такива общи симптоми (внезапният дебют се случва в 25-30% от случаите):

  • незадоволително общо здравословно състояние;
  • намаляване на толерантността към обичайните физически натоварвания;
  • сънливост;
  • бърза умора;
  • тежест и усещане за спукване в правилния хипохондриум;
  • преходно или постоянно иктерично оцветяване на кожата и склерата;
  • тъмен цвят на урината (цвят на бирата);
  • епизоди на повишаване на телесната температура;
  • намаляване или пълна липса на апетит;
  • мускулна и ставна болка;
  • нарушения на менструалния цикъл при жени (до пълното спиране на менструацията);
  • спазъм на спонтанна тахикардия;
  • сърбеж;
  • зачервяване на дланите;
  • точка кръвоизливи, съдови кълнове на кожата.

Автоимунният хепатит е системно заболяване, при което се засягат редица вътрешни органи. Извънхепатичните имунни прояви, свързани с хепатита, се откриват при около половината от пациентите и най-често се представят от следните заболявания и състояния:

  • ревматоиден артрит;
  • автоимунен тироидит;
  • Синдром на Sjogren;
  • системен лупус еритематозус;
  • хемолитична анемия;
  • автоимунна тромбоцитопения;
  • ревматичен васкулит;
  • фиброзен алвеолит;
  • Синдром на Raynaud;
  • витилиго;
  • алопеция;
  • червен плосък лишей;
  • бронхиална астма;
  • фокална склеродермия;
  • CREST синдром;
  • припокриват-синдром;
  • полимиозит;
  • инсулин-зависим захарен диабет.

Приблизително при 10% от пациентите заболяването е асимптоматично и е случайно намиране по време на изследването по друга причина, при 30% тежестта на чернодробното увреждане не съответства на субективните усещания.

диагностика

За потвърждаване на диагнозата "автоимунен хепатит" се провежда цялостно изследване на пациента.

Проявите на заболяването са неспецифични: няма нито един знак, който да позволява да се класифицира уникално като симптом на автоимунен хепатит.

На първо място е необходимо да се потвърди отсъствието на преливане на кръв и история на злоупотреба с алкохол и да се изключат други заболявания на черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища (злъчночернодробни зони), като:

  • вирусен хепатит (главно В и С);
  • Болест на Уилсън;
  • дефицит на алфа-1-антитрипсин;
  • хемохроматоза;
  • медицински (токсичен) хепатит;
  • първичен склерозиращ холангит;
  • първична билиарна цироза.

Лабораторни диагностични методи:

  • определяне на нивото на серумния гамаглобулин или имуноглобулин G (IgG) (повишено с поне 1,5 пъти);
  • откриване на серумните антинуклеарни антитела (ANA), анти-гладък мускул (SMA), черен дроб, бъбрек микрозомални антитела (LKM-1), антитела към разтворим антиген черния дроб (SLA / LP), за азиалогликопротеиновия рецептор (ASGPR), актин автоантитела (ААА ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (титър при възрастни ≥ 1:88, при деца ≥ 1:40);
  • определяне на нивото на трансаминазите ALT и AST (увеличена).
  • Ултразвук на коремната кухина;
  • компютърно и магнитно резонансно изображение;
  • биопсия на пробитата, последвана от хистологично изследване на биопсични проби.

лечение

Основният метод за лечение на автоимунен хепатит е имуносупресивната терапия с глюкокортикостероиди или тяхната комбинация с цитостатици. С положителен отговор на продължаващото лечение, лекарствата могат да бъдат оттеглени не по-рано от 1-2 години. Следва да се отбележи, че след оттеглянето на лекарствата 80-90% от пациентите демонстрират повторно активиране на симптомите на заболяването.

Въпреки факта, че по-голямата част от пациентите имат положителна тенденция на фона на терапията, около 20% са устойчиви на имуносупресори. Приблизително 10% от пациентите трябва да спре лечението поради развиват усложнения (ерозии и язва на стомашната лигавица и дуоденални язви, вторични инфекциозни усложнения, синдром на хипофизата -. Синдром на Cushing, затлъстяване, остеопороза, хипертензия, потискане на костния мозък, и други).

При сложно лечение 20-годишната преживяемост надхвърля 80%, като при декомпенсация на процеса тя намалява до 10%.

Освен лекарствена терапия, проведена екстракорпорална hemocorrection (обемен плазмафереза, krioaferez), които могат да подобрят резултатите от лечението: регрес на клиничните симптоми, понижена серумна концентрация на гама-глобулин и титър на антитяло.

Ако ефектът от фармакотерапията и хемококиселията липсват в продължение на 4 години, е показана чернодробна трансплантация.

Възможни усложнения и последствия

Усложненията на автоимунния хепатит могат да бъдат:

  • развитие на страничните ефекти от терапията, когато промяната в съотношението "риск-полза" прави по-нататъшното лечение неуместно;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • асцит;
  • кървене от разширени вени на хранопровода;
  • цироза на черния дроб;
  • чернодробна недостатъчност.

перспектива

При нелекуван автоимунен хепатит, 5-годишната преживяемост е 50%, 10-годишната преживяемост е 10%.

След 3 години активно лечение, лабораторно и инструментално потвърдена ремисия се постига при 87% от пациентите. Най-големият проблем е реактивирането на автоимунните процеси, което се наблюдава при 50% от пациентите за половин година и 70% след 3 години след края на лечението. След достигане на ремисия без поддържащо лечение, може да се поддържа само при 17% от пациентите.

При сложно лечение 20-годишната преживяемост надхвърля 80%, като при декомпенсация на процеса тя намалява до 10%.

