Категория

Популярни Публикации

1 Продукти
Диета в завоя на жлъчния мехур
2 Цироза
Жлъчен мехур: всичко е за един важен орган
3 Продукти
Хранене за чернодробен хепатит
Основен // Рецепти

Автоимунен хепатит


Автоимунен хепатит е прогресивно развиваща възпаление ясно етиология на чернодробната тъкан, която може да се характеризира с присъствието в серума на различни антитела и хипергамаглобулинемия.

В тъканите на черния дроб, хистопатологичното изследване разкрива поне перипортален хепатит (частична (поетапна) некроза и граничен хепатит). Болестта прогресира бързо и води до появата на чернодробна цироза, остра чернодробна недостатъчност, портална хипертония и смърт.


Поради факта, че патогномонични симптомите на заболяването отсъстват, за диагностициране на автоимунен хепатит трябва да бъдат изключени вирусен хепатит, липса на дефицит на алфа-антитрипсин, болестта на Wilson, предизвикан от лекарства хепатит, алкохолен хепатит, хемохроматоза, и неалкохолен мастен черен дроб, и други имунни заболявания, такива като жлъчна първична цироза, склерозиращ първичен холангит и автоимунен холангит. Подробна анамнеза, провеждане на някои лабораторни тестове и висококвалифицирани научни изследвания хистологични фактори ни позволяват да се установи точната диагноза в повечето случаи.


Странно е, че етиологията на това заболяване все още не е изяснена. Автоимунният хепатит е рядко заболяване, което не е характерно за Северна Америка и Европа, където честотата е около 50-200 случая на 1 000 000 души. Според статистиката в Северна Америка и Европа, пациентите с автоимунен хепатит представляват около 20% от всички пациенти с хроничен хепатит. В Япония болестта се диагностицира в 85% от случаите на хепатит.

Какво се случва по време на развитието на автоимунен хепатит?

Най-честата болест засяга младите жени. Съотношението между мъжете и жените сред пациентите е 1: 8. За тази хепатит се характеризира с изключително тясна връзка с много от главни хистосъвместими комплексни антигени (HLA, МНС при хора), които са включени в immunnoreguliruyuschih процеси. Трябва да се отбележи, че алелите B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQO са свързани. Има доказателства за важността на дефектите на транскрипционния фактор (наречена AIRE-1) в появата на автоимунен хепатит (отбележи за неговата роля в развитието и поддържането на имунологична толерантност). Поради факта, че YAG развива не всички носители споменатите алели разрешени като допълнителни праговите фактори, които инициират автоимунен процес (вируси на хепатит А, В, С, херпес (HHV-6, и HSV-1), реактивни метаболити лекарствени означава болестта на Епщайн-Бар и т.н.).

Същността на патологичния процес се свежда до дефицит на имунорегулация. Пациентите в повечето случаи намаляване на Т-супресори субпопулация на лимфоцити впоследствие в тъканите и кръвта образувани антинуклеарни антитела към липопротеин и гладките мускули. Честото откриване LE-клетъчна явление с присъствието на експресирания екстрахепатална (система) лезии характерни за червен системен лупус, дава основание да наричаме това заболяване "липоиден хепатит."


Симптоми на автоимунен хепатит


Почти 50% от пациентите на първите симптоми се появяват на възраст между 12-30 години, между, вторият е феномен, характерен за периода след менопауза. Приблизително 30% от пациентите развиват заболяването внезапно и клинично не могат да бъдат разграничени от острата форма на хепатит. Това не може да се направи дори 2-3 месеца след развитието на патологичния процес. При много от пациентите заболяването се развива неусетно: постепенно тежестта в правилния хипохондриум, усещане за умора. От първите симптоми има системни екстрахепатични прояви. Болестта се характеризира с комбинация от признаци на имунни нарушения и увреждане на черния дроб. Като правило има спленомегалия, хепатомегалия, жълтеница. Една трета от жените имат аменорея. Една четвърт от всички пациенти с улцерозен колит се случи, различни кожен обрив, перикардит, миокардит, тироидит, различни специфични язви. В 5-8 се увеличава общата активност на аминотрансферазите, хипергамаглобулинемията, диспротеинемията и промените в седимента. Често може да бъде положителни серологични тестове, които откриват LE-клетки, тъкан antiuklearnye антитела и антитела на стомашната лигавица, бъбречни клетъчни канали, гладка мускулатура, щитовидната жлеза.


За да се разграничат три типа Nd, всеки от които притежава не само уникален серологичен профил, но също така и специфични характеристики на естествен поток, а също и прогнозата и отговор на стандартна имуносупресивна терапия. В зависимост от откритите автоантитела, има:

  • Тип едно (анти-АНА положително, анти-SMA);
  • Тип две (анти-LKM-1 позитивен);
  • Тип три (анти-SLA позитивен).


Първият вид се характеризира с циркулиращи автоантитела антинуклеарни (ANA) в 75-80% от пациентите и / или SMA (antigladkomyshechnyh автоантитела) в 50-75% от пациентите, често в комбинация с анти-неутрофилите цитоплазмени антитела от р-тип (Ranca). Тя може да се развива на всяка възраст, но най-типичната възраст е 12-20 години, а постменопауза. Почти 45% от пациентите в отсъствие на патогенетично лечение в рамките на три години, има цироза. При много пациенти, тази категория е маркиран положителен отговор на лечение с кортикостероиди, но 20% остава стабилна ремисия в случай на отказ на имуносупресивни агенти.


Вторият тип с антитела към миклозоми черния дроб и бъбреците тип 1 (анти-LKM-1) се определя при 10% от пациентите, често в комбинация с анти-LKM-3 и антитела на анти-LC-1 (чернодробно цитозолната антиген). Наблюдава се много по-рядко (до 15% от пациентите с AIG) и като правило при деца. Процесът на заболяването се характеризира с по-висока хистологична активност. За тригодишен период цирозата се образува два пъти по-често, отколкото в случая на хепатит тип 1, което определя лоша прогноза. Вторият вид е по-устойчив на имуносупресията на лекарството, а оттеглянето на лекарства обикновено води до повторение на заболяването.


Третият тип се дължи на наличието на антитела срещу чернодробно-панкреатичния антиген (анти-LP) и чернодробния разтворим антиген (анти-SLA). В допълнение към традиционните видове автоимунен хепатит, в клиничната практика често съществуват нозологични форми, които заедно с клиничните признаци имат характеристиките на PSC, PBC и вирусен хроничен хепатит. Тези форми се определят като автоимунни кръстосани синдроми или синдроми на припокриване.


