Категория

Популярни Публикации

1 Стеатоза
Ваксинация - хепатит В
2 Giardia
Хематом на черния дроб - лечение и причини
3 Стеатоза
Лечение на черния дроб и панкреаса народни средства
Основен // Giardia

Автоимунно заболяване на черния дроб


Оставете коментар 4,849

Една от най-слабо изследваните патологии на черния дроб е автоимунна. Симптомите на автоимунните чернодробни заболявания са слабо изразени и се различават малко от другите патологии на органа. Те се развиват на фона на реакцията на имунната система към собствените им тъкани на клетъчно ниво. Симптомите зависят от вида на заболяването, което усложнява диагнозата на процесите на автоимунност. Днес лечението на такива заболявания е насочено към коригиране на работата на имунната система, а не към облекчаване на симптомите, както преди.

Автоимунно заболяване - един от най-неизследвани патологии на тялото, където агресивна реакция на имуноглобулин с човешки тъкани.

Обща информация

Immunity е операция система, която има за цел да защитят организма на човека от патогенни вредители, които могат да бъдат паразити, инфекции, вируси и други подобни. Г. Това незабавно реагира с чужди микроорганизми и да ги унищожи. Обикновено имунната система не реагира на собствените си клетки, но когато тя не успее, антигените разрушават тялото, срещу което се развиват автоимунните заболявания. По-често такива атаки са насочени към един орган, но са възможни системни автоимунни патологии, например, със системен васкулит. Случва се, че първоначално имунитетът се бори срещу клетките на един орган, накрая удря други.

За да се определи точната причина за това, което се случва, никой не може, тъй като това са слабо проучени болести. Терапията се извършва от лекари от различни отрасли, което се обяснява с различна локализация на възможни лезии. Гастроентерологът, понякога терапевтът, участва в автоимунни чернодробни заболявания. Терапията има за цел да коригира работата на имунитета. Той е изкуствено депресиран, което прави пациента лесно достъпен за други патологии. По-често от автоимунни заболявания на черния дроб жените страдат (8 от 10 пациенти). Смята се, че те възникват поради генетично предразположение, но теорията не е доказана.

Автоимунните заболявания, които са локализирани в черния дроб, включват:

  • първична билиарна цироза;
  • автоимунен хепатит;
  • първичен склерозиращ холангит;
  • автоимунен холангит.

Автоимунен хепатит

Днес автоимунният хепатит се определя при 1-2 възрастни от 10, като почти всички пациенти са жени. В тази патология се открива на 30-годишна възраст или след менопаузата. Патологията се развива бързо, придружена от цироза, чернодробна недостатъчност, портална хипертония, която е животозастрашаваща за пациента.

Автоимунният хепатит се характеризира с възпаление в черния дроб поради необичайни реакции на имунитет.

Автоимунният хепатит е прогресивен възпалителен процес с хронична природа, който се развива на фона на автоимунни реакции. Симптомите на болестта са притеснени повече от 3 месеца, с хистологични промени в органа (напр. Некроза). Има три вида патология:

  • 1 тип - се генерират автоантитела, които разрушават повърхностните антигени на хепатоцитите, което води до появата на цироза;
  • 2 тип - много органи страдат, което е придружено от симптоми на разрушаване на червата, щитовидната жлеза, панкреаса; патология, по-характерна за децата от кавказката раса;
  • Тип 3 - системна патология, която почти не може да бъде лекувана.
Връщане към съдържанието

Първична билиарна цироза

Антителата могат да произвеждат антигени в чернодробните клетки при първична жлъчна цироза - бавно прогресираща патология, която се характеризира с увреждане на чернодробните жлъчни пътища. Поради това се развива цироза. В този случай чернодробните тъкани умират, те се заместват от фиброми. В допълнение, черният дроб се формира възли, които се състоят от белези, които променят структурата на органа. Първичната билиарна цироза е по-често диагностицирана при 40-60 годишни. Днес се открива по-често, което се обяснява с по-напредналите медицински технологии. Болестта не е придружена от изразена симптоматика, но като цяло тя не се различава от признаците на други видове цироза.

Патологията се развива в 4 етапа:

  1. липса на фиброза;
  2. перипортална фиброза;
  3. свързваща фиброза;
  4. цироза.
Първичният автоимунен склерозиращ холангит е по-силно засегнат от мъже поради чернодробна инфекция. Връщане към съдържанието

Първичен склерозиращ холангит

Диагнозата на първичния склерозиращ холангит е по-често при мъже на възраст 25 години. Това е увреждане на черния дроб, което се развива поради възпалителния процес на външните и вътрехепаталните пътища. Смята се, че болестта се развива на фона на бактериална или вирусна инфекция, която е предизвикател на автоимунния процес. Патологията е придружена от неспецифичен улцерозен колит и други заболявания. Симптоматологията е слабо изразена, но се наблюдават промени в биохимичния анализ на кръвта. Симптомите показват пренебрегването на поражението.

Автоимунен холангит

Антителата могат да атакуват черния дроб при пациенти с автоимунно холангит - хронично холестатично имуносупресивно заболяване характер, които хистология не е за разлика проценти в първична билиарна цироза. Първо, патологията се развива в черния дроб, като ги унищожава. Заболяването се открива във всяка от 10 пациенти с първична билиарна цироза. Причините за развитието не са проучени, но това е рядко заболяване, чиято диагноза е трудна.

Автоимунните чернодробни патологии при деца могат да повлияят неблагоприятно на скоростта на физическото развитие. Връщане към съдържанието

Автоимунно чернодробно заболяване при деца

Антителата могат да предизвикат автоимунни процеси не само при възрастни, но и при деца. Това се случва рядко. Симптомите се развиват бързо. Терапията се свежда до лекарства, които потискат имунитета. В този случай, големият проблем е, че терапията изисква въвеждането на стероиди, които могат да повлияят на растежа на детето. Ако бременната жена има патология от този тип, антителата могат да се предават чрез плацентата, което определя диагнозата патология на възраст 4-6 месеца. Това не винаги се случва, но такава жена и бебе изискват повече контрол. Затова по време на бременност не се извършва нито един скрининг на плода.

Симптоми и признаци

Антитела, които атакуват черния дроб, могат да предизвикат такива симптоми:

  • жълтеница (кожа, склера на очите, урина);
  • силна трайна умора;
  • увеличаване на размера на черния дроб и далака;
  • разширени лимфни възли;
  • болка в десния хипохондриум;
  • лицето става червено;
  • възпалена кожа;
  • подуване на ставите и т.н.