Тези данни оправдават необходимостта от терапия през целия живот. Ако пациентът настоява за преустановяване на лечението, е необходимо проследяване на всеки 3 месеца.

Автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит - хронична прогресивна хепатоцелуларен увреждане, перипортална процедура с признаци на възпаление или по-широка, хипергамаглобулинемия и присъствието на серумните чернодробни свързани автоантитела. Клиничните прояви на автоимунен хепатит включват asthenovegetative заболявания, жълтеница, десен горен квадрант болка, кожни обриви, хепатомегалия и спленомегалия, аменорея при жените, гинекомастия - мъже. Диагностика на автоимунен хепатит се основава на серологично откриване на антинуклеарни антитела (ANA), анти-тъканен гладкомускулни (SMA), антитела на бъбречни и чернодробни микрозоми и сътр., Хипергамаглобулинемия, повишен титър на IgG, и чернодробна биопсия. Основата за лечението на автоимунен хепатит е имуносупресивната терапия с глюкокортикостероиди.

Автоимунен хепатит

В структурата на хроничния хепатит в гастроентерологията, автоимунното увреждане на черния дроб представлява 10-20% от случаите при възрастни и 2% при децата. Жените получават автоимунен хепатит 8 пъти по-често от мъжете. Първият възрастов пик на заболеваемостта пада на възраст до 30 години, а вторият - за периода на менопаузата. Курсът на автоимунен хепатит има бързо прогресивен характер, при който цирозата на черния дроб, порталната хипертония и чернодробната недостатъчност, водещи до смърт на пациентите, се развиват доста рано.

Причини за автоимунен хепатит

Въпросите на етиологията на автоимунния хепатит не са достатъчно проучени. Смята се, че в основата на развитието на автоимунен хепатит е заплитане със специфични антигени на главния хистосъвместим комплекс (HLA лице) - алели DR3 или на DR4, са били открити в 80-85% от пациентите. Предполага се задейства фактори, задействане на автоимунен отговор в генетично предразположени индивиди могат да действат вируси, Epstein-Barr, хепатит (А, В, С), шарка, херпес (HSV-1 и HHV-6), както и някои лекарства (например, интерферон ). Повече от една трета от пациентите с автоимунен хепатит са идентифицирани и други автоимунни синдроми - тиреоидит, базедова болест, синовит, язвен колит, болестта на Сьогрен, и др.

В основата на патогенезата на автоимунен хепатит е дефицит имунорегулацията: намаляване субпопулация на Т-супресорни лимфоцити, което води до неконтролирано синтез В IgG клетка и унищожаване на мембрани на клетките на черния дроб - хепатоцитен вид характеристика на серумни антитела (ANA, SMA, анти-LKM-л).

Видове автоимунни хепатити

В зависимост от произведените антитела се разграничат автоимунен хепатит I (анти-ANA, анти-SMA положителен), II (анти-LKM-л положителна) и III (анти-SLA положителен) видове. Всяка от разпределените уникален тип заболяване, характеризиращо се с серологичен профил, характеристиките на потока, отговор на имуносупресивна терапия, и прогноза.

Автоимунният хепатит тип I възниква при образуването и циркулацията на антинуклеарни антитела (ANA) в кръвта - при 70-80% от пациентите; анти-гладкомускулни антитела (SMA) при 50-70% от пациентите; антитела към цитоплазмата на неутрофилите (pANCA). Автоимунният хепатит тип I често се развива на възраст между 10 и 20 години и след 50 години. Характеризирано с добър отговор на имуносупресивната терапия, възможността за постигане на стабилна ремисия в 20% от случаите, дори след отстраняването на кортикостероидите. При липса на лечение в рамките на 3 години се образува цироза.

При автоимунен хепатит тип II, антитела срещу микрозоми на черния дроб и бъбреците от тип 1 (анти-LKM-1) се съдържат в кръвта при 100% от пациентите. Тази форма на болестта се развива в 10-15% от случаите на автоимунен хепатит, главно в детска възраст и се характеризира с висока биохимична активност. Автоимунният хепатит тип II е по-устойчив на имуносупресия; когато се отнемат наркотици, често се появява рецидив; цирозата се развива 2 пъти по-често, отколкото при автоимунен хепатит тип I.

При автоимунни хепатити тип III се образуват антитела към разтворим черен дроб и чернодробно-панкреатичен антиген (анти-SLA и анти-LP). Доста често този тип разкрива ASMA, ревматоиден фактор, антимитохондриални антитела (AMA), антитела срещу чернодробни мембранни антигени (антиLMA).

За изпълнения атипична автоимунен хепатит включва напречни синдроми, които също включват симптоми на първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит, хроничен вирусен хепатит.

Симптоми на автоимунен хепатит

В повечето случаи автоимунният хепатит се проявява внезапно и при клинични прояви не се различава от острия хепатит. Първоначално това се случва с тежка слабост, липса на апетит, интензивна жълтеница, появата на тъмна урина. След това, в рамките на няколко месеца, автоимунната клиника за хепатит се разгръща.

По-рядко появата на болестта е постепенна; в този случай преобладават астеногенните разстройства, неразположението, тежестта и болката в десния хипохондриум, незначителна жълтеница. При някои пациенти автоимунният хепатит започва с треска и екстрахепатични прояви.

Периодът на разгънати симптоми на автоимунен хепатит включва изразена слабост, усещане за тежест и болка в правилния хипохондриум, гадене, пруритус и лимфаденопатия. За автоимунния хепатит се характеризира нестабилна, изострена в периоди на обостряния на жълтеница, увеличаване на черния дроб (хепатомегалия) и далака (спленомегалия). Една трета от жените с автоимунен хепатит развиват аменорея, хирзутизъм; момчетата могат да имат гинекомастия.