Варианти на автоимунен атипичен хепатит:

  • AIG в КПС;
  • PBC - на AIG;
  • Криптогенен хепатит. Промяна на диагнозата;
  • AMA-отрицателно PBC (AIC).


Произходът на кръстосани синдроми, както и много други автоимунни заболявания, все още не е известен. Предполага се, че при пациенти с генетична предразположеност под влияние на решаващи (предизвикващи) фактори има нарушение на имунологичната толерантност към автоантигени. Що се отнася до кръстосаните синдроми, могат да се обмислят две патогенетични хипотези. В съответствие с първата хипотеза един или повече тригера допринасят за възникването на независими автоимунни заболявания, които, след като се свържат с множеството патогенетични връзки, придобиват характеристиките на кръстосан синдром. Втората хипотеза предполага появата на кръстосан синдром a priori под въздействието на решаващите фактори върху съответния генетичен фон. Наред с ясно дефинирания синдром на AIG / PXH и AIG / PBC, много автори се позовават на тази група такива състояния като криптогенен хепатит и холангит.


Досега въпросът за допустимостта на оценката на хроничен хепатит С с изразени автоимунни компоненти като нетипична проява на AIG не е решен. Има описания на случаите, при които след няколко години от традиционния курс на PBU без ясни провокиращи фактори изчезването на антимитохондриални антитела, повишаване на трансамизиса, появата на ANA с висок титър. Освен това описанията са известни и в педиатричната практика за превръщане на AIG в PSC.


Към днешна дата асоциацията на хроничната форма на хепатит С с различни екстрахепатични прояви е известна и описана подробно. Най-вероятно за повечето заболявания и синдроми, които се срещат при HCV инфекция, е имунната патогенеза, въпреки че някои механизми все още не са изяснени по много начини. Доказаните и необясними имунни механизми включват:

  • Поликлонална и моноклонална пролиферация на лимфоцити;
  • Секреция на цитокини;
  • Формиране на автоантитела;
  • Отлагането на имунни комплекси.


Честотата на имунно-медиираните заболявания и синдроми при пациенти с хроничен хепатит С е 23%. Автоимунните прояви са най-характерни за пациенти с хаплотип HLA DR4, свързани с екстрахепатични прояви и с AIG. Това потвърждава мнението за началната роля на вируса при образуването на автоимунни процеси при пациенти с генетично предразположение. Няма връзка между честотата на автоимунните прояви и генотипа на вируса. Имунни заболявания, които съпътстват автоимунен хепатит:

  • Херпетиформен дерматит;
  • Автоимунен тироидит;
  • Фибросорбиращ алвеолит;
  • Възломна еритема;
  • гингивит;
  • Локален миозит;
  • Болест на Грейвс;
  • гломерулонефрит;
  • Хемолитична анемия;
  • Захарен инсулин-зависим хепатит;
  • Тромбоцитопенична идиопатична пурпура;
  • Атрофия на вилите на чревната лигавица;
  • Плосък лишей;
  • ирит;
  • неутропения;
  • Myasthenia gravis;
  • Злокачествена анемия;
  • Периферна невропатия;
  • Склерозиращ първичен холангит;
  • Ревматоиден артрит;
  • Ганерен пиодермия;
  • синовит;
  • Синдром на Sjogren;
  • Червен системен лупус еритематозус;
  • Улцеративен неспецифичен колит;
  • витилиго;
  • Уртикария.


Какви фактори могат да определят прогнозата на заболяването при автоимунен хепатит?


Прогнозата за заболяването зависи преди всичко от цялостната активност на възпалителните процеси, която може да бъде определена с помощта на традиционни хистологични и биохимични изследвания. В серума активността на аспартат аминотрансферазата е 10 пъти по-висока от нормалната. При 5-кратно увеличение на нивото на AST в комбинация с хипергамаглобулинемия (концентрацията на е-глобулини трябва да бъде най-малко два пъти по-голяма от обичайното), три- от пациентите и 10-годишна преживяемост при 10% от пациентите.


При пациенти с намалена биохимична активност цялостната прогноза е по-благоприятна: 15-годишната преживяемост се постига при 80% от пациентите, а вероятността от цироза през този период е не повече от 50%. По време на разпространението на възпалителни процеси между порталните листа или между порталните листа и централните вени, петгодишната смъртност е около 45%, а честотата на цирозата е 82%. Същите резултати се наблюдават при пациенти с напълно унищожени чернодробни заболявания (мултилобна некроза).


Комбинацията от цироза с възпалителен процес е също така твърде лоша прогноза: повече от 55% от пациентите умират в рамките на пет години, около 20% - над 2 години на кървене от разширени вени. При пациенти с хепатит перипортално, напротив, се характеризират с по-скоро ниска, пет години оцеляване. Честотата на цироза през този период достига 17%. Трябва да се отбележи, че при липсата на усложнения като асцит и чернодробна енцефалопатия, които намаляват ефективността на лечение с кортикостероиди, възпаление спонтанно разрешено в 15-20% от пациентите, въпреки активността на заболяването.


Диагностика на автоимунен хепатит


В диагностициране автоимунен хепатит особено значение е определянето на тези маркери като антинуклеарни антитела (ANA), антитела срещу микрозоми бъбреците и черния дроб (анти-LKM), антитела на гладкомускулни клетки (SMA), хепато-разтворим (SLA) и черния дроб и панкреаса антигени ( LP), азиало-гликопротеин рецептор (чернодробно лектин) и хепатоцитен плазмени мембранни антигени (LM).


През 1993 г. международна група за изследване на автоимунен хепатит разкри диагностични критерии за това заболяване, като подчертава диагнозата на вероятния и категоричен автоимунен хепатит. За да се установи специфична диагноза изисква липсата на анамнеза за употребата на хепатотоксични лекарства, кръвопреливане, злоупотреба с алкохол; липса на серумни маркери за инфекциозна активност; Нивата на IgG и y-глобулин са повече от 1,5 пъти нормални; заглавия LKM-1, SMA, ANA, 1:88 за възрастни и повече от 1:20 за деца; значителен излишък на ALT, ASAT и по-слабо изразено увеличение на алкалната фосфатаза.