диагностика

автоимунно заболяване може да бъде проследено чрез лабораторни тестове, които показват, че има кръв антинуклеарни антитела, но като антинуклеарни антитела могат да показват различни други фактори, използвани от други изследователски методи. Провежда се индиректна имунофлуоресценция. В допълнение, ензимно свързан имуносорбентен анализ се извършва, което показва наличието на други антитела. Извършва се чернодробна биопсия с хистологичен анализ на биопсичния образец. Използваните инструментални методи включват ултразвук, ЯМР и т.н.

Лечение на патологията

При лечението на автоимунни заболявания има много неизследвани аспекти, тъй като самите патологии не са добре разбрани от медицината. По-ранните методи на лечение са намалени до облекчаване на симптомите, липсва причината за тяхното развитие. Днес имунологията е по-развита, така че терапията е насочена към инхибиране на агресивни антитела. Имуносупресорите са изобретени. Те инхибират производството на антитела, което намалява възпалението. Проблемът е, че защитните сили на организма са отслабени, което го прави по-уязвими към вируси и инфекции.

На пациента са показани цитостатици, кортикостероиди, антиметаболити и др. Използването на такива лекарства е придружено от странични ефекти и усложнения. След това на пациента се дават имуномодулатори. Важен етап в лечението на автоимунни чернодробни заболявания е приемането на витамин-минерални комплекси.

предвиждане

Благодарение на съвременните методи на лечение прогнозите се подобриха. Те зависят от много фактори. Предсказване на хода на заболяването може да се основава на вида на патологията, неговия ход и навременността на подходящата терапия. Ако патологията не се лекува, тя бързо се развива. В този случай, независим преход към опрощаване е невъзможен. При правилна терапия хората живеят от 5 до 20 години. Ако болестта е придружена от усложнения, предскажете 2-5 години живот.

предотвратяване

Тъй като причините за развитието на автоимунни процеси са неизвестни, няма специфична превенция. Превантивните мерки се свеждат до внимателно отношение към здравето, което най-вероятно ще бъде в състояние да предотврати настъпването на механизма за задействане. По-добре известно е вторичната профилактика, при която пациентът трябва да се подлага на своевременни планови проверки при гастроентеролог, да се придържа към спестена диета, да контролира имуноглобулини и т.н.

Автоимунни заболявания на черния дроб

Автоимунни механизми играят важна роля в патогенезата на различни заболявания на черния дроб: хроничен активен хепатит, хроничен автоимунен хепатит, първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит, автоимунен холангит. Важна характеристика на нарушена имунния статус в хроничен активен чернодробно заболяване е появата на антитела, които реагират с различни антигенни компоненти на клетки и тъкани.

Автоимунният хроничен хепатит (вариант на хроничен активен хепатит) е хетерогенна група прогресиращи възпалителни чернодробни заболявания. Синдромът на автоимунния хроничен хепатит се характеризира с клинични симптоми на чернодробно възпаление, продължило повече от 6 месеца, и с хистологични промени (некроза и инфилтрати на порталните полета). За автоимунния хроничен хепатит са характерни следните характеристики.

■ Болестта се наблюдава предимно при млади жени (85% от всички случаи).

■ промени в резултатите от конвенционални лабораторни параметри проявява като ускорено ESR, умерено тежка левкопения и тромбоцитопения, анемия смесен произход - хемолитична (положителен директен тест на Coombs) и преразпределение;

■ промени в резултатите от чернодробните проби присъщ хепатит (увеличен билирубин 2-10 пъти, трансаминазна активност 5-10 пъти или повече, коефициентът на де Ritis по-малко от 1, активността на алкален фосфат-PS повдигнати леко или умерено, увеличаване на концентрацията на АФП, което корелира с биохимична активност на заболяването) /

■ Хипергамаглобулинемия, която надвишава нормата с 2 пъти или повече (обикновено поликлонална с преобладаващо увеличение на IgG).

■ Отрицателни резултати от изследването за серологични маркери на вирусен хепатит.

■ Отрицателен или нисък титър на AT към митохондриите.

За автоимунни заболявания на черния дроб и първична билиарна цироза отнася-ти, проявява под формата malosimptomno хронична несупуративен разрушителна холангит, която завършва образуването на цироза. Ако първата първична билиарна цироза се счита за рядко заболяване, сега е разпространението му е станала значително. Повишена диагноза на първична билиарна цироза, обясни въвеждане в клиничната практика на съвременни лабораторни методи на изследване. Най-типичните на първична билиарна цироза увеличаване активността на алкалната фосфатаза, обикновено повече от 3 пъти (при някои пациенти могат да бъдат нормални или леко увеличени) и GGT. Активността на алкалната фосфатаза има прогностична стойност, но си спад отразява положителен отговор на лечението. Активността на AST и ALT умерено повишена (трансаминазна активност 5-6 пъти нормата, не са типични за първична билиарна цироза).

Първичен склерозиращ холангит - хронично холестатично чернодробно заболяване с неизвестна етиология, характеризиращ несупуративен разрушителна възпаление, облитериращ сегментна склероза и дилатация на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища, което води до билиарна цироза на развитие, портална хипертония и чернодробна недостатъчност. За първичен склерозиращ холангит характеризира с стабилен холестаза (обикновено не по-малко от два пъти увеличение на алкална фосфатаза) синдром, кръвни трансаминази увеличили в 90% от пациентите (не повече от 5 пъти). Концепцията на първичен склерозиращ холангит като автоимунно заболяване с генетично предразположение, въз основа на идентифициране фамилни случаи комбинация с други автоимунни заболявания (най-често с язвен колит), смущения в клетъчен и хуморален имунитет, идентифициращи автоантитела (антинуклеарни, гладък мускул, цитоплазмата на неутрофили ).

Автоимунният холангит е хронично холестатично чернодробно заболяване, причинено от имуносупресия. Хистологичната картина на чернодробната тъкан при това заболяване е почти идентична с първичната жлъчна цироза и АТ спектърът включва повишени титри на антинуклеарни и антимитохондриални АТ. Автоимунният холангит,

очевидно не е вариант на първичния склерозиращ холангит (Henry J.B., 1996).

Наличието на антинуклеарни антитела при пациенти с хроничен автоимунен хепатит е един от основните показатели, които правят възможно разграничаването на това заболяване от продължителния вирусен хепатит. Тези антитела се откриват при 50-70% от случаите на активен хроничен (автоимунен) хепатит и при 40-45% от случаите на първична жлъчна цироза. В същото време, при ниски титри, анти-ядрени антитела могат да се появят при практически здрави хора и техният титър се увеличава с възрастта. Те могат да се появят след приемане на някои лекарства, като прокаинамид, метилопа, някои антитуберкулозни и психотропни лекарства. Много често титрият на анти-ядрените антитела се увеличава при здрави жени по време на бременност.