Типични кожни реакции: капилярит, палмар и ерумен лупус, пурпура, акне, телангиектазия върху кожата на лицето, врата и ръцете. В периоди на обостряне на автоимунен хепатит могат да се наблюдават явления на преходни асцити.

Системните прояви на автоимунен хепатит отнася мигриращи пристъпно артрит, който засяга големите стави, но не води до тяхната деформация. Много често, автоимунен хепатит възниква във връзка с улцерозен колит, миокардит, плеврит, перикардит, гломерулонефрит, тироидит, витилиго, инсулин-зависим захарен диабет, иридоциклит, синдром на Сьогрен, синдром на Кушинг, фиброзиращ алвеолит, хемолитична анемия.

Диагностика на автоимунен хепатит

Диагностичните критерии за автоимунен хепатит са серологични, биохимични и хистологични маркери. Според международни критерии е възможно да се говори за автоимунен хепатит в следните случаи:

  • в анамнезата няма кръвопреливания, прием на хепатотоксични лекарства, злоупотреба с алкохол;
  • в кръвта няма маркери на активна вирусна инфекция (хепатит А, В, В и др.);
  • Нивото на γ-глобулини и IgG надвишава нормалните стойности с 1,5 и повече пъти;
  • значително повишена активност на AsT, AlT;
  • антитяло титри (SMA, ANA и LKM-1) за възрастни над 1:80; за деца над 1:20.

Чернодробна биопсия с морфологично изследване на тъканна проба ни позволява да разкрием картина на хроничен хепатит с признаци на изразена активност. Хистологичните признаци на автоимунен хепатит са мостови или некротизирани в паренхим, лимфоидна инфилтрация с изобилие от плазмени клетки.

Инструменталните изследвания (ултразвук на черния дроб, ЯМР на черния дроб и др.) При автоимунен хепатит нямат независима диагностична стойност.

Лечение на автоимунен хепатит

Патогенетичната терапия на автоимунен хепатит се състои в извършване на имуносупресивна терапия с глюкокортикостероиди. Този подход позволява да се намали активността на патологичните процеси в черния дроб: да се увеличи активността на Т-супресорите, да се намали интензивността на автоимунните реакции, които разрушават хепатоцитите.

Обикновено имуносупресивна терапия в автоимунен хепатит извършва преднизолон или метилпреднизолон в начална доза от 60 mg (1-ва седмица), 40 мг (2 седмици), 30 мг (3-4 седмици тегло) с намаление до 20 мг в поддържаща дозата. Намалението на дневната доза се извършва бавно, тъй като активността на клиничното протичане и нивото на серумни маркери. Поддържаща доза на пациента трябва да се приема за пълното нормализиране на клинични, лабораторни и хистологични параметри. Лечение на автоимунен хепатит може да продължи от 6 месеца до 2 години, а понякога и през целия.

Ако монотерапията е неефективна, е възможно да се въведе автоимунен хепатит азатиоприн, хлорохин, циклоспорин в режима на лечение. В случай на неефективност на имуносупресивното лечение на автоимунен хепатит в рамките на 4 години, множество рецидиви, странични ефекти от терапията, въпросът за чернодробна трансплантация също се повдига.

Прогноза за автоимунен хепатит

При липса на лечение за автоимунен хепатит, болестта прогресира постоянно; не се появяват спонтанни ремисии. Резултатът от автоимунен хепатит е цироза и чернодробна недостатъчност; 5-годишната преживяемост не надвишава 50%. С помощта на навременна и добре провеждана терапия е възможно да се постигне ремисия при повечето пациенти; докато процентът на оцеляване за 20 години е повече от 80%. Чернодробната трансплантация дава резултати, сравними с медицинската ремисия, постигната: 5-годишната прогноза е благоприятна за 90% от пациентите.

Автоимунен хепатит единствената възможна вторична профилактика, включително редовен мониторинг гастроентеролог (хепатолог), контрол на чернодробните ензими, съдържание γ-глобулин, автоантитела да получат навременна или възобновяване на лечението. Пациенти с автоимунен хепатит, препоръчани леко лечение с ограничение емоционален и физически стрес, диета, отстраняване на профилактичната ваксинация, ограничаване медикаменти.

Първите симптоми на автоимунен хепатит, диагноза и режим на лечение

Автоимунен хепатит - възпалително заболяване на черния дроб с неопределена етиология, с хроничен курс, придружено от възможно развитие на фиброза или цироза. Тази лезия се характеризира с някои хистологични и имунологични симптоми.

За пръв път споменаването на такова поражение на черния дроб се появява в научната литература в средата на ХХ век. След това се използва терминът "lupoid hepatitis". През 1993 г. Международната група за изследване на болестите предложи текущото име на патологията.

Какво е това?

Автоимунен хепатит - възпалително заболяване на ясно етиологията на чернодробния паренхим (причина) в тялото, придружено от появата на голям брой имунни клетки (гама-глобулин, автоантитела, макрофаги, лимфоцити и т.н.).

Причини за развитие

Смята се, че жените са по-склонни да страдат от автоимунен хепатит; Пиковата честота пада на възраст от 15 до 25 години или на климактеричния период.

В сърцето на патогенезата на автоимунния хепатит е производството на автоантитела, чиято цел са чернодробните клетки - хепатоцити. Причините за развитие не са известни; Теориите, обясняващи началото на болестта, се основават на предположението за влияние на генетичното предразположение и фактори на задействане:

  • инфекция с вируси на хепатит, херпес;
  • промяна (увреждане) на чернодробната тъкан с бактериални токсини;
  • приемащи лекарства, които индуцират имунен отговор или промяна.

