Категория

Популярни Публикации

1 Продукти
Чернодробни тестове: тълкуване на показатели, норма
2 Рецепти
Какво да направите, ако черният дроб се разшири, как да го лекувате и какви са симптомите
3 Стеатоза
Диета за черния дроб и панкреаса
Основен // Стеатоза

Автоимунно заболяване на черния дроб


Оставете коментар 4,849

Една от най-слабо изследваните патологии на черния дроб е автоимунна. Симптомите на автоимунните чернодробни заболявания са слабо изразени и се различават малко от другите патологии на органа. Те се развиват на фона на реакцията на имунната система към собствените им тъкани на клетъчно ниво. Симптомите зависят от вида на заболяването, което усложнява диагнозата на процесите на автоимунност. Днес лечението на такива заболявания е насочено към коригиране на работата на имунната система, а не към облекчаване на симптомите, както преди.

Автоимунно заболяване - един от най-неизследвани патологии на тялото, където агресивна реакция на имуноглобулин с човешки тъкани.

Обща информация

Immunity е операция система, която има за цел да защитят организма на човека от патогенни вредители, които могат да бъдат паразити, инфекции, вируси и други подобни. Г. Това незабавно реагира с чужди микроорганизми и да ги унищожи. Обикновено имунната система не реагира на собствените си клетки, но когато тя не успее, антигените разрушават тялото, срещу което се развиват автоимунните заболявания. По-често такива атаки са насочени към един орган, но са възможни системни автоимунни патологии, например, със системен васкулит. Случва се, че първоначално имунитетът се бори срещу клетките на един орган, накрая удря други.

За да се определи точната причина за това, което се случва, никой не може, тъй като това са слабо проучени болести. Терапията се извършва от лекари от различни отрасли, което се обяснява с различна локализация на възможни лезии. Гастроентерологът, понякога терапевтът, участва в автоимунни чернодробни заболявания. Терапията има за цел да коригира работата на имунитета. Той е изкуствено депресиран, което прави пациента лесно достъпен за други патологии. По-често от автоимунни заболявания на черния дроб жените страдат (8 от 10 пациенти). Смята се, че те възникват поради генетично предразположение, но теорията не е доказана.

Автоимунните заболявания, които са локализирани в черния дроб, включват:

  • първична билиарна цироза;
  • автоимунен хепатит;
  • първичен склерозиращ холангит;
  • автоимунен холангит.

Автоимунен хепатит

Днес автоимунният хепатит се определя при 1-2 възрастни от 10, като почти всички пациенти са жени. В тази патология се открива на 30-годишна възраст или след менопаузата. Патологията се развива бързо, придружена от цироза, чернодробна недостатъчност, портална хипертония, която е животозастрашаваща за пациента.

Автоимунният хепатит се характеризира с възпаление в черния дроб поради необичайни реакции на имунитет.

Автоимунният хепатит е прогресивен възпалителен процес с хронична природа, който се развива на фона на автоимунни реакции. Симптомите на болестта са притеснени повече от 3 месеца, с хистологични промени в органа (напр. Некроза). Има три вида патология:

  • 1 тип - се генерират автоантитела, които разрушават повърхностните антигени на хепатоцитите, което води до появата на цироза;
  • 2 тип - много органи страдат, което е придружено от симптоми на разрушаване на червата, щитовидната жлеза, панкреаса; патология, по-характерна за децата от кавказката раса;
  • Тип 3 - системна патология, която почти не може да бъде лекувана.
Връщане към съдържанието

Първична билиарна цироза

Антителата могат да произвеждат антигени в чернодробните клетки при първична жлъчна цироза - бавно прогресираща патология, която се характеризира с увреждане на чернодробните жлъчни пътища. Поради това се развива цироза. В този случай чернодробните тъкани умират, те се заместват от фиброми. В допълнение, черният дроб се формира възли, които се състоят от белези, които променят структурата на органа. Първичната билиарна цироза е по-често диагностицирана при 40-60 годишни. Днес се открива по-често, което се обяснява с по-напредналите медицински технологии. Болестта не е придружена от изразена симптоматика, но като цяло тя не се различава от признаците на други видове цироза.

Патологията се развива в 4 етапа:

  1. липса на фиброза;
  2. перипортална фиброза;
  3. свързваща фиброза;
  4. цироза.
Първичният автоимунен склерозиращ холангит е по-силно засегнат от мъже поради чернодробна инфекция. Връщане към съдържанието

Първичен склерозиращ холангит

Диагнозата на първичния склерозиращ холангит е по-често при мъже на възраст 25 години. Това е увреждане на черния дроб, което се развива поради възпалителния процес на външните и вътрехепаталните пътища. Смята се, че болестта се развива на фона на бактериална или вирусна инфекция, която е предизвикател на автоимунния процес. Патологията е придружена от неспецифичен улцерозен колит и други заболявания. Симптоматологията е слабо изразена, но се наблюдават промени в биохимичния анализ на кръвта. Симптомите показват пренебрегването на поражението.

Автоимунен холангит

Антителата могат да атакуват черния дроб при пациенти с автоимунно холангит - хронично холестатично имуносупресивно заболяване характер, които хистология не е за разлика проценти в първична билиарна цироза. Първо, патологията се развива в черния дроб, като ги унищожава. Заболяването се открива във всяка от 10 пациенти с първична билиарна цироза. Причините за развитието не са проучени, но това е рядко заболяване, чиято диагноза е трудна.

Автоимунните чернодробни патологии при деца могат да повлияят неблагоприятно на скоростта на физическото развитие. Връщане към съдържанието

Автоимунно чернодробно заболяване при деца

Антителата могат да предизвикат автоимунни процеси не само при възрастни, но и при деца. Това се случва рядко. Симптомите се развиват бързо. Терапията се свежда до лекарства, които потискат имунитета. В този случай, големият проблем е, че терапията изисква въвеждането на стероиди, които могат да повлияят на растежа на детето. Ако бременната жена има патология от този тип, антителата могат да се предават чрез плацентата, което определя диагнозата патология на възраст 4-6 месеца. Това не винаги се случва, но такава жена и бебе изискват повече контрол. Затова по време на бременност не се извършва нито един скрининг на плода.

Симптоми и признаци

Антитела, които атакуват черния дроб, могат да предизвикат такива симптоми:

  • жълтеница (кожа, склера на очите, урина);
  • силна трайна умора;
  • увеличаване на размера на черния дроб и далака;
  • разширени лимфни възли;
  • болка в десния хипохондриум;
  • лицето става червено;
  • възпалена кожа;
  • подуване на ставите и т.н.

диагностика

автоимунно заболяване може да бъде проследено чрез лабораторни тестове, които показват, че има кръв антинуклеарни антитела, но като антинуклеарни антитела могат да показват различни други фактори, използвани от други изследователски методи. Провежда се индиректна имунофлуоресценция. В допълнение, ензимно свързан имуносорбентен анализ се извършва, което показва наличието на други антитела. Извършва се чернодробна биопсия с хистологичен анализ на биопсичния образец. Използваните инструментални методи включват ултразвук, ЯМР и т.н.