За да се потвърди автоимунно увреждане на черния дроб и диференциалната диагноза на различни форми на автоимунен хепатит и първична билиарна цироза разработени диагностични тестове за определяне на митохондриални антитела (АМА) и антитела към гладката мускулатура, AT за чернодробно-специфичен липопротеин и Аг мембрана чернодробна AT да микрозомален Аг черен дроб и бъбреци, AT до неутрофили и др.

Автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит - хронична прогресивна хепатоцелуларен увреждане, перипортална процедура с признаци на възпаление или по-широка, хипергамаглобулинемия и присъствието на серумните чернодробни свързани автоантитела. Клиничните прояви на автоимунен хепатит включват asthenovegetative заболявания, жълтеница, десен горен квадрант болка, кожни обриви, хепатомегалия и спленомегалия, аменорея при жените, гинекомастия - мъже. Диагностика на автоимунен хепатит се основава на серологично откриване на антинуклеарни антитела (ANA), анти-тъканен гладкомускулни (SMA), антитела на бъбречни и чернодробни микрозоми и сътр., Хипергамаглобулинемия, повишен титър на IgG, и чернодробна биопсия. Основата за лечението на автоимунен хепатит е имуносупресивната терапия с глюкокортикостероиди.

Автоимунен хепатит

В структурата на хроничния хепатит в гастроентерологията, автоимунното увреждане на черния дроб представлява 10-20% от случаите при възрастни и 2% при децата. Жените получават автоимунен хепатит 8 пъти по-често от мъжете. Първият възрастов пик на заболеваемостта пада на възраст до 30 години, а вторият - за периода на менопаузата. Курсът на автоимунен хепатит има бързо прогресивен характер, при който цирозата на черния дроб, порталната хипертония и чернодробната недостатъчност, водещи до смърт на пациентите, се развиват доста рано.

Причини за автоимунен хепатит

Въпросите на етиологията на автоимунния хепатит не са достатъчно проучени. Смята се, че в основата на развитието на автоимунен хепатит е заплитане със специфични антигени на главния хистосъвместим комплекс (HLA лице) - алели DR3 или на DR4, са били открити в 80-85% от пациентите. Предполага се задейства фактори, задействане на автоимунен отговор в генетично предразположени индивиди могат да действат вируси, Epstein-Barr, хепатит (А, В, С), шарка, херпес (HSV-1 и HHV-6), както и някои лекарства (например, интерферон ). Повече от една трета от пациентите с автоимунен хепатит са идентифицирани и други автоимунни синдроми - тиреоидит, базедова болест, синовит, язвен колит, болестта на Сьогрен, и др.

В основата на патогенезата на автоимунен хепатит е дефицит имунорегулацията: намаляване субпопулация на Т-супресорни лимфоцити, което води до неконтролирано синтез В IgG клетка и унищожаване на мембрани на клетките на черния дроб - хепатоцитен вид характеристика на серумни антитела (ANA, SMA, анти-LKM-л).

Видове автоимунни хепатити

В зависимост от произведените антитела се разграничат автоимунен хепатит I (анти-ANA, анти-SMA положителен), II (анти-LKM-л положителна) и III (анти-SLA положителен) видове. Всяка от разпределените уникален тип заболяване, характеризиращо се с серологичен профил, характеристиките на потока, отговор на имуносупресивна терапия, и прогноза.

Автоимунният хепатит тип I възниква при образуването и циркулацията на антинуклеарни антитела (ANA) в кръвта - при 70-80% от пациентите; анти-гладкомускулни антитела (SMA) при 50-70% от пациентите; антитела към цитоплазмата на неутрофилите (pANCA). Автоимунният хепатит тип I често се развива на възраст между 10 и 20 години и след 50 години. Характеризирано с добър отговор на имуносупресивната терапия, възможността за постигане на стабилна ремисия в 20% от случаите, дори след отстраняването на кортикостероидите. При липса на лечение в рамките на 3 години се образува цироза.

При автоимунен хепатит тип II, антитела срещу микрозоми на черния дроб и бъбреците от тип 1 (анти-LKM-1) се съдържат в кръвта при 100% от пациентите. Тази форма на болестта се развива в 10-15% от случаите на автоимунен хепатит, главно в детска възраст и се характеризира с висока биохимична активност. Автоимунният хепатит тип II е по-устойчив на имуносупресия; когато се отнемат наркотици, често се появява рецидив; цирозата се развива 2 пъти по-често, отколкото при автоимунен хепатит тип I.

При автоимунни хепатити тип III се образуват антитела към разтворим черен дроб и чернодробно-панкреатичен антиген (анти-SLA и анти-LP). Доста често този тип разкрива ASMA, ревматоиден фактор, антимитохондриални антитела (AMA), антитела срещу чернодробни мембранни антигени (антиLMA).

За изпълнения атипична автоимунен хепатит включва напречни синдроми, които също включват симптоми на първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит, хроничен вирусен хепатит.

Симптоми на автоимунен хепатит

В повечето случаи автоимунният хепатит се проявява внезапно и при клинични прояви не се различава от острия хепатит. Първоначално това се случва с тежка слабост, липса на апетит, интензивна жълтеница, появата на тъмна урина. След това, в рамките на няколко месеца, автоимунната клиника за хепатит се разгръща.

По-рядко появата на болестта е постепенна; в този случай преобладават астеногенните разстройства, неразположението, тежестта и болката в десния хипохондриум, незначителна жълтеница. При някои пациенти автоимунният хепатит започва с треска и екстрахепатични прояви.

Периодът на разгънати симптоми на автоимунен хепатит включва изразена слабост, усещане за тежест и болка в правилния хипохондриум, гадене, пруритус и лимфаденопатия. За автоимунния хепатит се характеризира нестабилна, изострена в периоди на обостряния на жълтеница, увеличаване на черния дроб (хепатомегалия) и далака (спленомегалия). Една трета от жените с автоимунен хепатит развиват аменорея, хирзутизъм; момчетата могат да имат гинекомастия.

Типични кожни реакции: капилярит, палмар и ерумен лупус, пурпура, акне, телангиектазия върху кожата на лицето, врата и ръцете. В периоди на обостряне на автоимунен хепатит могат да се наблюдават явления на преходни асцити.

Системните прояви на автоимунен хепатит отнася мигриращи пристъпно артрит, който засяга големите стави, но не води до тяхната деформация. Много често, автоимунен хепатит възниква във връзка с улцерозен колит, миокардит, плеврит, перикардит, гломерулонефрит, тироидит, витилиго, инсулин-зависим захарен диабет, иридоциклит, синдром на Сьогрен, синдром на Кушинг, фиброзиращ алвеолит, хемолитична анемия.