Началото на заболяването може да се дължи както на единичния фактор, така и на комбинацията от тях, но комбинацията от по-тежки течения, допринася за бързото протичане на процеса.

Форми на заболяването

Има 3 вида автоимунен хепатит:

  1. Наблюдава се при около 80% от случаите, по-често при жени. Характеризиращ се с класически клиничен (липоиден хепатит), и присъствието на SMA-анализирани антитела едновременно имунна патология в други органи (автоимунен тиреоидит, язвен колит, диабет, и др.) Отпуснат турбулентен преминаване без клинични прояви.
  2. Клиничните прояви са подобни на тези при хепатит тип I, като основната отличителна черта е откриването на SLA / LP антитела към разтворимия черен дроб.
  3. Има злокачествен ход, неблагоприятна прогноза (по време на диагностицирането на цироза се открива вече при 40-70% от пациентите), а също така по-често се развива при жените. Характеризира се с наличието в кръвта на антитела LKM-1 до цитохром Р450, антитела LC-1. Извънхепатичните имунни прояви са по-изразени, отколкото в тип I.

Понастоящем се поставя под съмнение наличието на автоимунен хепатит тип III; се предлага да не се разглежда като независима форма, а като специален случай на болест тип I.

Разделянето на видове автоимунен хепатит, не е от клинично значение, въвеждане на по-голяма степен на научен интерес, тъй като тя не води до промяна по отношение на диагностични мерки и стратегии за лечение.

Симптоми на автоимунен хепатит

Проявите са неспецифични: няма нито един знак, който да позволява да се класифицира уникално като точен симптом на автоимунен хепатит. Заболяването започва по правило постепенно с такива общи симптоми (внезапният дебют се случва в 25-30% от случаите):

  • главоболие;
  • леко повишаване на телесната температура;
  • пожълтяване на кожата;
  • подуване на червата;
  • бърза умора;
  • обща слабост;
  • липса на апетит;
  • виене на свят;
  • тежест в стомаха;
  • болка в десния и левия хипохондриум;
  • разширяване на черния дроб и далака.

С напредването на болестта в по-късните етапи има:

  • бледността на кожата;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • болка в сърцето;
  • зачервяване на дланите;
  • появата на телеанжектазии (съдови звездички) върху кожата;
  • повишен сърдечен ритъм;
  • чернодробна енцефалопатия (деменция);
  • чернодробна кома.

Клиничната картина се допълва от симптомите на съпътстващи патологии; най-често това са мигриращи болки в мускулите, ставите, внезапно повишаване на телесната температура, макулопапуларен обрив по кожата. Жените могат да имат оплаквания за менструални нередности.

диагностика

Диагностичните критерии за автоимунен хепатит са серологични, биохимични и хистологични маркери. Според международни критерии е възможно да се говори за автоимунен хепатит в следните случаи:

  • Нивото на γ-глобулини и IgG надвишава нормалните стойности с 1,5 и повече пъти;
  • значително повишена активност на AsT, AlT;
  • в анамнезата няма кръвопреливания, прием на хепатотоксични лекарства, злоупотреба с алкохол;
  • в кръвта няма маркери на активна вирусна инфекция (хепатит А, В, В и др.);
  • антитяло титри (SMA, ANA и LKM-1) за възрастни над 1:80; за деца над 1:20.

Чернодробна биопсия с морфологично изследване на тъканна проба ни позволява да разкрием картина на хроничен хепатит с признаци на изразена активност. Хистологичните признаци на автоимунен хепатит са мостови или некротизирани в паренхим, лимфоидна инфилтрация с изобилие от плазмени клетки.

Лечение на автоимунен хепатит

Лечението се основава на употребата на глюкокортикостероиди - имуносупресори (потискащи имунитета). Това позволява да се намали активността на автоимунните реакции, които унищожават чернодробните клетки.

В момента има две режими на лечение за автоимунен хепатит: комбиниран (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (високи дози преднизолон). Тяхната ефективност е приблизително еднаква и двете схеми позволяват постигането на ремисия и увеличаване на процента на преживяемост. Обаче, комбинираната терапия се характеризира с по-ниска честота на странични ефекти, която е 10%, докато лечението само с преднизолон, тази цифра достига 45%. Следователно, при добра поносимост към азатиоприн, предпочита се първият вариант. Особено комбинирана терапия е показана за възрастни жени и пациенти, страдащи от диабет, остеопороза, затлъстяване, повишена възбудимост на нервите.

Монотерапията се предписва на бременни жени, пациенти с различни неоплазми, страдащи от тежки форми на цитопения (дефицит на някои видове кръвни клетки). В хода на лечението, не повече от 18 месеца, не се наблюдават значими нежелани реакции. По време на лечението дозата на преднизолон постепенно намалява. Продължителността на лечението на автоимунен хепатит е от 6 месеца до 2 години, в някои случаи терапията се провежда през целия живот.

Хирургично лечение

Това заболяване може да бъде излекувано само хирургически, което се състои в трансплантация (трансплантация) на черния дроб. Операцията е доста сериозна и трудно се толерира от пациентите. Съществуват и редица доста опасни усложнения и неудобства, причинени от трансплантация на органи:

  • Черният дроб не може да се утвърди и да бъде отхвърлен от организма, дори въпреки постоянния прием на лекарства, които потискат имунитета;
  • постоянен имуносупресивна рецепция трудно понася, тъй като всички възможни болен инфекция в активния период, дори и най-банална ТОРС, което може да доведе до състояния на депресия имунитет да се развие менингит (възпаление на мозъчните обвивки), пневмония и сепсис;
  • Трансплантираният черен дроб може да не изпълнява своята функция и след това се развива остра чернодробна недостатъчност и настъпва смърт.