Известно е, че при 95% от пациентите с ПХБ определението за AMA е основният серологичен диагностичен маркер на заболяването. Другата част от пациентите с характерни хистологични и клинико-биохимични признаци на PBC AMA не се откриват. В същото време някои автори твърдят, че ANA (до 70%), SMA (до 38%) и други автоантитела често се откриват.


Досега няма единно мнение, което би позволило да се припише тази патология на една нозологична форма. Като правило, този синдром се определя като автоимунен холангит, чийто ход няма специфични особености, което е основата за предполагаемост на възможната секреция на AMA в подпразната концентрация. AIG / PBC или истински кръстосан синдром обикновено се характеризира със смесен модел на заболявания и се наблюдава при 10% от общия брой пациенти с PBC.


При пациент с доказано PBC може да се установи диагноза на истински кръстосан синдром с най-малко 2 от следните 4 критерия:

  • IgG повече от 2 норми;
  • ALAT е повече от 5 норми;
  • SMA в диагностичния титър (> 1:40);
  • Степперна перипортална некроза в биопати.


Има ясна връзка на синдрома на AIG / PBC с DR4, DR3, HLA B8. Серумните антитела наблюдавани различни от най-честата комбинация под формата на ANA, AMA и SMA. честота AMA откриване при пациенти с АИХ Според някои автори от порядъка на 25%, но обикновено е титър диагностична стойност, обаче. В допълнение, когато YAG AMA, в повечето случаи, да има специфичност за РВС, а 8% от измерения изхода на типични антитела antigenumembrany (вътрешно) митохондриална М2.


Заслужава да се отбележи върху вероятността за фалшиво положителен резултат анализ AMA използване индиректен метод поради immuioflyuorestsentsii подобен флуоресценция модел с анти-LKM-1. Въпреки това, комбинацията от РВС и АИХ се случва най-вече при възрастни пациенти с АИХ / PSC (синдром на кръст) детектиран предимно в педиатричната практика, въпреки че случаите на заболяване при възрастни описани.


Започнете АИХ / PSC обикновено се проявява клинични и биохимични характеристики на автоимунен хепатит с добавянето на още едно гише симптоми. Комплектът от серумните автоантитела е почти подобен на AIG-1. В напреднал стадий, заедно с хистологични и серологични характеристики на конвенционален YAG наблюдава синдром биохимичен холестаза и тежки фиброзни заболявания на жлъчните чернодробна биопсия канал. Това състояние е свързано с възпалителни чревни процеси, което обаче е сравнително рядко в момента на поставяне на диагнозата. Както в случая с изолиран важен диагностичен метод PAF се hongiografiya (магнитен резонанс, chrespochechnaya перкутанно, ендоскопско ретроградна) позволява да се идентифицират мултифокална пръстеновидна структура вътре в жлъчния канал и след това.


В този случай трябва да се наблюдава добър холангиографски модел при изолирани лезии на малки канали. Промените в интрахепаталните малки канали в ранните стадии са представени чрез оток и пролиферация в някои портални пътища и пълно изчезване в други, често в комбинация с фиброзен перихолангит. Заедно с това се открива картина на обикновен перипортален хепатит с различна мостова или стъпална некроза, както и доста масивна лимфомакрофагална инфилтрация на перипорталния или порталния регион.

Диагностичните критерии за синдром на AIG / PXH включват следното:

  • Асоциирането с болестта на Crohn е изключително рядко;
  • Свързването с улцерозен колит е много по-рядко срещано, отколкото при ППС;
  • Увеличете ASAT, ALT, AP;
  • В 50% от АП, в рамките на нормата;
  • Повишена концентрация на IgG;
  • Откриване в серума SMA, ANA, pANCA;
  • Cholangiogrophic и хистологична картина на PSC, AIG (рядко) или комбинация от симптоми.


В случай на автоимунен хепатит по време на хистологично изследване, картина на хроничен хепатит с изразена активност обикновено се открива в чернодробната тъкан. Преходните некрози на чернодробния паренхим са характерни, голям брой плазмени клетки в възпалителни инфилтрати в области на некроза на чернодробни клетки и портални пътища. Често инфилтрират лимфоцитите от лимфоидните фоликули в порталния тракт и перипорталните чернодробни клетки образуват жлезистови (жлезитни) структури.


Лимфоидната масивна инфилтрация също се отбелязва в центъра на лобовете с обширна некроза на хепатоцитите. В допълнение, обикновено има възпаление на жлъчния канал и холангиола на порталния тракт, като се запазват септалните и интерблукуларните канали. Промените в чернодробните клетки показват мастна и хидрофобна дистрофия. Хистологично, с истински синдром на напречно сечение, се идентифицират стъпкови некрози в комбинация с перипарална инфилтрация на порталния тракт и разрушаване на жлъчните пътища.


АИХ / РВС синдром се развива по-бързо в сравнение с конвенционалните РВС, със скоростта на развитие корелира с тежестта на възпалителни и некротични промени в паренхима. Често под формата на отделна напречно синдром също означава AIG комбинация с автоимунно холангит, а именно подобен синдром АИХ / РВС, но в отсъствие на серум AMA.


Откриване на серумни автоантитела отразява най-често явление на автоимунитет в случая на HCV-инфекция и се открива в 40-60% от пациентите. Спектър автоантитела достатъчно широк и включва SMA (11%), ANA (28%), анти-LKM-1 (7%), тиреостатик (12,5%), антифосфолипиден (25%), Panca (5-12 %), АМА, ревматоиден фактор, анти-ASGP-R и др. Заглавията на тези антитела най-често не достигат диагностични стойности, показателни за някои автоимунни патологии.


При почти 90% от пациентите титрите на SMA и ANA не надвишават 1:85. Серопозитивността на ANA и SMA се отбелязва едновременно в не повече от 5% от случаите. В допълнение, автоантитела често стават поликлонални, когато се появява HCV инфекция, докато в случаите на автоимунни заболявания те реагират на определени епитопи.
Проучвания HCV антитела да се проведе чрез ензимен имуноанализ (EIA), второ поколение (най-малко), за предпочитане с допълнително потвърждение на резултатите рекомбинантен имуноблотинг на.


В края на миналия век, когато хепатит С само започна да проучи, в литературата има съобщения, че до 40% от пациентите с АИХ-1 и до 80% от пациентите с АИХ-2 положителен за анти-HCV. След това, разбира се, се оказа, че използването на първо поколение ELISA много пациенти даде фалшиво положителен резултат, който се дължи на неспецифични реакция с тежка хипергамаглобулинемия.