Диагностика на автоимунен хепатит

Диагностичните критерии за автоимунен хепатит са серологични, биохимични и хистологични маркери. Според международни критерии е възможно да се говори за автоимунен хепатит в следните случаи:

  • в анамнезата няма кръвопреливания, прием на хепатотоксични лекарства, злоупотреба с алкохол;
  • в кръвта няма маркери на активна вирусна инфекция (хепатит А, В, В и др.);
  • Нивото на γ-глобулини и IgG надвишава нормалните стойности с 1,5 и повече пъти;
  • значително повишена активност на AsT, AlT;
  • антитяло титри (SMA, ANA и LKM-1) за възрастни над 1:80; за деца над 1:20.

Чернодробна биопсия с морфологично изследване на тъканна проба ни позволява да разкрием картина на хроничен хепатит с признаци на изразена активност. Хистологичните признаци на автоимунен хепатит са мостови или некротизирани в паренхим, лимфоидна инфилтрация с изобилие от плазмени клетки.

Инструменталните изследвания (ултразвук на черния дроб, ЯМР на черния дроб и др.) При автоимунен хепатит нямат независима диагностична стойност.

Лечение на автоимунен хепатит

Патогенетичната терапия на автоимунен хепатит се състои в извършване на имуносупресивна терапия с глюкокортикостероиди. Този подход позволява да се намали активността на патологичните процеси в черния дроб: да се увеличи активността на Т-супресорите, да се намали интензивността на автоимунните реакции, които разрушават хепатоцитите.

Обикновено имуносупресивна терапия в автоимунен хепатит извършва преднизолон или метилпреднизолон в начална доза от 60 mg (1-ва седмица), 40 мг (2 седмици), 30 мг (3-4 седмици тегло) с намаление до 20 мг в поддържаща дозата. Намалението на дневната доза се извършва бавно, тъй като активността на клиничното протичане и нивото на серумни маркери. Поддържаща доза на пациента трябва да се приема за пълното нормализиране на клинични, лабораторни и хистологични параметри. Лечение на автоимунен хепатит може да продължи от 6 месеца до 2 години, а понякога и през целия.

Ако монотерапията е неефективна, е възможно да се въведе автоимунен хепатит азатиоприн, хлорохин, циклоспорин в режима на лечение. В случай на неефективност на имуносупресивното лечение на автоимунен хепатит в рамките на 4 години, множество рецидиви, странични ефекти от терапията, въпросът за чернодробна трансплантация също се повдига.

Прогноза за автоимунен хепатит

При липса на лечение за автоимунен хепатит, болестта прогресира постоянно; не се появяват спонтанни ремисии. Резултатът от автоимунен хепатит е цироза и чернодробна недостатъчност; 5-годишната преживяемост не надвишава 50%. С помощта на навременна и добре провеждана терапия е възможно да се постигне ремисия при повечето пациенти; докато процентът на оцеляване за 20 години е повече от 80%. Чернодробната трансплантация дава резултати, сравними с медицинската ремисия, постигната: 5-годишната прогноза е благоприятна за 90% от пациентите.

Автоимунен хепатит единствената възможна вторична профилактика, включително редовен мониторинг гастроентеролог (хепатолог), контрол на чернодробните ензими, съдържание γ-глобулин, автоантитела да получат навременна или възобновяване на лечението. Пациенти с автоимунен хепатит, препоръчани леко лечение с ограничение емоционален и физически стрес, диета, отстраняване на профилактичната ваксинация, ограничаване медикаменти.

Автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит е прогресивно развиваща възпаление ясно етиология на чернодробната тъкан, която може да се характеризира с присъствието в серума на различни антитела и хипергамаглобулинемия.

В тъканите на черния дроб, хистопатологичното изследване разкрива поне перипортален хепатит (частична (поетапна) некроза и граничен хепатит). Болестта прогресира бързо и води до появата на чернодробна цироза, остра чернодробна недостатъчност, портална хипертония и смърт.


Поради факта, че патогномонични симптомите на заболяването отсъстват, за диагностициране на автоимунен хепатит трябва да бъдат изключени вирусен хепатит, липса на дефицит на алфа-антитрипсин, болестта на Wilson, предизвикан от лекарства хепатит, алкохолен хепатит, хемохроматоза, и неалкохолен мастен черен дроб, и други имунни заболявания, такива като жлъчна първична цироза, склерозиращ първичен холангит и автоимунен холангит. Подробна анамнеза, провеждане на някои лабораторни тестове и висококвалифицирани научни изследвания хистологични фактори ни позволяват да се установи точната диагноза в повечето случаи.


Странно е, че етиологията на това заболяване все още не е изяснена. Автоимунният хепатит е рядко заболяване, което не е характерно за Северна Америка и Европа, където честотата е около 50-200 случая на 1 000 000 души. Според статистиката в Северна Америка и Европа, пациентите с автоимунен хепатит представляват около 20% от всички пациенти с хроничен хепатит. В Япония болестта се диагностицира в 85% от случаите на хепатит.

Какво се случва по време на развитието на автоимунен хепатит?

Най-честата болест засяга младите жени. Съотношението между мъжете и жените сред пациентите е 1: 8. За тази хепатит се характеризира с изключително тясна връзка с много от главни хистосъвместими комплексни антигени (HLA, МНС при хора), които са включени в immunnoreguliruyuschih процеси. Трябва да се отбележи, че алелите B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQO са свързани. Има доказателства за важността на дефектите на транскрипционния фактор (наречена AIRE-1) в появата на автоимунен хепатит (отбележи за неговата роля в развитието и поддържането на имунологична толерантност). Поради факта, че YAG развива не всички носители споменатите алели разрешени като допълнителни праговите фактори, които инициират автоимунен процес (вируси на хепатит А, В, С, херпес (HHV-6, и HSV-1), реактивни метаболити лекарствени означава болестта на Епщайн-Бар и т.н.).

Същността на патологичния процес се свежда до дефицит на имунорегулация. Пациентите в повечето случаи намаляване на Т-супресори субпопулация на лимфоцити впоследствие в тъканите и кръвта образувани антинуклеарни антитела към липопротеин и гладките мускули. Честото откриване LE-клетъчна явление с присъствието на експресирания екстрахепатална (система) лезии характерни за червен системен лупус, дава основание да наричаме това заболяване "липоиден хепатит."