Лечение на патологията

При лечението на автоимунни заболявания има много неизследвани аспекти, тъй като самите патологии не са добре разбрани от медицината. По-ранните методи на лечение са намалени до облекчаване на симптомите, липсва причината за тяхното развитие. Днес имунологията е по-развита, така че терапията е насочена към инхибиране на агресивни антитела. Имуносупресорите са изобретени. Те инхибират производството на антитела, което намалява възпалението. Проблемът е, че защитните сили на организма са отслабени, което го прави по-уязвими към вируси и инфекции.

На пациента са показани цитостатици, кортикостероиди, антиметаболити и др. Използването на такива лекарства е придружено от странични ефекти и усложнения. След това на пациента се дават имуномодулатори. Важен етап в лечението на автоимунни чернодробни заболявания е приемането на витамин-минерални комплекси.

предвиждане

Благодарение на съвременните методи на лечение прогнозите се подобриха. Те зависят от много фактори. Предсказване на хода на заболяването може да се основава на вида на патологията, неговия ход и навременността на подходящата терапия. Ако патологията не се лекува, тя бързо се развива. В този случай, независим преход към опрощаване е невъзможен. При правилна терапия хората живеят от 5 до 20 години. Ако болестта е придружена от усложнения, предскажете 2-5 години живот.

предотвратяване

Тъй като причините за развитието на автоимунни процеси са неизвестни, няма специфична превенция. Превантивните мерки се свеждат до внимателно отношение към здравето, което най-вероятно ще бъде в състояние да предотврати настъпването на механизма за задействане. По-добре известно е вторичната профилактика, при която пациентът трябва да се подлага на своевременни планови проверки при гастроентеролог, да се придържа към спестена диета, да контролира имуноглобулини и т.н.

Автоимунни лезии на черния дроб

Чернодробни заболявания, свързани с патологични реакции на имунната система (автоимунно) отдавна привлече интереса на учените. Налице е широк консенсус относно механизма на автоимунни реакции, която се основава на реакцията на автоантитела имунната система на собствените си органи и тъкани, като обикновено тези автоантитела са въвлечени в възстановителните процеси, стимулира регенерацията на тъканите.

Една от най-честите теории в областта на произход автоимунно чернодробно заболяване свързва автоимунните реакции с вирусна инфекция, тяхната инициираща. Но има мнение и обратното, въз основа на което се приема, че вирусните инфекции имат противоположния ефект. Но във всички случаи повечето учени в тази област се съгласяват, че възпалителните процеси в черния дроб предизвикват много мощен стимул, вероятно с неизвестен произход.

K автоимунно чернодробно заболяване включват редица заболявания:

  • Автоимунен хепатит, при който се засяга паренхимът на черния дроб;
  • Първична жлъчна цироза, при която са унищожени вътрехепаталните жлъчни пътища;
  • Първичен склерозиращ холангит, където се появява заличаване (затваряне пропуски) екстрахепатална и интрахепаталните жлъчни пътища фиброзна тъкан (съединителна);
  • Автоимунен холангит, който съчетава признаците на автоимунен хепатит и първична билиарна цироза.

Най-голям брой случаи на автоимунни чернодробни заболявания, събрани в резултат на статистически изследвания, попадат върху женския пол (над 80%). В много случаи автоимунните чернодробни заболявания се приписват на генетичното предразположение.

Симптоми на автоимунното чернодробно заболяване:

  • Клиниката е подобна на острия хепатит;
  • Има асимптоматичен ход на заболяването;
  • Тежест в хипохондрията;
  • Нарушаване на общото благосъстояние;
  • Увеличаване на размера на далака или увеличаване на размера на черния дроб;
  • Може да се комбинира с улцерозен колит, кожен обрив;
  • Наличието на специфични за всеки вариант на маркерите на болестта в кръвния серум.

За правилна диагноза изисква лабораторни тестове за наличието в серума на антинуклеарни антитела (маркери), които са показатели за автоимунен хепатит отличават от чернодробно заболяване. Но това не е единственият показател за тези заболявания, тъй като същите антитела са открити и в случаите на приемане на определени медикаменти, както и при абсолютно здрави жени по време на бременност.

Да се ​​изясни формата автоимунно чернодробно заболяване използвайте метода на индиректна имунофлуоресценция. Ние също така се разработи система за изпитване на имуноанализ позволява количествено определяне на антимитохондриални антитяло, антитяло на неутрофили, към антигени чернодробни мембрана, за гладкия мускул на черния дроб специфични и други липопротеин антитяло.

Автоимунно заболяване на черния дроб и кръстосан синдром

До момента има лабораторна възможност да се диагностицира тази болест според ясни критерии.

Общо разпределение 3 групи автоимунни чернодробни заболявания:

  • Автоимунни чернодробни заболявания, които се появяват при хепатит тип 1, тип 2.
  • Автоимунни чернодробни заболявания с първична лезия на жлъчния тракт - холестатични заболявания.
  • Cross синдром (синдром overlab) - когато са свързани нараняване холестатично и / или хепатит В и / или други заболявания на стомашно-чревния тракт.

Има специална триада от фактори:

  • Генетична тенденция (има генетични мутации).
  • Сексуален аксесоар (жените по-често са болни).
  • Фактор на задействане.

Всички тези комбинирани води до повреда на толерантност, когато имунната система започва да работи срещу собственото си тяло атакува хепатоцитите, чернодробните паренхимни клетки и ендотела на жлъчните пътища.

Има два вида имунни отговори:

  • хуморален (с образуване на автоимунни антитела, атакуващи техните автоантигени),
  • клетъчен(Метод за активиране настъпва след цитотоксични лимфоцити и Fas-рецептор - наричани също смърт рецептори, тъй като те задействат програмирана клетъчна апоптоза).

Различни признаци на автоимунни чернодробни заболявания:

  • Женски пол
  • Хронично автоимунно възпаление
  • Свързване с имунни синдроми
  • Свързване с HLA халотипове (със структурни елементи на "бялата кръвна група")
  • Ефективността на имуносупресивната терапия (хормонална терапия и цитотоксична терапия)

Основните принципи на диагностицирането на автоимунното чернодробно заболяване:

  • Внимателно събрана история и преглед на обективния статус на пациента.
  • Лабораторна диагностика: биохимични и имунологични изследвания, автоимунни маркери, PCR диагностика, fibrotest, фибромакс.
  • Неинвазивна диагностика: ултразвукова диагностика с доплерография, MSCT, MRI и MRI холангиография.
  • Инвазивна диагностика: чернодробна биопсия, лапароскопия, PHEGS, ERHG, FCC.