Друг проблем е да се намери подходящ донор, това може да отнеме дори няколко години и струва не малко пари (около $ 100,000).

Инвалидност при автоимунен хепатит

Ако развитието на заболяването води до цироза на черния дроб, пациентът има право да подаде жалба до Бюрото на ITU (организацията, която извършва медицинска и социална експертиза), за да се потвърди наличието на промени в тялото и да получите помощ от държавата.

Ако болното лице е принудено да промени мястото си на работа във връзка със здравословното състояние, но може да заеме друга длъжност с по-ниско заплащане, той има право на трета група увреждания.

  1. Когато заболяването се счупена-повтарящ се разбира, пациентът наблюдава: черен дроб на човек умерена и тежка, което ограничава възможността да се грижа за себе си, изпълнение на работата е възможно само при специални условия на труд, с използването на помощни технологии, докато човек разчита втора група инвалидност.
  2. Първата група може да бъде получена, ако протичането на болестта се развива бързо и пациентът има тежка чернодробна недостатъчност. Способността на пациента да работи и самообслужване намалява дотолкова, че в медицинските записи на пациента лекарите пишат за пълната неспособност да работят.

Възможно е да се работи, да се живее и да се лекува това заболяване, но все още се счита за много опасно, тъй като причините за неговото възникване все още не са напълно проучени.

Превантивни мерки

При автоимунен хепатит е възможна само вторична профилактика, която се състои в извършването на такива дейности като:

  • редовни посещения на гастроентеролог или хепатолог;
  • постоянен мониторинг на нивото на активност на чернодробните ензими, имуноглобулините и антителата;
  • спазване на специална диета и режим на спестяване;
  • ограничаване на емоционалната и физическа активност, приемане на различни лекарства.

Навременната диагноза, правилно определен лекарства, билкови народни средства за защита, превантивни мерки и в съответствие с инструкциите на лекаря ще предостави възможност на пациента с диагноза "автоимунен хепатит" ефективно справяне с тази заплаха за здравето и животозастрашаващо заболяване.

перспектива

При отсъствие на лечение болестта прогресира постоянно; не се появяват спонтанни ремисии. Резултатът от автоимунен хепатит е цироза и чернодробна недостатъчност; 5-годишната преживяемост не надвишава 50%.

С помощта на навременна и добре провеждана терапия е възможно да се постигне ремисия при повечето пациенти; докато процентът на оцеляване за 20 години е повече от 80%. Чернодробната трансплантация дава резултати, сравними с медицинската ремисия, постигната: 5-годишната прогноза е благоприятна за 90% от пациентите.

Какво представлява автоимунният хепатит, неговите симптоми и терапии

Автоимунният хепатит (AH) е много рядко заболяване сред всички видове хепатит и автоимунни заболявания.

В Европа честотата на поява е 16-18 пациенти с ПК на 100 000 души. В Аляска и Северна Америка разпространението е по-високо, отколкото в европейските страни. В Япония честотата на разпространение е ниска. При афро-американците и испаноговорящите, ходът на заболяването е по-бърз и труден, терапевтичните мерки са по-малко ефективни, смъртността е по-висока.

Болестта се проявява във всички възрастови групи, жените често са болни (10-30 години, 50-70 години). Децата с хипертония могат да се появят от 6 до 10 години.

AH при липса на терапия е опасно развитие на жълтеница, цироза на черния дроб. Оцеляването на пациентите с AH без лечение е 10 години. При по-агресивен хепатит продължителността на живота е по-малка от 10 години. Целта на статията е да се създаде представа за болестта, да се разкрият типовете патология, клиничната картина, да се покажат възможностите за лечение на болестта, да се предупреди за последиците от патологията при липса на навременна помощ.

Обща информация за патологията

Автоимунният хепатит е патологично състояние, придружено от възпалителни промени в чернодробната тъкан, развитието на цироза. Болестта провокира процеса на отхвърляне на чернодробните клетки от имунната система. АЧ често се съпътства от други автоимунни заболявания:

  • системен лупус еритематозус;
  • ревматоиден артрит;
  • множествена склероза;
  • автоимунен тироидит;
  • ексудативен еритем;
  • хемолитична автоимунна анемия.

Причини и видове

Вероятни причини за развитието на чернодробна патология са вирусите на хепатит С, В, Epstein-Barr. Но няма ясна връзка в научните източници между образуването на болестта и наличието на тези патогени в организма. Съществува и наследствена теория за произхода на патологията.

Има няколко типа патология (Таблица 1). Хистологично и клинично тези видове хепатит не се различават, но тип 2 на заболяването често се свързва с хепатит С. Всички видове АХ се лекуват еднакво. Някои специалисти не приемат типа 3 като отделен, тъй като той много прилича на тип 1. Те са по-склонни да се класифицират в 2 вида болести.

Таблица 1 - Разновидности на заболяването в зависимост от произведените антитела

  1. ANA, АМА, LMA антитяло.
  2. 85% от всички пациенти с автоимунен хепатит.
  1. LKM-1 антитела.
  2. Също често се среща при деца, възрастни пациенти, мъже и жени.
  3. ALT, AST почти не се променят.
  1. SLA, анти-LP антитела.
  2. Антителата засягат хепатоцитите и панкреаса.

Как се развива и се проявява?