В същото време, 11% от пациентите, които напълно отговарят на критериите на автоимунен хепатит Международната изследователска група, и не отговаря на стандарта имуносупресивна терапия, или с рецидив след преустановяване на кортикостероидната открива положителна полимеразно-верижна реакция на HCV РНК, което е причината да ги считаме за пациенти с вирусен хепатит С с ярки автоимунни прояви.


Лечение на автоимунен хепатит


Трябва да се имат предвид указания за лечение на автоимунен хепатит:

  • Развитие на патологичния процес;
  • Клинични симптоми;
  • ALT е повече от нормално;
  • AsAt е 5 пъти повече от нормалното;
  • Y-глобулините са 2 пъти по-големи от нормалните;
  • В храносмилателната тъкан хистологично, има многобройни или мосто-подобни некрози.


Относителните индикации са:

  • Умерено изразени симптоми на болестта или нейното отсъствие;
  • Y-глобулините са по-малко от две норми;
  • ASAT от 3 до 9 норми;
  • Морфологичен перипортален хепатит.


Лечението не ще се извършва в случай, че заболяването протича без симптоми, с декомпенсирана цироза с кървене от варици на хранопровода, AST поне три стандарта, има различни хистологични признаци портална хепатит, тежка цитопения неактивен цироза. Като патогенетична терапия като правило се използват глюкокортикостероиди. Наркотиците в тази група понижават активността на патологични процеси, които предизвикват immunnosupressivnym влияние на К клетки, повишаване на активността на Т-супресори, значително намаляване на интензивността на автоимунни реакции, които са насочени срещу хепатоцити.


Избраните лекарства са метилпреднизолон и преднизолон. Дневната първоначалната доза на преднизолон е около 60 мг (рядко - 50 мг) за първата седмица по време на втората седмица - 40 мг за три до четири седмици - 30 мг, профилактична доза - 20 мг. Дневната доза се намалява бавно (под контрола на заболяването, показатели активност), от 2,5 мг на всеки една до две седмици, за превантивно, които пациентът трябва да предприеме, за да се постигне пълно хистологично и клинична лаборатория ремисия.


Допълнителното лечение с поддържаща доза преднизон се извършва непрекъснато: от шест месеца до две години, а при някои пациенти - през целия живот. След като се достигне поддържаща доза, за да се избегне подтискане на надбъбречните жлези, се препоръчва алтернативно лечение с преднизон, т.е. приемайте лекарството два пъти дневно.


Обещаващо е използването на модерен кортикостероид будезонид, който има висок афинитет към кортикостероидните рецептори и незначителни локални странични ефекти. Приемът на относителни противопоказания на глюкокортикостероидите е: диабет, артериална хипертония, постменопауза, остеопороза, синдром на кашлица.


Заедно с преднизолон, терапията започва с делигам. Продължителността на курса на Delagamum е 2-6 месеца, при някои пациенти - 1,5-2 години. Приемането на описаните по-горе лекарства се извършва съгласно тази схема: през първата седмица преднизолон се използва в доза от 30 mg, втората седмица - 20 mg, третата и четвъртата - 15 mg. 10 mg е поддържащата доза.


Азатиоприн се използва за 50 mg след първата седмица на продължителна употреба. Противопоказания - злокачествени образувания, цитопения, бременност, непоносимост към азатиоприн. Ако схемата не е достатъчно ефективна, най-добре е да увеличите дозата на азатиоприн до 150 mg на ден. Поддържащата доза на преднизолон е 5-10 mg, азатиорбин 25-50 mg. Индикациите за чернодробна трансплантация са неефективност на началния курс на лечение в продължение на четири години, многобройни рецидиви, странични ефекти на цитостатичната и стероидната терапия.


По правило прогнозата за трансплантацията е благоприятна, петгодишната честота на преживяемост е повече от 90%. Рискът от рецидив е по-висок при пациентите с AIG-1, по-специално при HLA DRS-позитивни, когато рискът нараства с увеличението в сроковете след трансплантацията. Досега има експериментални режими за лечение на AIG, които включват лекарства като такролимус, циклоспорин, будезони, микофенолат мофетил и други подобни. Но тяхното използване не е извън обхвата на клиничните изпитвания.


Много пациенти със синдром на истински напречно АИХ / РВС ефективни са кортикостероиди, които в случай на ясно диагноза ни позволява да се препоръча назначаването на експериментален преднизон в дози, използвани при лечението на АИХ, за период от три до шест месеца.


Много автори показват достатъчно висока ефективност на комбинацията от преднизолон с UDCA, което води до ремисия на много пациенти. След индуциране на ремисия, пациентите трябва да получават лечение с преднизолон и UDCA за неопределено време. Въпросът за премахването на лекарствата, както в случая на изолиран АИХ, може да бъде поставен с пълно премахване на серологичните, биохимичните и хистологичните признаци на заболяването.


Недостатъчната ефикасност на преднизолон или по-скоро тежките ефекти при неговото прилагане са основание за добавянето на азатиоприн към терапията. Информацията за ефективността на имуносупресорите в случай на синдром на AIG / PSC е противоречива. Заедно с това, че някои изследователи предполагат, резистентност към стандартната терапия с кортикостероиди при много пациенти, някои положителни резултати е положителен отговор на монотерапията с преднизон или комбинация с азатиоприн. Наскоро публикуваните статистически данни показват, че около една трета от пациентите (8% с изолиран автоимунен хепатит) умират или претърпят трансплантация по време на имуносупресивно лечение.


Трябва да се вземе предвид, че пациенти с PSC принадлежат към категорията на хората с висок риск от жлъчни сепсис и остеопороза, което значително ограничава възможността за използването им азатиоприн и кортикостероиди.


Ursosan (UDCA) при дози от най-малко 15-20 mg / kg, очевидно, може да се разглежда като лекарство по избор при AIG / PSC синдром. Препоръчително е да се проведе изпитвателна терапия на UDCA в комбинация с преднизолон, като задължително се вземат под внимание предварителните положителни резултати от клиничните изпитвания. При липса на значителен ефект, лекарството трябва да бъде отменено, за да се избегне развитието на странични ефекти и да се продължи лечението с високи дози UDCA.


Лечението на потвърдена HCV инфекция с автоимунен компонент е особено трудно. Назначаване на IFN-бета, който от своя страна е индуктор на автоимунни процеси, може да доведе до влошаване на клиничното протичане на болестта до образуването на развитие на чернодробна недостатъчност. Също така са известни случаи на фулминантна чернодробна недостатъчност. На фона на използването на IFN при пациенти с CHC, като се вземе предвид наличието на автоимунни маркери, най-важният серологичен признак е нарастването на титъра на антителата към ASGP-R.