Автоимунен хепатит

Това е хронично протичащо автоимунно възпалително заболяване на черния дроб. Така в началния етап на диагноза предимно елиминира редица хронични чернодробни заболявания: болест на Уилсън (последица е цироза), хроничен хепатит В и С, алкохолна и не-алкохолен стеатохепатит, криптогенна хроничен хепатит, хемохроматоза, първична билиарна цироза и първичен склерозиращ Холангит, дефицит на алфа-1 антитрипсин, лечебно увреждане на черния дроб и други.

Класификация на автоимунен хепатит:

  • С първия тип AIG се изолира висок титър от антинуклеарни антитела. Това е клинично по-благоприятен тип заболяване, с добър ефект от потискащата терапия. Този тип е свързан с други видове автоимунни системни заболявания на съединителната тъкан.
  • Във втория тип AIG се откриват високи титри на микрозомални чернодробни антигени и бъбреци от първи тип. Тя е по-неблагоприятна, настъпва в ранна възраст и е трудна за лечение.
  • С третия тип AIG се откриват разтворими SLA-антигени на черния дроб
  • AIG при автоимунен полиендокринен синдром от първи тип (APS-1).

Епидемиология на автоимунния хепатит

Според статистиката на немски учени, честотата на разпространение в европейските страни е 0.1-0.9 случая на 100 хиляди души годишно, а разпространението е 2.2-17 на 100 хиляди.

Сред възрастните и децата женският пол е най-често засегнат, като дебютното заболяване най-често се проявява в два възрастови периода: 10-30 години и 50-70 години.

Клинични прояви на автоимунен хепатит

Симптомите са универсални и подобни на тези на други видове хепатит. При 10% вероятност от повишаване на трансаминазите на кръвта и хипергамаглобулинемията.

Много често симптомите се проявяват под формата на обща астения, миалгия и артралгия, на кожата има телеангиектазии. Жените могат да развият аменорея. В 30% от случаите може да се наблюдава клиника на остър хепатит. Може да се развие цироза на черния дроб, портална хипертония и асцит, докато при 4% е възможно да се дегенерира в хепатоцелуларен карцином.

Имунни синдроми при автоимунен хепатит

Необходимо е да се опитаме да намерим паралели с други възможни автоимунни заболявания при тези пациенти:

  • това е така нареченият полиимунен синдром (RA, склеродермия, СЛЕ, синдром на Sjogren, васкулит, синдром на Reynaud, имунна тромбоцитопения и други);
  • може да бъде полиимунен ендокринен синдром (диабет тип 1, надбъбречна недостатъчност, имунен тироидит, хипотироидизъм, първичен хипогонадизъм и други).
Клинични критерии за диагностициране на автоимунен хепатит

Лапароскопска картина на автоимунен хепатит до голяма степен зависи от етапа на развитие на болестта и морфофункционален тип. Но, като правило, в началните етапи има подуване и хиперемия на чернодробната тъкан. По-късно вече може да се наблюдава експанзия на субкапсулни лимфни канали с фиброза на перипорталните полета. И в крайните етапи има реконструкция на съединителната тъкан на чернодробния паренхим, цирозата се развива с феномена на декомпенсация, кисти се формират по протежение на лимфния поток.

Първична жлъчна цироза на черния дроб

Това също е автоимунно хронично и прогресивно прогресивно чернодробно заболяване, в което се засягат вътреболничните септални жлъчни пътища, последвано от тяхното унищожаване. Болестта е тежка, а при хората, които не получават лечение, продължителността на живота не надвишава 12 години.

Честотата (според американските статистика) е 2.7 случая на 100,000 човеко-години, честотата - 40 пациенти на 100 хиляди жители. В 94% от случаите се среща при лица на възраст над 40 години, като 90% от тях са жени. Възможните етиологични фактори са: хепатитни вируси, ентеровируси, микобактерии, цитомегаловирус, гъбична микрофлора, Ешерихия коли, токсични жлъчни киселини, неблагоприятни фактори на околната среда и т.н.

Основните клинични прояви на първична жлъчна цироза

Симптомите са характерни за цирозата на черния дроб на различни етиологии. Това е общ спад в работоспособността и постоянна умора, депресивно настроение и хронично нарушение на съня, особено поради сърбеж на кожата и лигавиците, който е най-интензивен през нощта. На кожата има ксантоми и ксантелами. Много често се наблюдава хиповитаминоза, развива се остеопороза, тенденция към инфекции на пикочните пътища (при 20% от пациентите). Възможно развитие на енцефалопатия, портална хипертония и асцит, чернодробна кома.

Класификация на първичната билиарна цироза:

Етап 1 - отсъствие на фиброза,

2 степени - перипортална фиброза,

Етап 3 - мостова фиброза,

Етап 4 - цироза (винаги се извършва на фона на хипергликемия).

Автоимунен холангит Има ли болест по клинични и хистологични признаци, съответстващи на първичната жлъчна цироза, но при отсъствие на антимитохондриални тела.

Първичен склерозиращ холангит - е прогресивно хронично автоимунно заболяване, при което има склерозиращо възпаление на интрахепаталните и екстрахепаталните канали, най-често срещани при деца и на възраст 25-50 години. Болестта често се свързва с хронични възпалителни заболявания на червата с автоимунна природа - улцерозен колит и болест на Crohn.

Клинични прояви на първичен склерозиращ холангит: Понякога се наблюдава повтаряща се жълтеница, придружена със силен и упорит сърбеж, загуба на тегло, анорексия, стеаторея, треска и студени тръпки, но може да няма специфични симптоми. В 8% от случаите може да се развие холангиоцелуларен карцином и в 50% от случаите - колоректален карцином.

Автоимунни заболявания на черния дроб

Предлагаме ви да прочетете статия на тема "Автоимунно заболяване на черния дроб" на нашия уебсайт, посветен на чернодробното лечение.

Човешкото тяло от хилядолетия се е научило да се бори с инфекциите. Постепенно се развива механизмът на вътрешните реакции в отговор на инфекциозния агент. През цялото време се подобрява, той формира най-ефективния начин за защита.

В XIX век започна активно проучване на процесите, отговорни за жизнеспособността на тялото. Активното участие в това е направено от руския учен II Мечников. Той, заедно с френския учен Л. Пастьор, първоначално предложи да се нарече имунитет на защитни реакции. Оттогава концепцията се разширява, допълва и до средата на двадесети век придобива окончателна форма.

Какво представлява имунитетът?

Имунитет (LAT immunitas -. Изхвърляне, освобождаването от нищо) - нечувствителност или резистентност към инфекция и инвазия на чужди организми (включително - патогени), както и до ефектите на вещества с антигенни свойства.

При неговото формиране тя преминава през 5 етапа, като започва с вътрематочния период и завършва с 14-16 годишна възраст. И ако на първия етап детето получава всички имунни вещества (антитела) с майчиното мляко, то в следващите периоди тялото започва да ги развива активно.