Механизмът на заболяването се състои в образуването на антитела срещу чернодробните клетки. Имунната система започва да приема хепатоцитите си като чужди. В този случай се произвеждат антитела в кръвта, които са характерни за определен вид заболяване. Клетките на черния дроб започват да се разпадат, появява се тяхната некроза. Може би патологичният процес е започнат от вирусите на хепатит C, B, Epstein-Barr. В допълнение към увреждането на черния дроб се наблюдава увреждане на панкреаса и щитовидната жлеза.

  • наличието на автоимунни заболявания от всякаква етиология в предишното поколение;
  • инфектирани с HIV;
  • пациенти с хепатит В, С.

Патологичното състояние е наследено, но е много рядко. Болестта може да се прояви в остра форма и с постепенно увеличаване на клиничната картина. При остра болест симптомите са подобни на острия хепатит. Пациентите се появяват:

  • болка с десен хипохондриум;
  • диспептични прояви (гадене, повръщане);
  • идрен синдром; ите
  • сърбеж;
  • телеангиектазия (съдови образувания върху кожата);
  • еритема.

Влияние на AH върху женския и детския организъм

Жените с автоимунен хепатит често имат:

  • нарушение на хормоналния произход;
  • развитие на аменорея;
  • затруднения при зачеването на дете.

Наличието на AH при бременни жени може да причини преждевременно раждане, постоянна заплаха от аборт. Лабораторните параметри при пациенти с ПН по време на бременността могат дори да се подобрят или да се нормализират. AG често не повлиява развиващия се вътрешноклетъчен плод. Бременността се появява при повечето пациенти, ражданията не са по-тежки.

Обърнете внимание! Има много малко статистически данни за хода на хипертонията по време на бременност, тъй като болестта се опитва да открие и лекува в ранните стадии на заболяването, за да не доведе до тежки клинични форми на патология.

При децата заболяването може да се появи най-бързо, с продължително увреждане на черния дроб, тъй като имунната система не е съвършена. Смъртността сред възрастовата група на децата е много по-висока.

Как се проявява автоимунното увреждане на черния дроб?

Проявите на автоимунна форма на хепатит могат да варират значително. На първо място, това зависи от естеството на патологията:

Остър ток. В този случай проявите са много подобни на вирусния хепатит и само извършването на такива тестове като ELISA и PCR позволява диференциране на патологията. Такова състояние може да продължи за пациент повече от месец, което оказва изключително негативно влияние върху качеството на живот. Какви са симптомите в този случай?

Диагностика на автоимунен хепатит

  • остри болезнени усещания от дясната страна;
  • симптоми на нарушението на храносмилателната система (пациентът е болен, повръщане, замаяност);
  • пожълтяване на кожата и лигавиците;
  • силно сърбеж;
  • разбивка. На физически преглед болка на пациента се наблюдава на региона на чувствително на натиск на полето крайбрежната дъга, по време на удара долния ръб на чернодробните актове, палпация (проби) се определя от гладък край на черния дроб (нормална чернодробна се палпира).

Постепенно увеличаване на симптомите. В този случай заболяването се развива постепенно, пациентът изпитва влошаване на здравето, но разбирайки къде се случва патологичният процес, често дори специалистът не може. Това е така, защото в такъв ход на патологията може да се наблюдава само малка болка в горния квадрант, на първо място пациентът е нарушен от екстрахепатични признаци:

  • кожни прояви: лезии на различни видове (макулата, макулопапуларен, papulovezikuleznye), витилиго и други форми на разстройства на пигментацията, зачервяване на дланите и ходилата, съдова мрежа на корема;
  • артрит и артралгия;
  • нарушения на щитовидната жлеза;
  • белодробни прояви;
  • неврологични неуспехи;
  • нарушена бъбречна функция;
  • психологически неуспехи под формата на нервни разбивания и депресия. Вследствие на това автоимунният хепатит може да бъде маскиран за дълго време при други заболявания, което води до неправилна диагноза и съответно до назначаване на неадекватен терапевтичен режим.

Диагностични мерки

Диагностиката на патологичното състояние включва събирането на анамнестични данни, изследване и допълнителни методи. Докторът изяснява наличието на автоимунни заболявания при роднини от предишното поколение, вирусен хепатит, HIV инфекция в самия пациент. Също така, специалистът провежда преглед, след което оценява тежестта на състоянието на пациента (разширяване на черния дроб, жълтеница).

Лекарят трябва непременно да изключи наличието на вирусен, токсичен, медицински хепатит. За тази цел пациентът дарява кръв за антитела срещу вирусите на хепатит В, след което лекарят може да проведе тест за автоимунно увреждане на черния дроб. Пациентът получава биохимичен кръвен тест за амилаза, билирубин, чернодробни ензими (ALT, AST), алкална фосфатаза.

На пациентите се показва кръвен тест за концентрации на имуноглобулини G, А и М в кръвта. При повечето пациенти с AH, IgG ще се увеличи, а IgA, IgM - нормални. Понякога имуноглобулините са нормални, което затруднява диагностицирането на заболяването. Също така тествани за наличие на специфични антитела за определяне на вида хепатит (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

За потвърждаване на диагнозата се извършва хистологично изследване на част от чернодробната тъкан. При микроскопия се наблюдават промени в клетките на един орган, се откриват полета на лимфоцитите, подуват се хепатоцитите, някои от тях са некротични.

При извършване на ултразвуково изследване се откриват признаци на чернодробна некроза, придружени от увеличаване на размера на органа, увеличаване на ехогенността на отделните му области. Понякога можете да откриете признаци на портална хипертония (увеличено налягане на чернодробната вена, нейното разширяване). В допълнение към ултразвука се използва компютърна томография, както и магнитно резонансно изображение.