Anti-ASGP-R за AIG-1 е не само характерен, но и най-вероятно участва в патогенезата на органно увреждане при тази болест. В същото време, при вирусен хепатит, кортикостероидите ще стимулират вирусната репликация чрез потискане на механизмите на антивирусна природна резистентност.


В клиниките може да се предложи използването на кортикостероиди с титри SMA или ANA с повече от 1: 320. Ако има по-малка експресия на автоимунния компонент и откриването на серумна HCV, пациентите се препоръчват да определят IFN.
Други автори не се придържат към тези строги критерии и показват отличен ефект на имуносупресори (азатиоприн и преднизон) с HCV-инфекция с тежък автоимунен компонент. Оказва се, че най-вероятно възможностите за лечение на пациенти с HCV-инфекция с автоимунен компонент ще се фокусират върху автоанитела титри, употребата на имуносупресивна терапия, пълно потискане на автоимунни имуносупресивни компоненти с продължителната употреба на IFN. Ако е взето решение да се започне лечението с интерферон, пациентите с риск изисква да преминат пълен мониторинг по време на целия курс на лечение.


Забележително е, че IFN терапия, дори при пациенти без първична автоимунен компонент може да доведе до образуването на различни автоимунни синдроми, тежестта на който ще варира от асимптоматични поява на автоантитела за ясна клинична картина на типичен автоимунно заболяване. Като цяло, един вид на автоантитела се появява по време на лечението с интерферон в 35-85% от пациентите с хроничен хепатит С.


Най-честата от автоимунните синдроми е разстройство на щитовидната жлеза под формата на хипер хипотиреоидизъм, което се развива при 2-20% от пациентите.


Кога е необходимо да се спре лечението на автоимунен хепатит?


Лечението с класически методи трябва да продължи до появата на ремисия, нежелани реакции, очевидно клинично влошаване (неуспех на компенсаторни реакции) или потвърждаване на недостатъчна ефективност. Ремисия в този случай - без клинични симптоми, елиминиране на лабораторни параметри, които ще показват активно възпаление и значително подобряване на цялостната хистология (откриване на нормална чернодробна тъкан, хепатит и цироза портал).


Намаляването на нивата на аспартат аминотрансферазата в кръвта до ниво, което е два пъти по-високо, ще покаже и ремисия (ако има други критерии). Преди края на лечението се извършва биопсия на черния дроб, за да се потвърди ремисията. повече от половината от пациентите, които задоволяват лабораторните и клиничните изисквания за ремисия, се откриват хистологично активни процеси.


Обикновено, хистологично подобрение настъпва след 3-6 месеца след биохимични и клинично възстановяване, обаче, лечението продължава през целия период посочено по-горе, последвано от чернодробна биопсия извършва. Липсва адекватен ефект от лечението ще се характеризира с развитието на влошаване на клиничните симптоми и / или лабораторни показатели, наличие на асцит или каквито и да било признаци на чернодробна енцефалопатия (независимо от готовността на пациента да извършва всички дестинацията).


Тази промяна, както и развитието на всякакви нежелани реакции, както и липсата на видимо подобрение на състоянието на пациента в продължение на дълъг период, ще бъдат индикация за използването на алтернативни схеми на лечение. След 3 години постоянна терапия, рисковете от странични ефекти превишават вероятността от развитие на ремисия. Лечението на такива пациенти не е достатъчно ефективно и намаляването на съотношението полза / риск оправдава отхвърлянето на обичайната терапия в полза на алтернативата.


Прогноза за заболяването при автоимунен хепатит

Ако автоимунният хепатит не се лекува, тогава прогнозата е лоша: петгодишна честота на преживяване 50%, десетгодишна преживяемост от 10%. С използването на съвременни методи на лечение 20-годишната честота на оцеляване е 80%.

Автоимунен хепатит

Какво представлява автоимунният хепатит?

Автоимунен хепатит (АИХ) - прогресивно чернодробно възпаление некротично природата, където присъствието се открива в кръвния серум и антитяло, насочено чернодробна и повишено съдържание на имуноглобулини. Това е, пациенти с автоимунен хепатит, чернодробна случва унищожаване на собствената имунна система на организма. Етиологията на заболяването не е напълно разбрана.

Директните последици от това бързо развиващо се заболяване са бъбречната недостатъчност и цирозата на черния дроб, което в крайна сметка може да доведе до смърт.

Според статистиката, автоимунният хепатит се диагностицира в 10-20% от общия брой на всички хронични хепатити и се счита за рядко заболяване. Жените страдат от нея 8 пъти по-често от мъжете, докато честотата на заболеваемост пада на два възрастови периода: 20-30 години и след 55 години.

Причините за автоимунен хепатит

Причините за автоимунен хепатит не са добре разбрани. Основният момент се счита за наличие на дефицит на имунорегулация - загуба на толерантност към собствените си антигени. Предполага се, че определена роля играе наследствената предразположеност. Може би такава реакция на организма е отговор на въвеждането на инфекциозен агент от външната среда, чиято активност играе ролята на "кука за задействане" при развитието на автоимунен процес.

Като такива фактори могат да действат морбили, херпес (Epstein-Barr), хепатит А, В, С и някои лекарства (интерферон и др.).

Също така, повече от 35% от пациентите с това заболяване имат други автоимунни синдроми.

Болести, свързани с AIG:

Хемолитична и злокачествена анемия;

Червен плосък лишей;

Невропатия на периферните нерви;

Първичен склерозиращ холангит;

От тях, ревматоиден артрит, улцерозен колит, синовит, болестта на Грейвс са най-чести в комбинация с AIG.

Видове автоимунни хепатити

В зависимост от антителата, открити в кръвта, са изолирани 3 вида автоимунен хепатит, всеки от които има свои собствени особености, специфичен отговор на терапия с имуносупресивни лекарства и прогноза.

Тип 1 (анти-SMA, анти-АНА позитивен)

Той може да се появи на всяка възраст, но е по-често диагностициран в периода от 10-20 години и на възраст над 50 години. Ако няма лечение, при 43% от пациентите в рамките на три години се наблюдава цироза. При повечето пациенти имуносупресивната терапия води до добри резултати, при 20% от пациентите се наблюдава стабилна ремисия след преустановяване на лечението. Този тип AIG е най-разпространен в САЩ и Западна Европа.