Симптоми на автоимунен хепатит


Почти 50% от пациентите на първите симптоми се появяват на възраст между 12-30 години, между, вторият е феномен, характерен за периода след менопауза. Приблизително 30% от пациентите развиват заболяването внезапно и клинично не могат да бъдат разграничени от острата форма на хепатит. Това не може да се направи дори 2-3 месеца след развитието на патологичния процес. При много от пациентите заболяването се развива неусетно: постепенно тежестта в правилния хипохондриум, усещане за умора. От първите симптоми има системни екстрахепатични прояви. Болестта се характеризира с комбинация от признаци на имунни нарушения и увреждане на черния дроб. Като правило има спленомегалия, хепатомегалия, жълтеница. Една трета от жените имат аменорея. Една четвърт от всички пациенти с улцерозен колит се случи, различни кожен обрив, перикардит, миокардит, тироидит, различни специфични язви. В 5-8 се увеличава общата активност на аминотрансферазите, хипергамаглобулинемията, диспротеинемията и промените в седимента. Често може да бъде положителни серологични тестове, които откриват LE-клетки, тъкан antiuklearnye антитела и антитела на стомашната лигавица, бъбречни клетъчни канали, гладка мускулатура, щитовидната жлеза.


За да се разграничат три типа Nd, всеки от които притежава не само уникален серологичен профил, но също така и специфични характеристики на естествен поток, а също и прогнозата и отговор на стандартна имуносупресивна терапия. В зависимост от откритите автоантитела, има:

  • Тип едно (анти-АНА положително, анти-SMA);
  • Тип две (анти-LKM-1 позитивен);
  • Тип три (анти-SLA позитивен).


Първият вид се характеризира с циркулиращи автоантитела антинуклеарни (ANA) в 75-80% от пациентите и / или SMA (antigladkomyshechnyh автоантитела) в 50-75% от пациентите, често в комбинация с анти-неутрофилите цитоплазмени антитела от р-тип (Ranca). Тя може да се развива на всяка възраст, но най-типичната възраст е 12-20 години, а постменопауза. Почти 45% от пациентите в отсъствие на патогенетично лечение в рамките на три години, има цироза. При много пациенти, тази категория е маркиран положителен отговор на лечение с кортикостероиди, но 20% остава стабилна ремисия в случай на отказ на имуносупресивни агенти.


Вторият тип с антитела към миклозоми черния дроб и бъбреците тип 1 (анти-LKM-1) се определя при 10% от пациентите, често в комбинация с анти-LKM-3 и антитела на анти-LC-1 (чернодробно цитозолната антиген). Наблюдава се много по-рядко (до 15% от пациентите с AIG) и като правило при деца. Процесът на заболяването се характеризира с по-висока хистологична активност. За тригодишен период цирозата се образува два пъти по-често, отколкото в случая на хепатит тип 1, което определя лоша прогноза. Вторият вид е по-устойчив на имуносупресията на лекарството, а оттеглянето на лекарства обикновено води до повторение на заболяването.


Третият тип се дължи на наличието на антитела срещу чернодробно-панкреатичния антиген (анти-LP) и чернодробния разтворим антиген (анти-SLA). В допълнение към традиционните видове автоимунен хепатит, в клиничната практика често съществуват нозологични форми, които заедно с клиничните признаци имат характеристиките на PSC, PBC и вирусен хроничен хепатит. Тези форми се определят като автоимунни кръстосани синдроми или синдроми на припокриване.


Варианти на автоимунен атипичен хепатит:

  • AIG в КПС;
  • PBC - на AIG;
  • Криптогенен хепатит. Промяна на диагнозата;
  • AMA-отрицателно PBC (AIC).


Произходът на кръстосани синдроми, както и много други автоимунни заболявания, все още не е известен. Предполага се, че при пациенти с генетична предразположеност под влияние на решаващи (предизвикващи) фактори има нарушение на имунологичната толерантност към автоантигени. Що се отнася до кръстосаните синдроми, могат да се обмислят две патогенетични хипотези. В съответствие с първата хипотеза един или повече тригера допринасят за възникването на независими автоимунни заболявания, които, след като се свържат с множеството патогенетични връзки, придобиват характеристиките на кръстосан синдром. Втората хипотеза предполага появата на кръстосан синдром a priori под въздействието на решаващите фактори върху съответния генетичен фон. Наред с ясно дефинирания синдром на AIG / PXH и AIG / PBC, много автори се позовават на тази група такива състояния като криптогенен хепатит и холангит.


Досега въпросът за допустимостта на оценката на хроничен хепатит С с изразени автоимунни компоненти като нетипична проява на AIG не е решен. Има описания на случаите, при които след няколко години от традиционния курс на PBU без ясни провокиращи фактори изчезването на антимитохондриални антитела, повишаване на трансамизиса, появата на ANA с висок титър. Освен това описанията са известни и в педиатричната практика за превръщане на AIG в PSC.


Към днешна дата асоциацията на хроничната форма на хепатит С с различни екстрахепатични прояви е известна и описана подробно. Най-вероятно за повечето заболявания и синдроми, които се срещат при HCV инфекция, е имунната патогенеза, въпреки че някои механизми все още не са изяснени по много начини. Доказаните и необясними имунни механизми включват:

  • Поликлонална и моноклонална пролиферация на лимфоцити;
  • Секреция на цитокини;
  • Формиране на автоантитела;
  • Отлагането на имунни комплекси.


Честотата на имунно-медиираните заболявания и синдроми при пациенти с хроничен хепатит С е 23%. Автоимунните прояви са най-характерни за пациенти с хаплотип HLA DR4, свързани с екстрахепатични прояви и с AIG. Това потвърждава мнението за началната роля на вируса при образуването на автоимунни процеси при пациенти с генетично предразположение. Няма връзка между честотата на автоимунните прояви и генотипа на вируса. Имунни заболявания, които съпътстват автоимунен хепатит:

  • Херпетиформен дерматит;
  • Автоимунен тироидит;
  • Фибросорбиращ алвеолит;
  • Възломна еритема;
  • гингивит;
  • Локален миозит;
  • Болест на Грейвс;
  • гломерулонефрит;
  • Хемолитична анемия;
  • Захарен инсулин-зависим хепатит;
  • Тромбоцитопенична идиопатична пурпура;
  • Атрофия на вилите на чревната лигавица;
  • Плосък лишей;
  • ирит;
  • неутропения;
  • Myasthenia gravis;
  • Злокачествена анемия;
  • Периферна невропатия;
  • Склерозиращ първичен холангит;
  • Ревматоиден артрит;
  • Ганерен пиодермия;
  • синовит;
  • Синдром на Sjogren;
  • Червен системен лупус еритематозус;
  • Улцеративен неспецифичен колит;
  • витилиго;
  • Уртикария.