Диференциалната диагностика на АХ се извършва с:

  • Болест на Уилсън (в детската практика);
  • дефицит на α1-антитрипсин (при деца);
  • алкохолно увреждане на черния дроб;
  • неалкохолна патология на чернодробната тъкан;
  • склерозиращ холангит (в педиатрията);
  • хепатит В, С, D;
  • припокриване синдром.

Какво трябва да знаете за лечението на заболяването?

След потвърждаване на болестта лекарите започват лекарствената терапия. Лечението на автоимунен хепатит е насочено към елиминиране на клиничните прояви на болестта, както и за поддържане на дългосрочна ремисия.

Ефект на медикамента

Лечението се извършва с глюкокортикостероидни средства (преднизон, преднизолон заедно с азатиоприн). Лечението с глюкокортикостероидни лекарства включва 2 форми на лечение (Таблица 1).

Напоследък е била тествана комбинация от лекарството будезонид с азатиоприн, която също ефективно третира симптомите на автоимунен хепатит при пациенти в остри стадии. Ако симптомите на пациента са бързи и много трудни, допълнително се предписват циклоспорин, такролимус и микофенолат мофетил. Тези лекарства имат силен потискащ ефект върху имунната система на пациента. Ако лекарствата са неефективни, се взема решение за трансплантация на черния дроб. Трансплантацията на органа се извършва само при 2,6% от пациентите, тъй като терапията с хипертония често е успешна.

Таблица 1 - Видове терапия за автоимунен хепатит с глюкокортикостероиди

Продължителността на терапията за релапс или първично откриване на автоимунен хепатит е 6-9 месеца. След това пациентът се прехвърля на по-ниски поддържащи дози от лекарства.

Рецидивите се лекуват с високи дози преднизолон (20 mg) и азатиоприн (150 mg). След арестуването на острата фаза на хода на заболяването, пациентите преминават към началната терапия и след това към поддържащата терапия. Ако пациент с автоимунен хепатит няма клинични прояви на заболяването и има само леки промени в чернодробните тъкани, глюкокортикостероидната терапия не се използва.

Обърнете внимание! Когато двугодишната ремисия се постига с помощта на поддържащи дози, наркотиците обикновено се анулират постепенно. Намаляването на дозата се извършва в милиграми от лекарственото вещество. След възникване на рецидив лечението се възстановява в същите дози, от които започва анулирането.

Използване на глюко-кортикостероидни лекарства при някои пациенти може да предизвика тежки странични ефекти по време на удължено приемащия (бременни жени, пациенти с глаукома, диабет, хипертония, остеопороза, костна). При такива пациенти едно от лекарствата се отменя, опитайте се да използвате или преднизолон или азатиоприн. Дозите се избират според клиничните прояви на хипертония.

Терапия на бременни жени и деца

За да успеем при лечението на автоимунен хепатит при деца, е необходимо болестта да се диагностицира възможно най-рано. В педиатрията, преднизолон се използва и в доза от 2 mg на килограм тегло на детето. Максималната допустима доза на преднизолон е 60 mg.

Важно! Когато планирате бременност при жени по време на ремисия, опитайте се да използвате само преднизолон, тъй като тя не засяга бъдещия плод. Лекарите с азатиоприн се опитват да не използват.

Ако по време на бременност се появи повторение на АХ, азатиоприн трябва да се добави към преднизолон. Въпреки това, вредата за плода все още ще бъде по-ниска от риска за здравето на жената. Стандартният режим на лечение ще спомогне за намаляване на риска от спонтанен аборт и преждевременно раждане, повишаване на вероятността от пълновременна бременност.

Рехабилитация след терапия

Употребата на глюкокортикостероиди помага да се спре развитието на автоимунно увреждане на черния дроб, но това не е достатъчно, за да се възстанови напълно тялото. След курса на терапията пациентът получава дългосрочна рехабилитация, включително употреба на медикаменти и народни средства, както и стриктно спазване на специална диета.

Медицински методи

Рехабилитацията на лекарството включва използването на определени групи лекарства. Важно е обаче да се помни, че назначаването им е възможно само с облекчение на остра болест или по време на появата на ремисия в хроничния ход на патологията, т.е. когато възпалителният процес се понижи.

В частност, приемането на такива лекарства е показано:

  • Нормализиране на метаболизма в храносмилателния тракт. Черният дроб е основният филтър на организма, в резултат на увреждането той вече не може ефективно да пречиства кръвта от метаболитните продукти, поради което се предписват допълнителни лекарства, които стимулират елиминирането на токсините. Така че, могат да бъдат назначени: Trimetabol, Elkar, кисело мляко, Lineks.

Gepatoprotektorov. Използват се фосфолипидни препарати, чието действие е насочено към възстановяване на увредени хепатоцити и за защита на черния дроб от по-нататъшни увреждания. Така че могат да бъдат назначени Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv. Тези препарати са разработени на базата на натурална съставка - соеви зърна и имат следните действия:

  • подобряване на вътреклетъчния метаболизъм в черния дроб;
  • възстановяване на клетъчните мембрани;
  • засилват функциите за детоксикация на здрави хепатоцити;
  • предотвратяване образуването на строма или мастна тъкан;
  • нормализират работата на тялото, като намаляват енергийните си разходи.

Витаминни и мултивитаминови комплекси. Черният дроб е тялото, отговорно за метаболизма и производството на много жизнено важни елементи, включително витамини. Автоимунното увреждане провокира нарушение на тези процеси, така че тялото трябва да попълни витаминната доставка отвън.