Тип 2 (положителен срещу LKM-1)

Наблюдава се много по-рядко, той представлява 10-15% от общия брой случаи на AIG. Повечето деца са болни (от 2 до 14 години). Тази форма на заболяването се характеризира с по-силна биохимична активност, цироза на черния дроб се образува 2 години по-често, отколкото при хепатит тип 1.

Тип 2 е по-устойчив на медицинска имунотерапия, преустановяването на лечението обикновено води до рецидив. По-често, отколкото при тип 1, има комбинация с други имунни заболявания (витилиго, тироидит, инсулинозависим диабет, улцерозен колит). В Съединените щати тип 2 се диагностицира при 4% от възрастните пациенти с AIG, докато тип 1 се диагностицира с 80%. Трябва също така да се отбележи, че вирусният хепатит С е засегнат от 50-85% от пациентите с тип 2 заболяване и само 11% от тип 1.

Тип 3 (положителен срещу SLA)

При този тип AIG се образуват антитела срещу чернодробния антиген (SLA). Доста често този тип разкрива ревматоиден фактор. Трябва да се отбележи, че 11% от пациентите с хепатит тип 1 също имат анти-SLA, така че остава неясно дали този тип AIG е тип 1 или трябва да бъде изолиран в отделен тип.

В допълнение към традиционните видове, понякога има форми, които успоредно с класическата клиника може да имат признаци на хроничен вирусен хепатит, първична билиарна цироза или първичен склерозиращ холангит. Тези форми се наричат ​​кръстосано-автоимунни синдроми.

Симптоми на автоимунен хепатит

В около 1/3 от случаите заболяването започва внезапно и клиничните му прояви са неразличими от симптомите на остър хепатит. Поради това понякога погрешно се диагностицира с вирусен или токсичен хепатит. Има ясно изразена слабост, липса на апетит, урината придобива тъмен цвят, наблюдава се интензивна жълтеница.

С постепенното развитие на заболяването жълтеницата може да е незначителна, периодичната тежест и болка вдясно под ребрата, преобладаваща роля играят вегетативните разстройства.

В пика на симптомите, гадене, сърбеж на кожата, лимфаденопатия (разширени лимфни възли) се свързват с горните симптоми. Болката и жълтеницата не са постоянни, засилват се през периода на обостряния. Също така, по време на екзацербации може да има признаци на асцит (натрупване на течност в коремната кухина). Има увеличение на черния дроб и далака. На фона на автоимунен хепатит, аменорея се появява при 30% от жените, хирзутизъм (повишена космат) е възможна при момчета и мъже - гинекомастия.

Типични кожни реакции - капилярна, еритема, телангиектазии (разширени вени) на лицето, шията, ръцете, и акне, тъй като почти всички пациенти показаха нарушения в ендокринната система. Хеморагичният обрив оставя пигментацията след себе си.

Системните прояви на автоимунен хепатит включват полиартрит на големи стави. Това заболяване се характеризира с комбинация от увреждане на черния дроб и имунни нарушения. Има такива заболявания като улцерозен колит, миокардит, тироидит, диабет, гломелонефрит.

В същото време при 25% от пациентите заболяването се проявява асимптоматично в ранните стадии и се открива само в стадия на цироза на черния дроб. Ако има някакъв остър инфекциозен процес (херпесен вирус тип 4, вирусен хепатит, цитомегаловирус), се поставя под въпрос диагнозата на автоимунен хепатит.

диагностика

Диагностичните критерии на заболяването са серологични, биохимични и хистологични маркери. Такива методи на изследване, като ултразвук, чернодробна ЯМР, не играят значителна роля в диагнозата.

Диагнозата на "автоимунен хепатит" може да се направи при следните условия:

При анамнезата няма данни за кръвопреливане, приемане на хепатотоксични лекарства, скорошна употреба на алкохол;

Нивото на имуноглобулините в кръвта надвишава нормата с 1,5 пъти или повече;

В кръвния серум не се откриват маркери на активни вирусни инфекции (хепатит А, В, С, Epstein-Barr вирус, цитомегаловирус);

Титрите на антителата (SMA, ANA и LKM-1) надхвърлят процента от 1:80 за възрастни и 1:20 за деца.

Диагнозата най-накрая се потвърждава въз основа на резултатите от чернодробната биопсия. Хистологичното изследване трябва да разкрива стъпаловидна или мостова некроза на тъканите, лимфоидна инфилтрация (натрупване на лимфоцити).

Автоимунен хепатит е необходимо да се разграничат от хроничен вирусен хепатит, болест на Уилсън, предизвикан от лекарства и алкохолен хепатит, неалкохолен мастен черен дроб, холангити, първична билиарна цироза. Също така е неприемливо присъствие на патологии, като например увреждане на жлъчните пътища, грануломи (нодули образувани на фона на възпаление) - най-вероятно, това е доказателство на всяко друго заболяване.

AIG се различава от другите форми на хроничен хепатит поради факта, че в този случай не е необходимо да се чака диагнозата да се направи, когато болестта стане хронична (т.е. около 6 месеца). Диагностиката AIG може да бъде по всяко време в клиничния курс.

Лечение на автоимунен хепатит

Лечението се основава на употребата на глюкокортикостероиди - имуносупресори (потискащи имунитета). Това позволява да се намали активността на автоимунните реакции, които унищожават чернодробните клетки.

В момента има две режими на лечение: комбинирани (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (високи дози преднизолон). Тяхната ефективност е приблизително еднаква и двете схеми позволяват постигането на ремисия и увеличаване на процента на преживяемост. Обаче, комбинираната терапия се характеризира с по-ниска честота на странични ефекти, която е 10%, докато лечението само с преднизолон, тази цифра достига 45%. Следователно, при добра поносимост към азатиоприн, предпочита се първият вариант. Особено комбинирана терапия е показана за възрастни жени и пациенти, страдащи от диабет, остеопороза, затлъстяване, повишена възбудимост на нервите.

Монотерапията се предписва на бременни жени, пациенти с различни неоплазми, страдащи от тежки форми на цитопения (дефицит на някои видове кръвни клетки). В хода на лечението, не повече от 18 месеца, не се наблюдават значими нежелани реакции. По време на лечението дозата на преднизолон постепенно намалява. Продължителността на лечението на автоимунен хепатит е от 6 месеца до 2 години, в някои случаи терапията се провежда през целия живот.