органи на имунитет

Органите на имунната система са разделени на централно и периферно. В първия има отметка, образуването и узряването на лимфоцитите. - основната единица на имунната система. Централните органи са костният мозък и тимусната жлеза. Тук се избират незрели имунни клетки. На повърхността на лимфоцитите се появяват рецептори на антигени (биологично активен материал - протеин). Антигените могат да бъдат чужди, идващи отвън или вътрешно.

Рецепторите на лимфоцитите трябва да реагират само на протеиновата структура на друга. Ето защо имунните клетки, които реагират със собствените си съединения на тялото, умират в процеса на образуване.

В червения костен мозък има две основни фракции от имунни клетки: В-лимфоцити и Т-лимфоцити. Населението на Т-лимфоцитите претърпява зреене в тимусната жлеза. Тези клетки изпълняват различни функции, но имат обща цел - борбата срещу инфекциите и чуждите организми. В-лимфоцитите са отговорни за синтеза на антитела. Т-лимфоцитите са директни участници в клетъчния имунитет (те самите могат да абсорбират и унищожават микроорганизмите).

Периферните органи на имунната система включват далака и лимфните възли. При кръвотока се появяват лимфоцити от костния мозък или от тимусната жлеза. В периферните органи има допълнително узряване на клетките и тяхното отлагане.

Как функционира имунитетът?

Патогените могат да влязат в човешкото тяло по два начина: през кожата или през лигавиците. Ако кожата не е повредена, е много трудно да се премине защитна бариера. Горният плътен слой на епидермиса и бактерицидните вещества на повърхността му предотвратяват проникването на микроорганизми. Мукозните мембрани също имат защитни механизми под формата на секреторни имуноглобулини. Въпреки това деликатната структура на такива мембрани лесно се поврежда и може да се появи инфекция през тази бариера.

Ако микроорганизмите все още навлизат в тялото, те се срещат с лимфоцити. Те напускат депото и отиват при патогените.

В-клетки започват да произвеждат антитела, Т-клетки атакуват чужди антигени се контролират и интензивността на имунния отговор. След унищожаването на инфекцията в тялото остават антитела (имуноглобулини), които го защитават на следващата среща с този патоген.

Причини за автоимунни заболявания

Автоимунни заболявания - патология, свързана с нарушаването на имунната система на човека. В същото време, собствените им органи и тъкани се възприемат като чужди и развитието на антитела започва срещу тях.

Причините за развитието на това състояние не са напълно разбрани. Има 4 теории:

  • Инфекциозният агент уврежда тъканите на тялото, докато собствените клетки стават имуногенни - възприемани от тялото като чужди предмети. Срещу тях започва разработването на антитела (автоантитела). По този начин хроничният автоимунен хепатит се развива след увреждане на вирусния черен дроб.
  • Някои микроорганизми по отношение на аминокиселинния състав приличат на човешки тъканни клетки. Следователно, когато влизат в тялото, имунната система започва да реагира не само на външни, но и на вътрешни антигени. По този начин бъбречните клетки се увреждат при автоимунен гломерулонефрит след стрептококова инфекция.
  • Някои жизненоважни органи - щитовидната жлеза, простатата имат селективни тъканни бариери за кръвоснабдяване, през които влизат само хранителни вещества. Имунологичните клетки на тялото нямат достъп до тях. Когато се наруши целостта на тази мембрана (травма, възпаление, инфекция), вътрешните антигени (малки протеинови части от органите) влизат в общия кръвен поток. Лимфоцитите започват имунен отговор срещу тях, като възприемат нови протеини за чужди агенти.
  • Хиперимунно състояние, при което има неравновесие във фракциите на Т-лимфоцитите, което води до засилена реакция не само на протеинови съединения на чужди антигени, но и на техните собствени тъкани.

Повечето автоимунни лезии имат хроничен ход с периоди на обостряне и ремисия.

Автоимунен хепатит

Клинично доказано е, че черният дроб може да бъде увреден от собствената си имунна система. В структурата на хроничните органни увреждания автоимунният хепатит заема до 20% от случаите.

Автоимунен хепатит - възпалително заболяване на черния дроб с неопределена етиология, с хроничен курс, придружено от възможно развитие на фиброза или цироза. Тази лезия се характеризира с някои хистологични и имунологични симптоми.

За пръв път споменаването на такова поражение на черния дроб се появява в научната литература в средата на ХХ век. След това се използва терминът "lupoid hepatitis". През 1993 г. Международната група за изследване на болестите предложи текущото име на патологията.

Болестта се среща при жените 8 пъти по-често, отколкото при мъжете. Симптомите на автоимунен хепатит при деца се появяват на възраст над 10 години. Въпреки че хората от различни възрасти могат да бъдат болни, това увреждане на черния дроб е по-често при жени на възраст под 40 години.

Симптоми на автоимунен хепатит

Възникването на болестта може да се развие по 2 начина.

  • В първия случай, автоимунният процес прилича на хепатит с вирусен или токсичен произход. Началото е остра, може да бъде мълниеносно. Такива пациенти незабавно имат симптоми на чернодробно увреждане. Цветът на кожата се променя (жълт, сив), общото здравословно състояние се влошава, появява се слабост, апетитът намалява. Често е възможно да се открият съдови звездички или еритема. Поради увеличаването на концентрацията на билирубин урината потъмнява и масите на изпражненията се обезцветяват. Възпалителният процес стимулира увеличаването на размера на черния дроб. Имунното натоварване на далака предизвиква увеличаването му.
  • Вторият вариант на началото на заболяването е асимптоматичен. Това усложнява диагнозата и увеличава риска от усложнения: цироза, хепатоцелуларен карцином. При такива пациенти преобладават симптомите на извънклетъчен хепатит. Често изложени неправилна диагноза :. гломерулонефрит, захарен диабет, тиреоидит, язвен колит и т.н. Много по-късно се развиват симптоми, характерни за чернодробна лезия.

Трябва да се помни, че автоимунните процеси могат едновременно да повредят няколко органа. Следователно, клиничната картина е нестандартна и симптомите са разнообразни. Основната триада на симптомите: жълтеница, увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Видове автоимунни хепатити

Съвременната медицина разграничава 3 вида автоимунен хепатит. Основните разлики са в антителата в кръвта на пациента. В зависимост от вида на заболяването е възможно да се приемат характеристиките на курса, отговорът на хормоналната терапия и прогнозата.