Какви фактори могат да определят прогнозата на заболяването при автоимунен хепатит?


Прогнозата за заболяването зависи преди всичко от цялостната активност на възпалителните процеси, която може да бъде определена с помощта на традиционни хистологични и биохимични изследвания. В серума активността на аспартат аминотрансферазата е 10 пъти по-висока от нормалната. При 5-кратно увеличение на нивото на AST в комбинация с хипергамаглобулинемия (концентрацията на е-глобулини трябва да бъде най-малко два пъти по-голяма от обичайното), три- от пациентите и 10-годишна преживяемост при 10% от пациентите.


При пациенти с намалена биохимична активност цялостната прогноза е по-благоприятна: 15-годишната преживяемост се постига при 80% от пациентите, а вероятността от цироза през този период е не повече от 50%. По време на разпространението на възпалителни процеси между порталните листа или между порталните листа и централните вени, петгодишната смъртност е около 45%, а честотата на цирозата е 82%. Същите резултати се наблюдават при пациенти с напълно унищожени чернодробни заболявания (мултилобна некроза).


Комбинацията от цироза с възпалителен процес е също така твърде лоша прогноза: повече от 55% от пациентите умират в рамките на пет години, около 20% - над 2 години на кървене от разширени вени. При пациенти с хепатит перипортално, напротив, се характеризират с по-скоро ниска, пет години оцеляване. Честотата на цироза през този период достига 17%. Трябва да се отбележи, че при липсата на усложнения като асцит и чернодробна енцефалопатия, които намаляват ефективността на лечение с кортикостероиди, възпаление спонтанно разрешено в 15-20% от пациентите, въпреки активността на заболяването.


Диагностика на автоимунен хепатит


В диагностициране автоимунен хепатит особено значение е определянето на тези маркери като антинуклеарни антитела (ANA), антитела срещу микрозоми бъбреците и черния дроб (анти-LKM), антитела на гладкомускулни клетки (SMA), хепато-разтворим (SLA) и черния дроб и панкреаса антигени ( LP), азиало-гликопротеин рецептор (чернодробно лектин) и хепатоцитен плазмени мембранни антигени (LM).


През 1993 г. международна група за изследване на автоимунен хепатит разкри диагностични критерии за това заболяване, като подчертава диагнозата на вероятния и категоричен автоимунен хепатит. За да се установи специфична диагноза изисква липсата на анамнеза за употребата на хепатотоксични лекарства, кръвопреливане, злоупотреба с алкохол; липса на серумни маркери за инфекциозна активност; Нивата на IgG и y-глобулин са повече от 1,5 пъти нормални; заглавия LKM-1, SMA, ANA, 1:88 за възрастни и повече от 1:20 за деца; значителен излишък на ALT, ASAT и по-слабо изразено увеличение на алкалната фосфатаза.


Известно е, че при 95% от пациентите с ПХБ определението за AMA е основният серологичен диагностичен маркер на заболяването. Другата част от пациентите с характерни хистологични и клинико-биохимични признаци на PBC AMA не се откриват. В същото време някои автори твърдят, че ANA (до 70%), SMA (до 38%) и други автоантитела често се откриват.


Досега няма единно мнение, което би позволило да се припише тази патология на една нозологична форма. Като правило, този синдром се определя като автоимунен холангит, чийто ход няма специфични особености, което е основата за предполагаемост на възможната секреция на AMA в подпразната концентрация. AIG / PBC или истински кръстосан синдром обикновено се характеризира със смесен модел на заболявания и се наблюдава при 10% от общия брой пациенти с PBC.


При пациент с доказано PBC може да се установи диагноза на истински кръстосан синдром с най-малко 2 от следните 4 критерия:

  • IgG повече от 2 норми;
  • ALAT е повече от 5 норми;
  • SMA в диагностичния титър (> 1:40);
  • Степперна перипортална некроза в биопати.


Има ясна връзка на синдрома на AIG / PBC с DR4, DR3, HLA B8. Серумните антитела наблюдавани различни от най-честата комбинация под формата на ANA, AMA и SMA. честота AMA откриване при пациенти с АИХ Според някои автори от порядъка на 25%, но обикновено е титър диагностична стойност, обаче. В допълнение, когато YAG AMA, в повечето случаи, да има специфичност за РВС, а 8% от измерения изхода на типични антитела antigenumembrany (вътрешно) митохондриална М2.


Заслужава да се отбележи върху вероятността за фалшиво положителен резултат анализ AMA използване индиректен метод поради immuioflyuorestsentsii подобен флуоресценция модел с анти-LKM-1. Въпреки това, комбинацията от РВС и АИХ се случва най-вече при възрастни пациенти с АИХ / PSC (синдром на кръст) детектиран предимно в педиатричната практика, въпреки че случаите на заболяване при възрастни описани.


Започнете АИХ / PSC обикновено се проявява клинични и биохимични характеристики на автоимунен хепатит с добавянето на още едно гише симптоми. Комплектът от серумните автоантитела е почти подобен на AIG-1. В напреднал стадий, заедно с хистологични и серологични характеристики на конвенционален YAG наблюдава синдром биохимичен холестаза и тежки фиброзни заболявания на жлъчните чернодробна биопсия канал. Това състояние е свързано с възпалителни чревни процеси, което обаче е сравнително рядко в момента на поставяне на диагнозата. Както в случая с изолиран важен диагностичен метод PAF се hongiografiya (магнитен резонанс, chrespochechnaya перкутанно, ендоскопско ретроградна) позволява да се идентифицират мултифокална пръстеновидна структура вътре в жлъчния канал и след това.


В този случай трябва да се наблюдава добър холангиографски модел при изолирани лезии на малки канали. Промените в интрахепаталните малки канали в ранните стадии са представени чрез оток и пролиферация в някои портални пътища и пълно изчезване в други, често в комбинация с фиброзен перихолангит. Заедно с това се открива картина на обикновен перипортален хепатит с различна мостова или стъпална некроза, както и доста масивна лимфомакрофагална инфилтрация на перипорталния или порталния регион.

Диагностичните критерии за синдром на AIG / PXH включват следното:

  • Асоциирането с болестта на Crohn е изключително рядко;
  • Свързването с улцерозен колит е много по-рядко срещано, отколкото при ППС;
  • Увеличете ASAT, ALT, AP;
  • В 50% от АП, в рамките на нормата;
  • Повишена концентрация на IgG;
  • Откриване в серума SMA, ANA, pANCA;
  • Cholangiogrophic и хистологична картина на PSC, AIG (рядко) или комбинация от симптоми.