Показания за стероидно лечение

Лечението със стероиди е задължително, назначено със загуба на способност за работа, както и откриване на хистологичен анализ на мостова или стъпална некроза. Във всички останали случаи решението се взема индивидуално. Ефективността на лечението с кортикостероиди е потвърдена само при пациенти с активно прогресивен процес. При слабо изразени клинични симптоми връзката между полза и риск не е известна.

В случай на неефективна имуносупресивна терапия, провеждана в продължение на четири години, с чести рецидиви и тежки нежелани реакции, единственото решение е чернодробна трансплантация.

Прогнозиране и превенция

Ако няма лечение, тогава автоимунният хепатит прогресира, спонтанните ремисии са невъзможни. Неизбежното следствие е чернодробна недостатъчност и цироза на черния дроб. Петгодишният процент на оцеляване в този случай е в рамките на 50%.

При навременна и правилно избрана терапия е възможно да се постигне стабилна ремисия при повечето пациенти, 20-годишна честота на преживяване в този случай е 80%.

Комбинацията от остро възпаление на черния дроб и цироза има лоша прогноза: 60% от пациентите умират в рамките на пет години, 20% в рамките на две години.

При пациенти с цироза на пристъпи процент некроза в продължение на пет години, е 17%. Ако няма усложнения като асцит и чернодробна енцефалопатия, които намаляват ефективността на стероидна терапия, възпалителния процес в 15-20% от пациентите самостоятелно destructs, независимо от текущата дейност на заболяването.

Резултатите от чернодробната трансплантация са сравними с ремисиите, постигнати с лекарства: 90% от пациентите имат благоприятна 5-годишна прогноза.

При тази болест е възможна само вторична превенция, която се състои от редовно посещение на гастроентеролога и постоянно наблюдение на нивото на антителата, имуноглобулините и активността на чернодробните ензими. Пациентите с това заболяване се препоръчват да поддържат режим на храносмилане и диета, да ограничават физическия и емоционалния стрес, да отказват превантивна ваксинация, да ограничават приема на различни лекарства.

Авторът на статията: Максим Евгениевич Клеткин, хепатолог, гастроентеролог

Автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит - хронично възпалително имунно-медиирана прогресивно чернодробно заболяване, което се характеризира с наличието на специфични антитела, повишени нива на гама глобулин и подчертано положителен отговор на терапия имуносупресори.

За първи път, бързо развиващият се хепатит с изход в цирозата на черния дроб (при млади жени) е описан през 1950 г. от Дж. Улденстром. Болестта е придружена от жълтеница, повишени серумни нива на гамаглобулин, нарушение на менструалната функция и е подходяща за лечение с адренокортикотропен хормон. Въз основа на антинуклеарните антитела (ANA), открити в кръвта, характерни за червения лупус (лупус), през 1956 г. болестта се нарича "lupoid hepatitis"; терминът "автоимунен хепатит" е въведен почти 10 години по-късно, през 1965 г.

Както и в първото десетилетие след автоимунен хепатит е описан за първи път, тя е по-често се диагностицира при млади жени, досега запазен погрешно схващане, че това е болест на младите хора. В действителност, средната възраст на пациентите - 40-45 години, което се дължи на двата пика на честота: на възраст между 10 и 30 години и между 50 до 70. между Показателно е, че след 50 години на автоимунен хепатит ще дебютират в два пъти по-голяма вероятност от 30,

Честотата на заболяването е изключително ниска (макар че той е един от най-добре изучени в структурата на автоимунно заболяване) и се различава значително в различните страни: сред населението на Европа разпространението на автоимунен хепатит е 0,1-1,9 случая на 100 000 души, а, например, в Япония - само 0,01-0,08 на 100 000 население годишно. Честотата между различните полове също са много различни: съотношението на болни жени и мъже в Европа е 4: 1, в страните от Северна и Южна Америка - 4,7: 1, в Япония - 10: 1.

Приблизително при 10% от пациентите заболяването е асимптоматично и е случайно намиране по време на изследването по друга причина, при 30% тежестта на чернодробното увреждане не съответства на субективните усещания.

Причини и рискови фактори

Основният субстрат за развитието на прогресиращи възпалителни-некротични промени в чернодробната тъкан е реакцията на имунната автогогрес към собствените клетки. В кръвта на пациенти с автоимунен хепатит някои видове антитела, но най-важни за развитието на патологични промени са автоантитела към гладката мускулатура или antigladkomyshechnye антитяло (SMA), и антинуклеарни антитела (ANA).

Действието на SMA антитела е насочено срещу протеина в структурата на най-малките структури на гладкомускулни клетки, антинуклеарните антитела работят срещу ядрената ДНК и протеините на клетъчните ядра.

Факторите, които задействат веригата на автоимунните реакции, не са известни надеждно.

Възможното загубата на провокаторите на способността на имунната система да се прави разлика между "- чужда" считат редица вируси с хепатотропен действие на някои бактерии, активни метаболити и токсични лекарства, генетично предразположение:

  • вируси на хепатит А, В, С, D;
  • Epstein вируси - Barr, морбили, ХИВ (ретровирус);
  • Херпес симплекс вирус (прост);
  • интерферони;
  • салмонела Vi-антиген;
  • дрождеви гъби;
  • транспортиране на алели (структурни варианти на гените) HLA DR B1 * 0301 или HLA DR B1 * 0401;
  • Метилопто, оксифенизатин, нитрофуртоин, миноциклин, диклофенак, пропилтиоурацил, изонизид и други лекарства.

Форми на заболяването

Има 3 вида автоимунен хепатит:

  1. Наблюдава се при около 80% от случаите, по-често при жени. Характеризиращ се с класически клиничен (липоиден хепатит), и присъствието на SMA-анализирани антитела едновременно имунна патология в други органи (автоимунен тиреоидит, язвен колит, диабет, и др.) Отпуснат турбулентен преминаване без клинични прояви.
  2. Има злокачествен ход, неблагоприятна прогноза (по време на диагностицирането на цироза се открива вече при 40-70% от пациентите), а също така по-често се развива при жените. Характеризира се с наличието в кръвта на антитела LKM-1 до цитохром Р450, антитела LC-1. Извънхепатичните имунни прояви са по-изразени, отколкото в тип I.
  3. Клиничните прояви са подобни на тези при хепатит тип I, като основната отличителна черта е откриването на SLA / LP антитела към разтворимия черен дроб.