  1. 1 тип автоимунен хепатит е класически вариант на курса на заболяването. Това обикновено се случва при млади жени. Причината за болестта е неизвестна. Автоимунната лезия тип 1 е най-разпространена в Западна Европа и Северна Америка. В кръвта се отбелязва маркирана гамаглобулинемия (фракцията на суроватъчните протеини, съдържащи имунни комплекси, се увеличава). В резултат на нарушението на регулирането на Т-лимфоцитите, автоантитела се генерират към повърхностните антигени на хепатоцитите. При липса на правилна терапия вероятността за развиване на цироза в рамките на 3 години от началото на заболяването е висока. Повечето пациенти с автоимунен хепатит тип 1 реагират положително на терапията с кортикостероиди. Стойка за ремисия може да се постигне при 20% от пациентите, дори при оттегляне на лечението.
  2. По-тежкият курс е различен автоимунен хепатит тип 2. С него повечето вътрешни органи могат да страдат от автоантитела. Симптоми на възпаление се наблюдават в щитовидната жлеза, панкреаса, червата. Съпътстващите заболявания се развиват: автоимунен тироидит, захарен диабет, улцерозен колит. Поражението от тип 2 е по-често при деца под 15-годишна възраст, като основната локализация е в Европа. Значителната активност на имунните комплекси увеличава вероятността от усложнения, като цироза, карцином. Стабилността на автоимунното чернодробно заболяване до лечението с лекарства се отбелязва. Когато се изтеглят хормоналните лекарства, възниква рецидив.
  3. 3 тип автоимунен хепатит не е бил разглеждан напоследък като независима форма на заболяването. Доказано е, че имунните комплекси са неспецифични. Те могат да възникнат при други видове автоимунна патология. Курсът на тази форма е тежък, поради поражението на други органи и системи. Възможно бързо развитие на цироза. Лечението с кортикостероиди не води до пълна ремисия.

Диагностика на автоимунен хепатит

Липсата на специфични симптоми, включването в патологичния процес на други органи прави диагностицирането на такова заболяване много трудно. Необходимо е да се изключат всички възможни причини за увреждане на черния дроб: вируси, токсини, злоупотреба с алкохол, кръвопреливане.

Крайната диагноза се прави въз основа на хистологичния модел на черния дроб и определението на имунните маркери. Като започнете с прости изследвания, можете да определите функционалното състояние на тялото.

лаборатория

Общият кръвен тест ще покаже броя и състава на левкоцитите, наличието на анемия, която се получава при унищожаване на еритроцитите, и намаляването на броя на тромбоцитите поради нарушена чернодробна функция. ESR се увеличава поради възпалителния процес.
При общия анализ на урината нивото на билирубина обикновено е повишено. При включване в възпалителния процес на бъбреците може да се появят следи от протеини и еритроцити.

Измененията в биохимичния кръвен тест показват функционални чернодробни нарушения. Общото количество протеин намалява, качествените показатели се променят към имунните фракции.

Значително надвишава нормата на чернодробните тестове. Поради нарушението на целостта на хепатоцитите, ALT и AST се освобождават в съдовото легло. Излишъкът от билирубин се определя не само в урината, но и в кръвта и се увеличават всички форми. С протичането на заболяването може да се получи спонтанно понижаване на биохимичните параметри: нивото на гама глобулини, активността на трансаминазите.

Имунологичният анализ на кръвта показва дефект в Т-лимфоцитната система и значително намаляване на нивото на регулаторните клетки. Има циркулиращи имунни комплекси на клетъчните антигени на различни органи. Общият брой имуноглобулини се увеличава. При автоимунен хепатит тип 2, реакцията на Coombs често дава положителен резултат. Това показва включването на червените кръвни клетки в имунния процес.

инструментален

Инструменталното изследване трябва да започне с ултразвук. Пациентите с автоимунен хепатит имат дифузно повишение на черния дроб. Контурите на органа не се променят, ъглите на лобовете съответстват на нормата. Черният паренхим не е хомогенен при изследванията с ултразвук. При осъществяването на този метод за диагностика при пациенти с автоимунна цироза се наблюдава увеличаване на размера на органите, туберкулоза на ръбовете, закръгляване на ъглите.

Еоструктура паренхим хетерогенни, има възли, нишки, съдови модел е лошо.

ЯМР и CT на черния дроб са неспецифични. Хепатитът и цирозата в автоимунния процес нямат характерни черти. Тези диагностични методи могат да потвърдят наличието на възпалителен процес, промяна в структурата на органа, състоянието на чернодробните съдове.

Хистологичната картина показва активен възпалителен процес в черния дроб. Едновременно с лимфната инфилтрация на цироза се откриват. Нарастват така наречените розетки: групи от хепатоцити, разделени чрез септа. Всъщност отсъстват мастните включвания. Когато активността на процеса намалява, броят на огнищата на некроза намалява, те се заместват с гъста съединителна тъкан.

По време на периодите на ремисия интензитетът на възпалителния процес намалява, но функционалната активност на чернодробните клетки не се възстановява до нормални нива. Последващите екзацербации увеличават броя на огнищата на некроза, което утежнява хода на хепатита. Развитие на резистентна цироза.

Лечение на автоимунен хепатит

След извършване на всички необходими диагностични процедури е важно да се избере ефективно патогенетично лечение. Поради сериозността на състоянието на пациента и възможните нежелани реакции, терапията за такъв хепатит се извършва в болница.

Лекарството по избор при лечението на автоимунни заболявания е преднизолон. Това намалява активността на патологичен процес в черния дроб чрез стимулиране на регулаторните Т-лимфоцити фракция, намалява производството на гама глобулин, които увреждат хепатоцити.

Има няколко режима на лечение за това лекарство. Монотерапията с преднизолон включва използването на високи дози, което повишава риска от усложнения при пациенти до 44%. Най-опасни са: диабет, тежки инфекции, затлъстяване, забавяне на растежа при деца.

За да се сведат до минимум усложненията от лечението, се използват комбинирани схеми. Комбинацията от преднизолон и азатиоприн позволява да се намали вероятността от възникване на горепосочените състояния 4 пъти. Тази схема е за предпочитане при жени по време на менопаузата, пациенти с инсулинова резистентност, високо кръвно налягане, прекомерно телесно тегло.

Важно е да започнете лечението навреме. Това се доказва от данните за преживяемост при пациенти с автоимунен хепатит. Терапията, започнала през първата година от заболяването, увеличава продължителността на живота с 61%.

Лечението с преднизолон изисква начална доза от 60 mg, последвана от намаляване до 20 mg на ден. Под контрола на кръвните показатели, дозите могат да бъдат коригирани. Когато активността на имунния възпалителен процес намалява, поддържащата доза на глюкокортикостероидите намалява. Комбинираната имуносупресивна схема включва използването на по-малки терапевтични дози от лекарства.

Средната продължителност на лечението е 22 месеца. Подобряването на състоянието на пациентите се случва в рамките на първите три години. Въпреки това, хормоналната терапия има противопоказания и ограничения за употреба. Ето защо, по време на лечението е необходимо да се вземат предвид индивидуалните характеристики на всеки пациент и да се изберат лекарствата по такъв начин, че ползата да преобладава над риска.