В случай на автоимунен хепатит по време на хистологично изследване, картина на хроничен хепатит с изразена активност обикновено се открива в чернодробната тъкан. Преходните некрози на чернодробния паренхим са характерни, голям брой плазмени клетки в възпалителни инфилтрати в области на некроза на чернодробни клетки и портални пътища. Често инфилтрират лимфоцитите от лимфоидните фоликули в порталния тракт и перипорталните чернодробни клетки образуват жлезистови (жлезитни) структури.


Лимфоидната масивна инфилтрация също се отбелязва в центъра на лобовете с обширна некроза на хепатоцитите. В допълнение, обикновено има възпаление на жлъчния канал и холангиола на порталния тракт, като се запазват септалните и интерблукуларните канали. Промените в чернодробните клетки показват мастна и хидрофобна дистрофия. Хистологично, с истински синдром на напречно сечение, се идентифицират стъпкови некрози в комбинация с перипарална инфилтрация на порталния тракт и разрушаване на жлъчните пътища.


АИХ / РВС синдром се развива по-бързо в сравнение с конвенционалните РВС, със скоростта на развитие корелира с тежестта на възпалителни и некротични промени в паренхима. Често под формата на отделна напречно синдром също означава AIG комбинация с автоимунно холангит, а именно подобен синдром АИХ / РВС, но в отсъствие на серум AMA.


Откриване на серумни автоантитела отразява най-често явление на автоимунитет в случая на HCV-инфекция и се открива в 40-60% от пациентите. Спектър автоантитела достатъчно широк и включва SMA (11%), ANA (28%), анти-LKM-1 (7%), тиреостатик (12,5%), антифосфолипиден (25%), Panca (5-12 %), АМА, ревматоиден фактор, анти-ASGP-R и др. Заглавията на тези антитела най-често не достигат диагностични стойности, показателни за някои автоимунни патологии.


При почти 90% от пациентите титрите на SMA и ANA не надвишават 1:85. Серопозитивността на ANA и SMA се отбелязва едновременно в не повече от 5% от случаите. В допълнение, автоантитела често стават поликлонални, когато се появява HCV инфекция, докато в случаите на автоимунни заболявания те реагират на определени епитопи.
Проучвания HCV антитела да се проведе чрез ензимен имуноанализ (EIA), второ поколение (най-малко), за предпочитане с допълнително потвърждение на резултатите рекомбинантен имуноблотинг на.


В края на миналия век, когато хепатит С само започна да проучи, в литературата има съобщения, че до 40% от пациентите с АИХ-1 и до 80% от пациентите с АИХ-2 положителен за анти-HCV. След това, разбира се, се оказа, че използването на първо поколение ELISA много пациенти даде фалшиво положителен резултат, който се дължи на неспецифични реакция с тежка хипергамаглобулинемия.


В същото време, 11% от пациентите, които напълно отговарят на критериите на автоимунен хепатит Международната изследователска група, и не отговаря на стандарта имуносупресивна терапия, или с рецидив след преустановяване на кортикостероидната открива положителна полимеразно-верижна реакция на HCV РНК, което е причината да ги считаме за пациенти с вирусен хепатит С с ярки автоимунни прояви.


Лечение на автоимунен хепатит


Трябва да се имат предвид указания за лечение на автоимунен хепатит:

  • Развитие на патологичния процес;
  • Клинични симптоми;
  • ALT е повече от нормално;
  • AsAt е 5 пъти повече от нормалното;
  • Y-глобулините са 2 пъти по-големи от нормалните;
  • В храносмилателната тъкан хистологично, има многобройни или мосто-подобни некрози.


Относителните индикации са:

  • Умерено изразени симптоми на болестта или нейното отсъствие;
  • Y-глобулините са по-малко от две норми;
  • ASAT от 3 до 9 норми;
  • Морфологичен перипортален хепатит.


Лечението не ще се извършва в случай, че заболяването протича без симптоми, с декомпенсирана цироза с кървене от варици на хранопровода, AST поне три стандарта, има различни хистологични признаци портална хепатит, тежка цитопения неактивен цироза. Като патогенетична терапия като правило се използват глюкокортикостероиди. Наркотиците в тази група понижават активността на патологични процеси, които предизвикват immunnosupressivnym влияние на К клетки, повишаване на активността на Т-супресори, значително намаляване на интензивността на автоимунни реакции, които са насочени срещу хепатоцити.


Избраните лекарства са метилпреднизолон и преднизолон. Дневната първоначалната доза на преднизолон е около 60 мг (рядко - 50 мг) за първата седмица по време на втората седмица - 40 мг за три до четири седмици - 30 мг, профилактична доза - 20 мг. Дневната доза се намалява бавно (под контрола на заболяването, показатели активност), от 2,5 мг на всеки една до две седмици, за превантивно, които пациентът трябва да предприеме, за да се постигне пълно хистологично и клинична лаборатория ремисия.


Допълнителното лечение с поддържаща доза преднизон се извършва непрекъснато: от шест месеца до две години, а при някои пациенти - през целия живот. След като се достигне поддържаща доза, за да се избегне подтискане на надбъбречните жлези, се препоръчва алтернативно лечение с преднизон, т.е. приемайте лекарството два пъти дневно.


Обещаващо е използването на модерен кортикостероид будезонид, който има висок афинитет към кортикостероидните рецептори и незначителни локални странични ефекти. Приемът на относителни противопоказания на глюкокортикостероидите е: диабет, артериална хипертония, постменопауза, остеопороза, синдром на кашлица.


Заедно с преднизолон, терапията започва с делигам. Продължителността на курса на Delagamum е 2-6 месеца, при някои пациенти - 1,5-2 години. Приемането на описаните по-горе лекарства се извършва съгласно тази схема: през първата седмица преднизолон се използва в доза от 30 mg, втората седмица - 20 mg, третата и четвъртата - 15 mg. 10 mg е поддържащата доза.


Азатиоприн се използва за 50 mg след първата седмица на продължителна употреба. Противопоказания - злокачествени образувания, цитопения, бременност, непоносимост към азатиоприн. Ако схемата не е достатъчно ефективна, най-добре е да увеличите дозата на азатиоприн до 150 mg на ден. Поддържащата доза на преднизолон е 5-10 mg, азатиорбин 25-50 mg. Индикациите за чернодробна трансплантация са неефективност на началния курс на лечение в продължение на четири години, многобройни рецидиви, странични ефекти на цитостатичната и стероидната терапия.