Понастоящем се поставя под съмнение наличието на автоимунен хепатит тип III; се предлага да не се разглежда като независима форма, а като специален случай на болест тип I.

Пациентите с автоимунен хепатит се нуждаят от терапия през целия живот, тъй като в повечето случаи заболяването се възстановява.

Разделянето на видове автоимунен хепатит, не е от клинично значение, въвеждане на по-голяма степен на научен интерес, тъй като тя не води до промяна по отношение на диагностични мерки и стратегии за лечение.

симптоми

Проявите на заболяването са неспецифични: няма нито един знак, който да позволява да се класифицира уникално като симптом на автоимунен хепатит.

Автоимунният хепатит започва, обикновено постепенно, с такива общи симптоми (внезапният дебют се случва в 25-30% от случаите):

  • незадоволително общо здравословно състояние;
  • намаляване на толерантността към обичайните физически натоварвания;
  • сънливост;
  • бърза умора;
  • тежест и усещане за спукване в правилния хипохондриум;
  • преходно или постоянно иктерично оцветяване на кожата и склерата;
  • тъмен цвят на урината (цвят на бирата);
  • епизоди на повишаване на телесната температура;
  • намаляване или пълна липса на апетит;
  • мускулна и ставна болка;
  • нарушения на менструалния цикъл при жени (до пълното спиране на менструацията);
  • спазъм на спонтанна тахикардия;
  • сърбеж;
  • зачервяване на дланите;
  • точка кръвоизливи, съдови кълнове на кожата.

Автоимунният хепатит е системно заболяване, при което се засягат редица вътрешни органи. Извънхепатичните имунни прояви, свързани с хепатита, се откриват при около половината от пациентите и най-често се представят от следните заболявания и състояния:

  • ревматоиден артрит;
  • автоимунен тироидит;
  • Синдром на Sjogren;
  • системен лупус еритематозус;
  • хемолитична анемия;
  • автоимунна тромбоцитопения;
  • ревматичен васкулит;
  • фиброзен алвеолит;
  • Синдром на Raynaud;
  • витилиго;
  • алопеция;
  • червен плосък лишей;
  • бронхиална астма;
  • фокална склеродермия;
  • CREST синдром;
  • припокриват-синдром;
  • полимиозит;
  • инсулин-зависим захарен диабет.

Приблизително при 10% от пациентите заболяването е асимптоматично и е случайно намиране по време на изследването по друга причина, при 30% тежестта на чернодробното увреждане не съответства на субективните усещания.

диагностика

За потвърждаване на диагнозата "автоимунен хепатит" се провежда цялостно изследване на пациента.

Проявите на заболяването са неспецифични: няма нито един знак, който да позволява да се класифицира уникално като симптом на автоимунен хепатит.

На първо място е необходимо да се потвърди отсъствието на преливане на кръв и история на злоупотреба с алкохол и да се изключат други заболявания на черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища (злъчночернодробни зони), като:

  • вирусен хепатит (главно В и С);
  • Болест на Уилсън;
  • дефицит на алфа-1-антитрипсин;
  • хемохроматоза;
  • медицински (токсичен) хепатит;
  • първичен склерозиращ холангит;
  • първична билиарна цироза.

Лабораторни диагностични методи:

  • определяне на нивото на серумния гамаглобулин или имуноглобулин G (IgG) (повишено с поне 1,5 пъти);
  • откриване на серумните антинуклеарни антитела (ANA), анти-гладък мускул (SMA), черен дроб, бъбрек микрозомални антитела (LKM-1), антитела към разтворим антиген черния дроб (SLA / LP), за азиалогликопротеиновия рецептор (ASGPR), актин автоантитела (ААА ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (титър при възрастни ≥ 1:88, при деца ≥ 1:40);
  • определяне на нивото на трансаминазите ALT и AST (увеличена).
  • Ултразвук на коремната кухина;
  • компютърно и магнитно резонансно изображение;
  • биопсия на пробитата, последвана от хистологично изследване на биопсични проби.

лечение

Основният метод за лечение на автоимунен хепатит е имуносупресивната терапия с глюкокортикостероиди или тяхната комбинация с цитостатици. С положителен отговор на продължаващото лечение, лекарствата могат да бъдат оттеглени не по-рано от 1-2 години. Следва да се отбележи, че след оттеглянето на лекарствата 80-90% от пациентите демонстрират повторно активиране на симптомите на заболяването.

Въпреки факта, че по-голямата част от пациентите имат положителна тенденция на фона на терапията, около 20% са устойчиви на имуносупресори. Приблизително 10% от пациентите трябва да спре лечението поради развиват усложнения (ерозии и язва на стомашната лигавица и дуоденални язви, вторични инфекциозни усложнения, синдром на хипофизата -. Синдром на Cushing, затлъстяване, остеопороза, хипертензия, потискане на костния мозък, и други).

При сложно лечение 20-годишната преживяемост надхвърля 80%, като при декомпенсация на процеса тя намалява до 10%.

Освен лекарствена терапия, проведена екстракорпорална hemocorrection (обемен плазмафереза, krioaferez), които могат да подобрят резултатите от лечението: регрес на клиничните симптоми, понижена серумна концентрация на гама-глобулин и титър на антитяло.

Ако ефектът от фармакотерапията и хемококиселията липсват в продължение на 4 години, е показана чернодробна трансплантация.

Възможни усложнения и последствия

Усложненията на автоимунния хепатит могат да бъдат:

  • развитие на страничните ефекти от терапията, когато промяната в съотношението "риск-полза" прави по-нататъшното лечение неуместно;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • асцит;
  • кървене от разширени вени на хранопровода;
  • цироза на черния дроб;
  • чернодробна недостатъчност.

перспектива

При нелекуван автоимунен хепатит, 5-годишната преживяемост е 50%, 10-годишната преживяемост е 10%.

След 3 години активно лечение, лабораторно и инструментално потвърдена ремисия се постига при 87% от пациентите. Най-големият проблем е реактивирането на автоимунните процеси, което се наблюдава при 50% от пациентите за половин година и 70% след 3 години след края на лечението. След достигане на ремисия без поддържащо лечение, може да се поддържа само при 17% от пациентите.

При сложно лечение 20-годишната преживяемост надхвърля 80%, като при декомпенсация на процеса тя намалява до 10%.

Тези данни оправдават необходимостта от терапия през целия живот. Ако пациентът настоява за преустановяване на лечението, е необходимо проследяване на всеки 3 месеца.

Top