Един радикален метод за лечение на автоимунен хепатит е чернодробна трансплантация. Той е показан за пациенти, които не отговарят на хормонални средства са постоянни рецидиви на заболяването, бърза прогресия на процеса, противопоказания и странични ефекти от лечение с кортикостероиди.

Хепатопротекторите са в състояние да поддържат чернодробните клетки. Основните групи лекарства за тази патология могат да се считат за основни фосфолипиди и аминокиселини. Основната задача на тези лекарства е да помогнат на хепатоцитите не само да запазят целостта си, но и да намалят токсичния ефект на имуносупресорите върху чернодробните клетки.

перспектива

Наличието на съвременни диагностични методи и богат опит в използването на патогенетична терапия увеличиха оцеляването на пациентите. При ранно лечение, липса на цироза, хепатит тип 1, прогнозата е благоприятна. Можете да постигнете стабилна клинична и хистологична ремисия.

При късното лечение на пациента прогнозата се влошава. По правило тези пациенти в допълнение към хепатита вече имат по-тежко чернодробно увреждане (цироза, хепатоцелуларен карцином). Комбинацията от тази патология намалява ефективността на хормоналната терапия, значително намалявайки продължителността на живота на пациента.

Ако се установят признаци на увреждане на черния дроб, важно е да се свържете с специалист възможно най-скоро. Пренебрегването на симптомите и самолечението са фактори, които могат да бъдат вредни за здравето!

Какво представлява автоимунният хепатит?

Автоимунен хепатит (АИХ) - прогресивно чернодробно възпаление некротично природата, където присъствието се открива в кръвния серум и антитяло, насочено чернодробна и повишено съдържание на имуноглобулини. Това е, пациенти с автоимунен хепатит, чернодробна случва унищожаване на собствената имунна система на организма. Етиологията на заболяването не е напълно разбрана.

Директните последици от това бързо развиващо се заболяване са бъбречната недостатъчност и цирозата на черния дроб, което в крайна сметка може да доведе до смърт.

Според статистиката, автоимунният хепатит се диагностицира в 10-20% от общия брой на всички хронични хепатити и се счита за рядко заболяване. Жените страдат от нея 8 пъти по-често от мъжете, докато честотата на заболеваемост пада на два възрастови периода: 20-30 години и след 55 години.

  • Какво представлява автоимунният хепатит?
  • Причините за автоимунен хепатит
  • Видове автоимунни хепатити
  • Симптоми на автоимунен хепатит
  • диагностика
  • Лечение на автоимунен хепатит
  • Прогнозиране и превенция

Причините за автоимунен хепатит

Причините за автоимунен хепатит не са добре разбрани. Основният момент се счита за наличие на дефицит на имунорегулация - загуба на толерантност към собствените си антигени. Предполага се, че определена роля играе наследствената предразположеност. Може би такава реакция на организма е отговор на въвеждането на инфекциозен агент от външната среда, чиято активност играе ролята на "кука за задействане" при развитието на автоимунен процес.

Като такива фактори могат да действат морбили, херпес (Epstein-Barr), хепатит А, В, С и някои лекарства (интерферон и др.).

Също така, повече от 35% от пациентите с това заболяване имат други автоимунни синдроми.

Болести, свързани с AIG:

Хемолитична и злокачествена анемия;

Инсулин-зависим захарен диабет;

Червен плосък лишей;

Неспецифичен улцерозен колит;

Невропатия на периферните нерви;

Първичен склерозиращ холангит;

Системен лупус еритематозус;

От тях, ревматоиден артрит, улцерозен колит, синовит, болестта на Грейвс са най-чести в комбинация с AIG.

По темата: Списък на автоимунните заболявания - причини и симптоми

Видове автоимунни хепатити

В зависимост от антителата, открити в кръвта, са изолирани 3 вида автоимунен хепатит, всеки от които има свои собствени особености, специфичен отговор на терапия с имуносупресивни лекарства и прогноза.

Тип 1 (анти-SMA, анти-АНА позитивен)

Той може да се появи на всяка възраст, но е по-често диагностициран в периода от 10-20 години и на възраст над 50 години. Ако няма лечение, при 43% от пациентите в рамките на три години се наблюдава цироза. При повечето пациенти имуносупресивната терапия води до добри резултати, при 20% от пациентите се наблюдава стабилна ремисия след преустановяване на лечението. Този тип AIG е най-разпространен в САЩ и Западна Европа.

Тип 2 (положителен срещу LKM-1)

Наблюдава се много по-рядко, той представлява 10-15% от общия брой случаи на AIG. Повечето деца са болни (от 2 до 14 години). Тази форма на заболяването се характеризира с по-силна биохимична активност, цироза на черния дроб се образува 2 години по-често, отколкото при хепатит тип 1.

Тип 2 е по-устойчив на медицинска имунотерапия, преустановяването на лечението обикновено води до рецидив. По-често, отколкото при тип 1, има комбинация с други имунни заболявания (витилиго, тироидит, инсулинозависим диабет, улцерозен колит). В Съединените щати тип 2 се диагностицира при 4% от възрастните пациенти с AIG, докато тип 1 се диагностицира с 80%. Трябва също така да се отбележи, че вирусният хепатит С е засегнат от 50-85% от пациентите с тип 2 заболяване и само 11% от тип 1.

Тип 3 (положителен срещу SLA)

При този тип AIG се образуват антитела срещу чернодробния антиген (SLA). Доста често този тип разкрива ревматоиден фактор. Трябва да се отбележи, че 11% от пациентите с хепатит тип 1 също имат анти-SLA, така че остава неясно дали този тип AIG е тип 1 или трябва да бъде изолиран в отделен тип.

В допълнение към традиционните видове, понякога има форми, които успоредно с класическата клиника може да имат признаци на хроничен вирусен хепатит, първична билиарна цироза или първичен склерозиращ холангит. Тези форми се наричат ​​кръстосано-автоимунни синдроми.

Симптоми на автоимунен хепатит

В около 1/3 от случаите заболяването започва внезапно и клиничните му прояви са неразличими от симптомите на остър хепатит. Поради това понякога погрешно се диагностицира с вирусен или токсичен хепатит. Има ясно изразена слабост, липса на апетит, урината придобива тъмен цвят, наблюдава се интензивна жълтеница.

С постепенното развитие на заболяването жълтеницата може да е незначителна, периодичната тежест и болка вдясно под ребрата, преобладаваща роля играят вегетативните разстройства.

В пика на симптомите, гадене, сърбеж на кожата, лимфаденопатия (разширени лимфни възли) се свързват с горните симптоми. Болката и жълтеницата не са постоянни, засилват се през периода на обостряния. Също така, по време на екзацербации може да има признаци на асцит (натрупване на течност в коремната кухина). Има увеличение на черния дроб и далака. На фона на автоимунен хепатит, аменорея се появява при 30% от жените, хирзутизъм (повишена космат) е възможна при момчета и мъже - гинекомастия.