По правило прогнозата за трансплантацията е благоприятна, петгодишната честота на преживяемост е повече от 90%. Рискът от рецидив е по-висок при пациентите с AIG-1, по-специално при HLA DRS-позитивни, когато рискът нараства с увеличението в сроковете след трансплантацията. Досега има експериментални режими за лечение на AIG, които включват лекарства като такролимус, циклоспорин, будезони, микофенолат мофетил и други подобни. Но тяхното използване не е извън обхвата на клиничните изпитвания.


Много пациенти със синдром на истински напречно АИХ / РВС ефективни са кортикостероиди, които в случай на ясно диагноза ни позволява да се препоръча назначаването на експериментален преднизон в дози, използвани при лечението на АИХ, за период от три до шест месеца.


Много автори показват достатъчно висока ефективност на комбинацията от преднизолон с UDCA, което води до ремисия на много пациенти. След индуциране на ремисия, пациентите трябва да получават лечение с преднизолон и UDCA за неопределено време. Въпросът за премахването на лекарствата, както в случая на изолиран АИХ, може да бъде поставен с пълно премахване на серологичните, биохимичните и хистологичните признаци на заболяването.


Недостатъчната ефикасност на преднизолон или по-скоро тежките ефекти при неговото прилагане са основание за добавянето на азатиоприн към терапията. Информацията за ефективността на имуносупресорите в случай на синдром на AIG / PSC е противоречива. Заедно с това, че някои изследователи предполагат, резистентност към стандартната терапия с кортикостероиди при много пациенти, някои положителни резултати е положителен отговор на монотерапията с преднизон или комбинация с азатиоприн. Наскоро публикуваните статистически данни показват, че около една трета от пациентите (8% с изолиран автоимунен хепатит) умират или претърпят трансплантация по време на имуносупресивно лечение.


Трябва да се вземе предвид, че пациенти с PSC принадлежат към категорията на хората с висок риск от жлъчни сепсис и остеопороза, което значително ограничава възможността за използването им азатиоприн и кортикостероиди.


Ursosan (UDCA) при дози от най-малко 15-20 mg / kg, очевидно, може да се разглежда като лекарство по избор при AIG / PSC синдром. Препоръчително е да се проведе изпитвателна терапия на UDCA в комбинация с преднизолон, като задължително се вземат под внимание предварителните положителни резултати от клиничните изпитвания. При липса на значителен ефект, лекарството трябва да бъде отменено, за да се избегне развитието на странични ефекти и да се продължи лечението с високи дози UDCA.


Лечението на потвърдена HCV инфекция с автоимунен компонент е особено трудно. Назначаване на IFN-бета, който от своя страна е индуктор на автоимунни процеси, може да доведе до влошаване на клиничното протичане на болестта до образуването на развитие на чернодробна недостатъчност. Също така са известни случаи на фулминантна чернодробна недостатъчност. На фона на използването на IFN при пациенти с CHC, като се вземе предвид наличието на автоимунни маркери, най-важният серологичен признак е нарастването на титъра на антителата към ASGP-R.


Anti-ASGP-R за AIG-1 е не само характерен, но и най-вероятно участва в патогенезата на органно увреждане при тази болест. В същото време, при вирусен хепатит, кортикостероидите ще стимулират вирусната репликация чрез потискане на механизмите на антивирусна природна резистентност.


В клиниките може да се предложи използването на кортикостероиди с титри SMA или ANA с повече от 1: 320. Ако има по-малка експресия на автоимунния компонент и откриването на серумна HCV, пациентите се препоръчват да определят IFN.
Други автори не се придържат към тези строги критерии и показват отличен ефект на имуносупресори (азатиоприн и преднизон) с HCV-инфекция с тежък автоимунен компонент. Оказва се, че най-вероятно възможностите за лечение на пациенти с HCV-инфекция с автоимунен компонент ще се фокусират върху автоанитела титри, употребата на имуносупресивна терапия, пълно потискане на автоимунни имуносупресивни компоненти с продължителната употреба на IFN. Ако е взето решение да се започне лечението с интерферон, пациентите с риск изисква да преминат пълен мониторинг по време на целия курс на лечение.


Забележително е, че IFN терапия, дори при пациенти без първична автоимунен компонент може да доведе до образуването на различни автоимунни синдроми, тежестта на който ще варира от асимптоматични поява на автоантитела за ясна клинична картина на типичен автоимунно заболяване. Като цяло, един вид на автоантитела се появява по време на лечението с интерферон в 35-85% от пациентите с хроничен хепатит С.


Най-честата от автоимунните синдроми е разстройство на щитовидната жлеза под формата на хипер хипотиреоидизъм, което се развива при 2-20% от пациентите.


Кога е необходимо да се спре лечението на автоимунен хепатит?


Лечението с класически методи трябва да продължи до появата на ремисия, нежелани реакции, очевидно клинично влошаване (неуспех на компенсаторни реакции) или потвърждаване на недостатъчна ефективност. Ремисия в този случай - без клинични симптоми, елиминиране на лабораторни параметри, които ще показват активно възпаление и значително подобряване на цялостната хистология (откриване на нормална чернодробна тъкан, хепатит и цироза портал).


Намаляването на нивата на аспартат аминотрансферазата в кръвта до ниво, което е два пъти по-високо, ще покаже и ремисия (ако има други критерии). Преди края на лечението се извършва биопсия на черния дроб, за да се потвърди ремисията. повече от половината от пациентите, които задоволяват лабораторните и клиничните изисквания за ремисия, се откриват хистологично активни процеси.


Обикновено, хистологично подобрение настъпва след 3-6 месеца след биохимични и клинично възстановяване, обаче, лечението продължава през целия период посочено по-горе, последвано от чернодробна биопсия извършва. Липсва адекватен ефект от лечението ще се характеризира с развитието на влошаване на клиничните симптоми и / или лабораторни показатели, наличие на асцит или каквито и да било признаци на чернодробна енцефалопатия (независимо от готовността на пациента да извършва всички дестинацията).


Тази промяна, както и развитието на всякакви нежелани реакции, както и липсата на видимо подобрение на състоянието на пациента в продължение на дълъг период, ще бъдат индикация за използването на алтернативни схеми на лечение. След 3 години постоянна терапия, рисковете от странични ефекти превишават вероятността от развитие на ремисия. Лечението на такива пациенти не е достатъчно ефективно и намаляването на съотношението полза / риск оправдава отхвърлянето на обичайната терапия в полза на алтернативата.


Прогноза за заболяването при автоимунен хепатит

Ако автоимунният хепатит не се лекува, тогава прогнозата е лоша: петгодишна честота на преживяване 50%, десетгодишна преживяемост от 10%. С използването на съвременни методи на лечение 20-годишната честота на оцеляване е 80%.

Top