По-специално, през този период тялото трябва да получава витамини като група А, Е, В, фолиева киселина. Това изисква специална диета, която ще бъде разгледана по-долу, както и използването на фармацевтични продукти: Hepagard, Neurorubin, Hepar active, Legalon.

Народна медицина и диета

Традиционната медицина предполага използването на мумии (напитка на таблетка три пъти на ден). От билки можете да използвате:

  • вратига;
  • хвощно поле;
  • градински чай;
  • бял равнец;
  • репей;
  • цветя на жълтия кантарион;
  • лайка;
  • корените са елекампан;
  • бедрата;
  • жълтурчета;
  • глухарче.

Тези билки могат да се използват ако няма други препоръки, като отвари (лъжица трева или събиране на половин литър гореща вода, готвене на водна баня в продължение на 10-15 минути).

По отношение на храненето трябва да спазвате тези правила:

  • Пациентът трябва да намали консумацията на пържени, пушени, мастни храни. По-добре е да се готви бульон ниско съдържание на мазнини (от птица, говеждо месо). Месото трябва да се вари варено (печено или на пара) с малко масло.
  • Не яжте мазни риби и месо (треска, свинско месо). За предпочитане яде домашни птици, заек.
  • Много важен аспект в храненето с АХ се счита за изключването на напитки, съдържащи алкохол, намаляване на употребата на лекарства, които допълнително отравят черния дроб (освен тези, предписани от лекаря).
  • Млечните продукти са разрешени, но с ниско съдържание на мазнини (1% кефир, нискомаслено извара).
  • Не можете да ядете шоколад, ядки, чипс.
  • В диетата трябва да има повече зеленчуци, плодове. Зеленчуците трябва да готвят за една двойка, пекат (но не и да корират) или яйца.
  • Можете да ядете яйца, но не повече от 1 яйце на ден. Яйцето най-добре се приготвя под формата на омлет с мляко.
  • Задължително е да се извадят от диетата остри подправки, подправки, черен пипер, горчица.
  • Храната трябва да се разделя на малки порции, но често (до 6 пъти на ден).
  • Ястията не трябва да са студени или много горещи.
  • Пациентът не трябва да злоупотребява с кафе и силен чай. За пиене е по-добре от плодови напитки, компоти, не силен чай.
  • Необходимо е да се изключат бобови растения, спанак, киселец.
  • Овесена каша, салати и други ястия са най-добре подправени с растително масло.
  • Пациентът трябва да намали приема на масло, мазнини и сирене.

Прогнози и последствия

Висока смъртност се наблюдава при пациенти, които не са получили качествено лечение. Ако терапията с автоимунен хепатит е успешна (пълен отговор на лечението, подобрение на състоянието), тогава прогнозата за пациента се счита за благоприятна. На фона на успешното лечение пациентите могат да оцелеят до 20 години (след дебюта на хипертония).

Лечението може да продължи с частичен отговор на лекарствената терапия. В този случай се използват цитотоксични лекарства.

При някои пациенти няма ефект на лечение, което води до влошаване на състоянието на пациента, до по-нататъшно разрушаване на чернодробната тъкан. Без чернодробна трансплантация, пациентите бързо умират. Превантивните мерки в този случай са неефективни, освен че болестта в повечето случаи се проявява без видима причина.

Повечето лекари-хепатолози и имунологици смятат, че автоимунният хепатит е хронично заболяване, изискващо постоянна терапия. Успехът при лечението на рядка болест зависи от ранната диагностика, правилния избор на лекарства.

Днес са разработени специални режими на лечение, които много ефективно отстраняват симптомите на заболяването и могат да намалят скоростта на разрушаване на чернодробните клетки. Терапията спомага за дългосрочната ремисия на заболяването. Ефективно лечение на AH при бременни жени и деца под 10 години.

Ефективността на терапията с преднизолон и азатиоприн е оправдана от клиничните проучвания. В допълнение към преднизолон, будезонид се използва активно. Заедно с азатиоприн, той също води до появата на продължителна ремисия. Поради високата ефективност на лечението, в много редки случаи се изисква трансплантация на черен дроб.

Интересно! Повечето пациенти често се страхуват от такива диагнози, считат ги за фатални, така че те се лекуват положително.

Пациентите казват, че лекарите в отдалечения район рядко диагностицират самостоятелно АХ. Той е идентифициран в вече специализирани клиники в Москва и Санкт Петербург. Този факт може да се обясни с ниската честота на появата на автоимунен хепатит и поради това липсата на опит при откриването му при повечето специалисти.

Определение - какво представлява автоимунният хепатит?

Автоимунният хепатит е разпространен навсякъде, по-често при жените. Заболяването се счита за много рядко, така че няма скринингова програма за неговото откриване. Болестта няма специфични клинични признаци. За потвърждаване на диагнозата пациентите вземат кръв за специфични антитела.

Индикацията за лечение определя клиниката на заболяването. При наличие на чернодробни симптоми при пациенти има високи нива на ALT, AST (10 пъти). При наличие на такива признаци, лекарите трябва да изключат вирусни и други видове хепатит, да извършат пълен преглед.

След потвърждаване на диагнозата автоимунен хепатит, не можете да откажете лечение. Липсата на подходяща помощ за пациента води до бързо унищожаване на черния дроб, цироза и след това смъртта на пациента. Към днешна дата са разработени и прилагани успешно различни режими на лечение, които позволяват дългосрочна ремисия на болестта. Благодарение на подкрепата на наркотиците е постигната 20-годишна преживяемост при пациенти с АХ.

Top