Типични кожни реакции - капилярна, еритема, телангиектазии (разширени вени) на лицето, шията, ръцете, и акне, тъй като почти всички пациенти показаха нарушения в ендокринната система. Хеморагичният обрив оставя пигментацията след себе си.

Системните прояви на автоимунен хепатит включват полиартрит на големи стави. Това заболяване се характеризира с комбинация от увреждане на черния дроб и имунни нарушения. Има такива заболявания като улцерозен колит, миокардит, тироидит, диабет, гломелонефрит.

В същото време при 25% от пациентите заболяването се проявява асимптоматично в ранните стадии и се открива само в стадия на цироза на черния дроб. Ако има някакъв остър инфекциозен процес (херпесен вирус тип 4, вирусен хепатит, цитомегаловирус), се поставя под въпрос диагнозата на автоимунен хепатит.

Диагностичните критерии на заболяването са серологични, биохимични и хистологични маркери. Такива методи на изследване, като ултразвук, чернодробна ЯМР, не играят значителна роля в диагнозата.

Диагнозата на "автоимунен хепатит" може да се направи при следните условия:

При анамнезата няма данни за кръвопреливане, приемане на хепатотоксични лекарства, скорошна употреба на алкохол;

Нивото на имуноглобулините в кръвта надвишава нормата с 1,5 пъти или повече;

В кръвния серум не се откриват маркери на активни вирусни инфекции (хепатит А, В, С, Epstein-Barr вирус, цитомегаловирус);

Титрите на антителата (SMA, ANA и LKM-1) надхвърлят процента от 1:80 за възрастни и 1:20 за деца.

Диагнозата най-накрая се потвърждава въз основа на резултатите от чернодробната биопсия. Хистологичното изследване трябва да разкрива стъпаловидна или мостова некроза на тъканите, лимфоидна инфилтрация (натрупване на лимфоцити).

Автоимунен хепатит е необходимо да се разграничат от хроничен вирусен хепатит, болест на Уилсън, предизвикан от лекарства и алкохолен хепатит, неалкохолен мастен черен дроб, холангити, първична билиарна цироза. Също така е неприемливо присъствие на патологии, като например увреждане на жлъчните пътища, грануломи (нодули образувани на фона на възпаление) - най-вероятно, това е доказателство на всяко друго заболяване.

AIG се различава от другите форми на хроничен хепатит поради факта, че в този случай не е необходимо да се чака диагнозата да се направи, когато болестта стане хронична (т.е. около 6 месеца). Диагностиката AIG може да бъде по всяко време в клиничния курс.

Лечение на автоимунен хепатит

Лечението се основава на употребата на глюкокортикостероиди - имуносупресори (потискащи имунитета). Това позволява да се намали активността на автоимунните реакции, които унищожават чернодробните клетки.

В момента има две режими на лечение: комбинирани (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (високи дози преднизолон). Тяхната ефективност е приблизително еднаква и двете схеми позволяват постигането на ремисия и увеличаване на процента на преживяемост. Обаче, комбинираната терапия се характеризира с по-ниска честота на странични ефекти, която е 10%, докато лечението само с преднизолон, тази цифра достига 45%. Следователно, при добра поносимост към азатиоприн, предпочита се първият вариант. Особено комбинирана терапия е показана за възрастни жени и пациенти, страдащи от диабет, остеопороза, затлъстяване, повишена възбудимост на нервите.

Монотерапията се предписва на бременни жени, пациенти с различни неоплазми, страдащи от тежки форми на цитопения (дефицит на някои видове кръвни клетки). В хода на лечението, не повече от 18 месеца, не се наблюдават значими нежелани реакции. По време на лечението дозата на преднизолон постепенно намалява. Продължителността на лечението на автоимунен хепатит е от 6 месеца до 2 години, в някои случаи терапията се провежда през целия живот.

Показания за стероидно лечение

Лечението със стероиди е задължително, назначено със загуба на способност за работа, както и откриване на хистологичен анализ на мостова или стъпална некроза. Във всички останали случаи решението се взема индивидуално. Ефективността на лечението с кортикостероиди е потвърдена само при пациенти с активно прогресивен процес. При слабо изразени клинични симптоми връзката между полза и риск не е известна.

В случай на неефективна имуносупресивна терапия, провеждана в продължение на четири години, с чести рецидиви и тежки нежелани реакции, единственото решение е чернодробна трансплантация.

На темата: Ефективен диететичен метод за лечение на автоимунни заболявания

Прогнозиране и превенция

Ако няма лечение, тогава автоимунният хепатит прогресира, спонтанните ремисии са невъзможни. Неизбежното следствие е чернодробна недостатъчност и цироза на черния дроб. Петгодишният процент на оцеляване в този случай е в рамките на 50%.

При навременна и правилно избрана терапия е възможно да се постигне стабилна ремисия при повечето пациенти, 20-годишна честота на преживяване в този случай е 80%.

Комбинацията от остро възпаление на черния дроб и цироза има лоша прогноза: 60% от пациентите умират в рамките на пет години, 20% в рамките на две години.

При пациенти с цироза на пристъпи процент некроза в продължение на пет години, е 17%. Ако няма усложнения като асцит и чернодробна енцефалопатия, които намаляват ефективността на стероидна терапия, възпалителния процес в 15-20% от пациентите самостоятелно destructs, независимо от текущата дейност на заболяването.

Резултатите от чернодробната трансплантация са сравними с ремисиите, постигнати с лекарства: 90% от пациентите имат благоприятна 5-годишна прогноза.

При тази болест е възможна само вторична превенция, която се състои от редовно посещение на гастроентеролога и постоянно наблюдение на нивото на антителата, имуноглобулините и активността на чернодробните ензими. Пациентите с това заболяване се препоръчват да поддържат режим на храносмилане и диета, да ограничават физическия и емоционалния стрес, да отказват превантивна ваксинация, да ограничават приема на различни лекарства.

Авторът на статията: Максим Евгениевич Клеткин, хепатолог, гастроентеролог

Автоимунни механизми играят важна роля в патогенезата на различни заболявания на черния дроб: хроничен активен хепатит, хроничен автоимунен хепатит, първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит, автоимунен холангит. Важна характеристика на нарушена имунния статус в хроничен активен чернодробно заболяване е появата на антитела, които реагират с различни антигенни компоненти на клетки и тъкани.

Автоимунният хроничен хепатит (вариант на хроничен активен хепатит) е хетерогенна група прогресиращи възпалителни чернодробни заболявания. Синдромът на автоимунния хроничен хепатит се характеризира с клинични симптоми на чернодробно възпаление, продължило повече от 6 месеца, и с хистологични промени (некроза и инфилтрати на порталните полета). За автоимунния хроничен хепатит са характерни следните характеристики.

  • Болестта се наблюдава главно при млади жени (85% от всички случаи).
  • Промени в резултатите от конвенционални лабораторни параметри проявява като ускорено ESR, умерено тежка левкопения и тромбоцитопения, анемия смесен произход - хемолитична (положителен директен тест на Coombs) и преразпределение;
  • Промени в резултатите от чернодробните проби присъщ хепатит (увеличен билирубин 2-10 пъти, трансаминазна активност 5-10 пъти или повече, коефициентът на де Ritis по-малко от 1, активността на алкалната фосфатаза се увеличили леко до умерено, увеличаване на концентрацията на АФП, корелиращи с биохимична активност на заболяването ).
  • Хипергамаглобулинемията, надхвърляща нормата, е 2 пъти или повече (обикновено поликлонална с преобладаващо увеличение на IgG).
  • Отрицателни резултати от изследването за серологични маркери на вирусен хепатит.
  • Отрицателен или нисък титър на антитела срещу митохондриите.

За автоимунни чернодробни заболявания прилага първична билиарна цироза, проявява под формата malosimptomno хронична несупуративен разрушителна холангит, която завършва образуването на цироза. Ако първата първична билиарна цироза се счита за рядко заболяване, сега е разпространението му е станала значително. Повишена диагноза на първична билиарна цироза, обясни въвеждане в клиничната практика на съвременни лабораторни методи на изследване. Най-типичните на първична билиарна цироза увеличаване активността на алкалната фосфатаза, обикновено повече от 3 пъти (при някои пациенти могат да бъдат нормални или леко увеличени) и GGT. Активността на алкалната фосфатаза има прогностична стойност, но си спад отразява положителен отговор на лечението. Активността на AST и ALT умерено повишена (трансаминазна активност 5-6 пъти нормата, не са типични за първична билиарна цироза).

Първичен склерозиращ холангит - хронично холестатично чернодробно заболяване с неизвестна етиология, характеризиращ несупуративен разрушителна възпаление, облитериращ сегментна склероза и дилатация на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища, което води до билиарна цироза на развитие, портална хипертония и чернодробна недостатъчност. За първичен склерозиращ холангит характеризира с стабилен холестаза (обикновено не по-малко от два пъти увеличение на алкална фосфатаза) синдром, кръвни трансаминази увеличили в 90% от пациентите (не повече от 5 пъти). Концепцията на първичен склерозиращ холангит като автоимунно заболяване с генетично предразположение, въз основа на идентифициране фамилни случаи комбинация с други автоимунни заболявания (най-често с язвен колит), смущения в клетъчен и хуморален имунитет, идентифициращи автоантитела (антинуклеарни, гладък мускул, цитоплазмата на неутрофили ).

Автоимунният холангит е хронично холестатично чернодробно заболяване, причинено от имуносупресия. Хистология чернодробна тъкан в това заболяване е по същество подобен на първична билиарна цироза, и антитяло репертоар включва повишени титри на анти-ядрени и митохондриални антитела. Автоимунният холангит, очевидно, не е вариант на първичен склерозиращ холангит.

Наличието на антинуклеарни антитела при пациенти с хроничен автоимунен хепатит - един от основните показатели за разграничаване на това заболяване от вирусен хепатит продължително. Тези антитела открити в 50-70% от случаите на хроничен активен (автоимунно) хепатит и 40-45% от случаите на първична билиарна цироза. Въпреки това, в ниски титри могат да се появят антинуклеарни антитела в иначе здрави хора, както и техните титър се увеличава с възрастта. Те могат да се появят след прием на някои лекарства като прокаинамид, метилдопа, някои лекарства срещу туберкулоза или психотропно вещество. Много често титрият на анти-ядрените антитела се увеличава при здрави жени по време на бременност.

За да се потвърди автоимунно увреждане на черния дроб и диференциалната диагноза на различни форми на автоимунен хепатит и първична билиарна цироза разработени диагностични тестове за определяне на антимитохондриални антитяло (АМА) и антитела към гладкомускулни антитела към черния дроб специфични липопротеин и антиген мембрана черния дроб, антитела на микрозомален антиген черен дроб и бъбреци, антитела срещу неутрофили и др.

Намерихте ли грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Храносмилателната система > Автоимунно заболяване на черния дроб

Автоимунни заболявания на черния дроб.

Чернодробни заболявания, свързани с патологични реакции на имунната система (автоимунно) отдавна привлече интереса на учените. Налице е широк консенсус относно механизма на автоимунни реакции, която се основава на реакцията на автоантитела имунната система на собствените си органи и тъкани, като обикновено тези автоантитела са въвлечени в възстановителните процеси, стимулира регенерацията на тъканите.

Една от най-честите теории в областта на произход автоимунно чернодробно заболяване свързва автоимунните реакции с вирусна инфекция, тяхната инициираща. Но има мнение и обратното, въз основа на което се приема, че вирусните инфекции имат противоположния ефект. Но във всички случаи повечето учени в тази област се съгласяват, че възпалителните процеси в черния дроб предизвикват много мощен стимул, вероятно с неизвестен произход.

K автоимунно чернодробно заболяване включват редица заболявания:

  • Автоимунен хепатит, при който се засяга паренхимът на черния дроб;
  • Първична жлъчна цироза, при която са унищожени вътрехепаталните жлъчни пътища;
  • Първичен склерозиращ холангит, където се появява заличаване (затваряне пропуски) екстрахепатална и интрахепаталните жлъчни пътища фиброзна тъкан (съединителна);
  • Автоимунен холангит, който съчетава признаците на автоимунен хепатит и първична билиарна цироза.

Най-голям брой случаи на автоимунни чернодробни заболявания, събрани в резултат на статистически изследвания, попадат върху женския пол (над 80%). В много случаи автоимунните чернодробни заболявания се приписват на генетичното предразположение.

Симптоми на автоимунното чернодробно заболяване:

  • Клиниката е подобна на острия хепатит;
  • Има асимптоматичен ход на заболяването;
  • Тежест в хипохондрията;
  • Нарушаване на общото благосъстояние;
  • Увеличаване на размера на далака или увеличаване на размера на черния дроб;
  • Може да се комбинира с улцерозен колит, кожен обрив;
  • Наличието на специфични за всеки вариант на маркерите на болестта в кръвния серум.

За правилна диагноза изисква лабораторни тестове за наличието в серума на антинуклеарни антитела (маркери), които са показатели за автоимунен хепатит отличават от чернодробно заболяване. Но това не е единственият показател за тези заболявания, тъй като същите антитела са открити и в случаите на приемане на определени медикаменти, както и при абсолютно здрави жени по време на бременност.

Да се ​​изясни формата автоимунно чернодробно заболяване използвайте метода на индиректна имунофлуоресценция. Ние също така се разработи система за изпитване на имуноанализ позволява количествено определяне на антимитохондриални антитяло, антитяло на неутрофили, към антигени чернодробни мембрана, за гладкия мускул на черния дроб специфични и други липопротеин антитяло.

Top